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NEFROLOGÍA > SÍNDROMES GLOMERULARES 2 (GNRP) > Flashcards

SÍNDROMES GLOMERULARES 2 (GNRP) Flashcards

1
Q

se considera una urgencia nefrológica

A

GNRP

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2
Q

GNRP se define como

A

Pérdida rápida y progresiva de la filtración glomerular en un periodo de días hasta 3 meses

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3
Q

GNRP también se le conoce como

A

GN extracapilar con semilunas o crescéntica

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4
Q

Dato patognomónico de GNRP

A

semilunas

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5
Q

semilunas son

A

acumulación de cel en el espacio de bowman que a menudo comprimen el ovillo capilar

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6
Q

el pronóstico depende de

A

la cantidad de semilunas

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7
Q

colapso capilar global o segmentario (<50% de los glomérulos) o desaparición del glomérulo con pérdida de las luces capilares

A

Glomeruloesclerosis

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8
Q

Glomerulonefritis es

A

cualquier enfermedad con inflamación del ovillo capilar

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9
Q

evaluación dx general se hace mediante

3

A
  • EGO
  • Labs
  • USG abdominal
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10
Q

Orina hallazgos

A
  • sedimento activo
  • eritrocitos dismórficos
  • proteinuria de grado variable, lo más frecuente es subnefrótica
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11
Q

evaluación dx LABS que pedimos

6

A
  • Cr sérica
  • Estimación de TFG
  • BH
  • factor reumatoide
  • hemocultivo
  • serología para Hepatitis
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12
Q

USG abdominal en GNRP se debe ver el riñón..

A

riñón normal con corteza conservada

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13
Q

evaluación dirigida
estudios a pedir (8)

A
  • AC anti-MBG
  • ANCA p
  • ANCA c
  • complemento
  • ANA
  • Anti DNA
  • crioglobulinas
  • cuantificación de Ig’s
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14
Q

clasificación de la GNRP

5

A
  • Tipo 1 Anti MBG: depósitos de IgG
  • Tipo 2 Mediada por complejos inmunes: depósitos granulares de Inmunoglobulinas
  • Tipo 3 GN pauciinmune: mediado por ANCA
  • Tipo 4: combinación de 1 y 3
  • Tipo 5: Vasculitis renal pauci-inmune: ANCA negativo
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15
Q

tipo 1 predominan en (H/M) y raza

A

hombres de raza blanca

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16
Q

tipo 3 debuta en … década de la vida y presenta un predominio (H/M)

A

5ta 7ta década
masculino

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17
Q

Tipo 1 AC se caracteriza por…

A

presencia de AC circulantes, normalmente IgG (1 y 3), aunque en ocasiones IgA o IgM, que principalmente actúan frente a la cadena alfa 3 de colágeno IV presente en la membrana basal glomerular también llamados antígeno de Goodpasture

18
Q

en la GNRP tipo 1: la cadena alfa 3 de colágeno IV de la MBG afectada también se le denomina

A

antígeno de Goodpasture

19
Q

Dx de tipo 1

2

A
  • Positividad de AC anti MBG en sangre o biopsia renal (ELISA o Western blot)
  • biopsia renal en TODOS LOS TIPOS
20
Q

la cadena 3 alfa de colágeno IV también la podemos encontrar además del riñón en

4

A
  • alvéolos
  • cóclea
  • ojo
  • plexo coroideo
21
Q

estudio de patología de la tipo 1 hallazgos

3

A
  • presencia de semilunas con cieto grado de atrofia tubular
  • presencia en la Inmunofluorescencia de IgG lineal que predomina en los capilares glomerulares
  • fijación de C3 75% de los casos
22
Q

hallazgo patognomónico en patología de tipo 1

A

presencia en la IFA de IgG lineal de predominio en los capilares glomerulares

23
Q

Dato de patología de mal pronóstico

A

presencia de IgG en los túbulos

24
Q

Síndrome de Goodpasture

A

Sx glomerular rápidamente progresivo + hemorragia pulmonar de origen desconocido

25
Q

Tipo 2 (mediada por depósitos de complejos inmunes) causas

A

Este tipo no es propio de ninguna patología específica, y puede desarrollarse como parte de muchas patologías mediadas por complejos inmunes

26
Q

enfermedades por inmunocomplejos limitadas al riñón que causan GNRP tipo 2

4

A
  • GN post-estreptocócica
  • GN membranoproliferativa
  • GN fibrilar
  • nefropatía por IgA
27
Q

Enfermedades por inmunocomplejos sistémicas que causan GNRP tipo 2

4

A
  • LES
  • Crioglobulinemia
  • endocarditis
  • vasculitis por IgA
28
Q

tipo 3 característica principal es

A

Consiste en una GN necrotizante con ausencia de depósitos inmunes en glomérulo

29
Q

Tipo 3 en el 80% de los casos en el suero presenta

A

ANCAs positivos

30
Q

son las causantes de la GNRP tipo 3

A

vasculitis con afección a pequeño vaso (son las que afectan al riñón)

31
Q

Vasculitis causantes de GNRP tipo 3

3

A
  • Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
  • poliangeitis microscópica (PAM)
  • Granulomatosis eosinofílica poliangitis (Churg-straus)
32
Q

ANCA positivo en GN pauciinmune por enf de Wegener

A

ANCA c

33
Q

vasculitis con ANCA p positiva de las GNRP tipo 3

A
  • Poliangeitis microscópica
  • Churg straus
34
Q

detencción de ANCA por medio de

2

A

IFA (sensible) o ELISA (específica)

35
Q

los ANCAs más frecuentes de la tipo 3 son dirigidos frente a

2

A
  • Proteinasa 3 (PR3)
  • Mieloperoxidasa (MPO)
36
Q

En tipo 3 la inmunofluorescencia indirecta muestra 2 patrones mayoritarios

A

positividad
- citoplasmática (c-ANCA)
- perinuclear (p-ANCA)

37
Q

historia de la enfermedad de GNRP tipo 4

A

Normalmente estos pacientes con dobles anticuerpos tienen un curso clínico similar a las GNRP tipo 3 y, secundariamente al daño glomerular, desarrollan AC frente a la MBG (AMBG)

38
Q

Es una combinación de la tipo 1 y tipo 3

A

GNRP tipo 4

39
Q

GNRP tipo 4 tiene 2 tipos de anticuerpo y normalmente cuales son los principales

A
  • ANCAs (como tipo 3) son los principales
  • AMBG suelen ser inferiores
40
Q

GNRP tipo 5 son consideradas…

A

Se considera que son vasculitis granulomatosas sin ANCA

41
Q

Tipo 5 diferenciales clínicos de la tipo 4

A
  • suelen ser más jóvenes que los que tienen ANCAs +
  • menos síntomas extrarrenales

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