SX ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS

Question 1

SX anticuerpos antifosfolípidos

Answer 1

Trombofilia adquirida más frecuente caracterizada por trombosis venosa o arterial y/o morbilidad gestacional en presencia de al menos UNO de los anticuerpos antifosfolípidos

Question 2

SAAF fisiopatología

Answer 2

Anticuerpos antifosfolípidos están dirigidos contra fosfolípidos aniónicos y cofactores proteicos de unión a fosfolípidos —> estimulan factores procoagulantes e inhibidores de sistema fibrinolítico

Sobre regulación vía mTOR, señalización de Toll like r, act de endotelio vascular, monocitos, neutrófilos, plt, complemento, citocinas pro inflamatorias

Question 3

Anticuerpos antifosfolípidos

Answer 3

Anticardiolipina—> 23-44%
Anticoagulante lúpico—> 34%
Anticuerpos anti-B2-glucoproteína-I—> 20%

Question 4

Clínica síndrome anticuerpos antifosfolípidos

Answer 4

Afecta todos los sistemas
Trombosis venosas y arteriales, pérdidas fetales recurrentes y citopenias, como la trombocitopenia y la anemia hemolítica microangiopática

Question 5

Dx diferencial sx anticuerpo antifosfolípidos

Answer 5

Estados hipercoagulables hereditarios:

Deficiencia de antitrombina o factores C y S
Presencia del factor V Leiden
Mutación del gen de la protrombina

Adquiridos:
Trombocitopenia inducida por heparina
SMP
Cáncer
Causas alternativas (anomalías anatómicas o cromosómicas)

Question 6

Criterios de Sydney SAAF

Answer 6

Clínicos:
Trombosis vascular (<1 episodio de trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños). Para el dx histopatológico, no debe haber evidencia de inflamación en la pared vascular.

Morbilidades gestacionales atribuibles a insuficiencia placentaria:
->3 abortes espontáneos antes de las 10 semanas de gestación sin otra explicación
->1 pérdidas fetales después de las 10 semanas de gestación
- mortinato
-Episodio de preeclampsia, trabajo pretérmino, desprendimiento placentario, restricción del crecimiento fetal u oligohidramnios sin otra explicación.

Paraclínicos:
Título elevado de auto anticuerpos antifosfolipidos IgM o IgG por la metología ELISA estándar, en >2 ocasiones y con intervalo >12 semanas
-anticoagulante lúpico presente
-anticuerpo anticardiolipina superior al percentil 99
-anticuerpo anti-B2-glucoproteína-I superior al percentil 99 (la GPC no considera a este anticuerpo para el dx)

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos definido: 1 criterio clínico y 1 criterio paraclínico

Algunos expertos favorecen consideración adicional de “manifestaciones no-criterio” como trombocitopenia, las livideces reticulares, las úlceras cutáneas, neuropatía, migraña, déficits congitivos, hemorragia alveolar difusa y la enfermedad de las válvulas cardíacas (endocarditis de Libman-Sachs)

Question 7

Abordaje por sospecha en las siguientes circunstancias:

Answer 7

Trombosis en un px con LES u otra enf reumática

TVP recurrente, familiar o en joven o trombosis en localizaciones inusuales (mesentérica o cerebral)

Uno o más eventos trombóticos inexplicables excepto en prob baja

Uno o más eventos gestacionales específicos

Trombocitopenia o anemia hemolítica microangiopática sin explicación

Prolongación de TTP

Question 8

Tx SAAF

Answer 8

anticoagulante inicial con heparina de BPM
Transición a inhibidores de la vitamina K para INR 2-3. GPC (3-4)
INDEFINIDO (si no hay contraindicaciones)

AAS 75-150 mg/día
Atender tabaquismo e inmovilidad

Si desea gestar—> suspender warfarina y reanudar HBPM o convencional
AAS si alto riesgo de preeclampsia

Question 9

Criterios SAAF catastrófico

Answer 9

1. Evidencia de involucro de >3 órganos, sistemas, tejidos
2. Desarrollo de las manifestaciones simultáneamente o en <1 semana
3. Confirmación histopato de oclusión de vasos peq en >1 organo/tejido
4. Confirmación laboratorial de anticuerpos antifosfolípidos

Catastrófico definido—> 4 criterios

Catastrófico probable—>
todos los criterios pero solo afecta 2 organos/sistemas/tejidos
Todos pero no confirmación lab post 6 semanas por la muerte precoz de un px sin antecedente de SAAF
1. 2 y 4
1, 3 y 4 con un tercer evento en >1 semana pero <1 mes después a pesar de anticoagulantes

Question 10

Tx formas catastróficas SAAF

Answer 10

Anticoag con heparina o analogos
Corticoesteroides dosis altas
Soporte
Debridar tejidos necróticos
Tx infecciones subyacentes

Question 11

Pronóstico AAF

Answer 11

Supervivencia a 10 años—> 91%
Gestación exitosa en 71% aunque premature y con RCIU