ADEM i NMO

Question 1

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM)

Answer 1

Przebiegająca ostro lub podostro, zwykle jednofazowa choroba zapalna ośrodkowego układu nerwowego z wieloogniskowymi objawami, wyraźnym związkiem z pobudzeniem układu immunologicznego i korzystną reakcją na leczenie immunosupresyjne

Question 2

ADEM - epidemiologia

Answer 2

• Chorują głównie dzieci i młodzi dorośli
• Zapadalność 0,8/100 000
• Wystąpienie objawów u 3⁄4 poprzedzone zakażeniem wirusowym lub szczepieniem
• Odstęp 7-14 dni

Question 3

ADEM – objawy kliniczne

Answer 3

• Objawy prodromalne (ogólne złe samopoczucie, gorączka, bóle głowy, apatia)
• Zaburzenia świadomości i przytomności
• Ataksja
• Obustronne uszkodzenie nerwów wzrokowych
• Objawy rdzeniowe
• Afazja
• Dyzartria, dysfagia

Question 4

ADEM – badania pomocnicze - RM

Answer 4

• słabo odgraniczone, zlewające się zmiany hiperintensywne w T2
• duża objętość zmian (często > 50% istoty białej)
• obrzęk i efekt masy
• większość lub wszystkie zmiany wzmacniają się po Gd

Question 5

ADEM – badania pomocnicze - PMR

Answer 5

• niewielka pleocytoza L/M
• zwiększone stężenie białka
• prążki rzadko (12,5%) i przemijająco

Question 6

ADEM – przebieg i rokowanie

Answer 6

• W większości przypadków jednofazowy
• Nawroty: 10-33% (często po wczesnym przerwaniu leczenia)
• Okres zdrowienia: 1-6 miesięcy
• 50-75% - powrót do zdrowia
• 15-20% - niewielka niesprawność
• 10% ciężkie następstwa lub zgon

Question 7

ADEM - leczenie

Answer 7

• Immunosupresyjne:
  
  • Metyloprednizolon 1 g iv przez 3-5 dni, następnie prednizon w zmniejszanych dawkach przez 3-6 tygodni
• Plazmafereza
• IVIG
• Mitoksantron lub cyklofosfamid

Question 8

Zapalenie rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych (Neuromyelitis optica, NMO; zespół Devica)

Answer 8

• Przewlekła zapalna choroba demielinizacyjna OUN cechująca się nawracającymi się ciężkimi nawracającymi rzutami:
  
  • zapalenia rdzenia kręgowego
  • nerwów wzrokowych
• U 80-90% pacjentów występują przeciwciała NMO-IgG skierowane przeciwko akwaporynie 4
• > 50% pacjentów po 5 latach nie widzi na jedno lub oboje oczu albo wymaga pomocy przy poruszaniu się

Question 9

NMO – badania pomocnicze RM

Answer 9

• RM rdzenia kręgowego:
  
  • rozległe zmiany demielinizacyjne (co najmniej 3 segmenty)
• RM mózgowia:
  
  • początkowo zwykle prawidłowe (z wyjątkiem nn. wzrokowych)

Question 10

NMO – badania pomocnicze PMR

Answer 10

• pleocytoza z przewagą neutrofili
• prążki oligoklonalne (15-30%)

Question 11

NMO - leczenie

Answer 11

• Metyloprednizolon i.v.
• Plazmafereza
• W zapobieganiu nawrotom:
  
  • azatiopryna + prednizon
  • IVIG

Question 12

Inne choroby demielinizacyjne OUN

Answer 12

• Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (omówione w seminarium nt. chorób rdzenia kręgowego)
• Mielinoliza środkowa mostu