Polyglobulie, Polynucléaires et Monocytes Flashcards
Définition de la polyglobulie ?
- Augmentation du volume TOTAL des GR
- -> relié à l’Hte
- Plus de 54% chez l’homme
- Plus de 47% chez la femme
(Car un taux élevé de GR microcytaires ne donne pas forcément de polyglobulie)
Conséquences dans l’organisme d’une augmentation du volume globulaire total ?
1- Augmentation de la viscosité 2- TO2 perturbé 3- Augmentation du débit cardiaque 4- Vasodilatation périphérique --> hémorragie par distension capillaire
Quels sont les 2 grands tableaux de polyglobulie vraie ?
1- PRIMITIVE = Cause cellulaire
= VAQUEZ (V617F : activation constitutionnelle de JACK2)
2- SECONDAIRE A- Cause hormonale : hypersécrétion d'EPO . TUMEUR - Rein - Cervelet
. HYPERSECRETION ANDROGENE
–> hyper EPO + effet direct sur l’érythropoièse
B- Hypoxie (EPO +++ réactionnelle)
- Altitude
- BPCO
- CardioP
- Hb à affinité augmentée pour 02
Définition de la Maladie de Vaquez ?
Syndrome myéloprolifératif
= prolifération clonale touchant une cellule souche
= MAIS prédominant sur la lignée érythropoïétique
Signes cliniques de la maladie de Vaquez ?
1- Cutané
- érythrose faciale (et des muqueuses)
- prurit potentialisé par le contact avec l’eau (pas spécifique de l’hyperviscosité)
2- D’Hyperviscosité
- Céphalées
- Vertiges
- HTA
3- Autres :
- UGD
- Splénomégalie
Complications de la maladie de Vaquez
- Cliniques
- Biologiques
1- Clinique
- Thromboses vaculaires
- Hémorragies (plus rare)
- Goutte et lithiase urinaire
2- Biologique
- Hyperleucocytose
- Thrombocytose à 1000 G/L
Evolutivité
- Splénomégalie myéloïde = Myélofibrose
- LAM
Comment faire le diagnostic de Maladie de Vaquez ?
2M + 1m ou 1M et 2m
1- CRITERES MAJEURS
- Polyglobulie
- V617F de Jack 2
2- Critères mineures
- EPO normale ou basse
- Poussée spontanée des précurseurs érythroïdes
- BOM = hyperplasie myéloïde
Prise en charge de la maladie de Vaquez ?
1- AVANT 60 ANS
- Repose sur : saignée répétées pour induire une carence martiale
BUT : Hte à moins de 45%
2- APRES 60 ANS - Repose sur MYELOSUPRESSEURS . Cytoréducteurs --> HYDREA = Hydroxyurée --> Phosphore 32 (leucémogène moins utilisé) (si très agé)
- -> Aspirine 100 mg
- qq soit le chiffre de plaquette
- en l’absence de CI hémorragique
Evolution à long terme de la maladie de Vaquez ?
1- MYELOFIBROSE
- anémie
- thrombocytopénie
- splénomégalie
2- Leucémie aigue myéloïde (risque de toute hémopathie chronique est la transformation aigue)
–> moins vrai depuis les traitement
==> Espérance moyenne de vie de 10 à 20 ans
Qu’est ce que le syndrome de GAISBOK ?
- Hommes pléthoriques avec
- -> Hte à plus de 54% mais en dessous de 60%
A cause de
- masse globulaire un peu haute
- masse plasmatique un peu basse
= pas de vraie polyglobulie
Dans quelle population la norme basse de PNN est différente ?
Afrique Sub saharienne
- -> PNN à plus de 0,7 G/L (et non 1,7 G/L)
- -> pas de conséquence pathologique
Quelles sont les 2 réserves de PNN dans le corps ?
Quelle est la durée de vie d’un PNN dans le sang ?
1- Moelle osseuse
2- PNN marginés
–> 50% des PNN on quité le sang après 12H de circulation
(margination, diapédèse …)
NB : test de démargination
- Effort
- Digestion (NFS 2h post prandium)
Quels sont les 3 cadres de Polynucléoses ?
1- REACTIONNELLE A- Aigue B- Chronique - Infection bactérienne cachée (sinus, dentaire, génital ...) - Maladie inflammatoire chronique - Tabagisme - Corticothérapie
2- MALIGNE
- Syndrome myélodysplasique
= Classiquement sans autre signe d’inflammation biologique
3- Physiologique
- NN
- Fin de grossesse, Menstruation
- Efforts
Quels sont les 2 grands cadres de la Neutropénie ?
1- INSUFFISANCE DE PRODUCTION MEDULLAIRE A- Globale : anémie, thrombocytopénie ... B- Centrale isolée - Immuno allergique - Auto I (rare) - Maladie de Kostmann (récessif)
2- DISPARITION DES CELLULES CIRCULANTES
- Neutropénies immunes
- Hypersplénisme (séquestration)
- Trouble de la répartition (margination)
Définition de
- Neutropénie sévère
- Agulocytose
- Neutropénie sévère : moins de 0,8 G/L
- Agranulocytose : moins de 0,2 G/L
CAT face à une fièvre + agranulocyose ?
1- Précaution d’assepsie
2- Supprimer tout médicament suspect
3- Proscrire les injections IM
4- ATB IV bactéricide à large spectre
Réflextion étiologique face à une agranulocytose ?
1- Aigue immuno allergique ?
- myélogramme +++
- Médicaments
- -> introduits dans les 3M
- -> nouveaux sur le marché
2- Post chimiothérapie
- Réduire les doses
- GCSF à la prochaine cure
3- Rare
- AutoI
- Constitutionelle
- -> Kostmann
- -> Neutropénie cyclique (21j)
Réflexion étiologique face à une neutropénie modérée ?
1- Auto immun
2- Constitutionelle physiologique
–> afrique sub saharienne
3- Sd de FELTY
- PR
- Neutropénie
- Splénomégalie
- -> s’inquiéter si moins de 0,5 G/L
4- Chronique idiopathie
–> par trouble de la répartition donc PAS DE TRAITEMENT
2 causes d’Anomalies qualitatives fonctionnelles des PNN
1- Médicaments
- corticoides
- AINS
- Colchicine
2- Chimiotactisme
- OH
- Diabète
Définition du syndrome d’Hyperéosinophilie ?
- PNE à plus de 1,5 G/L
- Pendant plus de 6M
- Isolé ou associé à des lésions viscérales
. pulmonaires, neuro, cardio
. cutannées
Origine
- -> myéloprolifératif
- -> lymphoïde (LT clonaux produisant des facteurs de croissances aux PNE)
Quels parasites en cas d’hyper PNE ?
Surtout les Helmintes +++ 1- En France - Ascaris - Oxyures - Douves - Taenia - Toxocara Canis
2- Pays endémiques
- Aguillules
- Filaires
- Ankylostomoses
- Bilharzies
Où est présent majoritairement le Mastocyte ?
Dans les tissus, notamments aux muqeuses qui sont au frontière avec le milieu extérieur
Rôles du Monocyte ?
1- Direct : phagocytose par granulation lysosomiale
2- Transformation dans les tissus --> Macrophages --> Cellule dendritique = élimination des déchets = présentation des Ag
Norme d’une monocytose ?
Plus de 1G/L
Cadre des monocytose ?
1- Réactionelle
- Inflamamtion
- Post agranulocytose (anonce le retour triomphale des PNN !)
2- Maligne
A partir de quand le dosage du volume globulaire total n’est pas nécessaire ?
Hte à plus de
- 60% chez l’homme
- 58% chez la femme
= dans ces cas on sait qu’on est face à une vrai polyglobulie.
–> en pratique on fera assez facilement la mutation JACK2 avant le VGT …
Quel sont les normes haute du volume globulaire totale chez l’homme est chez la femme ?
- Homme : 36 mL / kg
- Femme : 32 mL / kg
- -> parfois exprimé en % de la normale (120% …)
A quelles maladies est associées la mutation de Jack2 V617F ?
1- Polyglobulie de VAQUEZ
2- Splénomégalie myéloïde
3- Thrombocytémie primitive
Qu’est ce qui est spécifique de myélofibrose au frotis ?
Hématies en poire = en larme = Dacryocytes
De plus : moelle inaspirable si tentative de myélogramme pour une raison ou une autre
Comment classer les syndromes myéloprolifératif ?
. SMP de 2 types
1- K-PH1 + (BCR-Abl)
= Leucémie Myéloïde Chronique
2- Ph1 négatif = JACK2 V617F +++
- Vaquez
- Thrombocytopénie primitive
- Splénomégalie myéloïde (myélofibrose)
Quelle est la balance martiale dans une polyglobulie de Vaquez ?
Carrence fonctionnelle par hyperproduction
Comment est la moelle dans la splénomégalie myéloïde ?
Myélofibrose.
Où voit t’on les progéniteurs granuleux sur une NFS ?
Ils sont comptés dans le chiffre de leucocyte.
–> l’érythromyélémie est elle par contre comptée à part
A partir de quand une myélémie est importante ?
Si plus de 5 %
Où retrouve t’on le transcrit Bcr/ABL ?
BCR/Abl = T9:22 = K Philadeplphie
1- Leucémie Myéloïde chronique (210kda)
2- Leucémie Aigue lymphoblastique (190kDa)
==> augmentation de l’activité tyrosine kinase de ABL avec inhibition de l’apoptose
Comment différencier au premier coup d’oeil une hémopathie aigue de chronique sur NFS ?
- Aigue = cellules immatures
- Chronique = cellules matures
Citer 2 signes en faveur d’une polyglobulie PRIMITIVE ?
- Splénomégalie = signe une myéloprolifération
- Prurit à l’eau
- -> spécifique mais peu sensible
