Padaczka Flashcards
Napad padaczkowy
Napad padaczkowy to występujące w sposób przemijający dolegliwości i/lub objawy spowodowane nieprawidłową nadmierną lub synchroniczną czynnością neuronalną w mózgu
Czy napad padaczkowy to to samo co padaczka?
NIE!
Napad padaczkowy ≠ padaczka
Padaczka - co to
Padaczka jest schorzeniem mózgu cechującym się utrzymującą się predyspozycją do generowania napadów padaczkowych, a także neurobiologicznymi, poznawczymi, psychologicznymi i społecznymi następstwami tego stanu
Definicja kliniczna padaczki (ILAE 2014)
Padaczka jest chorobą mózgu, która jest określana przez którykolwiek z poniższych stanów:
• co najmniej dwa niesprowokowane (lub odruchowe) napady padaczkowe występujące w odstępie > 24 godz;
• jeden niesprowokowany (lub odruchowy) napad padaczkowy i prawdopodobieństwo wystąpienia dalszych napadów padaczkowych w ciągu kolejnych 10 lat zbliżone do ogólnego ryzyka nawrotu po dwóch niesprowokowanych napadach padaczkowych (tzn. co najmniej 60%);
• rozpoznanie zespołu padaczkowego
Epidemiologia padaczki
- chorobowość: ok. 1% populacji
- 5-10% populacji ma przynajmniej 1 napad padaczkowy w ciągu życia
- Największe ryzyko występowania napadów i padaczki występuje w okresie noworodkowym ze względu na dużą wrażliwość niedojrzałego mózgu na uszkodzenia
- Drugą grupą o dużej zapadalności są osoby po 60. r.ż.
Etiologia padaczki - ogólnie
Etiologia padaczki - dzieci poniżej pierwszego roku życia:
- Niedotlenienie (encefalopatia niedotlenieniowoniedokrwienna) w okresie wewnątrzmacicznym lub okołoporodowym
- Zaburzenia rozwojowe mózgu
- Krwotoki dokomorowe i okołokomorowe (gł. u wcześniaków)
- Przemijające zaburzenia metaboliczne (hipoglikemia, hipokalcemia, hiponatremia)
- Zakażenia układu nerwowego
Etiologia padaczki - Okres dziecięcy i młodzieżowy:
- Czynniki genetyczne
- Zakażenia OUN
- Procesy ekspansywne (malformacje naczyniowe, guzy)
- Choroby metaboliczne
Etiologia padaczki - osoby dorosłe
- Guzy mózgu
- Urazy mózgu
- Działanie leków, alkoholu (zespoły abstynencyjne)
- Choroby naczyniowe
Etiologia padaczki - osoby po 60 rż
- Choroby naczyniowe (60%)
- Zakażenia OUN
- Guzy mózgu
- Urazy czaszkowo-mózgowe
- Działanie leków, alkoholu (zespoły abstynencyjne)
- Choroby zwyrodnieniowe
Patofizjologia padaczki
Wyzwolenie napadu padaczkowego jest wynikiem zaburzenia procesów regulacji czynności bioelektrycznej mózgu
Miejsce, w którym dochodzi do zainicjowania czynności napadowej, nazywa się ogniskiem padaczkorodnym
Ognisko padaczkorodne:
- grupa neuronów generująca okresowo napadową czynność bioelektryczną w formie napadowych wyładowań depolaryzacyjnych wywołujących kliniczny napad padaczkowy
- obszar neuronalny potrzebny i wystarczający aby rozpocząć napad padaczkowy. Jego usunięcie powinno teoretycznie wystarczyć do zahamowania napadów
Fizjologia, a patologia - padaczka
- W warunkach prawidłowych podczas potencjału czynnościowego neuronu występuje depolaryzacja błony komórkowej połączona z wypływem jonów potasu do środowiska okołoneuronalnego, a ich nadmiar jest buforowany przez komórki glejowe
- W warunkach patologicznych zdolność buforowania przez glej przekracza jego pojemność i dochodzi do sumowania się wyładowań z coraz większej ilości neuronów
- Prawdopodobnie istnieją też inne mechanizmy hamujące nadmierne wyładowania neuronalne, których wyczerpanie prowadzi do wyładowań
Padaczka, a każdy człowiek
- U każdego człowieka odpowiednio silny bodziec (np. zaburzenia elektrolitowe, hipoglikemia, niedotlenienie, uraz) może wywołać nieprawidłowe wyładowania komórek nerwowych w mózgu
- Jest to osobniczo zmienne i zależy od indywidualnego dla każdego człowieka progu pobudliwości neuronów
Napady wywołane przez działanie określonego bodźca
Napady wywoływane przez działanie określonego bodźca nazywane są prowokowanymi
Przykłady:
- drgawki gorączkowe
- drgawki noworodków
- drgawki w przebiegu hipoglikemii
Nie stanowią podstawy do rozpoznania padaczki
Klasyfikacja napadów padaczkowych (2017)
Ogólne zasady
- W pierwszej kolejności określa się, czy początkowe objawy napadu padaczkowego mają charakter ogniskowy czy uogólniony
- W obrębie napadów ogniskowych określa się, czy występują zaburzenia świadomości (napady z zachowaną świadomością, napady z zaburzeniami świadomości)
- Następnie określa się czy początek napadu wiąże się z dominującymi objawami ruchowymi czy pozaruchowymi
Klasyfikacja napadów padaczkowych (2017)
Napady o początku ogniskowym (ogniskowe)
Klasyfikacja napadów padaczkowych (2017)
Napady o początku uogólnionym (uogólnione)
Klasyfikacja napadów padaczkowych (2017)
Napady o nieznanym początku
Zespoły padaczkowe - co to i rozpoznawanie
• Zespół padaczkowy to połączenie dolegliwości, objawów i innych cech klinicznych oraz elektrofizjologicznych, które łącznie definiują możliwe do rozpoznania schorzenie
• Schorzenia te są rozpoznawane na podstawie:
- wystąpienia choroby w określonym wieku
- charakterystycznego EEG
- określonego rodzaju napadów i innych cech klinicznych
• Rozpoznanie określonego zespołu ma podstawowe znaczenie dla ustalenia sposobu leczenia i rokowania
Padaczka z napadami nieświadomości wieku dziecięcego
- Idiopatyczna uogólniona
- Stanowi około 5% padaczek dziecięcych, częściej chorują dziewczynki
- Rozpoczyna się między 4 a 12 rż.
- Występują bardzo częste (nawet setki razy dziennie) napady nieświadomości, niekiedy automatyzmy oraz napady toniczno-kloniczne ( 30-50%)
- Napady nasilane przez emocje, zmęczenie, hiperwentylację
- W EEG zespół iglica-fala wolna 3 Hz
Młodzieńcza padaczka miokloniczna
- Idiopatyczna uogólniona
- Rozpoczyna się między 8 a 20 rż. (szczyt zachorowań w okresie dojrzewania)
- Często dodatni wywiad rodzinny
- Występują poranne mioklonie, napady tonicznokloniczne oraz napady nieświadomości
- Czynniki prowokujące: brak snu, zmęczenie, stres, alkohol, fotostymulacja
- Rokowanie dobre, za pomocą walproinianu można opanować napady w ponad 80% przypadków
Padaczka skroniowa
- Najczęściej spotykana padaczka dorosłych (napady zwykle rozpoczynają się w późnym dzieciństwie lub okresie dojrzewania)
- Występują napady częściowe proste ( najczęściej objawy wegetatywne jak dolegliwości brzuszne, zblednięcie, zaczerwienienie), napady częściowe złożone ( bardzo często z automatyzmami) oraz napady wtórnie uogólnione
Co jest najważniejsze w diagnostyce padaczki?
Najważniejszym narzędziem diagnostycznym jest dokładny wywiad (również od świadków napadów):
- czynniki wyzwalające
- dolegliwości poprzedzające
- obecność zaburzeń świadomości/utraty przytomności
- napięcie mięśni
- zabarwienie skóry
- oczy (otwarte/zamknięte)
- reaktywność na bodźce podczas napadu
- czas trwania napadu
- obecność drgawek (ogniskowy początek?)
- oddanie moczu/stolca
- przygryzienie języka
- objawy autonomiczne
- stan po napadzie
(szybki powrót świadomości? Sen? Zaburzenia
świadomości, zaburzenia zachowania?)
PADACZKA – badania diagnostyczne
- badanie neurologiczne
- badania laboratoryjne
– badanie EEG z próbami aktywacyjnym (fotostymulacja, hiperwentylacja, po deprywacji snu)
– długotrwała rejestracja EEG (metoda Holtera)
– wideo-EEG
– EKG, badanie holterowskie rytmu
– badania układu autonomicznego
– TK lub RM głowy
– inne: płyn mózgowo-rdzeniowy, angio-TK, angio-RM
Wybrane elementy padaczkokształtne w EEG