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HEMATOLOGIE > Hémolyse > Flashcards

Hémolyse Flashcards

1
Q

Qu’est ce que l’Ektacytométrie ?

A
  • Mesure de la déformabilité du GR

- Dépistage de la microsphérocytose héréditaire

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Q

Quelle génétique pour les déficit en
1- G6PD
2- PK

3- Pour la microsphérocytose ?

A

1- Lié à X récessif (Garçon, mère porteuses)
2- PK autosomique récessif (les deux parents ont une activité diminuée de l’enzyme sans hémolyse)

3- Plutot dominante (caucasiens ++++)

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3
Q

Mécanisme de défense face au paludisme garve pour

  • Drépanocytose
  • G6PD
A
  • Empeche le parasite de rentrer dans la cellule

- Destruction du GR infecté (augmentation de l’hémolyse)

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4
Q

Quand est ce qu’il est bete de faire un dosage enzymatique pour anémie ?

A
  • Pendant une crise (faire à distance)

- Après une transfusion

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5
Q

Que libère la lyse d’un GR ?

A

1- Fer = capté et réutilisé pour l’érythropoièse
2- Hb = se lie à l’haptoglobine
3- Hème = protoporphyrie = Bilirubine NC (lipoS) puis Bilirubine conjuguée (HydroS)
3- Membranes de phospholipides = CIVD
4- Cytoplasme
. K+
. LDH (d’ou proportionnel à la gravité)

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6
Q

Quand est ce qu’une hémolyse donne des urines porto ?

A

Quand les capacité de captation de l’haptoglobine dépassées (donc haptoglobine proche de 0)

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7
Q

Norme de la bilirubine ?

Quand voit on l’ictère ?

A

1- moins de 17 microM

2- à partir de 30 microM

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8
Q

Unité du VGM ?

A

fL = 10-15L = microm3

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9
Q

Cause d’augmentation de la bili NC sans anémie ?

A

Maladie de Gilbert
= Défaut de Glycoroconjugaison

–> Déficit complet grave = Crigler Najjar

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10
Q

Norme des schyzocytes ?

A

ZERO

= toujours pathologique au frottis

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11
Q

Pourquoi l’HPN est paroxystique la nuit ?

A

Car acidification des urines la nuit

–> l’acidification active le complément

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12
Q

Causes d’hémolyse corpusculaire ?

A

1- Maladie de l’Hb

  • HbS
  • Hb instable
  • Thalassémie

2- Enzymes : G6PD et PK (à distance)

3- Membrane
A=Constitutionnel
. Minkowski Chauffard (hémolyse corpusculaire la plus fréquente en France, chez les blancs à pénétrance variable)
. Eliptocytose
B= Hémoglobinurie paroxystique nocturne
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13
Q

Logique physiopathologique de l’hémolyse par défaut enzymatique ?

A

Ce défaut rend le GR instable donc

  • GR vieux sensible au stress oxydatif
  • Stress : médoc, infection …

D’où
- crise de déglobulisation importante dès le début par atteinte des vieux GR

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14
Q

A quoi correspond les corps de Heintz ?

A

Hémoglobine précipité (chaines Beta)

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15
Q

Quel est le role de G6PD et PK ?

A

1- Glycolyse permettant de régénérer
. ATP : energie pour garder une forme bi concave
. NADH et NADPH réduit : empeche l’oxydation de l’hémoglobine

G6PD : voie principale
PK : shunt des pentoses

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16
Q

Délais d’action des réticulocytes dans une anémie régénérative ? (quand sortent t’ils de la moelle) ?

A

5 à 7 jours.

= Quand pas de cause sous jacente d’arégénération

17
Q

Qu’est ce qui peut potentialiser une crise de déglobulisation en cas de déficit enzymatique ?

A
  • Prise de médicaments (Anti palu, sulfamides, vitK)
  • Contact avec le pollens de fève (favisme)
  • Inf : hépatite virale, typhoide
18
Q

Justification d’un dosage en G6PD ?

A
  • Origine géographique cohérente (méditéranée, afrique, asie)
  • Sujet masculin
  • Elimination des autres causes
19
Q

Les 2 voies de l’hémolyse auto immune

A

1- Auto Ac recrutent le complément avec hémolyse intra vasculaire (Rare)

2- Antu Ac recrute la phagocytose dans différents organes (rate et foie)

20
Q

Quels sont les 3 types d’hémolyse immunologiques ?

A

1- Allo immunes : Ac VS Ag érythrocytaire étranger
2- Auto immune : Ac VS Ag normal du GR
3- Immuno allergique : Complexe Ag+Ac se fixant sur le globule rouge

21
Q

Quels sont les 2 cadres des hémolyses mécaniques ?

A

1- Prothèse intra cardiaque mécanique

2- Vaisseaux altérés avec microangiopathie

22
Q

Ou retrouve t’on des anémie hémolytiques de micro angiopathie ?

A

1- SHU classique de l’enfant post infection
2- Purpura thrombotique thrombocytopénique
3- Autre : HTA maligne, éclampsie, CIVD, cancer, SAPL ..

  • -> cause de thrombose avec du coup
  • thrombopénie de consomation
  • hémolyse mécanique sur les caillots de thrombose
23
Q

Toxiques responsables d’hémolyse ?

A

1- Plomb
2- Ribavirine (VHC)
3- Oxygène hyperbare
4- Venin d’insect (serpent, guêpe …)

24
Q

Physiopathologie de l’HPN ?

A

= Maladie de MARCHIAFAVA MICHELI

  • Maladie corpusculaire de l’Hb acquise
  • Sensibilité excessive de la membrane au complément activé

Notamment perte de CD55 et CD59

25
Q

Réflexe face à une anémie régénérative ou une anémie microcytaire ?

A

TR

–> recherche de saignement oculte

26
Q

Que met en évidence un test de Coombs
1- Direct ?
2- Indirect ?

A

1- Coombs Direct érythrocytaire
= présence d’Ac SUR les GR ?

2- Coombs Indirect érythrocytaire
= présente d’Ac sans le sérum

+ permet de typer ce qui se fixe sur le GR avec des anti Ig spécifiques (anti IgG, anti IgA, anti complément …)

27
Q

A quoi correspond une recherche de RAI ?

A

RAI : Recherche d’agglutinine irrégulière

28
Q

Quelle est lea différence entre hémolyse
1- Auto immune
2- Immuno allergique
3- Allo immmune

A

1- Auto immune
- Fixe les GR normaux (notamment après élution)

2- Immuno allergique

  • Fixe des Ag qui vont se cacher dans les GR
  • Fixe pas les GR normaux

3- Allo immmune

  • Ac du soi qui attaquent les GR extérieurs
  • -> transfusion
  • -> mère Rh- et enfant Rh+ (après sensibilisation)
29
Q

Décrire le test de Coombs direct

A

1- Prélèvement des GR du patient
2- Ajout d’Ac anti Ig humaine
3- Agglutination signe la présence d’Ac à la surgace des GR

Puis elution et incubation avec des GR normaux

  • -> Aglutination = auto Ac
  • -> RAS = immuno allergique
30
Q

Décrire le test de Coombs indirect

A

1- Prélèvement du SERUM du patient
2- Incubation avec des GR test lavés
3- Aglutination signe la présence d’Ac dans le sérum
4- Révélation par des Ig anti Ig humaines

31
Q

Principales étiologies des hémolyses auto immunes ?

A 
1- Maladie malignes du tissu lymphoïde
--> LLC, Waldenstrom 
2- Connectivites
--> LED, Sclérodermie
--> Sd de Evans si thrombocytopénie autoI associée
3- Infections
--> Virales (CMV, EBV)
--> Bactérie : mycoplasme
4- Autre : cirrhose, alpha méthyldopa, K ovaire
5- IDIOPATHIQUE
--> agglutinines froides

–> Difficulter au typage des groupes sanguins car il y a une auto aglutinination

32
Q

Quel auto anticorps dans l’HAI du lupus ?

A

IgG anti rhésus

Association au Sd de Evans (si Ac APL)

33
Q

Place de la transfusion dans les HAI ?

A

1- A éviter dans la mesure du possible car production d’agglutinines irrégulières dans les AHAI
2- Seulement si hémolyse non contrôlée (mais possible faible rendement transfusionnel)

34
Q

Quels sont les 2 tableau des anémies hémolytiques immunoallergiques ?

A

1- Allergène en cause solidement attaché à la membrane du GR
–> pénicilline, céphalosporine

2- Complexe Allergène-Ac se forme dans la circulation puis se fixe sur l’hématie
–> Sulfamine, rifampicine, quinine …

35
Q

Cas où l’incompatibilité rhésus peut se voir dès la première grossesse ?

A

Si transfusion antérieure avec incompatibilité rhésus

36
Q

Quel est le Sine qua non de l’allo immunisation foetomaternelle ?

A 
1- Mère Rh- et foetus Rh+
2- Sensibilisation
3- Transfusion foeto maternelle
--> dernière semaine de grossesse
--> hémorragie de la délivrance
4- D'autant plus que la compatibilité ABO est respectée car sinon les Gr foetaux sont éliminer avant une possible allo immunisation rhésus

NB : rien à voir mais donne Sd de SHEEHAN)

37
Q

Place des Ig anti D dans l’allo immunisation materno foetale ?

A

1- Accouchements
2- Avortement
–> spontanée
–> thérapeutique

38
Q

Quelle est la thérapeuthique si une mère Rh- a un foetus Rh+ et qu’elle a déjà été immunisée anti D ?

A

1- L’Ac antiD sert à rien dans ce cas car il ne fait que prévenir l’allo immunisation
2- Plasmaphérèses répétiées
3- Parfois exsanguino transfusion à la naissance

HEMATOLOGIE (20 decks)

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