SÍNDROMES GLOMERULARES 2 (GNRP 2)

Question 1

clínica de todas las GNRP

Answer 1

Se caracteriza por un daño progresivo entre días y semanas que afecta a diferentes órganos

Question 2

sintomatología típica de las GNRP

Answer 2

CUADRO PSEUDOGRIPAL: artralgias, mialgias, febrícula, astenia, pérdida de peso y sobrecarga de vol

Question 3

sedimento urinaria en GNRP

4

Answer 3

• hematura glomerular (acantocitos)
• cilindros granulosos
• leucocituria
• proteinuria <3 gr/día

Question 4

En la mayoría de los casos de GNRP cursan con síndrome…

Answer 4

nefrítico (oliguria, hematuria e hipertensión)

Question 5

tipos de GNRP que pueden dar afección pulmonar

Answer 5

• tipo 1 (Sx de goodpasture)
• tipo 2
• tipo 3

Question 6

la afección pulmonar clínicamente se presenta como

Answer 6

hemoptisis (tipo 1,2,3)

Question 7

las GNRP que se tratan son

2

Answer 7

• tipo 1 (anti MBG)
• tipo 3 (pauciinmune)

Question 8

el tx de las GNRP se dividen en (2)

Answer 8

• de inducción
• de mantenimiento

Question 9

Regimen clásico de tx

Answer 9

esteroides y ciclofosfamida asociados o no a plasmaféresis

CICLOFOSFAMIDA durante 6 meses y pulsos de esteroide (METILPREDNISOLONA IV) 500 mg/día x 3 días y posteriormente prednisona 1 mg/kg/día

Question 10

Tx de la tipo 1 debido a su gravedad debe de…

Answer 10

iniciarse de manera empírica sin esperar confirmación histológica

Question 11

contraindicación única para no iniciar tx empírico en la tipo 1

Answer 11

aquellos pacientes que presentan una histología renal crónica (100% de semilunas fibrosas) sin evidencia de hemorragia pulmonar, dado que la frecuencia de aparición de esta posteriormente es extremadamente baja

Question 12

tx específicamente de la tipo 1

Answer 12

tx de inducción 3-6 meses con monitorización de AMBG, si no negativizan ampliar a 9 meses o asociar AZATIOPRINA
NO se recomienda tx de mantenimiento

Question 13

tipo de GNRP donde no se recomienda tx de mantenimiento

Answer 13

GNRP tipo 1

Question 14

Tx de GNRP tipo 2

Answer 14

depende de la patología subyacente, es individualizado

Question 15

Indicación para uso de corticoesteroides e inmunosupresores en la tipo 2

Answer 15

proliferación extracapilar

Question 16

tx para GNRP tipo 3

Answer 16

Tx es igual al tipo 1 pero sí se recomienda las 2 fases, de inducción (3-6 meses) y tx de mantenimiento (18-24 meses)

Question 17

fases del tx de GNRP tipo 3

Answer 17

• inducción
• mantenimiento

Question 18

fase de inducción del tx de la tipo 3

Answer 18

• 3 bolos IV de metilprednisolona 7-10 mg/kg/día seguido de prednisona oral a dosis 1 mg/kg/día e irlo disminuyendo *tabla
• Ciclofosfamida VO o IV ajuste de dosis según el recuento leucocitario y la función renal (rituximab en la recaídas como alternativa)

Question 19

recomendación de plasmaféresis en el tx de inducción de la tipo 3

Answer 19

cuando el px desarrolla hemoptisis y necesidad de diálisis al momento de la presentación

dosis 60 ml/kg

Question 20

objetivo de la fase de mantenimiento en la tiipo 3

Answer 20

mantener la remisión y evitar las recaídas, minimizando los EA de ciclofosfamida
EA: tumores sólidos, sx mieloproliferativos, infecciones

Question 21

fármaco de elección para fase de mantenimiento del tx tipo 3

Answer 21

azatioprina

Question 22

2da línea de fármaco del tx de mantenimiento de la tipo 3

Answer 22

Metotrexato
restringida a función renal, no usar en TFG <50 ml/min/m2

Question 23

tx de tipo 4

Answer 23

no hay tx específico
El tratamiento debe incluir corticoides, ciclofosfamida y plasmaféresis como terapia de inducción a las dosis habituales en la tipo 1 o 3, y se puede azatioprina como mantenimiento