SÍNDROMES GLOMERULARES 2 (GNRP) Flashcards
se considera una urgencia nefrológica
GNRP
GNRP se define como
Pérdida rápida y progresiva de la filtración glomerular en un periodo de días hasta 3 meses
GNRP también se le conoce como
GN extracapilar con semilunas o crescéntica
Dato patognomónico de GNRP
semilunas
semilunas son
acumulación de cel en el espacio de bowman que a menudo comprimen el ovillo capilar
el pronóstico depende de
la cantidad de semilunas
colapso capilar global o segmentario (<50% de los glomérulos) o desaparición del glomérulo con pérdida de las luces capilares
Glomeruloesclerosis
Glomerulonefritis es
cualquier enfermedad con inflamación del ovillo capilar
evaluación dx general se hace mediante
3
- EGO
- Labs
- USG abdominal
Orina hallazgos
- sedimento activo
- eritrocitos dismórficos
- proteinuria de grado variable, lo más frecuente es subnefrótica
evaluación dx LABS que pedimos
6
- Cr sérica
- Estimación de TFG
- BH
- factor reumatoide
- hemocultivo
- serología para Hepatitis
USG abdominal en GNRP se debe ver el riñón..
riñón normal con corteza conservada
evaluación dirigida
estudios a pedir (8)
- AC anti-MBG
- ANCA p
- ANCA c
- complemento
- ANA
- Anti DNA
- crioglobulinas
- cuantificación de Ig’s
clasificación de la GNRP
5
- Tipo 1 Anti MBG: depósitos de IgG
- Tipo 2 Mediada por complejos inmunes: depósitos granulares de Inmunoglobulinas
- Tipo 3 GN pauciinmune: mediado por ANCA
- Tipo 4: combinación de 1 y 3
- Tipo 5: Vasculitis renal pauci-inmune: ANCA negativo
tipo 1 predominan en (H/M) y raza
hombres de raza blanca
tipo 3 debuta en … década de la vida y presenta un predominio (H/M)
5ta 7ta década
masculino
Tipo 1 AC se caracteriza por…
presencia de AC circulantes, normalmente IgG (1 y 3), aunque en ocasiones IgA o IgM, que principalmente actúan frente a la cadena alfa 3 de colágeno IV presente en la membrana basal glomerular también llamados antígeno de Goodpasture
en la GNRP tipo 1: la cadena alfa 3 de colágeno IV de la MBG afectada también se le denomina
antígeno de Goodpasture
Dx de tipo 1
2
- Positividad de AC anti MBG en sangre o biopsia renal (ELISA o Western blot)
- biopsia renal en TODOS LOS TIPOS
la cadena 3 alfa de colágeno IV también la podemos encontrar además del riñón en
4
- alvéolos
- cóclea
- ojo
- plexo coroideo
estudio de patología de la tipo 1 hallazgos
3
- presencia de semilunas con cieto grado de atrofia tubular
- presencia en la Inmunofluorescencia de IgG lineal que predomina en los capilares glomerulares
- fijación de C3 75% de los casos
hallazgo patognomónico en patología de tipo 1
presencia en la IFA de IgG lineal de predominio en los capilares glomerulares
Dato de patología de mal pronóstico
presencia de IgG en los túbulos
Síndrome de Goodpasture
Sx glomerular rápidamente progresivo + hemorragia pulmonar de origen desconocido
Tipo 2 (mediada por depósitos de complejos inmunes) causas
Este tipo no es propio de ninguna patología específica, y puede desarrollarse como parte de muchas patologías mediadas por complejos inmunes
enfermedades por inmunocomplejos limitadas al riñón que causan GNRP tipo 2
4
- GN post-estreptocócica
- GN membranoproliferativa
- GN fibrilar
- nefropatía por IgA
Enfermedades por inmunocomplejos sistémicas que causan GNRP tipo 2
4
- LES
- Crioglobulinemia
- endocarditis
- vasculitis por IgA
tipo 3 característica principal es
Consiste en una GN necrotizante con ausencia de depósitos inmunes en glomérulo
Tipo 3 en el 80% de los casos en el suero presenta
ANCAs positivos
son las causantes de la GNRP tipo 3
vasculitis con afección a pequeño vaso (son las que afectan al riñón)
Vasculitis causantes de GNRP tipo 3
3
- Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
- poliangeitis microscópica (PAM)
- Granulomatosis eosinofílica poliangitis (Churg-straus)
ANCA positivo en GN pauciinmune por enf de Wegener
ANCA c
vasculitis con ANCA p positiva de las GNRP tipo 3
- Poliangeitis microscópica
- Churg straus
detencción de ANCA por medio de
2
IFA (sensible) o ELISA (específica)
los ANCAs más frecuentes de la tipo 3 son dirigidos frente a
2
- Proteinasa 3 (PR3)
- Mieloperoxidasa (MPO)
En tipo 3 la inmunofluorescencia indirecta muestra 2 patrones mayoritarios
positividad
- citoplasmática (c-ANCA)
- perinuclear (p-ANCA)
historia de la enfermedad de GNRP tipo 4
Normalmente estos pacientes con dobles anticuerpos tienen un curso clínico similar a las GNRP tipo 3 y, secundariamente al daño glomerular, desarrollan AC frente a la MBG (AMBG)
Es una combinación de la tipo 1 y tipo 3
GNRP tipo 4
GNRP tipo 4 tiene 2 tipos de anticuerpo y normalmente cuales son los principales
- ANCAs (como tipo 3) son los principales
- AMBG suelen ser inferiores
GNRP tipo 5 son consideradas…
Se considera que son vasculitis granulomatosas sin ANCA
Tipo 5 diferenciales clínicos de la tipo 4
- suelen ser más jóvenes que los que tienen ANCAs +
- menos síntomas extrarrenales
