Hémostase primaire et Thrombopénies Flashcards
Quels sont les acteurs des deux grands bras de l’hémostase ?
1- Hémostase primaire :
- Vx : vaso constriction
- Plaquette
- vWF
2- Coagulation
- Cascade de la coagulation pour transformer le fibrinogène en fibrine
BUT = aboutir à un caillot fibrino plaquettaire empêchant l’extravasation
Physiopathologie de l’hémostase primaire ?
1- Endothélium lésé = exposition de fibres de collagène du sous endothélium
2- FvW fait le lien entre sous endothélium et GP1b des Plq
3- Activation plaquettaire
4- Agrégation des Plq via leurs GpIIb3a par du fibrinogène
NB : parfois (4) via fvW si forces de cisaillements élevées
- -> puis transformation du fibrinogène en fibrine
- -> puis stabilisation de la fibrine ‘XIII
Quand est ce que le temps de saignement est encore recommandé ?
Ponctions biopsies
- hépatiques
- rénales
Quel type de saignement pour
- Hémostase primaire ?
- Hémophylie ?
- Primaire
- -> saignements cutanéo muqueux (gingivo, échymoses, purpura, rétine)
- Hémophylie
- -> saignements dans les articulations ou les muscles
Etiologies face à un allongement du PFA 100 ?
1- Plq inférieurs à 50G/L
2- Plq à plus de 1000 G/L (anomalie de la cellule souche)
3- Anémie à moins de 8 g/dL
4- PFA allongé et Plq normales
A- TCA NLE
–> Thrombopathie (ex : Aspirine)
B- TCA Allongé
–> FvW
(–> Dysfibrinogénémie)
Dose anti agrégative et anti inflammatoire de l’Aspirine ?
1- Anti agrégative
= 75 mg
2- Anti inflammatoire
= 100 mg
Etiologies des thrombopathies ?
- Médicamenteuses . Aspirine et autres AP . AINS . Péni et Céphalo à forte dose . Ttt AD à recapture de Ca . Anti épileptiques
- IR
- HémoP maligne
- HypergammaG
- OH
A quoi sert le citrate dans un tube ?
Citrate = Chélateur de Ca
–> inhibe la coagulation dans le tube
Traitement ensuite par
- centrifugation
- ajout de Ca
- -> puis analyse d’hémostase
Qu’y a t’il dans un tube de NFS ?
EDTA
- -> si thrombopénie vérifier par frottis dans le tube l’absence d’agréga
- -> refaire un controle avec du citrate si c’est le cas
Orientation diagnostic face à une thrombopénie ?
Myélogramme 1- Mégacaryocytes normaux = PERIPHERIQUE --> Sequestration --> Consommation --> Hyper destruction
2- Mégacaryocytes BAS = CENTRALE
- -> Atteinte isolée mégacaryocytaire
- -> Atteinte d’au moins 2 lignées
Durée de vie d’une Plaquette ?
7 à 10 jours
Quand parle t’on vraiment de Thrombocytose ?
A Partir de 500 G/L
–> même si norme supérieur à 450 G/L
Définition d’une thrombopénie sévère ?
Moins de 20 G/L
Que proscrire en cas de thrombopénie sévère ?
1- INJECTIONS
–> IM, PL, articulaire … (tout ce qui ne se comprime pas)
2- Médicaments modifiant l’hémostase
3- Les activités sportives à risque
A partir de quel chiffre de plaquette apparait le risque hémorragique ?
80 G/L
CAT initiale avant myélogramme face à une thrombocytopénie ?
1- Plaquette à moins de 150 G/L
- atteinte des autres lignées ?
- alcoolisme ?
- -> Aigue = correction en 8j
- -> Chronique = constant
- Sepsis ? (CIVD)
2- Eliminer l’agglutinat sur frottis (ETA)
–> Après tout ça le myélogramme peut s’envisager.
Réflextion face à un myélogramme pauvre en mégacaryocyte ?
1- Thrombopénie génétique ?
2- Thrombopénie ACQUISE
- Toxique (VIDAL+++)
- -> Chimio, INF, Colchicine …
- Atteinte d’une autre lignée
- -> Dysmyélopoïèse
- -> LA
- -> Aplasie
Etiologies des Thrombopénies de consomation ?
1- CIVD
```
2- MAT (= Skyzocytes
–> PTT
–> SHU
–> HELLP
–> SAM)
~~~
Tempo d’apparition de la thrombopénie induite par l’héparine ?
- Entre J7 et J21
–> moins de 100 G/L
–> moins de 50%
= post thrombose !! (Auto Ac entrainant une activation des Plq)
Quel ttt antigoagulant en cas de thrombose sur thrombopénie induite par l’héparine ?
ORGARAN
= Danaparoïde Sodique
NB : Petitoux affirme que l’ARIXTRA pourrait marcher
Quels sont les étiologies d’hyperdestruciton de plaquette IMMUNES ?
1- Médicaments
- anti arythmiques (Quinine)
- anti épileptiques
- anti infectieux (RifamP, Vanco)
- Sulfamides
2- Allo immunisation
- post transfusion
- materno foetale
3- Auto immune - Lupus - AHAI (Evans) - Hémopathies Lymphoïdes --> PTI = diagnostic d'élimination NB : les anticorps anti plaquettes ne sont pas les plus fréquents
4- TIH
- -> immunomédiée déclenchée par HNF > HBPM
- -> Thrombosant
Quels sont les étiologies d’hyperdestruction de plaquettes NON IMMUNES ?
POST INFECTIEUSES +++
1- Virales Chroniques
- VIH
- VHC
2- Virales Aigues
- CMV, EBV, ParvoB19 (enfant)
3- Autres
- Paludisme
- Toxoplasmose
DEFINITION PTI
- Aigue
- Persistant
- Chronique
- Réfractaire
- Aigue (post Inf enfant +++)
- -> Moins de 3 mois
- Persistant
- -> 3 à 12M
- Chronique (Adulte +++)
- -> Plus de 12M
- Réfractaire (Rare)
- -> Résistant aux ttt et à la splenectomie
Traitement d’un PTI ?
1- Traitement Transitoire
- Corticoïdes
- -> PO : 1 mg/kg
- -> IV : bolus 3 jours
- IgIV
2- Relais par corticoïdes PO seul si pas efficace
NB : la transfusion de Plq est exceptionnelle.
3- Ttt de FOND
- SPLENECTOMIE (pas avant 5 ans chez l’enfant) pour les PTI persistant ou chroniques
4- Pistes
- Rituximab
- Agonistes du récepteurs TPO
Test diagnostic pour affirmer une Maladie de Willebrand ?
1- PFA : dépistage 2- TCA allongé 3- Dosage --> FvW --> FVIII (abaissé car détruit)
Quel est le traitement de la maladie de Willebrand ?
1- Desmopressine
- -> MINIRIN
- -> OCTIM en spray nasal
2- Concentré de Facteur Willebrand
