Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

HEMATOLOGÍA > ANEMIAS HEMOLÍTICAS > Flashcards

ANEMIAS HEMOLÍTICAS Flashcards

1
Q

Drepanocitosis

A

Mutación AR de un gen único de cadena B de globina (ac glutámico por Valina) posición 6 de HbA —> peoduce hb Falciforme (HbS)

Ocurre si se hereda de ambos progenitores (HbSS)
O si se hereda alguna otra hemoglobinopatía (HbS + HbC o beta talasemia del otro progenitor)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

ACF vs ECF

A

ACF—> HbSS
ECF—> resto de genotipos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Fisiopato ACF

A

bajo condición de disminución en tensión de oxígeno la interacción entre residuo anormal de valina y regiones complementarias —> bastones —> hemolisis

HbS —> separa esqueleto proteico de la membrana eritrocitsris exponiendo epitopes y glucolipidos que deberían ser intracelulares que provoca daño, inflamación, adherencia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Clinica ACF

A

anemia
Obstrucción de capilares con crisis dolorosas
Aumento susceptibilidqd infecciones severas (H influenzae, S pneumoniae, S aureus, Salmonella)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Presentación clinica mas comun ACF

A

Crisis dolorosas
Sx mano pie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Tx drepanocitosis

A

Inmunizaciones
Profilaxis penicilina 2m —> 5 años
Vacuna polisacaridos neumococicos a todo >2 años inmunocompetente

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Dx drepanocitosis

A

Electroforesis
Anual perfil hemato, funcion renal y hepatica, urianálisis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Manejo drepanocitosis

A

Agudo—> re hidratar
Transfusión si anemia aguda o proc
Priapismo —> urologo, opioides, vasoactivos intracavernosos, irrigación, puenteo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Tx curativo drepsnocitosis

A

Trasplante MO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Tx drepanocitosis

A

Hidroxiurea —> reducir HbF
epo—> ERC
Ac folico en emb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Pronostico Drepanocitosis sin trasplante

A

42 años varones
48 años mujeres

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Agente relacionado a aplasia aguda en drepanocitosis

A

Parvovirus B19

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Cuerpos presentes en frotis drepanocitosis

A

Howell jolly

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Fármaco Inhibidores polimerización de Hbs

A

Voxelotor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Problema mas frecuente durante embarazo de mujer con drepanocitosis

A

RCIU
Mortalidad materna 20% neonatal 50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Esferocitosis hereditaria

A

Tx agrupamiento familiar
Defecto de una proteina del citoesqueleto de membrana eritrocitaria
Anquirina, espectrina alfa y beta, banda 3 y palidina, 4.2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Anemia hemolítica hereditaria más frecuente en mx

A

Esferocitosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Clínica esferocitosis hereditaria

A

Sx anémico
Ictericia recurrente
Ulceración cutánea
Gota
Dermatitis crónica
Cardiomiopatías
Disfunción medula espinal
Tx movimiento
Hepatopoyesis extramedular (deformidades craneales y de la mano)

19
Q

Hemograma esferocitosis hereditaria

A

Anemia con elevación en la concentración corpuscular media de hemoglobina >36 pg/célula
Reticulocitosis
Hiperbilirrubinemia no conjugada

20
Q

Abordaje dx esferocitosis hereditaria

A

Interrogar AHF, colelitiasis, colecistectomía, esplenectomía, ictericia neonatal o recurrente, exanguinotransfusión, hemotransfusión, esplenomegalia
Descarta todo—> PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMÓTICA con NaCl en sangre incubada y FROTIS

21
Q

Tratamiento esferocitosis hereditaria

A

Intensidad moderada-grave: ácido fólico 2.5 mg/dl día en menores de 5 años
5 mg/día en mayores de 5 años

Transfusiones—> anemia sintomática mas infecciones, crisis aplásica, esferocitosis en gestantes
Esplenectomía—> >6 años, moderada o grave o con litiasis vesicular sintomática
Primero vacunar contra neumococo, meningococo, H influenzae tipo b (si ux, aplicar en postqx)
Dar antibióticos 6 meses (b lactamicos o macrólidos)

22
Q

Complicaciones esferocitosis hereditaria

A

Litiasis vesicular
Crisis aplásicas por parvovirus B19
Anemia megaloblástica por def ac fólico

23
Q

Anemia hemolítica autoinmune

A

Hemólisis inducida por AC (destrucción prematura eritrocitos) usualmente idiopática, infecciosa, tx linfoproliferativos, EAI

24
Q

Anemia HAI clasificación

A

CALIENTE: 50-70% mediada por AC IgG, complemento C3d o ambos
FRÍA: 16-32% aglutininas frías IgM (raro) y C3d siempre
HEMOGLOBINURIA FRÍA PAROXÍSTICA: 1% rara, IgG Donath Landsteiner (primarios, postvirales o por sifilis) a temperaturas frías

25
Anemia HAI CALIENTE
50-70% anticuerpos IgG o C3d Mayores de 50 años FORMAS SECUNDARIAS: por DLP (linfoma NH, EDH, LLC, hemoglobinuria de Waldenstrom), EAI, VIH, fármacos (cladribina, fludarabina) FROTIS: esferocitos Secuestro esplénico CLÍNICA: aguda, (dolor abdominal/lumbar), o crónica (fiebre/ictericia) TX: corticoides o enf subyacente
26
Anemia HAI Fría
16-32% inducida por frío 0-18 C Mediado por IgM y complemento C3d, siempre FORMAS SECUNDARIAS: infecciones (EBV, M. Pneumoniae, CMV, parotiditis) DLP, fármacos: metildopa, dosis altas de penicilina, cefalosporina de segunda y tercera generación Mayores de 50 años FROTIS: agregados eritrocitarios LAB: crioaglutininas muy altos CLINICA: coluria, ictericia, acrocianosis. TX: a veces resuelve evitando frío, raro que progrese a ERC EVALUAR: linfoma celulas B, NO SIRVEN CORTICOIDES Esplenectomía a veces
27
FÁRMACOS AHAI RELACIONADOS A ENFERMEDAD FRÍA
alfa metil dopa Dosis altas penicilina Cefalosporinas de 2 y tercera gen
28
AHAI Hemoglobinuria fría paroxística
1% Enfermedad inducida por ac IgG Donath Lansteiner. (Primarios, postvirales, relacionados con la sífilis) A temperaturas frías en niños y adultos jóvenes CLÍNICA: fiebre, escalofríos, molestia abdominal, náuseas, dolor de espalda o piernas COOMBS: directa (+) IgG y fracciones de complemento patológicas Indirecta (-) Aguda y severa, breve y autolimitada Raro que progrese a ERC, linfoma franco o muerte
29
AHAI laboratorio
Anemia Elevación reticulocitos (>3%) Coombs directo positivo (detección de ac en membrana) Coombs indirecto (detección ac libres) Esferocitosis Agregados eritrocitos en frotis Detección hemosiderina en orina (azul de Prusia) Titulación aglutininas frías Detección autoanticuerpos Donath Landsteiner
30
Emergencia que requiere tx transfusional
Hb <4 g/dl Edema pulmonary Amenaza función cardíaca y renal
31
Anemia HAI tx general
Prednisona/ metilprendisolona Ineficaz—>Esplenectomía Hb <10 g/dl—> rituximab, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo, ciclosporina A, aletuzumab Niños, adultos con enf pulmonar/cardíaca—> inmunoglobulina
32
Tx anemia hemolítica AI caliente
Corticoides: px sintomáticos e inestables Danazol Ig iv Esplemectomía Ciclofsfamida, azarioprina, rituximab Tranfusiones
33
Tx AHAI por aglutininas frías
Investigar tx subyacentes (neoplasias celular B) Evitar frío Corticoides solo en hemólisis significativa con títulos bajos de crioaglutininas y ac con variación térmica amplia y al detectar ac IgG (no igM) Rituximab-> neoplasias células B Esplenectomía somo en px con linfoma esplénico o ac fríos igG Tranfusión—> síntomas severos
34
Tx hemoglobinuria fría paroxística
Evitar frío Soporte Corticoides en formas crónicas Ciclofosfamida o azatioprina en refractarias
35
AHACN Anemias hemolítica Coombs negativo
Microangiopáticas: PTT, SHU Hemoglobinuria paroxística nocturna
36
PTT
Trombocitopenia Anemia hemolítica Alteraciones neurológicas Falla renal Fiebre Elevación LDH Esquistocitos en frotis Deficiencia de ADAMTS13 —> metaloproteasa que rompe multímeros del factor de von Willbrand—> exagerada plaquetaria
37
Niveles de ADAMST14
Normal 50-150% actividad Deficiencia grave—>. 5-10%
38
Etiologías PTT
deficiencia en producción ADSMST13 Autoanticuerpos contra ADAMST13
39
SHU TIPOS
TÍPICO: producido por un cuadro gastrointestinal por toxina shiga (shigella o e coli) ATÍPICO: no asociado a shiga toxina
40
Medicamentos que puede precipitar PTT
Quinina Ticlopidina Simvastatina Tmp Interferón Anticonceptivos Ciclosporina Clopidogrel Tsctolimus Qt
41
HPN forma de presentación clínica
1. Clásica: formas hemolíticas y de trombosis 2. En contexto de anemia aplásica o SMD 3. Subclínica
42
HPN y pancitopenia grave
Biopsia MO
43
Primer paso según GPC si se sospecha de HPN por laboratorios y clínica
Prueba HAM y SUCROSA asp médula ósea Si (+)—> citometría de flujo
44
SHU VS PTT
PTT- predominio sx neurológicos SHU- <5 años. Predomina síntomas renales

HEMATOLOGÍA (17 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions