SÍNDROMES GLOMERULARES 2 (Membranosa) Flashcards
normalmente se presenta con
síndrome nefrótico puro
fisiopatología de GP membranosa
Enfermedad glomerular de complejos inmunes donde se desarrollan los depósitos inmunes de IgG y componentes del complemento predominante o exclusivamente por debajo de los podocitos en la superficie subepitelial de la pared capilar glomerular
es la principal causa de sx nefrótico en px (edad)
adultos mayores >60 años
GP membranosa se caracteriza por
presentar depósitos inmunes de IgG y activación del complemento predominantemente por debajo de los podocitos (subepiteliales)
Presencia de daño renal en la GP membranosa
Rara vez los px presentan daño renal, es la causa del 0.6% de px con insuficiencia renal crónica terminal
tipos de GP membranosa
2
- idiopática o primaria
- secundaria
tipo idiopática o primaria
se produce en ausencia de cualquier causa identificable y es de origen inmunológico específica de 1 órgano
representa ⅓ de los casos de GP membranosa y si tiene un agente causal
membranosa secundaria
causas de GP membranosa secundaria
4
- neoplasias: carcinomas, leucemia, linfomas
- infecciosas: VHC, VHB, sífilis, etc
- autoinmune: LES, tiroiditis, AR, sarcoidosis, etc
- medicamentos: AINES (diclofenaco)
GMN primaria se asocia predominantemente con anticuerpos
anticuerpos del Receptor de fosfolipasa A2 tipo M (PLA2R) en los podocitos
Anti PLA2R
Anti PLA2R en GNM secundaria
no tienen
algoritmo recordad, para hacer biopsia renal
basado en el riesgo
clínica de GP membranosa
sx nefrótico 80%
la función renal en la mayoría de los casos de GP membranosa se encuentra …
normal o ligeramente disminuida
patología con biopsia renal dato patognomónico
presencia de espículas o spikes en la zona externa de la MBG
tinción especial para visualizar espículas o spikes
plata metanamina de Jones
los spikes traduce a
los depósitos de inmunocomplejos
características patológicas de mmebranosa
- spikes
- engrosamiento difuso y global de la pared capilar en ausencia de hipercelularidad glomerular significativa
para el manejo de GP membranosa se debe establecer el riesgo mediante la proteinuria y positividad de los aPLA2R
bajo, medio y alto
bajo: <4 gr/dia aPLA2R <50
intermedio: 4-8 gr/día aPLA2R 50-150
alto: >8 gr/día aPLA2R >150