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HEMATOLOGÍA > SX MIELOPROLIFERATIVOS > Flashcards

SX MIELOPROLIFERATIVOS Flashcards

1
Q

Sx mieloproliferativos OMS 2016

A

Hemopatías clonales
Células madres mieloide (granulocitos, eritrocitos, monocitos, megacariocitos)
Curso largo y luego se exacerban

Clasificación:
-LMC
-LNC
-PV
-MFP
-TE
-LEC
-neoplasias inclasificables

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2
Q

Mutación LMC

A

BCR-ABL por traslocación t(9:22)

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3
Q

Mutación asociada a LNC leucemia neutrofílica crónica

A

SETBPP1
CSF3R (60%)

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4
Q

Polimorfismo asociado a SMP

A

Haplotipo 46/1
GEN JAK2 (cinasa Janus)
V17F

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5
Q

Mutación relacionada a TE y MFP

A

exon 9 —> CALR (calreticulina)
Tipo I y II
Tipo I mejor pronóstico

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6
Q

Patogenia LMC

A

Presencia de cromosoma Ph’ —> cromosoma 22 ensno por traslocación reciproca con cromosoma 9–> t(9:22) (q34:q11)

Provoca oncogén BCR-ABL en cromosoma 22–> codifica proteína loca BCR-ABL de 210 kDa (tirosín cinasa loca) —> hiper proliferación

Tras un periodo de tiempo—> nuevas mutaciones en otro lados—> CB

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7
Q

Etiología sugerida LMC

A

Radiación ionizante

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8
Q

Clínica LMC

A

Asíntomática
Sx anémico
Esplenomegalia
Leucostasis
Hiperuricemia
Ulceración

Fases de aceleración y blastica: insuficiencia medular

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9
Q

Fases de LMC

A

Fase crónica: <10% blastos—> estratificar riesgo con Sokal/Euro
Fase acelerada: 10-19% de blastos >20% basófilos, <100,000 plt
Crisis blástica: >20% blastos / leucemia extramedular / mayor esplenomegalia

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10
Q

Dx LMC por fases

A

Preclínica 50%
Fase crónica: 85-90%
Fase acelerada; 5-10%

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11
Q

Como se define fase blástica

A

Identificar >30% de blastos en MO o si enf blástica ExtraMedular (bazo, meninges, hueso)

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12
Q

Lab LMC

A

Leucocitosis 10-50,000 predominio neutrófilo
Basofilia
Trombocitopenia-px precario
Disminución FA
Aumento B12, aumento DHL, aumento Ac Urico —> recambio celular rapidísimo

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13
Q

MO LMC

A

Hipercelularudad mieloide
Aumento reticulina
Fibrosis colágena
<10% de blastos
Razón mieloide/eritroide 15-20:1
Megacariocitos enanos

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14
Q

Al iniciar CB cual es la supervivencia media en LMC

A

5 meses

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15
Q

Dx LMC dx molecular/citogenetico

A

Detección Ph’ es sensible pero no especifica porque también LLA puede tenerla
Si se detecta con PCR el BCRABL es mejor

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16
Q

Tx LMC

A

Fase crónica: Imatinib—> fracaso—> trasplante alogénico

Fase acelerada: trasplante e ITK

Fase blástica: Trasplante 3 ITK

Px con leucostasis: leucoaféresis
Px con trombocitosis: anagrélida, tiotepa, IF-a, 6 mercaptopurina, 6-Tioguanina, aféresis plaq

Embarazadas: aféresis + interferón alfa hasta nacimiento
Esplenomegalia masiva: esplenectomía

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17
Q

Pronóstico LMC

A

86% a 7 años

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18
Q

Escalas de estratificación de riesgo LMC

A

Sokol
Euro

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19
Q

Frotis de LMC

A

Desviación a la izquierda con todos los estadíos de maduración mieloide
Anemia
Trmbocitosis
Basofilia

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20
Q

Generaciones ITK

A

1ra: Imatinib
2da: nilotinib, dasatinib, bosutinib (mayor respuesta pero mayor EA)
3ra: ponatinib (mayor EA)

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21
Q

Escalamiento TKI LMC

A

1ra línea: imatinib, dasatinib, nilotinib, bosutinib.

Enf resistente: nilotinib, dasatinib, bosutinib, ponaimatinib, asciminib

Mutación T315l: ponatinib y asciminib

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22
Q

Definición Resistencia en LMC

A

Mutación o amp de BCR-ABL1
2/2 mutación o amp ABL cinasa

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23
Q

Efectos adversos ITK

A

diarrea, calambres musculares, citopenias, hipoxia, prolongación QT, ICC

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24
Q

EA dasatinib

A

derrame pericárdico y pleural, HTA pulmonar

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25
Q

EA nilotinib

A

Aumento de bilirrubina, lipasa
Cv

26
Q

EA ponatinib

A

Trombosis, pancreatitis
CV

27
Q

Cuando interrumpir TKI

A

Si respuesta molecular completa (reducción >4.5 log en transcrito BCR-ABL1) dursnte >2 años

28
Q

L

A
29
Q

Tx LMC embarazo

A

Aféresis

Inferferón alfa

30
Q

Pronóstico zubi LMC

A

Tx en fase crónica con imatinib: SG a 5 años de 89%
95% si se excluyen otras causas de mort

CB: 7% a 5 años

31
Q

Objetivos de tx LMC por tiempo

A

3 meses: que tenga BCR-ABL1 <10% o reducción de 1 log con PCR cuantitativa

6 meses: BCR-ABL1 <1% o reducción 2 log por PCR cuantitativa

12 meses: BCR-ABL1 <0.1% o reducción de 3 log mediante PCR cuantitativa

32
Q

Sx de Gaisbock

A

eritrocitosis relativa denominada también pseudopoliglobulia o poliglobulia de estrés, en pacientes generalmente fumadores, obesos, estresados, hipertensos y con hiperlipidemia e hiperglucemia. Mejoran con dieta adecuada, ejercicio físico, control de la ansiedad y el abandono del tabaco.

33
Q

Causas secundarias de poliglobulia/eritrocitosis

A

Carboxihemoglobinemia
Hipoxia (SAHOS, EPOC)
Epo inadecuada (renal, hepatico)
Sx Cushing

34
Q

Policitemia Chuvash

A

is an inherited condition that affects hundreds of people in the Chuvash Republic of the Russian Federation. It was recognized in the 1970s by the Russian hematologist, Lydia Andreevna Polyakova, who identified that the condition was different from polycythemia vera, that it was a hereditary condition, and that the inheritance was autosomal recessive. Subsequent studies of Chuvash polycythemia in the past 10–12 years have shown that the condition is caused by a specific mutation in the VHL gene that results in an R200W amino acid substitution. The condition leads to increased levels of hypoxia inducible factor (HIF)-1 and HIF-2 and upregulation of the hypoxic response even when oxygen levels are normal. This results in increased concentrations of erythropoietin, the hormone that promotes production of red blood cells, which causes polycythemia (or erythrocytosis). There are many other genes that have altered regulation, which leads to a number of other manifestations as well. For example, there are changes in the inflammatory response and in glucose metabolism.

35
Q

PV cuando usar IFpegilado

A

Pacientes jóvenes y gestantes

36
Q

Intolerancia a hidroxiurea PV

A

Ruxolitinib

37
Q

Policitemia vera etiología

A

Radiación Uv ionizante

38
Q

PV patogenia

A

Mutación en V617F en exón 14 del gen JAK2 que codifica para proteína JAK2 con act tirosín cinasa
La mutación provoca activación permanente de JACK2 fosforilada—> hiper proliferación eritrocítica (tb mieloide)

39
Q

Clínica PV

A

Vasomotores
Hiperviscocidad (cefalea, visión borrosa, tinnitus)
Trombosis (TVP, IM, EVC)
Tx visuales (amaurosis, migraña)
Sx Budd Chiari
Prurito post ducha por histamina
Eritromelalgia (dolor quemazón por isquemia en Miembros)
Gota
Plétora
Esplenomegalia
Venas de la retina ingurgitadas

40
Q

Lab PV

A

Eritrocitos >6x1012
Hb hombres >16.5 Hto >49%
Mujeres >16 Hto >48%
Incremento volumen eritrocitario >25%
Normo normo (micro si ferropenia)
Leucocitosis leve
Trombocitosis
Aumento FA, V12, ac urico
Disminución EPO serica

41
Q

Criterios PV

A

MAYORES

-Hb hombres >16.5 Hto >49%
Mujeres >16 Hto >48%
Incremento volumen eritrocitario >25%
-Biopsia MO: hipercelularidad trilineal con megacariocitos pleomorfos
-mutación JAK2 V617F o exón 12

MENORES
-EPO disminuida

Dx: 3 mayores
O primeros 2 mayores y el menor

Biopsia innecesaria si los demas mayores presentes aunque es util para ver si hay mielofibrosis

42
Q

Tx PV

A

Riesgo bajo: <65 años sin riesgo CV
Flebotomía 450 ml 2x/sem
AAS 81-325 mg

Riesgo intermedio: <65 sin antecedentes de trombosis pero con riesgo CV
Mismo

Riesgo alto: >65 años con ant de trombosis
Agregar citorreductor (hidroxiurea o Ruxolitinib)

Alopurinol si gota
IF pegilado en jovenes
AntiH2 si prurito

43
Q

Prónostico PV

A

Con tx 13.5 años
Sin tx: 12-18 meses
Principales dx muerte: trombosis

44
Q

Riesgo leucemia en PV

A

<2.5% durante toda la vida

45
Q

MFP definición

A

Mieloproliferación clonal con fibrosis medular reactiva y hematopoyesis extramedular

Etapa prefibrótica: proliferación de megscariocitos, fibrosis de reticulina

46
Q

Causas de MF secundarios

A

Mielofibrosis post PV, TE
Canceres hematologicos
Canceres de mama y próstata
Enf AI LESS
Toxinas como benceno
Radiación
Depósito (Gaucher)
Granulomas como TB, fungico, sarcoide

47
Q

Clínica MFP

A

Eritropoyesis ineficaz—> anemia, hematopoyesis EM
Esplenomegalia masiva
Sx anemico
Trombosis
Hemorragias
Masa tumoral

48
Q

Dx MFP

A

Frotis: leucoeritroblástico con dacriocitos y megscariocitos pleomorficos, leucocitos inmaduros, eritrocitos nucleados

Aspirado MO: fibrosis con reticulina y colágeno

Mutación: V617F y Jak2 45-50%
Sino—> CALR 45-50%
Sino—> MPL 7-10%
Sino—> triple negativa 1-2%

49
Q

Factores de alto riesgo MFP

A

Edad mayor a 65 años
>25 k
Hb <10
Blastos >1% perifericos
Citogenetics compleja
Ausencis calr

50
Q

Tx MFP

A

Si no factores adversos—> no tx
TCPH alogenico unico curativo but 30% mort (alto riesgo <45 años)
Soporte: anemia (androgenicos y corticoides, talidomida, EPO)
Esplenomegalia: hidroxiurea o esplenectomía
Inh de JakSTAT: ruloxinib
Fedrstinib
Pacritinib
Momelotinib

51
Q

Sobrevida MFP

A

6 años
Progreso a LMA 8% año

52
Q

TE definición

A

NMP con trombocitosis mayor de 450 x109
Hiperplasia megacariocítica
Riesgo de trombosis/hemorragia
Tendencia a MF / LMA

53
Q

Causas trombocitosis secundaria

A

Reactiva (AR, EII, vasculitis)
Infection
Traumatismo
Hemorragia aguda
Ferropenia
Posesplenectomía
Neoplasias LDH

54
Q

Epidemiología TE

A

En px con trombocitosis >10 a la 6
1 de cada 6 tendran TE

55
Q

Clínica TE

A

Trombosis con eritromelalgia
Hemorragia
Prurito
SIN ESPLENOMEGALIA o muy poca
Migraña
AIT
aborto

56
Q

Dx TE

A

Frotis: /plaq hipogranulares grandes
Bx MO: hiperplasia megacariocítica, ausencia ph
Mutaciones V617F de JAK2 50%
CALR 45%
MPL 5-10%
Triple negativa <5%

57
Q

Comprobar en px con sospecha de TE anges de iniciar tx

A

Sindrome Von Willbrand

58
Q

Criterios TE OMS

A

MAYORES
1. Trombocitosis
2. MO con megacariocitos raros
3. Ausencia de otros SMP
4. Mutaciones

MENOR:
1. Marcador clonal o ausencia de trombocitosis reactiva o sec

Dx: los mayores o 3 mayores y el menor

59
Q

Tx TE

A

Riesgo muy bajo <60 años sin ant de trombosis—> AAS si factores de RCV

Riesgo Bajo <60 años, sin ant de trombosis JAK2(-)—> AAS

Riesgo intermedio >60 años sin ant trombosis JAK2 (-)—> AAS (checar EVW) e hidroxiurea/IFN-a si es joven/embarazo)

Riesgo muy alto >60 años o con ant trombosis—> AAS e hidroxiurea o IF-a

60
Q

Pronóstico TE

A

supervivencia normal si riesgo bajo
Riesgo transf a LMA <2-3%
Riesgo MF 10%

61
Q

Eritropoyetina en mielofibrosis primaria efecto adverso

A

Empeoramiento de esplenomegalia

HEMATOLOGÍA (17 decks)

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