Généralités hémopathies Flashcards
Quelles sont les hémopathies myéloïdes ?
1- Aigue = IMMATURES
= Leucémie aigue myéloïde (LAM)
2- Chronique = MATURES
- Syndrome myélo prolifératif (SMP)
- Syndrome myélo dysplasique (SMD)
- SMP/SMD
Quelles sont les hémopathies Lymphoïdes ?
1- Aigue = IMMATURES
= Leucémie aigue lymphoide (LAL)
2- Chronique = MATURES
- Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
- Myélome (plasmocytes)
Ganglions = Lymphomes malins
Quels sont les 3 grands facteurs de risque retrouvés pour les hémopathies malignes ?
- Radiations ionisantes et chimio (myéloïdes)
- Virus lymphotropes (lymphomes)
- Génétiques
Quelle est la particularité des cellules des hémopathies malignes ?
Caractère CLONALE
= dérivent toutes d’une même cellule où est apparue la mutation inaugurale
Quelle est la translocation du lymphome de Burkitt ?
- Translocation 8/14
- Gène des Ig (K14) avec MYC qui augmente la cinétique cellulaire
Quelle est la translocation du lymphome folliculaire ?
- Translocation 14/18
- Gène d’Ig et BCL2
- -> protéine Bcl2 inhibe l’apoptose et confère une survie prolongée
Quelle est la translocation de la leucémie myéloïde chronique ?
- Translocation BCR/ABL (9:22) = K Philadelphie
- -> protéine hybride avec activité ABL tyrosine kynase augmentée (réduction de l’apoptose)
Transcrit de 210kD
Quelle est la translocation de la leucémie aigue promyélocyraire ? (LAM3)
- Translocation 15/17
Quelles sont les 2 hémopathies associées à BCR/ABl ?
1- LMC = 210lDa
2- Leucémie aigue lymphoblastique = 190kDa
Quelles sont les indications des greffes de cellules souches allogéniques ?
- LAM en première rémission
- LAL grave de l’enfant en première rémission
- LAL de l’enfant en rechute
- LAL non T de l’adulte en première rémission complète
Modalité
1- Ttt myélo ablatif
2- Transfusion/Greffe
Quelle est l’avantage de la GVH dans les greffes de cellules souche
En contre partie réduit le risque de rechute de la maladie initiale
