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HEMATOLOGÍA > ANEMIAS HEMOLÍTICAS > Flashcards

ANEMIAS HEMOLÍTICAS Flashcards

1
Q

Drepanocitosis

A

Mutación AR de un gen único de cadena B de globina (ac glutámico por Valina) posición 6 de HbA —> peoduce hb Falciforme (HbS)

Ocurre si se hereda de ambos progenitores (HbSS)
O si se hereda alguna otra hemoglobinopatía (HbS + HbC o beta talasemia del otro progenitor)

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2
Q

ACF vs ECF

A

ACF—> HbSS
ECF—> resto de genotipos

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3
Q

Fisiopato ACF

A

bajo condición de disminución en tensión de oxígeno la interacción entre residuo anormal de valina y regiones complementarias —> bastones —> hemolisis

HbS —> separa esqueleto proteico de la membrana eritrocitsris exponiendo epitopes y glucolipidos que deberían ser intracelulares que provoca daño, inflamación, adherencia

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4
Q

Clinica ACF

A

anemia
Obstrucción de capilares con crisis dolorosas
Aumento susceptibilidqd infecciones severas (H influenzae, S pneumoniae, S aureus, Salmonella)

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5
Q

Presentación clinica mas comun ACF

A

Crisis dolorosas
Sx mano pie

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6
Q

Tx drepanocitosis

A

Inmunizaciones
Profilaxis penicilina 2m —> 5 años
Vacuna polisacaridos neumococicos a todo >2 años inmunocompetente

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7
Q

Dx drepanocitosis

A

Electroforesis
Anual perfil hemato, funcion renal y hepatica, urianálisis

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8
Q

Manejo drepanocitosis

A

Agudo—> re hidratar
Transfusión si anemia aguda o proc
Priapismo —> urologo, opioides, vasoactivos intracavernosos, irrigación, puenteo

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9
Q

Tx curativo drepsnocitosis

A

Trasplante MO

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10
Q

Tx drepanocitosis

A

Hidroxiurea —> reducir HbF
epo—> ERC
Ac folico en emb

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11
Q

Pronostico Drepanocitosis sin trasplante

A

42 años varones
48 años mujeres

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12
Q

Agente relacionado a aplasia aguda en drepanocitosis

A

Parvovirus B19

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13
Q

Cuerpos presentes en frotis drepanocitosis

A

Howell jolly

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14
Q

Fármaco Inhibidores polimerización de Hbs

A

Voxelotor

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15
Q

Problema mas frecuente durante embarazo de mujer con drepanocitosis

A

RCIU
Mortalidad materna 20% neonatal 50%

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16
Q

Esferocitosis hereditaria

A

Tx agrupamiento familiar
Defecto de una proteina del citoesqueleto de membrana eritrocitaria
Anquirina, espectrina alfa y beta, banda 3 y palidina, 4.2

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17
Q

Anemia hemolítica hereditaria más frecuente en mx

A

Esferocitosis

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18
Q

Clínica esferocitosis hereditaria

A

Sx anémico
Ictericia recurrente
Ulceración cutánea
Gota
Dermatitis crónica
Cardiomiopatías
Disfunción medula espinal
Tx movimiento
Hepatopoyesis extramedular (deformidades craneales y de la mano)

19
Q

Hemograma esferocitosis hereditaria

A

Anemia con elevación en la concentración corpuscular media de hemoglobina >36 pg/célula
Reticulocitosis
Hiperbilirrubinemia no conjugada

20
Q

Abordaje dx esferocitosis hereditaria

A

Interrogar AHF, colelitiasis, colecistectomía, esplenectomía, ictericia neonatal o recurrente, exanguinotransfusión, hemotransfusión, esplenomegalia
Descarta todo—> PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMÓTICA con NaCl en sangre incubada y FROTIS

21
Q

Tratamiento esferocitosis hereditaria

A

Intensidad moderada-grave: ácido fólico 2.5 mg/dl día en menores de 5 años
5 mg/día en mayores de 5 años

Transfusiones—> anemia sintomática mas infecciones, crisis aplásica, esferocitosis en gestantes
Esplenectomía—> >6 años, moderada o grave o con litiasis vesicular sintomática
Primero vacunar contra neumococo, meningococo, H influenzae tipo b (si ux, aplicar en postqx)
Dar antibióticos 6 meses (b lactamicos o macrólidos)

22
Q

Complicaciones esferocitosis hereditaria

A

Litiasis vesicular
Crisis aplásicas por parvovirus B19
Anemia megaloblástica por def ac fólico

23
Q

Anemia hemolítica autoinmune

A

Hemólisis inducida por AC (destrucción prematura eritrocitos) usualmente idiopática, infecciosa, tx linfoproliferativos, EAI

24
Q

Anemia HAI clasificación

A

CALIENTE: 50-70% mediada por AC IgG, complemento C3d o ambos
FRÍA: 16-32% aglutininas frías IgM (raro) y C3d siempre
HEMOGLOBINURIA FRÍA PAROXÍSTICA: 1% rara, IgG Donath Landsteiner (primarios, postvirales o por sifilis) a temperaturas frías

25
Q

Anemia HAI CALIENTE

A

50-70% anticuerpos IgG o C3d
Mayores de 50 años
FORMAS SECUNDARIAS: por DLP (linfoma NH, EDH, LLC, hemoglobinuria de Waldenstrom), EAI, VIH, fármacos (cladribina, fludarabina)
FROTIS: esferocitos
Secuestro esplénico
CLÍNICA: aguda, (dolor abdominal/lumbar), o crónica (fiebre/ictericia)
TX: corticoides o enf subyacente

26
Q

Anemia HAI Fría

A

16-32% inducida por frío 0-18 C
Mediado por IgM y complemento C3d, siempre
FORMAS SECUNDARIAS: infecciones (EBV, M. Pneumoniae, CMV, parotiditis) DLP, fármacos: metildopa, dosis altas de penicilina, cefalosporina de segunda y tercera generación
Mayores de 50 años
FROTIS: agregados eritrocitarios
LAB: crioaglutininas muy altos
CLINICA: coluria, ictericia, acrocianosis.
TX: a veces resuelve evitando frío, raro que progrese a ERC
EVALUAR: linfoma celulas B,
NO SIRVEN CORTICOIDES
Esplenectomía a veces

27
Q

FÁRMACOS AHAI RELACIONADOS A ENFERMEDAD FRÍA

A

alfa metil dopa
Dosis altas penicilina
Cefalosporinas de 2 y tercera gen

28
Q

AHAI Hemoglobinuria fría paroxística

A

1%

Enfermedad inducida por ac IgG Donath Lansteiner. (Primarios, postvirales, relacionados con la sífilis)
A temperaturas frías en niños y adultos jóvenes
CLÍNICA: fiebre, escalofríos, molestia abdominal, náuseas, dolor de espalda o piernas
COOMBS: directa (+) IgG y fracciones de complemento patológicas
Indirecta (-)
Aguda y severa, breve y autolimitada
Raro que progrese a ERC, linfoma franco o muerte

29
Q

AHAI laboratorio

A

Anemia
Elevación reticulocitos (>3%)
Coombs directo positivo (detección de ac en membrana)
Coombs indirecto (detección ac libres)
Esferocitosis
Agregados eritrocitos en frotis
Detección hemosiderina en orina (azul de Prusia)
Titulación aglutininas frías
Detección autoanticuerpos Donath Landsteiner

30
Q

Emergencia que requiere tx transfusional

A

Hb <4 g/dl
Edema pulmonary
Amenaza función cardíaca y renal

31
Q

Anemia HAI tx general

A

Prednisona/ metilprendisolona

Ineficaz—>Esplenectomía

Hb <10 g/dl—> rituximab, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo, ciclosporina A, aletuzumab

Niños, adultos con enf pulmonar/cardíaca—> inmunoglobulina

32
Q

Tx anemia hemolítica AI caliente

A

Corticoides: px sintomáticos e inestables
Danazol
Ig iv
Esplemectomía
Ciclofsfamida, azarioprina, rituximab
Tranfusiones

33
Q

Tx AHAI por aglutininas frías

A

Investigar tx subyacentes (neoplasias celular B)
Evitar frío
Corticoides solo en hemólisis significativa con títulos bajos de crioaglutininas y ac con variación térmica amplia y al detectar ac IgG (no igM)
Rituximab-> neoplasias células B
Esplenectomía somo en px con linfoma esplénico o ac fríos igG
Tranfusión—> síntomas severos

34
Q

Tx hemoglobinuria fría paroxística

A

Evitar frío
Soporte
Corticoides en formas crónicas
Ciclofosfamida o azatioprina en refractarias

35
Q

AHACN Anemias hemolítica Coombs negativo

A

Microangiopáticas: PTT, SHU
Hemoglobinuria paroxística nocturna

36
Q

PTT

A

Trombocitopenia
Anemia hemolítica
Alteraciones neurológicas
Falla renal
Fiebre
Elevación LDH
Esquistocitos en frotis

Deficiencia de ADAMTS13 —> metaloproteasa que rompe multímeros del factor de von Willbrand—> exagerada plaquetaria

37
Q

Niveles de ADAMST14

A

Normal 50-150% actividad
Deficiencia grave—>. 5-10%

38
Q

Etiologías PTT

A

deficiencia en producción ADSMST13
Autoanticuerpos contra ADAMST13

39
Q

SHU TIPOS

A

TÍPICO: producido por un cuadro gastrointestinal por toxina shiga (shigella o e coli)
ATÍPICO: no asociado a shiga toxina

40
Q

Medicamentos que puede precipitar PTT

A

Quinina
Ticlopidina
Simvastatina
Tmp
Interferón
Anticonceptivos
Ciclosporina
Clopidogrel
Tsctolimus
Qt

41
Q

HPN forma de presentación clínica

A
  1. Clásica: formas hemolíticas y de trombosis
  2. En contexto de anemia aplásica o SMD
  3. Subclínica
42
Q

HPN y pancitopenia grave

A

Biopsia MO

43
Q

Primer paso según GPC si se sospecha de HPN por laboratorios y clínica

A

Prueba HAM y SUCROSA
asp médula ósea

Si (+)—> citometría de flujo

44
Q

SHU VS PTT

A

PTT- predominio sx neurológicos
SHU- <5 años. Predomina síntomas renales

HEMATOLOGÍA (17 decks)

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