Parkinson

Question 1

CHOROBY RUCHU

Answer 1

• ang. movement disorders
• grupa schorzeń ośrodkowego układu nerwowego objawiająca się nie-prawidłowymi lub nadmiernymi ruchami, widocznymi głównie w kończynach i występującymi w czasie czuwania
• choroby układu pozapiramidowego

Question 2

Układ ruchu - podział i funkcje

Answer 2

• Układ piramidowy – ruchy dowolne
  
  • Neuron ośrodkowy
  • Neuron obwodowy (motoneuron), wspólna droga końcowa
• Jądra podstawy (ang. basal ganglia) – wspomaganie i kontrola ruchu
• Móżdżek – koordynacja ruchu

Question 3

Jądra podstawy

Answer 3

• Prążkowie
• Gałka blada
• Jądro niskowzgórzowe
• Wzgórze
• Istota czarna

Question 4

Choroba Parkinsona - definicja

Answer 4

• Postępująca choroba neurodegeneracyjna
• Proces zwyrodnieniowy dotyczący ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego prowadzący do deficytów w licznych układach neurotransmisyjnych (dopaminergicznym, noradrenergicznym, serotoninergicznym, cholinergicznym) zanik neuronów istoty czarnej w śródmózgowiu powoduje zmniejszenie ilości neuroprzekaźnika - dopaminy w ich zakończeniach w prążkowiu
• Stopniowo nasilający się zespół objawów (parkinsonizm), takich jak spowolnienie ruchowe (bradykinezja), drżenie spoczynkowe, sztywność mięśniowa oraz objawów pozaruchowych: psychiatryczne, autonomiczne, zaburzenia snu

Question 5

Etiologia choroby Parkinsona

Answer 5

• Czynniki genetyczne
• Czynniki środowiskowe
• Wpływ czynników genetycznych i środowiskowych
• Proces starzenia

Question 6

Choroba Parkinsona - epidemiologia

Answer 6

• Początek choroby: 40-70 lat
  
  • rzadko przed 30 r.ż.
  • przed 20 r.ż – parkinsonizm młodzieńczy
• Mężczyźni/kobiety = 3 / 2
• Szacunkowa liczba chorych w Polsce 80.000
• Średni wiek zachorowania: 58 rok życia
• Możliwe zachorowanie znacznie wcześniejsze (<40 roku życia)
  najczęstsze (>70 roku życia)
• Częstość występowania w populacji > 70 lat – 1,5%

Question 7

Choroba Parkinsona – objawy ruchowe

Answer 7

• Spowolnienie ruchowe
• Drżenie
• Wzmożone napięcie mięśniowe (sztywność)
• Zaburzenia stabilności postawy
  
  • Zaburzenia chodu
  • Hipomimia
  • Utrata współruchów (np. balansowania kończynami górnymi w czasie chodu)
  • Dyzartria
  • Mikrografia

Question 8

Choroba Parkinsona - rozpoznawanie

Answer 8

Kryteria diagnostyczne:

• Obecność co najmniej 2 z 3 objawów:
  
  • Spowolnienie ruchowe
  • Drżenie spoczynkowe
  • Sztywność
• Zazwyczaj jednostronny początek
• Brak innych objawów neurologicznych
• Dobra odpowiedź na lewodopę
• Postępujący przebieg

Question 9

Spowolnienie ruchowe (bradykinezja)

Answer 9

Powoduje trudności w życiu codziennym:

• Spowolnienie chodu
• Wolniejsze ubieranie się
• Trudności w obracaniu się w łóżku
• Trudności w rozpoczęciu czynności dowolnej
• Spowolnienie mowy

Question 10

Drżenie w chorobie Parkinsona

Answer 10

• Zazwyczaj ma jednostronny początek
• Najczęściej jest spoczynkowe (zmniejsza się lub ustępuje w czasie ruchów dowolnych), znacznie rzadziej również kinetyczne
• Najsilniej wyrażone w dystalnej części kończyny (ręka – „kręcenie pigułek”)
• Ma dość stałą częstotliwość (4-6 Hz)
• Zwykle nie dotyczy głowy

Question 11

Sztywność mięśni

Answer 11

• Wzmożenie napięcia mięśni typu plastycznego („rura ołowiana”)
• Objaw „koła zębatego” podczas zginania i prostowania kończyny
• Dotyczy wszystkich mięśni, zarówno kończyn jak i tułowia
• Powoduje charakterystyczną sylwetkę - przodopochylenie

Question 12

Zaburzenia postawy i chodu

Answer 12

• Pochylenie sylwetki do przodu
• Chód drobnymi krokami, pociąganie („szuranie”) stopami
• Trudności w rozpoczęciu i zatrzymaniu chodu
• Utrata współruchów (brak balansowania kończynami górnymi w czasie chodu)
• Zaburzenia stabilności postawy i upadki

Question 13

Hipomimia

Answer 13

• Twarz tzw. maskowata, nie wyrażająca emocji
• Skóra wygładzona, „naoliwiona”
• Rzadkie mruganie
• Znieruchomiałe spojrzenie

Question 14

Dyzartria

Answer 14

• Mowa cicha, monotonna
• Mowa niewyraźna, jak przez zaciśnięte usta

Question 15

Objawy pozaruchowe

Answer 15

Objawy psychiczne i poznawcze:
–Depresja (około 50%)
–Otępienie (20 – 30%)

Question 16

Objawy pozaruchowe

Answer 16

Objawy autonomiczne:

• Zaburzenia w oddawaniu moczu
• Niedociśnienie ortostatyczne
• Zaparcia
• Zaburzenia połykania
• Nadmierna potliwość
• Ślinotok
• Łojotok
• Zaburzenia seksualne
• Zaburzenia termoregulacji (zła tolerancja niskiej i wysokiej temperatury otoczenia)

Question 17

Objawy pozaruchowe choroby Parkinsona

Answer 17

• Zaburzenia snu
• Zaburzenia czucia: parestezje, ból
• Zaburzenia węchu
• Utrata wagi

Question 18

Objawy wczesne- wyprzedzające objawy ruchowe choroby Parkinsona

Answer 18

• Sztywność osobowości
• Depresja
• Zaparcia
• Zapalenie łojotokowe skóry
• Skargi na parestezje kończyn
• Dyskretne zaburzenia węchowe

Question 19

Objawy późnego okresu choroby Parkinsona

Answer 19

• Dyskinezy – dodatkowe ruchy mimowolne, najczęściej o charakterze pląsawiczym
  
  • Dyskinezy szczytu dawki
  • Dyskinezy dwufazowe ( w okresie narastania i wygasania działania leku
• Dystonie – bolesne, przetrwałe napięcie mięśni, zazwyczaj w kończynach dolnych, rano, [przy niskim poziomie leku we krwi
• Fluktuacje – cykliczna zmienność nasilenia objawów ruchowych
  
  • Stan „on” i „off” występujące najczęściej w związku czasowym z przyjmowaniem lewodopy
  • Objaw „wyczerpania” (ang. „wearing off”) – skrócenie czasu skuteczności lewodopy
  • Zespół przełączania („on-off”) – nagłe, nieprzewidywalne pogorszenia i poprawy sprawności ruchowej
  • Zamrożenie (ang. „freezing”) – nagła niezdolność do poruszania się, trudnośc rozpoczęcia ruchu

Question 20

Zespół parkinsonowski

Answer 20

• Zespół objawów typowy dla choroby Parkinsona (parkinsonizm)
• Występuje w:
  
  • Idiopatycznej chorobie Parkinsona
  • Zespołach „parkinsonizmu atypowego” , np. w zwyrodnieniu wielosystemowym
  • „Wtórnych” zespołach parkinsonowskich (parkinsonizm pozapalny, polekowy, pourazowy, itd.)
  • Innych chorobach neurodegeneracyjnych jako zespół objawów towarzyszących, np. w otępieniach (otępienie z ciałami Lewy’ego, choroba Alzheimera, otępienie czołowo- skroniowe)

Question 21

Choroba Parkinsona – badania dodatkowe

Answer 21

• Cel: diagnostyka różnicowa
• Badania:
  
  • Neuroobrazowanie strukturalne: CT, MRI (standard)
  • Neuroobrazowanie czynnościowe SPECT (emisyjna tomografia komputerowa pojedynczego fotonu) , PET (pozytonowa emisyjna tomografia):
    DAT-SPECT (dla potwierdzenia rozpoznania, w szczególnych okolicznościach)

Question 22

Rozpoznanie choroby Parkinsona

Answer 22

• Badania neuroobrazujące: PET, SPECT – wykazują zmiany w układzie dopaminergicznym we wczesnym okresie choroby, przed ujawnieniem się objawów klinicznych
• Testy genetyczne - identyfikacja osób z mutacją genetyczną należących do grupy ryzyka
• Obraz kliniczny

Question 23

Choroba Parkinsona – badania dodatkowe

Answer 23

Badania:

• Morfologia, biochemia, hormony tarczycy (standard)
• U chorych < 50 r.ż. poziom ceruloplazminy i miedzi oraz badanie przedniego odcinka oka w lampie szczelinowej na obecność pierścienia Kaysera-Fleischera (różnicowanie z chorobą Wilsona)

Question 24

Leczenie choroby Parkinsona

Answer 24

• Farmakologiczne:
  
  • Lewodopa (Madopar, Sinemet)
  • Agoniści receptora D (bromokryptyna, pramipeksol, ropinirol, rotygotyna)
  • Selegilina (Jumex, Segan)
  • Amantadyna (Viregyt K, Amantix)
  • Leki cholinolityczne (Akineton, Parkopan)
• Chirurgiczne (głęboka stymulacja jadra niskowzgórzowego)
• Niefarmakologiczne
• Fizjoterapia
  
  • Kinezyterapia: ćwiczenia oporowe,
  • Wspomaganie grupowe, edukacja