SÍNDROMES GLOMERULARES 2 Flashcards
Síndrome nefrítico características
6
- hematuria de origen renal (eritrocitos dismórficos)
- proteinuria <3.5 gr/día
- edema
- Hipertensión
- oliguria
- usualmente cursa con deterioro de la función renal (aumento en la Cr)
síndrome nefrótico características
6
- proteinuria (>3 gr/día) en grado nefrótico
- hipoalbuminemia <3.5 mg/l
- edema
- hipercolesterolemia
- lipiduria
- tendencia a trombosis
Enfermedades que principalmente cursan con sx nefrótico
3
- nefropatía por cambios mínimos
- Nefropatía focal y segmentaria (FSGS)
- Nefropatía membranosa
Glomerulopatías que principalmente cursan con sx nefrítico
3
- GP por IgA
- GP postestreptocócica
- GN rápidamente progresivas (Enf Anti-GBM y vasculitis de pequeño vaso)
edad de presentación de cambios mínimos
entre los 10, en la infancia y otro pico en los adultos mayores
Edad pico de presentación de FSGS
edad trabajadora 25-55 años
edad pico de presentación de la nefropatía membranosa
55-75 años
es la causa más común de sx nefrótico en niños entre 2 a 12 años
Cambios mínimos
Presentación clínica más frecuente de cambios mínimos
sx nefrótico puro (proteinuria >3, hipoalbuminemia, edema, hipercolesterolemia, lipiduria, tendencia a trombosis)
un 25% aprox de los px con GP de cambios mínimos son mayor a …
> 75- 80 años
otras características clínicas que se puede presentar en cambios mínimos aunque no es lo común
2
- hipertensión en 30% de los px adultos
- microhematuria (no predomina y no hay daño renal asociado)
Cambios mínimos características patológicas en
microscopía óptica
sin cambios aparentes, posiblemente puede haber daño tubular por presencia de vacuolas de reabsorción de lípidos en los túbulos
gold standard diagnóstico para evaluar la enf de cambios mínimos
2
biopsia y microscopia electrónica
Microscopia electrónica en enf de cambios mínimos presencia de…
borrado de pedicelos de las cel epiteliales viscerales (fusión o borramiento de los procesos podocitarios/pedicelos)
enf de cambios mínimos respuesta a tx en niños
buena respuesta
En niños el dx de enf de cambios mínimos muchas veces se hace por
clínica (no se hace biopsia)
Tx de enf de cambios mínimos
Esteroide
prednisona o prednisolona dosis diaria de 1mg/kg (max 80 mg/día) o dosis alternadas de 2mg/kg (max de 120 mg) por 4 semanas
Respuesta a tx en la enf de cambios mínimos en adultos
respuesta a las 16 semanas, incluso hasta las 24 semanas
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria definición
es una lesión inespecífica que está asociada con distintos cursos clínicos, es decir, es un conjunto de patologías que comparten una misma lesión asociada
característica de las lesiones en FSGS
comienzan en el polo vascular de los glomérulos yuxtamedulares por lo que pueden no ser visibles en biopsias pequeñas o superficiales
focal y segmentaria en FSGS se refieren a
afección en <50% de los glomerulos de la biopsia
segmentaria: afección en una parte del glomérulo (no todo)
población más afectanda en FSGS (edad, raza)
edad trabajadora 25-55 años
raza negra >80%
Aparición del sx nefrótico incidiosa y es la única que se puede asociar a daño renal a pesar de ser un sx NEFRÓTICO o que se presente como GP rápidamente progresiva
FSGS
FSGS etiología
2
- idiopática
- secundaria
FSGS secundaria causas:
- mutaciones en diferentes genes
- asociada a virus de VIH
- medicación como heroína, interferón alfa, litio, esteroides anabólicos
mutaciones asociadas a FSGS secundaria
3
mutaciones en alfa actina 4
mutación en NPHS1 (nefrina)
mutación en NPHS2 (podocina)
entre otras
Es la nefropatía que más se asocia a VIH
FSGS
Medicamentos asociados a FSGS secundaria
4
- heroína
- interferón alfa
- litio
- esteroides anabólicos
fisiopatología de FSGS
Nefrina y podocina se encuentra en el diafragma de hendidura, por lo que si hay mutación se pierde la estabilidad de los pedicelos → niños con proteinurias muy graves
CLX de FSGS
5
- proteinuria en rango nefrótico
- hematuria microscópica
- HTA
- niveles de complemento sérico normales
- fracicón excretada urinaria de IgG elevada
Sx nefrótico florido con evolución rápida hacía la insuficiencia renal
FSGS
5 formas histológicas de FSGS
- NOS
- perihiliar
- celular
- Tip-lesión de la punta
- colapsante
es la forma histológica más común de FSGS
NOS (Not specific lesion)
el dx de la forma NOS de FSGS se hace por
descarte
todas las formas histológicas de FSGS pueden evolucionar a
NOS
en la FSGS perihiliar al menos …
un glomérulo presenta HIALINOSIS PERIHILIAR acompañada o no de esclerosis
criterio para FSGS perihiliar
> 50% de glomérulos con lesiones segmentarias deben tener esclerosis y/o hialinosis perihiliar
FSGS celular característica
al menos 1 glomérulo con hipercelularidad endocapilar que compromete al menos el 25% del penacho y ocluye las luces capilares
es la forma histológica de FSGS más benigna de todas
tip lesion o lesión de la punta
FSGS forma Tip lesion característica
al menos 1 lesión segmentaria en 25% del penacho adyacente al túbulo proximal, con adhesión de podocitos con cel parietales o tubulares en el lumen
FSGS tip lesion normalmente se encuenta en raza … 85%
blanca
Características clínicas de FSGS tip lesion
3
- Cr sérica normal al momento de la biopsia
- normalmente no tienen daño renal o es proteinuria mínima
- porcentaje de remisión del 35% en algún momento
tipo histológico de FSGS de PEOR pronóstico
tipo colapsante
FSGS colapsante característica
al menos 1 glomérulo con colapso segmentario o global y con hipertrofia e hiperplasia de podocitos
FSGS colapsante mecanismo fisiopatológico
desdiferenciación y proliferación podocitaria
FSGS asociada a daño renal progresivo
FSGS colapsante
Hostología en FSGS colapsante
cel espumosas que rellenan al glomérulo
FSGS mayormente asociada a VIH y raza afroamericana
FSGS colapsante
FSGS colapsante porcentaje de remisión
18%
tratamiento de FSGS con proteinuria subnefrótica
3
- control de la TA <125/75 mmHg con Terapia con IECAs o ARAII
- Terapia con estatinas
- Evitar dieta alta en proteína
tratamiento de FSGS con sx nefrótico sintomático y riesgo alto de complicaciones
- lo mismo que proteinuria subnefrótica
- tx con prednisona (igual que en cambios mínimos) de 6 a 8 semanas continuar hasta la remisión o hasta 6 meses
meta de TA en tx de FSGS
TA <125/75 mmHg
