SÍNDROMES GLOMERULARES 2 Flashcards

1
Q

Síndrome nefrítico características

6

A
  • hematuria de origen renal (eritrocitos dismórficos)
  • proteinuria <3.5 gr/día
  • edema
  • Hipertensión
  • oliguria
  • usualmente cursa con deterioro de la función renal (aumento en la Cr)
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2
Q

síndrome nefrótico características

6

A
  • proteinuria (>3 gr/día) en grado nefrótico
  • hipoalbuminemia <3.5 mg/l
  • edema
  • hipercolesterolemia
  • lipiduria
  • tendencia a trombosis
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3
Q

Enfermedades que principalmente cursan con sx nefrótico

3

A
  • nefropatía por cambios mínimos
  • Nefropatía focal y segmentaria (FSGS)
  • Nefropatía membranosa
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4
Q

Glomerulopatías que principalmente cursan con sx nefrítico

3

A
  • GP por IgA
  • GP postestreptocócica
  • GN rápidamente progresivas (Enf Anti-GBM y vasculitis de pequeño vaso)
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5
Q

edad de presentación de cambios mínimos

A

entre los 10, en la infancia y otro pico en los adultos mayores

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6
Q

Edad pico de presentación de FSGS

A

edad trabajadora 25-55 años

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7
Q

edad pico de presentación de la nefropatía membranosa

A

55-75 años

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8
Q

es la causa más común de sx nefrótico en niños entre 2 a 12 años

A

Cambios mínimos

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9
Q

Presentación clínica más frecuente de cambios mínimos

A

sx nefrótico puro (proteinuria >3, hipoalbuminemia, edema, hipercolesterolemia, lipiduria, tendencia a trombosis)

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10
Q

un 25% aprox de los px con GP de cambios mínimos son mayor a …

A

> 75- 80 años

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11
Q

otras características clínicas que se puede presentar en cambios mínimos aunque no es lo común

2

A
  • hipertensión en 30% de los px adultos
  • microhematuria (no predomina y no hay daño renal asociado)
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12
Q

Cambios mínimos características patológicas en
microscopía óptica

A

sin cambios aparentes, posiblemente puede haber daño tubular por presencia de vacuolas de reabsorción de lípidos en los túbulos

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13
Q

gold standard diagnóstico para evaluar la enf de cambios mínimos

2

A

biopsia y microscopia electrónica

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14
Q

Microscopia electrónica en enf de cambios mínimos presencia de…

A

borrado de pedicelos de las cel epiteliales viscerales (fusión o borramiento de los procesos podocitarios/pedicelos)

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15
Q

enf de cambios mínimos respuesta a tx en niños

A

buena respuesta

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16
Q

En niños el dx de enf de cambios mínimos muchas veces se hace por

A

clínica (no se hace biopsia)

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17
Q

Tx de enf de cambios mínimos

A

Esteroide
prednisona o prednisolona dosis diaria de 1mg/kg (max 80 mg/día) o dosis alternadas de 2mg/kg (max de 120 mg) por 4 semanas

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18
Q

Respuesta a tx en la enf de cambios mínimos en adultos

A

respuesta a las 16 semanas, incluso hasta las 24 semanas

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19
Q

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria definición

A

es una lesión inespecífica que está asociada con distintos cursos clínicos, es decir, es un conjunto de patologías que comparten una misma lesión asociada

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20
Q

característica de las lesiones en FSGS

A

comienzan en el polo vascular de los glomérulos yuxtamedulares por lo que pueden no ser visibles en biopsias pequeñas o superficiales

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21
Q

focal y segmentaria en FSGS se refieren a

A

afección en <50% de los glomerulos de la biopsia
segmentaria: afección en una parte del glomérulo (no todo)

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22
Q

población más afectanda en FSGS (edad, raza)

A

edad trabajadora 25-55 años
raza negra >80%

23
Q

Aparición del sx nefrótico incidiosa y es la única que se puede asociar a daño renal a pesar de ser un sx NEFRÓTICO o que se presente como GP rápidamente progresiva

A

FSGS

24
Q

FSGS etiología

2

A
  • idiopática
  • secundaria
25
Q

FSGS secundaria causas:

A
  • mutaciones en diferentes genes
  • asociada a virus de VIH
  • medicación como heroína, interferón alfa, litio, esteroides anabólicos
26
Q

mutaciones asociadas a FSGS secundaria

3

A

mutaciones en alfa actina 4
mutación en NPHS1 (nefrina)
mutación en NPHS2 (podocina)
entre otras

27
Q

Es la nefropatía que más se asocia a VIH

A

FSGS

28
Q

Medicamentos asociados a FSGS secundaria

4

A
  • heroína
  • interferón alfa
  • litio
  • esteroides anabólicos
29
Q

fisiopatología de FSGS

A

Nefrina y podocina se encuentra en el diafragma de hendidura, por lo que si hay mutación se pierde la estabilidad de los pedicelos → niños con proteinurias muy graves

30
Q

CLX de FSGS

5

A
  • proteinuria en rango nefrótico
  • hematuria microscópica
  • HTA
  • niveles de complemento sérico normales
  • fracicón excretada urinaria de IgG elevada
31
Q

Sx nefrótico florido con evolución rápida hacía la insuficiencia renal

A

FSGS

32
Q

5 formas histológicas de FSGS

A
  • NOS
  • perihiliar
  • celular
  • Tip-lesión de la punta
  • colapsante
33
Q

es la forma histológica más común de FSGS

A

NOS (Not specific lesion)

34
Q

el dx de la forma NOS de FSGS se hace por

A

descarte

35
Q

todas las formas histológicas de FSGS pueden evolucionar a

A

NOS

36
Q

en la FSGS perihiliar al menos …

A

un glomérulo presenta HIALINOSIS PERIHILIAR acompañada o no de esclerosis

37
Q

criterio para FSGS perihiliar

A

> 50% de glomérulos con lesiones segmentarias deben tener esclerosis y/o hialinosis perihiliar

38
Q

FSGS celular característica

A

al menos 1 glomérulo con hipercelularidad endocapilar que compromete al menos el 25% del penacho y ocluye las luces capilares

39
Q

es la forma histológica de FSGS más benigna de todas

A

tip lesion o lesión de la punta

40
Q

FSGS forma Tip lesion característica

A

al menos 1 lesión segmentaria en 25% del penacho adyacente al túbulo proximal, con adhesión de podocitos con cel parietales o tubulares en el lumen

41
Q

FSGS tip lesion normalmente se encuenta en raza … 85%

A

blanca

42
Q

Características clínicas de FSGS tip lesion

3

A
  • Cr sérica normal al momento de la biopsia
  • normalmente no tienen daño renal o es proteinuria mínima
  • porcentaje de remisión del 35% en algún momento
43
Q

tipo histológico de FSGS de PEOR pronóstico

A

tipo colapsante

44
Q

FSGS colapsante característica

A

al menos 1 glomérulo con colapso segmentario o global y con hipertrofia e hiperplasia de podocitos

45
Q

FSGS colapsante mecanismo fisiopatológico

A

desdiferenciación y proliferación podocitaria

46
Q

FSGS asociada a daño renal progresivo

A

FSGS colapsante

47
Q

Hostología en FSGS colapsante

A

cel espumosas que rellenan al glomérulo

48
Q

FSGS mayormente asociada a VIH y raza afroamericana

A

FSGS colapsante

49
Q

FSGS colapsante porcentaje de remisión

A

18%

50
Q

tratamiento de FSGS con proteinuria subnefrótica

3

A
  • control de la TA <125/75 mmHg con Terapia con IECAs o ARAII
  • Terapia con estatinas
  • Evitar dieta alta en proteína
51
Q

tratamiento de FSGS con sx nefrótico sintomático y riesgo alto de complicaciones

A
  • lo mismo que proteinuria subnefrótica
  • tx con prednisona (igual que en cambios mínimos) de 6 a 8 semanas continuar hasta la remisión o hasta 6 meses
52
Q

meta de TA en tx de FSGS

A

TA <125/75 mmHg

53
Q
A