Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

HEMATOLOGÍA > NEOPLASIAS LINFOIDES B MADURAS > Flashcards

NEOPLASIAS LINFOIDES B MADURAS Flashcards

1
Q

LLC

A

Linfocitos B monoclonales pequeños, inmunoincompetentes en organos hematopoyéticos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Leucemia más común en el mundo occidental

A

LLC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Epidemiología LLC

A

90% mayores de 50 años
Edad media 65 años
Razón H:M 2:1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Etiología

A

Hepatitis C?
Linfoma esplénico de linfocitos vellosos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

LLC fenómeno de anticipación

A

Fenómeno por el que los signos y síntomas de algunas afecciones genéticas se tornan más graves o aparecen en edades más tempranas a medida que la afección pasa de una generación a la siguiente.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Sistemas de estadificación de LLC

A

Rai y Binet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Sistema Rai LLC

A

Estadío 0: linfocitosis, Hb >11, >100 plt

Estadío I: linfocitosis + linfadenopatías, Hb >11, >100 plt

Estadío II: linfocitosis + linfadenopatías + hepatoesplenomegalia, Hb >11, >100 plt

Estadío III: linfocitosis + linfadenopatías + hepatoesplenomegalia, Hb <11, >100 plt

Estadío IV: linfocitosis, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia + Hb <11, <100 plt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Sistema Binet LLC (europa)

A

A: linfocitosis + linfadenopatías <2 grupos linfáticos, Hb >10, >100 plt

B: linfocitosis + linfadenopatías >3 grupos linfáticos, Hb >10, >100 plt

C: linfocitosis + linfadenopatías + >3 grupos linfaticos, Hb <10 o. Plt <100

Grupos linfáticos; cervicales, axilares, inguinales, hígado, bazo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Anormalidades citogenéticas LLC

A

40-50%
Mas comun: deleción cromosoma 13q
Delecíon 11q
Trisomía 21
Deleción 17p

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Morfología células LLC

A

Índice mitótico bajo
Homogéneas
Parecen normales

Restricción cadenas ligeras kappa o gamma, superficie celular anormal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Inmunoglobulina expresada en células de LLC

A

Inmunoglobulina superficial monoclonal de baja intensidad (SmIg, usualmente IgM con o sin IgD)
CD19, CD20, CD23, CD24
CD21 >75% de los casos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Lab LLC

A

Linfocitos T inicialmente elevados
Respuesta truncada y disminución de respuesta de hipersensibilidad retardada probablemente por factores producidos por las celulas B leucémicas

Linfocitosis 5000-600,000 /ul
Anemia/trombocitopenia (pueden ser AI con regeneración)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Clínica LLC

A

Asintomáticos mayoría detectados por bh
Sx anémico
Hepatoespleno
Síntomas B: fiebre, diaforesis nocturna, pp en fases avanzadas sugieren transformación en linfoma de células grandes
Infecciones sinopulmonares
Neutropenia e infecciones
No suele haber infiltraciones organicas de las celulas pero si por infección como criptococosis o listeriosis
Herpes zoster
Herpes simple

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Síndrome Ritcher

A

leucemia linfocítica crónica (LLC) se convierte en un tipo de linfoma de crecimiento rápido.
Linfoma de células grandes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

LLC INDOLENTE

A

supervivencia parecida a gente normal
Linfocitos <30000
Hb >13 g/dl
Plt: >100,000
<3 areas linfáticas
Duplicación linfocitaria >12 m

Si anemia o trombocitopenia—> pronostico precario

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Tx LLC estadíos Rai 0, Binet A

A

Diferido xd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Tx LLC estadíos avanzados Rai III y IV, Binet C

A

Iniciarse al momento del dx

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Tx LLC estadíos intermedios Rai I y II, Binet C

A

En caso de síntomas B o linfadenopatía severa con o sin hepatoesplenomegalia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Agente qt elección LLC (prieto)

A

Fludarabina / cladifibina (Es un análogo de la purina, que interfiere en la síntesis del ADN)

+ ciclofosfamida
+ rituximab

Tx anterior sd: clorambucir—> mejor Bendamustina

20
Q

LLC enf refractaria

A

Alemtuzumab (CD52 presente en linfos T pero tmb en las celulas de LLC—> profunda inmunosupresión)

ofatumumab (CD20 de segunda generación +clorambucilo?) si refractario a fludarabina y alemtuzumab

Trasplante auto o hetero no evidencia
Rt si adenopatías

21
Q

Pronóstico LLC ESTADIO TEMPRANO

A

Puede transformarse a leucemia prolinfocítica en 10% o sx de Richter que tienen supervivencia de 6 meses

Mayor incidencia de ca cutaneo, pulmonar, colorrectal

22
Q

Para dx de LLC se requiere:

A

> 5,000 linfocitos malignos (CD19)
Se coexpresan CD5+, CD23+, CD20+

Si <5,000 linfocitos malignos pero afectación adenopática prominente —> LINFOMA LINFOCÍTICO DE CÉLULA PEQUEÑA

Si no cumple criterios; linfocitosis B monoclonal

23
Q

Clínica LLC según Pocket

A

Asintomática o 10-20% síntomas B

Linfoadenopatía 80%
Hepatoesplenomegalia 50%
AHAI ~10%
Trombocitopenia ~1-2%
Hipogammaglibulinemia +_ neutropenia
Susceptibilidad a a infecciones
Insuficiencia medular 13%
Gammapatía monoclonal 5%
Sx de Richter 5% mal px

24
Q

Frotis LLC

A

Smudge cells
Linfocitos B pequeños de aspecto inmaduro

25
Alteracion genética mas frecuente de LLC
Deleción 13q buen pronóstico 14q Mutación igVH buen pronóstico
26
Deleciones de mal pronostico LLC
11q 22-23 que implica al gen ATM deleción 17p que afecta a TP53 Mal px
27
Fisiopatología LLC
es mas acumulativa que proliferativa Se acumulan porque tienen una vida media mas larga (apopotosis se regula por gen BCL-2) El receptor del linfocito B (BCR) está mutado y contribuye a la supervivencia de las celulas de LLC Muchas cinasas participan en la señalización de este receptor como la BTK (tiroxinasa de Bruton) la sky ZAP70 SrC Pi3K—-> FARMACOS INHIBIDORES
28
Citometría de flujo LLC
CD5 CD19 CD20 CD23 No se ocupa MO
29
Genes mutados en LLC
Tp53 Notch1 Myd88 SFB1 Mutación de espliceosoma
30
Tx primera línea pocket LLC enf Rai III/IV o binet C
Sin del 17p/TP53—> acalabrutinib o ibrutinib (inh BTK) o venetoclax (anti BCL-2) + rituximab CD20 Con deleción 17p/Tp53—> acalabrutinib o ibrutinib (inh BTK) + venetoclax (inh BCL-2) + obimutuzumab (anti CD20 de segunda gen) Si solo das ibrutinib + venetoclax remisión 88% pero incremento reacción adversa
31
2 da linea LLC pocket
Inh BTK (zanubrutinib) venetoclax (inh bcl-2), qt, fludarabina, clorambucilo, bendamustina + rituximab Considerar TCPH si recaída Inf recurrentes—> ig iv Esteroides si autoinmune
32
Leucemia tricocítica (hairy cell leukemia) definición
Neoplasia de celulas B infrecuente e indolente 1-2%
33
Epidemiología tricoleucemia
50 años Masculino 4:1
34
CD tricoleucemia
CD19, CD20, CD11C, CD103 —> Ag tricocítico único CD123+ FMC 7+ Al receptor de baja afinidad de IL-2 y producen cadenas kappa o gamma Tinción fuerte Fosfatasa acida Resistente a tartrato FATR (+)
35
Benetoclax
inhibidor Bcl-2 bloqueando el efecto anti-apoptosis de la proteína Bcl-2 del linfoma de células B2 y permitiendo la apoptosis -muerte celular programada- de las células de la leucemia linfocítica crónica (LLC).
36
Leucemia prolinfocítica
Linfocitosis y esplenomegalia gigante pero SIN ADENOPATÍAS FM7(+) CD5, CD23, CD43 (-) Deleción 17p 50%
37
Translocación de linfoma de células del manto
T(11:14)
38
Mutación tricoleucemia
v600E en el gen BRAF
39
Morfología tricoleucemia
Prolongaciones en forma de pelos y un halo perinuclear
40
Lab en tricoleucemia
Pancitopenia (infiltración medular e hiperesplenismo) Monocitopenia
41
Clínica tricoleucemia
Esplenomegalia Fatiga Fiebre Pérdida de peso Infecciones ( granulocitopenia/monocitopenia) Vasculitis que simula poliarteritis nodosa
42
Infecciones que suelen acompañar a tricoleucemia
Tuberculosis Infecciones micobacterianas atípicas Infecciones fúngicas
43
Biopsia medular y osea tricoleucemia
Dificultosa la aspiración por fibrosis Pero se observa en la biopsia ósea los tricoleucocitos Reacción fuerte de isoenzima 5 de fosfatasa ácida y resistente a inh por ácido tartárico
44
Reacción de células de tricoleucemia
Reacción fuerte de isoenzima 5 de fosfatasa ácida resistente a inhibición por ácido tartárico
45
Tx tricoleucemia
Si citopenia leve, independencia transfucional, ausencia de historia de infecciones, nivel bajo de infiltración medular—> 5% no requiere tx Tx elección: Cladribina (2-clorodesoxiadenosina) produce remisión en 80% de los casos Desoxicoformicina (pentostatina) —> px previamente tratados con interferón HuIFN, interferón alfa recombinante, rituximab, inmunotoxinas LMB-2 y BL22 Esplenectomía si infartos esplénicos o Esplenomegalia masiva Supervivencia a 10 años 85-90%
46
Tricoleucemia alteración de la inmunidad mecanismo
Monocitopenia con alteración en inmunidad celular con preservación relativa de la humoral

HEMATOLOGÍA (17 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions