SM Flashcards
Objawy Kliniczne SR (w początkowym i późnym okresie)
Objawy kliniczne SR
• Spastyczność (70%)
• Drżenie kończyn
• Przewlekłe zmęczenie
• Depresja
• Zaburzenia seksualne
• Ból (wiele różnych przyczyn)
- w przebiegu spastyczności
- kurcze mięśni
- nerwoból trójdzielny
- ból ośrodkowy
- towarzyszące zmiany w układzie kostno-stawowym
Postacie przebiegu klinicznego SR
- Nawracająco-zwalniający 50%
- Wtórnie postępujący 40%
- Pierwotnie postępujący 10%
- Postępująco-nawracający 1%
Model postępu zmian w SR
Rokowanie w SR
Przebieg choroby u danego chorego jest nieprzewidywalny
Po 20 latach od pierwszego rzutu:
• u 39% rozwija się postać wtórnie postępująca
• u 24% chorych EDSS >=6 (nie może przejść 100 m bez pomocy)
• postać łagodna (brak niesprawności w ciągu 10 lat choroby)
• możliwy też przebieg piorunujący (zgon w ciągu roku)
Rokowanie względnie lepsze:
Kobieta <25 r.ż., pierwsze objawy czuciowe, przebieg
zwalniający, długi czas do EDSS – 3, mała częstość rzutów
Rozpoznawanie SR
Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego:
1. Rozsianego w czasie (wystąpienie co najmniej dwóch rzutów – klinicznych objawów uszkodzenia OUN)
oraz
- Rozsianego w przestrzeni (objawy kliniczne pochodzą co najmniej z dwóch różnych lokalizacji w OUN)
Rozsianie w czasie i w przestrzeni można również udokumentować w RM – umożliwia to rozpoznanie SR już po pierwszym rzucie choroby
Zmodyfikowane kryteria McDonalda (2010) - kryteria rozsiania lokalizacyjnego RM
• Kryteria rozsiania lokalizacyjnego w RM:
Co najmniej po 1 ognisku demielinizacji na obrazach T2- zależnych w ≥ 2 z 4 lokalizacji
- w przyleganiu do kory mózgowej
- okołokomorowo
- podnamiotowo
- w rdzeniu kręgowym
(pomija się ogniska dające deficyt neurologiczny, a obecne w pniu mózgu lub w rdzeniu kręgowym)
Zmodyfikowane kryteria McDonalda (2010) - kryteria rozsiania czasowego RM
• Kryteria rozsiania czasowego w RM:
≥ 1 nieme klinicznie ognisko demielinizacji wykazujące wzmocnienie kontrastowe oraz ≥ 1 ognisko bez wzmocnienia kontrastowego bez względu na czas wykonania badania RM
albo
Nowe ognisko demielinizacji na obrazie T2-zależnym i/lub nowe ognisko wykazujące wzmocnienie kontrastowe, nieobecne we wcześniejszym obrazie RM bez względu na czas jego wykonania
Rozpoznawanie postaci pierwotnie postępującej SR
Co najmniej roczny postęp objawów choroby stwierdzany w wywiadzie lub w obserwacji
oraz 2 z 3 poniższych:
- Co najmniej 1 ognisko demielinizacji w typowej lokalizacji w RM (T2)
- Co najmniej 2 ogniska demielinizacji w rdzeniu kręgowym w RM (T2)
- Obecność prążków oligoklonalnych w PMR i/lub dodatniego wskaźnika syntezy Ig
Typowe nieprawidłowości w RM
- Mnogie zmiany hiperintensywne w istocie białej półkul (obraz T2-zależny)
- Zmiany hiperintensywne w sąsiedztwie komór bocznych (obraz FLAIR)
- Zmiany hiperintensywne umiejscowione podnamiotowo (móżdżek i pień mózgu)
- Zmiana w sąsiedztwie kory mózgu wzmacniająca się po podaniu gadolinu (obraz T1-zależny)
- Zmiany hiperintensywne w rdzeniu kręgowym (obraz T2- zależny)
- Ogniska w rdzeniu kręgowym wzmacniające się po podaniu gadolinu (obraz T1-zależny)
- Zmiany hiperintensywne prostopadłe do komór (tzw. palce Dawsona, obraz T2-zależny)
- Zmiany hipointensywne w obrazach T1- zależnych (tzw. czarne dziury)
Hiperintensywne ogniska w istocie białej mózgu w RM
- Nawet jeżeli opisywane są jako „demielinizacja” nie muszą wskazywać na SR
- Występują u wielu osób starszych i w wielu innych schorzeniach (migrena, uszkodzenia naczyniopochodne, zmiany zapalne, choroby genetyczne)
- Podstawą rozpoznania SR jest obraz kliniczny, a nie obraz mózgu w RM !
Inne badania pomocnicze wykorzystywane w rozpoznaniu SR
Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego
• Obecność prążków oligoklonalnych
• Dodatni wskaźnik IgG (wskazuje na wewnątrzpłynową syntezę IgG)
Potencjały wywołane (coraz rzadziej)
Diagnostyka różnicowa SR - jednoogniskowe
W przypadku objawów z jednego ogniska uszkodzenia w różnicowaniu należy wziąć pod uwagę inne procesy dające uszkodzenie ogniskowe:
- Guz mózgu lub rdzenia kręgowego
- Malformacje naczyniowe
- Udar mózgu
- Malformacje rozwojowe (np. zespół Arnolda-Chiariego)
Diagnostyka różnicowa SR - wieloogniskowe
W przypadku objawów wieloogniskowych należy wziąć pod uwagę m.in.
• Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego
• Neuroinfekcje i inne choroby zapalne (borelioza,
gruźlica, sarkoidoza, zespół Behceta)
• Guzy przerzutowe
• Zapalenia naczyń
• Choroby układowe tkanki łącznej
Diagnostyka różnicowa SR - objawy powoli postępujące
W przypadku powoli postępujących objawów należy dodatkowo rozważyć choroby zwyrodnieniowe i uwarunkowane genetycznie, m.in.:
- Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe
- Dziedziczne paraparezy spastyczne
- Leukodystrofie
