Hémostase primaire et Thrombopénies Flashcards

1
Q

Quels sont les acteurs des deux grands bras de l’hémostase ?

A

1- Hémostase primaire :

  • Vx : vaso constriction
  • Plaquette
  • vWF

2- Coagulation
- Cascade de la coagulation pour transformer le fibrinogène en fibrine

BUT = aboutir à un caillot fibrino plaquettaire empêchant l’extravasation

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2
Q

Physiopathologie de l’hémostase primaire ?

A

1- Endothélium lésé = exposition de fibres de collagène du sous endothélium
2- FvW fait le lien entre sous endothélium et GP1b des Plq
3- Activation plaquettaire
4- Agrégation des Plq via leurs GpIIb3a par du fibrinogène

NB : parfois (4) via fvW si forces de cisaillements élevées

  • -> puis transformation du fibrinogène en fibrine
  • -> puis stabilisation de la fibrine ‘XIII
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3
Q

Quand est ce que le temps de saignement est encore recommandé ?

A

Ponctions biopsies

  • hépatiques
  • rénales
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4
Q

Quel type de saignement pour

  • Hémostase primaire ?
  • Hémophylie ?
A
  • Primaire
  • -> saignements cutanéo muqueux (gingivo, échymoses, purpura, rétine)
  • Hémophylie
  • -> saignements dans les articulations ou les muscles
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5
Q

Etiologies face à un allongement du PFA 100 ?

A

1- Plq inférieurs à 50G/L
2- Plq à plus de 1000 G/L (anomalie de la cellule souche)
3- Anémie à moins de 8 g/dL

4- PFA allongé et Plq normales
A- TCA NLE
–> Thrombopathie (ex : Aspirine)

B- TCA Allongé
–> FvW
(–> Dysfibrinogénémie)

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6
Q

Dose anti agrégative et anti inflammatoire de l’Aspirine ?

A

1- Anti agrégative
= 75 mg

2- Anti inflammatoire
= 100 mg

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7
Q

Etiologies des thrombopathies ?

A
- Médicamenteuses
. Aspirine et autres AP
. AINS
. Péni et Céphalo à forte dose
. Ttt AD à recapture de Ca
. Anti épileptiques
  • IR
  • HémoP maligne
  • HypergammaG
  • OH
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8
Q

A quoi sert le citrate dans un tube ?

A

Citrate = Chélateur de Ca
–> inhibe la coagulation dans le tube

Traitement ensuite par

  • centrifugation
  • ajout de Ca
  • -> puis analyse d’hémostase
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9
Q

Qu’y a t’il dans un tube de NFS ?

A

EDTA

  • -> si thrombopénie vérifier par frottis dans le tube l’absence d’agréga
  • -> refaire un controle avec du citrate si c’est le cas
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10
Q

Orientation diagnostic face à une thrombopénie ?

A
Myélogramme
1- Mégacaryocytes normaux = PERIPHERIQUE
--> Sequestration
--> Consommation
--> Hyper destruction

2- Mégacaryocytes BAS = CENTRALE

  • -> Atteinte isolée mégacaryocytaire
  • -> Atteinte d’au moins 2 lignées
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11
Q

Durée de vie d’une Plaquette ?

A

7 à 10 jours

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12
Q

Quand parle t’on vraiment de Thrombocytose ?

A

A Partir de 500 G/L

–> même si norme supérieur à 450 G/L

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13
Q

Définition d’une thrombopénie sévère ?

A

Moins de 20 G/L

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14
Q

Que proscrire en cas de thrombopénie sévère ?

A

1- INJECTIONS
–> IM, PL, articulaire … (tout ce qui ne se comprime pas)
2- Médicaments modifiant l’hémostase
3- Les activités sportives à risque

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15
Q

A partir de quel chiffre de plaquette apparait le risque hémorragique ?

A

80 G/L

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16
Q

CAT initiale avant myélogramme face à une thrombocytopénie ?

A

1- Plaquette à moins de 150 G/L

  • atteinte des autres lignées ?
  • alcoolisme ?
  • -> Aigue = correction en 8j
  • -> Chronique = constant
  • Sepsis ? (CIVD)

2- Eliminer l’agglutinat sur frottis (ETA)

–> Après tout ça le myélogramme peut s’envisager.

17
Q

Réflextion face à un myélogramme pauvre en mégacaryocyte ?

A

1- Thrombopénie génétique ?

2- Thrombopénie ACQUISE

  • Toxique (VIDAL+++)
  • -> Chimio, INF, Colchicine …
  • Atteinte d’une autre lignée
  • -> Dysmyélopoïèse
  • -> LA
  • -> Aplasie
18
Q

Etiologies des Thrombopénies de consomation ?

A

1- CIVD

```
2- MAT (= Skyzocytes
–> PTT
–> SHU
–> HELLP
–> SAM)
~~~

19
Q

Tempo d’apparition de la thrombopénie induite par l’héparine ?

A
  • Entre J7 et J21
    –> moins de 100 G/L
    –> moins de 50%
    = post thrombose !! (Auto Ac entrainant une activation des Plq)
20
Q

Quel ttt antigoagulant en cas de thrombose sur thrombopénie induite par l’héparine ?

A

ORGARAN
= Danaparoïde Sodique

NB : Petitoux affirme que l’ARIXTRA pourrait marcher

21
Q

Quels sont les étiologies d’hyperdestruciton de plaquette IMMUNES ?

A

1- Médicaments

  • anti arythmiques (Quinine)
  • anti épileptiques
  • anti infectieux (RifamP, Vanco)
  • Sulfamides

2- Allo immunisation

  • post transfusion
  • materno foetale
3- Auto immune
- Lupus
- AHAI (Evans)
- Hémopathies Lymphoïdes
--> PTI = diagnostic d'élimination
NB : les anticorps anti plaquettes ne sont pas les plus fréquents

4- TIH

  • -> immunomédiée déclenchée par HNF > HBPM
  • -> Thrombosant
22
Q

Quels sont les étiologies d’hyperdestruction de plaquettes NON IMMUNES ?

A

POST INFECTIEUSES +++
1- Virales Chroniques
- VIH
- VHC

2- Virales Aigues
- CMV, EBV, ParvoB19 (enfant)

3- Autres

  • Paludisme
  • Toxoplasmose
23
Q

DEFINITION PTI

  • Aigue
  • Persistant
  • Chronique
  • Réfractaire
A
  • Aigue (post Inf enfant +++)
  • -> Moins de 3 mois
  • Persistant
  • -> 3 à 12M
  • Chronique (Adulte +++)
  • -> Plus de 12M
  • Réfractaire (Rare)
  • -> Résistant aux ttt et à la splenectomie
24
Q

Traitement d’un PTI ?

A

1- Traitement Transitoire

  • Corticoïdes
  • -> PO : 1 mg/kg
  • -> IV : bolus 3 jours
  • IgIV

2- Relais par corticoïdes PO seul si pas efficace

NB : la transfusion de Plq est exceptionnelle.

3- Ttt de FOND
- SPLENECTOMIE (pas avant 5 ans chez l’enfant) pour les PTI persistant ou chroniques

4- Pistes

  • Rituximab
  • Agonistes du récepteurs TPO
25
Q

Test diagnostic pour affirmer une Maladie de Willebrand ?

A
1- PFA : dépistage
2- TCA allongé
3- Dosage
--> FvW
--> FVIII (abaissé car détruit)
26
Q

Quel est le traitement de la maladie de Willebrand ?

A

1- Desmopressine

  • -> MINIRIN
  • -> OCTIM en spray nasal

2- Concentré de Facteur Willebrand