Hémolyse Flashcards
Qu’est ce que l’Ektacytométrie ?
- Mesure de la déformabilité du GR
- Dépistage de la microsphérocytose héréditaire
Quelle génétique pour les déficit en
1- G6PD
2- PK
3- Pour la microsphérocytose ?
1- Lié à X récessif (Garçon, mère porteuses)
2- PK autosomique récessif (les deux parents ont une activité diminuée de l’enzyme sans hémolyse)
3- Plutot dominante (caucasiens ++++)
Mécanisme de défense face au paludisme garve pour
- Drépanocytose
- G6PD
- Empeche le parasite de rentrer dans la cellule
- Destruction du GR infecté (augmentation de l’hémolyse)
Quand est ce qu’il est bete de faire un dosage enzymatique pour anémie ?
- Pendant une crise (faire à distance)
- Après une transfusion
Que libère la lyse d’un GR ?
1- Fer = capté et réutilisé pour l’érythropoièse
2- Hb = se lie à l’haptoglobine
3- Hème = protoporphyrie = Bilirubine NC (lipoS) puis Bilirubine conjuguée (HydroS)
3- Membranes de phospholipides = CIVD
4- Cytoplasme
. K+
. LDH (d’ou proportionnel à la gravité)
Quand est ce qu’une hémolyse donne des urines porto ?
Quand les capacité de captation de l’haptoglobine dépassées (donc haptoglobine proche de 0)
Norme de la bilirubine ?
Quand voit on l’ictère ?
1- moins de 17 microM
2- à partir de 30 microM
Unité du VGM ?
fL = 10-15L = microm3
Cause d’augmentation de la bili NC sans anémie ?
Maladie de Gilbert
= Défaut de Glycoroconjugaison
–> Déficit complet grave = Crigler Najjar
Norme des schyzocytes ?
ZERO
= toujours pathologique au frottis
Pourquoi l’HPN est paroxystique la nuit ?
Car acidification des urines la nuit
–> l’acidification active le complément
Causes d’hémolyse corpusculaire ?
1- Maladie de l’Hb
- HbS
- Hb instable
- Thalassémie
2- Enzymes : G6PD et PK (à distance)
3- Membrane A=Constitutionnel . Minkowski Chauffard (hémolyse corpusculaire la plus fréquente en France, chez les blancs à pénétrance variable) . Eliptocytose B= Hémoglobinurie paroxystique nocturne
Logique physiopathologique de l’hémolyse par défaut enzymatique ?
Ce défaut rend le GR instable donc
- GR vieux sensible au stress oxydatif
- Stress : médoc, infection …
D’où
- crise de déglobulisation importante dès le début par atteinte des vieux GR
A quoi correspond les corps de Heintz ?
Hémoglobine précipité (chaines Beta)
Quel est le role de G6PD et PK ?
1- Glycolyse permettant de régénérer
. ATP : energie pour garder une forme bi concave
. NADH et NADPH réduit : empeche l’oxydation de l’hémoglobine
G6PD : voie principale
PK : shunt des pentoses
Délais d’action des réticulocytes dans une anémie régénérative ? (quand sortent t’ils de la moelle) ?
5 à 7 jours.
= Quand pas de cause sous jacente d’arégénération
Qu’est ce qui peut potentialiser une crise de déglobulisation en cas de déficit enzymatique ?
- Prise de médicaments (Anti palu, sulfamides, vitK)
- Contact avec le pollens de fève (favisme)
- Inf : hépatite virale, typhoide
Justification d’un dosage en G6PD ?
- Origine géographique cohérente (méditéranée, afrique, asie)
- Sujet masculin
- Elimination des autres causes
Les 2 voies de l’hémolyse auto immune
1- Auto Ac recrutent le complément avec hémolyse intra vasculaire (Rare)
2- Antu Ac recrute la phagocytose dans différents organes (rate et foie)
Quels sont les 3 types d’hémolyse immunologiques ?
1- Allo immunes : Ac VS Ag érythrocytaire étranger
2- Auto immune : Ac VS Ag normal du GR
3- Immuno allergique : Complexe Ag+Ac se fixant sur le globule rouge
Quels sont les 2 cadres des hémolyses mécaniques ?
1- Prothèse intra cardiaque mécanique
2- Vaisseaux altérés avec microangiopathie
Ou retrouve t’on des anémie hémolytiques de micro angiopathie ?
1- SHU classique de l’enfant post infection
2- Purpura thrombotique thrombocytopénique
3- Autre : HTA maligne, éclampsie, CIVD, cancer, SAPL ..
- -> cause de thrombose avec du coup
- thrombopénie de consomation
- hémolyse mécanique sur les caillots de thrombose
Toxiques responsables d’hémolyse ?
1- Plomb
2- Ribavirine (VHC)
3- Oxygène hyperbare
4- Venin d’insect (serpent, guêpe …)
Physiopathologie de l’HPN ?
= Maladie de MARCHIAFAVA MICHELI
- Maladie corpusculaire de l’Hb acquise
- Sensibilité excessive de la membrane au complément activé
Notamment perte de CD55 et CD59
Réflexe face à une anémie régénérative ou une anémie microcytaire ?
TR
–> recherche de saignement oculte
Que met en évidence un test de Coombs
1- Direct ?
2- Indirect ?
1- Coombs Direct érythrocytaire
= présence d’Ac SUR les GR ?
2- Coombs Indirect érythrocytaire
= présente d’Ac sans le sérum
+ permet de typer ce qui se fixe sur le GR avec des anti Ig spécifiques (anti IgG, anti IgA, anti complément …)
A quoi correspond une recherche de RAI ?
RAI : Recherche d’agglutinine irrégulière
Quelle est lea différence entre hémolyse
1- Auto immune
2- Immuno allergique
3- Allo immmune
1- Auto immune
- Fixe les GR normaux (notamment après élution)
2- Immuno allergique
- Fixe des Ag qui vont se cacher dans les GR
- Fixe pas les GR normaux
3- Allo immmune
- Ac du soi qui attaquent les GR extérieurs
- -> transfusion
- -> mère Rh- et enfant Rh+ (après sensibilisation)
Décrire le test de Coombs direct
1- Prélèvement des GR du patient
2- Ajout d’Ac anti Ig humaine
3- Agglutination signe la présence d’Ac à la surgace des GR
Puis elution et incubation avec des GR normaux
- -> Aglutination = auto Ac
- -> RAS = immuno allergique
Décrire le test de Coombs indirect
1- Prélèvement du SERUM du patient
2- Incubation avec des GR test lavés
3- Aglutination signe la présence d’Ac dans le sérum
4- Révélation par des Ig anti Ig humaines
Principales étiologies des hémolyses auto immunes ?
1- Maladie malignes du tissu lymphoïde --> LLC, Waldenstrom 2- Connectivites --> LED, Sclérodermie --> Sd de Evans si thrombocytopénie autoI associée 3- Infections --> Virales (CMV, EBV) --> Bactérie : mycoplasme 4- Autre : cirrhose, alpha méthyldopa, K ovaire 5- IDIOPATHIQUE --> agglutinines froides
–> Difficulter au typage des groupes sanguins car il y a une auto aglutinination
Quel auto anticorps dans l’HAI du lupus ?
IgG anti rhésus
Association au Sd de Evans (si Ac APL)
Place de la transfusion dans les HAI ?
1- A éviter dans la mesure du possible car production d’agglutinines irrégulières dans les AHAI
2- Seulement si hémolyse non contrôlée (mais possible faible rendement transfusionnel)
Quels sont les 2 tableau des anémies hémolytiques immunoallergiques ?
1- Allergène en cause solidement attaché à la membrane du GR
–> pénicilline, céphalosporine
2- Complexe Allergène-Ac se forme dans la circulation puis se fixe sur l’hématie
–> Sulfamine, rifampicine, quinine …
Cas où l’incompatibilité rhésus peut se voir dès la première grossesse ?
Si transfusion antérieure avec incompatibilité rhésus
Quel est le Sine qua non de l’allo immunisation foetomaternelle ?
1- Mère Rh- et foetus Rh+ 2- Sensibilisation 3- Transfusion foeto maternelle --> dernière semaine de grossesse --> hémorragie de la délivrance 4- D'autant plus que la compatibilité ABO est respectée car sinon les Gr foetaux sont éliminer avant une possible allo immunisation rhésus
NB : rien à voir mais donne Sd de SHEEHAN)
Place des Ig anti D dans l’allo immunisation materno foetale ?
1- Accouchements
2- Avortement
–> spontanée
–> thérapeutique
Quelle est la thérapeuthique si une mère Rh- a un foetus Rh+ et qu’elle a déjà été immunisée anti D ?
1- L’Ac antiD sert à rien dans ce cas car il ne fait que prévenir l’allo immunisation
2- Plasmaphérèses répétiées
3- Parfois exsanguino transfusion à la naissance
