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HEMATOLOGIE > Polyglobulie, Polynucléaires et Monocytes > Flashcards

Polyglobulie, Polynucléaires et Monocytes Flashcards

1
Q

Définition de la polyglobulie ?

A
  • Augmentation du volume TOTAL des GR
  • -> relié à l’Hte
  • Plus de 54% chez l’homme
  • Plus de 47% chez la femme

(Car un taux élevé de GR microcytaires ne donne pas forcément de polyglobulie)

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2
Q

Conséquences dans l’organisme d’une augmentation du volume globulaire total ?

A 
1- Augmentation de la viscosité
2- TO2 perturbé
3- Augmentation du débit cardiaque
4- Vasodilatation périphérique
--> hémorragie par distension capillaire
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3
Q

Quels sont les 2 grands tableaux de polyglobulie vraie ?

A

1- PRIMITIVE = Cause cellulaire
= VAQUEZ (V617F : activation constitutionnelle de JACK2)

2- SECONDAIRE
A- Cause hormonale : hypersécrétion d'EPO
. TUMEUR 
- Rein
- Cervelet

. HYPERSECRETION ANDROGENE
–> hyper EPO + effet direct sur l’érythropoièse

B- Hypoxie (EPO +++ réactionnelle)

  • Altitude
  • BPCO
  • CardioP
  • Hb à affinité augmentée pour 02
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4
Q

Définition de la Maladie de Vaquez ?

A

Syndrome myéloprolifératif
= prolifération clonale touchant une cellule souche
= MAIS prédominant sur la lignée érythropoïétique

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5
Q

Signes cliniques de la maladie de Vaquez ?

A

1- Cutané

  • érythrose faciale (et des muqueuses)
  • prurit potentialisé par le contact avec l’eau (pas spécifique de l’hyperviscosité)

2- D’Hyperviscosité

  • Céphalées
  • Vertiges
  • HTA

3- Autres :

  • UGD
  • Splénomégalie
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6
Q

Complications de la maladie de Vaquez

  • Cliniques
  • Biologiques
A

1- Clinique

  • Thromboses vaculaires
  • Hémorragies (plus rare)
  • Goutte et lithiase urinaire

2- Biologique

  • Hyperleucocytose
  • Thrombocytose à 1000 G/L

Evolutivité

  • Splénomégalie myéloïde = Myélofibrose
  • LAM
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7
Q

Comment faire le diagnostic de Maladie de Vaquez ?

A

2M + 1m ou 1M et 2m

1- CRITERES MAJEURS

  • Polyglobulie
  • V617F de Jack 2

2- Critères mineures

  • EPO normale ou basse
  • Poussée spontanée des précurseurs érythroïdes
  • BOM = hyperplasie myéloïde
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8
Q

Prise en charge de la maladie de Vaquez ?

A

1- AVANT 60 ANS
- Repose sur : saignée répétées pour induire une carence martiale
BUT : Hte à moins de 45%

2- APRES 60 ANS
- Repose sur MYELOSUPRESSEURS 
. Cytoréducteurs
--> HYDREA = Hydroxyurée
--> Phosphore 32 (leucémogène moins utilisé) (si très agé)
  • -> Aspirine 100 mg
  • qq soit le chiffre de plaquette
  • en l’absence de CI hémorragique
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9
Q

Evolution à long terme de la maladie de Vaquez ?

A

1- MYELOFIBROSE

  • anémie
  • thrombocytopénie
  • splénomégalie

2- Leucémie aigue myéloïde (risque de toute hémopathie chronique est la transformation aigue)
–> moins vrai depuis les traitement

==> Espérance moyenne de vie de 10 à 20 ans

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10
Q

Qu’est ce que le syndrome de GAISBOK ?

A
  • Hommes pléthoriques avec
  • -> Hte à plus de 54% mais en dessous de 60%

A cause de
- masse globulaire un peu haute
- masse plasmatique un peu basse
= pas de vraie polyglobulie

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11
Q

Dans quelle population la norme basse de PNN est différente ?

A

Afrique Sub saharienne

  • -> PNN à plus de 0,7 G/L (et non 1,7 G/L)
  • -> pas de conséquence pathologique
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12
Q

Quelles sont les 2 réserves de PNN dans le corps ?

Quelle est la durée de vie d’un PNN dans le sang ?

A

1- Moelle osseuse
2- PNN marginés
–> 50% des PNN on quité le sang après 12H de circulation
(margination, diapédèse …)

NB : test de démargination

  • Effort
  • Digestion (NFS 2h post prandium)
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13
Q

Quels sont les 3 cadres de Polynucléoses ?

A 
1- REACTIONNELLE
A- Aigue
B- Chronique
- Infection bactérienne cachée (sinus, dentaire, génital ...)
- Maladie inflammatoire chronique
- Tabagisme 
- Corticothérapie

2- MALIGNE
- Syndrome myélodysplasique
= Classiquement sans autre signe d’inflammation biologique

3- Physiologique

  • NN
  • Fin de grossesse, Menstruation
  • Efforts
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14
Q

Quels sont les 2 grands cadres de la Neutropénie ?

A 
1- INSUFFISANCE DE PRODUCTION MEDULLAIRE
A- Globale : anémie, thrombocytopénie ...
B- Centrale isolée
- Immuno allergique
- Auto I (rare)
- Maladie de Kostmann (récessif)

2- DISPARITION DES CELLULES CIRCULANTES

  • Neutropénies immunes
  • Hypersplénisme (séquestration)
  • Trouble de la répartition (margination)
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15
Q

Définition de

  • Neutropénie sévère
  • Agulocytose
A
  • Neutropénie sévère : moins de 0,8 G/L

- Agranulocytose : moins de 0,2 G/L

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16
Q

CAT face à une fièvre + agranulocyose ?

A

1- Précaution d’assepsie
2- Supprimer tout médicament suspect
3- Proscrire les injections IM
4- ATB IV bactéricide à large spectre

17
Q

Réflextion étiologique face à une agranulocytose ?

A

1- Aigue immuno allergique ?

  • myélogramme +++
  • Médicaments
  • -> introduits dans les 3M
  • -> nouveaux sur le marché

2- Post chimiothérapie

  • Réduire les doses
  • GCSF à la prochaine cure

3- Rare

  • AutoI
  • Constitutionelle
  • -> Kostmann
  • -> Neutropénie cyclique (21j)
18
Q

Réflexion étiologique face à une neutropénie modérée ?

A

1- Auto immun
2- Constitutionelle physiologique
–> afrique sub saharienne

3- Sd de FELTY

  • PR
  • Neutropénie
  • Splénomégalie
  • -> s’inquiéter si moins de 0,5 G/L

4- Chronique idiopathie
–> par trouble de la répartition donc PAS DE TRAITEMENT

19
Q

2 causes d’Anomalies qualitatives fonctionnelles des PNN

A

1- Médicaments

  • corticoides
  • AINS
  • Colchicine

2- Chimiotactisme

  • OH
  • Diabète
20
Q

Définition du syndrome d’Hyperéosinophilie ?

A
  • PNE à plus de 1,5 G/L
  • Pendant plus de 6M
  • Isolé ou associé à des lésions viscérales
    . pulmonaires, neuro, cardio
    . cutannées

Origine

  • -> myéloprolifératif
  • -> lymphoïde (LT clonaux produisant des facteurs de croissances aux PNE)
21
Q

Quels parasites en cas d’hyper PNE ?

A 
Surtout les Helmintes +++
1- En France
- Ascaris
- Oxyures
- Douves
- Taenia
- Toxocara Canis

2- Pays endémiques

  • Aguillules
  • Filaires
  • Ankylostomoses
  • Bilharzies
22
Q

Où est présent majoritairement le Mastocyte ?

A

Dans les tissus, notamments aux muqeuses qui sont au frontière avec le milieu extérieur

23
Q

Rôles du Monocyte ?

A

1- Direct : phagocytose par granulation lysosomiale

2- Transformation dans les tissus
--> Macrophages
--> Cellule dendritique
= élimination des déchets
= présentation des Ag
24
Q

Norme d’une monocytose ?

A

Plus de 1G/L

25
Q

Cadre des monocytose ?

A

1- Réactionelle

  • Inflamamtion
  • Post agranulocytose (anonce le retour triomphale des PNN !)

2- Maligne

26
Q

A partir de quand le dosage du volume globulaire total n’est pas nécessaire ?

A

Hte à plus de
- 60% chez l’homme
- 58% chez la femme
= dans ces cas on sait qu’on est face à une vrai polyglobulie.

–> en pratique on fera assez facilement la mutation JACK2 avant le VGT …

27
Q

Quel sont les normes haute du volume globulaire totale chez l’homme est chez la femme ?

A
  • Homme : 36 mL / kg
  • Femme : 32 mL / kg
  • -> parfois exprimé en % de la normale (120% …)
28
Q

A quelles maladies est associées la mutation de Jack2 V617F ?

A

1- Polyglobulie de VAQUEZ
2- Splénomégalie myéloïde
3- Thrombocytémie primitive

29
Q

Qu’est ce qui est spécifique de myélofibrose au frotis ?

A

Hématies en poire = en larme = Dacryocytes

De plus : moelle inaspirable si tentative de myélogramme pour une raison ou une autre

30
Q

Comment classer les syndromes myéloprolifératif ?

A

. SMP de 2 types
1- K-PH1 + (BCR-Abl)
= Leucémie Myéloïde Chronique

2- Ph1 négatif = JACK2 V617F +++

  • Vaquez
  • Thrombocytopénie primitive
  • Splénomégalie myéloïde (myélofibrose)
31
Q

Quelle est la balance martiale dans une polyglobulie de Vaquez ?

A

Carrence fonctionnelle par hyperproduction

32
Q

Comment est la moelle dans la splénomégalie myéloïde ?

A

Myélofibrose.

33
Q

Où voit t’on les progéniteurs granuleux sur une NFS ?

A

Ils sont comptés dans le chiffre de leucocyte.

–> l’érythromyélémie est elle par contre comptée à part

34
Q

A partir de quand une myélémie est importante ?

A

Si plus de 5 %

35
Q

Où retrouve t’on le transcrit Bcr/ABL ?

A

BCR/Abl = T9:22 = K Philadeplphie
1- Leucémie Myéloïde chronique (210kda)
2- Leucémie Aigue lymphoblastique (190kDa)

==> augmentation de l’activité tyrosine kinase de ABL avec inhibition de l’apoptose

36
Q

Comment différencier au premier coup d’oeil une hémopathie aigue de chronique sur NFS ?

A
  • Aigue = cellules immatures

- Chronique = cellules matures

37
Q

Citer 2 signes en faveur d’une polyglobulie PRIMITIVE ?

A
  • Splénomégalie = signe une myéloprolifération
  • Prurit à l’eau
  • -> spécifique mais peu sensible

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