SÍNDROMES GLOMERULARES 2 (Nefríticas) Flashcards
principalmente las glomerulopatías que cursan con síndrome nefrítico son
3
- Glomerulopatía por IgA
- GP rápidamente progresiva
- Glomerulopatía post-infecciosa
GP por IgA es …
una glomerulonefritis proliferativa mesangial caracterizada por el depósito mesangial difuso de IgA
glomerulopatía por IgA también denominada
Enfermedad de Berger
GP por IgA raza mayormente afectada
asiáticos
es la glomerulopatía más común en el mundo tanto nefrótica como nefrítica
GP por IgA
fisiopatogenia de GP por IgA
El cuerpo detecta inmunoglobulinas con deficiencia de galactosa lo que produce AC contra la parte de la bisagra de la IgA → se pegan los IgG con el IgA1 → Se forman inmunocomplejos IgA-IgG → que se depositan en el mesangio → se regenera una reacción de hipersensibilidad tipo III (inflamación en el sitio de depósito, no en donde se forman los inmunocomplejos)
Estos AC depositados en el mesangio atraen al complemento que viaja por los vasos sanguíneos y los lastima ocasionando hematuria (sx nefrítico)
tipo de IgA afectada en la GP por IgA
IgA1
Clínica de GP por IgA en niños
Más del 75% de los niños se presentan con hematuria macroscópica tras un episodio muy reciente de infección respiratoria o digestiva. No pasan >4 días después de la infección para la presentación de la hematuria
Presentación clínica en adultos de GP por IgA
3
- Hematuria microscópica
- proteinuria subnefrótica
- Hipertensión
solos o combinados
Sx nefrótico y GNRP se presenta en GP por IgA en …% de los casos
10%
características de la hematuria en GP por IgA
5
- macroscópica
- orina de color marrón
- es precedida por el cuadro de infección
- se presenta detro de las 24 hrs después del inicio de los sintomas de infección
- resolución espontánea a los pocos días
Pronóstico de GP por IgA
- un 20-30% de los casos desarrolla IR terminal a los 20 años del dx
- se característica de ser una enfermedad extremadamente variable con un grupo de pacientes (70%) de excelente pronóstico a largo plazo y otro grupo (30%) que desarrollan ERCT en un corto periodo de tiempo
- un 10% de los px requieren TRR a los 5 años el dx y va aumentando conforme la edad
datos de mal pronóstico en GP por IgA
4
- edad
- proteinuria >1 g/día
- hipertensión
- deterioro función renal
Biopsia renal en GP por IgA
Dado su curso es benigno en los pacientes con hematuria aislada sin proteinuria o sin deterioro de la función renal no se suele indicar la biopsia renal
indicaciones para biopsia renal en GP por IgA
3
solo cuando hay factores de mal pronóstico como
- proteinuria >0.5-1 g/día
- aumento de Cr sérica (Insuf renal)
- hipertensión
Prueba de labs de niveles séricos de IgA en GP por IgA
elevados hasta en 50% de los px adultos con NIgA
si negativa no descarta dx
clasificaciones usadas para lesiones microscópicas de la NIgA
2
- clasificación de Haas
- Clasificación de Oxford
Clasificación de Haas para GP por IgA
5
I. mesangio-proliferativa mínima
II. esclerosante focal
III. proliferativa focal
IV. Proliferativa difusa
V. Eclerosante crónica
clasificación de Oxford
M. hipercelularidad Mesangial
E. Proliferación Endocapilar
S. glomeruloSclerosis Segmentaria
T. fibrosis Túbulo -intersticial
C. Semilunas
Tx de la GP por IgA basado en nivel de proteinuria
proteinuria <0.5 g/24hrs no hay tx específico
proteinuria >0.5-1 g/24 hrs si hay tx específico
Tx de IgA para proteinuria >0.5
- IECA o ARA II durante 3-6 meses
- si continúa con proteinuria >1 gr/día después de 3-6 meses con IECA o ARA II: corticoesteroides (6 meses) y omega 3
TA meta en GP IgA de acuerdo a proteinuria
proteinuria <1 g/día = <130/80 mmHg
proteinuria >1g/día = <125/75 mmHg
tx de GP por IgA si progresa a GNRP
2
corticoides y ciclofosfamida (o azatioprina)
es una urgencia nefrológica
Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)
