DISCRASIAS PLASMÁTICAS

Question 1

Mieloma múltiple

Answer 1

Enf de Khaler
Proliferación neoplásica de células plasmáticas —> acumulación clonal de células plasmáticas atípicas en MO, proteína CM serica/orina y daño tisular

Question 2

Epidemiología MM

Answer 2

> 50 años
61 M 62 H
M/H 1.4:1
Fr: afroameric, familiar 1er grado, IMC >30, radiación ionizante, benceno, AR, VHC VHB

Question 3

Clínica MM
Criterios CRAB

Answer 3

Calcio por mayor act osteoclástica
Enfermedad Renal: nefropatía por cilindros, sx nefrótico, B ATRII, , amiloidosis
Anemia
Bone: oseas

Infecciones por hipogammaglobulinemia relativa
Compresión medular
POEMS: polineuropatía, organomegalia, Endocrinopatía, proteína M, Skin)
Hiperviscosidad
Coagulopatía
Amiloidosis

Question 4

Dx MM

Answer 4

Clones de celulas plasm >10% en MO o plasmocitoma >1 evento caract

A) afección de organos: CRAB
B) celulas plasm en MO>60%, RCL >100, 1 lesion en RM

Question 5

Variantes MM

Answer 5

Plasma solitario oseo o extramedular: no AOTR
Leucemia cel plasmaticas: >2,000 /ul en mo
MM no secretor
MM sin proteina M

Question 6

Frotis MM

Answer 6

Rouleaux

Question 7

Dx MM electroforesis

Answer 7

Detecta componente M en zona gamma

Dxdif: GMSI, LLC, linfomas, sarcoidosis, AR, hipergammag inflamatoria (VIH, Reuma, cirrosis)

Question 8

Dx MM electroforesis proteinas U

Answer 8

Cadenas ligeras Bence Jones

Question 9

Dx MM inmunofijación

Answer 9

Mas sensible
Muestra componente monoclonar
Identifica tipo de Ig—> igG 50%, IgA 20%, IgD 2%, IgM 0.5% solo ligeras 20% no secretoras 2%

Question 10

Dx MM VALORACIÓN cadenas libres en suero

Answer 10

Importancia para dx y seguimiento

Question 11

Dx MM que pruebas reflejan carga tumoral

Answer 11

LDH y b-microglobulina

Question 12

Citogenética MM

Answer 12

Riesgo regular: hiperdiploidía o t (11:14)
Riesgo elevado: hipodiploidía 17p13 10% pac, t (4:14), t (4:16)

Question 13

Estadificación MM
Criterios del ISS

Answer 13

I: B2-microglobulina <3.5 mg/dl y albúmina >3.5 g/dl

II: no cumple criterios I y III

III: b2 microglobulina >5.5 mg/dl the

Question 14

MM estadif Durie Salmon

Answer 14

I: todos: hb >10, Ca >12, 1 lesion osea, IgG <5 IgA <3, BJ <4 g/24 h
II: -
III: cualquiera de: HB <8.5, Ca >12, >5 lesiones, IgG >7, IgA >5, cadenas BJ >12/24h

Question 15

Sobrevida MM segun ISS

Answer 15

I: 62 meses
II: 44 m
III: 29 m 30 meses si Cr <2, 15 mesds si >2 Cr

Question 16

Tx MM farmacos

Answer 16

Inh proteasoma: bortezomib, carfilzomib, ixazomib,

Inmunomoduladores: lenalidomida, talidomida, promalidomida

Inmunoterapia: daratumumab (anti CD38), elotuzumab (anti SLAMF7, elo)
Otro: dexa, melfalán, panobisostat, ciclofosfamida

Question 17

Tx MM regimenes

Answer 17

Px no candidatos trasplante: quimio inducción no curativa, considerar quimio de mantenimiento

Px candidatos a trasplante: inducción + mefalán + TXPH AUTO no cura pero eleva SG. + mantenimiento

Enf refractaria: TCPH + elotuzumab-pomalidomida, daratumumab-pomalidomida, venetoclax (anti BCL2) + dexa en t(11:14)

CAR T: vicleucel idebcatageno post >3 tto anteriores

Radiación si plasmocitoma solitario o EM

Question 18

Efectos toxicos

Answer 18

Melfalán—> mielosup
Lenalidomida—> trombocitopenia y tromboembolia
Bortezomib —> neuropatía periférica
Esteroides —> hiperglucemia

Question 19

Terapias de inducción MM pocket

Answer 19

Inh proteasomas + inmunomoduladores tripes mejor que dobles

Candidatos a trasplante: RVD: lenalidomida + bortezomib (IP) + dexametasona. Consolidación y mantenimiento con Inmunomod

No candidatos: MPT (melfalan + prednisona + talidomida) o VPM (bortezomib)
Mantenimiento dexa + lenalido

Question 20

Macroglobulinemia de Waldenstrom

Answer 20

Neoplasia de linf B que secreta IgM monoclonal
SIN LESIONES OSEAS

Question 21

Mutación macroglobulinemia Waldstrom

Answer 21

L265P de MYD88
Via NFkB

Question 22

Clinica macroglobulinemia de Waldstrom

Answer 22

Sx anemico
Inf tumoral HSP
igM circulante
Hiperviscosidad 15%
Neuro: vision borrosa, venas retineanas en salchicha cefalea mareo
Cardio: ICC, if pulmonares

AUTOINMUNES: por IgM actuar como crioglobulinas/aglutininas: fenómeno de Raynaud, TAI AHAI coombs (+) 10%
Neuro periferica: IgM vs glucoproteina asociada a mielina

Question 23

Dx macroglobulinemia de Waldstrom

Answer 23

EPS + inmunofijación IgM >3 g/dl
orina de 24 hrs para EPO (20% positiva)
Viscocidad relativa del suero: suero/H2O normal 1.8–> hiper >5-6

Question 24

Tx macroglobulinemia Waldstrom

Answer 24

Hiperviscosidad: plasmaferesis: limitar transfusiones si es posible
Síntomas: rituximab + quimio (bendamustina + ciclofosfamida)
Rituximab + ibrutinib
Zanabrutinib
Everolimus
TCPH rescate

Question 25

Tx plasmocitoma solitario oseo o em

Answer 25

Rt

Aspirado medular debe ser normal, 50% progresan a MM en 3 años sig