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HEMATOLOGÍA > NEOPLASIAS LINFOIDES B MADURAS > Flashcards

NEOPLASIAS LINFOIDES B MADURAS Flashcards

1
Q

LLC

A

Linfocitos B monoclonales pequeños, inmunoincompetentes en organos hematopoyéticos

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2
Q

Leucemia más común en el mundo occidental

A

LLC

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3
Q

Epidemiología LLC

A

90% mayores de 50 años
Edad media 65 años
Razón H:M 2:1

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4
Q

Etiología

A

Hepatitis C?
Linfoma esplénico de linfocitos vellosos

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5
Q

LLC fenómeno de anticipación

A

Fenómeno por el que los signos y síntomas de algunas afecciones genéticas se tornan más graves o aparecen en edades más tempranas a medida que la afección pasa de una generación a la siguiente.

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6
Q

Sistemas de estadificación de LLC

A

Rai y Binet

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7
Q

Sistema Rai LLC

A

Estadío 0: linfocitosis, Hb >11, >100 plt

Estadío I: linfocitosis + linfadenopatías, Hb >11, >100 plt

Estadío II: linfocitosis + linfadenopatías + hepatoesplenomegalia, Hb >11, >100 plt

Estadío III: linfocitosis + linfadenopatías + hepatoesplenomegalia, Hb <11, >100 plt

Estadío IV: linfocitosis, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia + Hb <11, <100 plt

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8
Q

Sistema Binet LLC (europa)

A

A: linfocitosis + linfadenopatías <2 grupos linfáticos, Hb >10, >100 plt

B: linfocitosis + linfadenopatías >3 grupos linfáticos, Hb >10, >100 plt

C: linfocitosis + linfadenopatías + >3 grupos linfaticos, Hb <10 o. Plt <100

Grupos linfáticos; cervicales, axilares, inguinales, hígado, bazo

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9
Q

Anormalidades citogenéticas LLC

A

40-50%
Mas comun: deleción cromosoma 13q
Delecíon 11q
Trisomía 21
Deleción 17p

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10
Q

Morfología células LLC

A

Índice mitótico bajo
Homogéneas
Parecen normales

Restricción cadenas ligeras kappa o gamma, superficie celular anormal

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11
Q

Inmunoglobulina expresada en células de LLC

A

Inmunoglobulina superficial monoclonal de baja intensidad (SmIg, usualmente IgM con o sin IgD)
CD19, CD20, CD23, CD24
CD21 >75% de los casos

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12
Q

Lab LLC

A

Linfocitos T inicialmente elevados
Respuesta truncada y disminución de respuesta de hipersensibilidad retardada probablemente por factores producidos por las celulas B leucémicas

Linfocitosis 5000-600,000 /ul
Anemia/trombocitopenia (pueden ser AI con regeneración)

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13
Q

Clínica LLC

A

Asintomáticos mayoría detectados por bh
Sx anémico
Hepatoespleno
Síntomas B: fiebre, diaforesis nocturna, pp en fases avanzadas sugieren transformación en linfoma de células grandes
Infecciones sinopulmonares
Neutropenia e infecciones
No suele haber infiltraciones organicas de las celulas pero si por infección como criptococosis o listeriosis
Herpes zoster
Herpes simple

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14
Q

Síndrome Ritcher

A

leucemia linfocítica crónica (LLC) se convierte en un tipo de linfoma de crecimiento rápido.
Linfoma de células grandes

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15
Q

LLC INDOLENTE

A

supervivencia parecida a gente normal
Linfocitos <30000
Hb >13 g/dl
Plt: >100,000
<3 areas linfáticas
Duplicación linfocitaria >12 m

Si anemia o trombocitopenia—> pronostico precario

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16
Q

Tx LLC estadíos Rai 0, Binet A

A

Diferido xd

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17
Q

Tx LLC estadíos avanzados Rai III y IV, Binet C

A

Iniciarse al momento del dx

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18
Q

Tx LLC estadíos intermedios Rai I y II, Binet C

A

En caso de síntomas B o linfadenopatía severa con o sin hepatoesplenomegalia

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19
Q

Agente qt elección LLC (prieto)

A

Fludarabina / cladifibina (Es un análogo de la purina, que interfiere en la síntesis del ADN)

+ ciclofosfamida
+ rituximab

Tx anterior sd: clorambucir—> mejor Bendamustina

20
Q

LLC enf refractaria

A

Alemtuzumab (CD52 presente en linfos T pero tmb en las celulas de LLC—> profunda inmunosupresión)

ofatumumab (CD20 de segunda generación +clorambucilo?) si refractario a fludarabina y alemtuzumab

Trasplante auto o hetero no evidencia
Rt si adenopatías

21
Q

Pronóstico LLC ESTADIO TEMPRANO

A

Puede transformarse a leucemia prolinfocítica en 10% o sx de Richter que tienen supervivencia de 6 meses

Mayor incidencia de ca cutaneo, pulmonar, colorrectal

22
Q

Para dx de LLC se requiere:

A

> 5,000 linfocitos malignos (CD19)
Se coexpresan CD5+, CD23+, CD20+

Si <5,000 linfocitos malignos pero afectación adenopática prominente —> LINFOMA LINFOCÍTICO DE CÉLULA PEQUEÑA

Si no cumple criterios; linfocitosis B monoclonal

23
Q

Clínica LLC según Pocket

A

Asintomática o 10-20% síntomas B

Linfoadenopatía 80%
Hepatoesplenomegalia 50%
AHAI ~10%
Trombocitopenia ~1-2%
Hipogammaglibulinemia +_ neutropenia
Susceptibilidad a a infecciones
Insuficiencia medular 13%
Gammapatía monoclonal 5%
Sx de Richter 5% mal px

24
Q

Frotis LLC

A

Smudge cells
Linfocitos B pequeños de aspecto inmaduro

25
Q

Alteracion genética mas frecuente de LLC

A

Deleción 13q buen pronóstico
14q
Mutación igVH buen pronóstico

26
Q

Deleciones de mal pronostico LLC

A

11q 22-23 que implica al gen ATM

deleción 17p que afecta a TP53

Mal px

27
Q

Fisiopatología LLC

A

es mas acumulativa que proliferativa
Se acumulan porque tienen una vida media mas larga (apopotosis se regula por gen BCL-2)
El receptor del linfocito B (BCR) está mutado y contribuye a la supervivencia de las celulas de LLC
Muchas cinasas participan en la señalización de este receptor como la BTK (tiroxinasa de Bruton) la sky ZAP70 SrC Pi3K—-> FARMACOS INHIBIDORES

28
Q

Citometría de flujo LLC

A

CD5
CD19
CD20
CD23

No se ocupa MO

29
Q

Genes mutados en LLC

A

Tp53
Notch1
Myd88
SFB1
Mutación de espliceosoma

30
Q

Tx primera línea pocket LLC enf Rai III/IV o binet C

A

Sin del 17p/TP53—> acalabrutinib o ibrutinib (inh BTK) o venetoclax (anti BCL-2) + rituximab CD20

Con deleción 17p/Tp53—> acalabrutinib o ibrutinib (inh BTK) + venetoclax (inh BCL-2) + obimutuzumab (anti CD20 de segunda gen)
Si solo das ibrutinib + venetoclax remisión 88% pero incremento reacción adversa

31
Q

2 da linea LLC pocket

A

Inh BTK (zanubrutinib) venetoclax (inh bcl-2), qt, fludarabina, clorambucilo, bendamustina + rituximab
Considerar TCPH si recaída

Inf recurrentes—> ig iv
Esteroides si autoinmune

32
Q

Leucemia tricocítica (hairy cell leukemia) definición

A

Neoplasia de celulas B infrecuente e indolente 1-2%

33
Q

Epidemiología tricoleucemia

A

50 años
Masculino 4:1

34
Q

CD tricoleucemia

A

CD19, CD20, CD11C,
CD103 —> Ag tricocítico único
CD123+
FMC 7+

Al receptor de baja afinidad de IL-2 y producen cadenas kappa o gamma
Tinción fuerte Fosfatasa acida
Resistente a tartrato FATR (+)

35
Q

Benetoclax

A

inhibidor Bcl-2 bloqueando el efecto anti-apoptosis de la proteína Bcl-2 del linfoma de células B2 y permitiendo la apoptosis -muerte celular programada- de las células de la leucemia linfocítica crónica (LLC).

36
Q

Leucemia prolinfocítica

A

Linfocitosis y esplenomegalia gigante pero SIN ADENOPATÍAS
FM7(+)
CD5, CD23, CD43 (-)
Deleción 17p 50%

37
Q

Translocación de linfoma de células del manto

A

T(11:14)

38
Q

Mutación tricoleucemia

A

v600E en el gen BRAF

39
Q

Morfología tricoleucemia

A

Prolongaciones en forma de pelos y un halo perinuclear

40
Q

Lab en tricoleucemia

A

Pancitopenia (infiltración medular e hiperesplenismo)
Monocitopenia

41
Q

Clínica tricoleucemia

A

Esplenomegalia
Fatiga
Fiebre
Pérdida de peso
Infecciones ( granulocitopenia/monocitopenia)
Vasculitis que simula poliarteritis nodosa

42
Q

Infecciones que suelen acompañar a tricoleucemia

A

Tuberculosis
Infecciones micobacterianas atípicas
Infecciones fúngicas

43
Q

Biopsia medular y osea tricoleucemia

A

Dificultosa la aspiración por fibrosis
Pero se observa en la biopsia ósea los tricoleucocitos
Reacción fuerte de isoenzima 5 de fosfatasa ácida y resistente a inh por ácido tartárico

44
Q

Reacción de células de tricoleucemia

A

Reacción fuerte de isoenzima 5 de fosfatasa ácida
resistente a inhibición por ácido tartárico

45
Q

Tx tricoleucemia

A

Si citopenia leve, independencia transfucional, ausencia de historia de infecciones, nivel bajo de infiltración medular—> 5% no requiere tx

Tx elección:
Cladribina (2-clorodesoxiadenosina) produce remisión en 80% de los casos
Desoxicoformicina (pentostatina) —> px previamente tratados con interferón

HuIFN, interferón alfa recombinante, rituximab, inmunotoxinas LMB-2 y BL22

Esplenectomía si infartos esplénicos o Esplenomegalia masiva

Supervivencia a 10 años 85-90%

46
Q

Tricoleucemia alteración de la inmunidad mecanismo

A

Monocitopenia con alteración en inmunidad celular con preservación relativa de la humoral

HEMATOLOGÍA (17 decks)

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