Semana 15 Flashcards

Question

# U LABORATORIO

Answer 1

Si la historia sugiere alergia, realizar estudio de hipersensibilidad. En UC se recomienda: hemograma, VHS o PCR y ANA en Hep-2. Si es espontánea de larga data o síntomas más severos, extender el estudio según anamnesis. Evolución de severidad: IgE total, DD, test de suero autologo

Answer 2

Diferenciar UC y urticaria vasculítica, angioedema hereditario, penfigoide buloso y síndromes autoinflamatorios (suelen ser persistentes y resistentes al tto con antihistamínicos).

Answer 3

1. Iniciar con anti-H1 de 2o generación 1 vez/día. 2. Aumentar dosis hasta 4 veces/día anti H1 de 2o generación. No mezclar anti-H1 de 2o generación ni de 1o con 2o. 3. Omalizumab: previene angioedema y mejora la calidad de vida en UC espontáneo e inducido. 4. Ciclosporina A: UCE, cuando no hay respuesta a pasos anteriores.

Answer 4

Edema autolimitado y localizado del tejido subcutáneo o submucoso, secundario a dilatación de vasos sanguíneos y aumento de la permeabilidad vascular inducida por mediadores vasoactivos (histamina, bradiquinina, etc). Puede estar desencadenado por reacciones alérgicas, intolerancias alimentarias, variantes genéticas, infecciones y reacciones a medicamentos como IECA.

Answer 5

Asociado a IECA: 1,5 por cada 10.000 habitantes y AE hereditario: 1,5 por cada 100.000 hab, y por déficit de C1: 1,5 por cada 1 millón.

Answer 6

Se ha relacionado histamina (más común), bradiquinina, sustancia P y leucotrienos con el cuadro. Los cuadros producidos por histamina y bradiquinina son difíciles de diferenciar. Si no responde a anti-histamínicos, se considera que les pacientes tienen AE idiopático no histaminérgico.

Answer 7

Dirigido a reemplazar la proteína defectuosa o bloquear las moléculas que producen la AE. * Análogos de C1-INH * Inhibidores de la vía de bradiquinina * Plasma fresco congelado (falta de C1) * Andrógenos atenuados (actúan aumentando la inactivación de bradiquinina y la producción de Cq) * Ácido tranexámico: limita producción de plasmina y con ello la activación de bradiquinina.

Answer 8

1. Buscar urticaria: sugiere origen histaminérgico. 2. Hacer una buena anamnesis: antecedentes familiares, desencadenantes (procedimientos quirúrgicos, estrés, trauma, menstruaciones, medicamentos (IECA, AINE y estrógenos), embarazo e infecciones, enfermedades hematológicas y autoinmunes). 3. Laboratorio: medición de c4 (bajo en deficiencia hereditaria y adquirida de C1). Medir C1-INH para confirmar AE hereditaria. En la deficiencia adquirida los niveles de C1q son bajos (lo diferencia de hereditaria).

Answer 9

Afecta el área de cabeza y cuello, con edema de labios y/o lengua. También se ha informado AE de laringe (riesgo vital), intestinal y genital. Suele ser leve, con síntomas que pueden redicivar y empeorar con el tiempo. Suele aparecer en los primeros 30 días, siendo la aparición de tos un factor de riesgo. La suspensión de fármacos reduce la AE en el 75% de los casos.

Answer 10

Indistinguible del hereditario, a excepción de que no hay antecedentes familiares, suele debutar después de la 4ta década de la vida, no tiene desencadenantes, el compromiso abdominal es menos frecuente y hay autoanticuerpos contra C1 y niveles bajos de C1q. Se asocia a anormalidades de células B como linfoma no Hodgkin y gammapatía monoclonal de significado incierto.

Answer 11

Crisis de AE recurrentes y autolimitadas (1-5 días), que afectan cualquier tejido y que pueden comprometer simultáneamente múltiples localizaciones. Hay síntomas previos en el 50% de los casos tales como eritema marginado (no confundir con habón, dado que son similares), fatiga, dolores musculares y/o molestias locales. Puede desencadenarse por trauma, infección o estrés emocional. Afectan a extremidades principalmente y no se asocia a eritema local, ni hay límite entre la piel hinchada y normal. Los síntomas abdominales ocurren en un 90% de los casos. Puede producirse oclusión intestinal temporal 2o al edema de la mucosa, que produce dolor, vómitos, diarrea, deshidratación e incluso colapso circulatorio (dx de abdomen agudo). En el 50% de les pacientes puede haber edema de la vía aérea superior (potencialmente mortal), mucosa oral y lengua.

Answer 12

predisposición genética de una persona a sintetizar mayores niveles de IgE frente a un antígeno

Answer 13

respuesta exagerada del SI frente a un antígeno, la cual se asocia a una diversidad de cuadros clínicos, producidos por diferentes mecanismos de hipersensibilidad (Gell y Coombs).

Answer 14

Consiste en la prueba de diferentes alimentos que se encuentran unos parches. Se estudia a las 48 (momento en que se retira el parche) y 72 horas (momento en que se buscan pápulas y/o vesículas).

Answer 15

Reacción sistémica de hipersensibilidad que pone en riesgo la vida, o reacción alérgica de instalación rápida que puede ser potencialmente mortal. Pese a lo grave que es el cuadro, la anafilaxia es subdiagnosticada.

Answer 16

En niñes, la causa más frecuente son los alimentos y en adultes, los fármacos y los venenos de insectos como hymenópteros. En el sexo femenino, existe más anafilaxia con AINEs y alimentos de origen vegetal. En hospitalizades los AINE y los ß-lactámicos son una causa importante y en pabellones, los bloqueadores neuromusculares. 20% idiopático

Answer 17

-Aparición aguda, en la que compromete piel, mucosa o ambos y: compromiso respiratorio y/o cv -2 o más de los siguientes características ocurridas rapidamente luego de la exposición a alérgeno sospecho: compromiso piel o mucosa, respiratorio, cv, gi persistentes -Hipotensión luego de la exposición a alérgeno ya conocido por el paciente (PAS<70mmHg vs 90)

Answer 18

1. Síntomas cutáneos: eritema generalizado, urticaria, ae 2. Síntomas cutáneos, hipotensión, taquicardia, alteración respi, disnea, tod 3. Riesgo de muerte: colapso cv, taquicardia, bradicardia, arritmias, broncoeespasmo 4. Pari cardiaco, respi o ambos

Answer 19

* >65 años * Fármacos, alimentos e insectos (abeja y avispa) * Comorbilidad cardíaca (uso de ßB e IECA) o Comorbilidad pulmonar o asma * Mastocitosis * Sexo masculino * Ejercicio vigoroso * Comorbilidad con dermatitis atópica * Enfermedad tiroidea concomitante * Uso de aspirina

Answer 20

Estrógenos, alcohol, ejercicio, estatinas, AINEs, IECA y ßB. El 20% de las anafilaxias son bifásicas, con una reacción temprana y tardía (4-12 horas después, con aparición de síntomas de anafilaxia, incluso hasta 72 horas después).

Answer 21

* Síntomas severos al inicio * Necesidad de >1 dosis de adrenalina * Administración tardía de adrenalina * Dosis de adrenalina insuficiente

Answer 22

TRIPTASA SÉRICA La triptasa tiene un peak a los 30 min, y una vida media de 90 min, pero se detecta hasta por 6 hrs. Se debe hacer una curva de triptasa (1-2 hrs, 12-14 hrs, 2 días para tener un basal). Un aumento de 2 ng/ml o 135% del basal sugiere anafilaxia, así como también >10 ng/ml. LA HISTAMINA NO ES ÚTIL PORQUE TIENE UNA VIDA MEDIA MUY CORTA: SUS NIVELES AUMENTAN Y CAEN MUY RÁPIDO, A DIFERENCIA DE LA TRIPTASA, EN QUE SUS NIVELES CAEN LENTAMENTE.

Answer 23

El tratamiento de elección es la adrenalina de uso intramuscular. 2da línea: posición, O2, fluidos, B2 agonistas. 3era línea: corticoides, antih1/h2 1. Contar con protocolo de emergencia escrito para el reconocimiento y manejo de la anafilaxia. 2. Remover el gatillo que ha generado la anafilaxia (ej. si es un fármaco iv, detener la infusión) 3. Se debe evaluar la vía aérea, compromiso circulatorio, respiración, compromiso de conciencia, etc. 4. Pedir ayuda, desfibrilador, etc. 5. Administrar adrenalina: indicada en pacientes que cursan anafilaxia o están evolucionando a anafilaxia. La adrenalina actúa en receptores a1 periféricos de los vasos sanguíneos, generando vasoconstricción y en ß1 cardíacos, aumentando el cronotropismo e inotropismo, aumentando el gasto cardíaco; y a nivel ß2, del pulmón, generando broncodilatación. NO existen contraindicaciones absolutas. 6. Posicionar a paciente con piernas elevadas, para favorecer el retorno venoso. Si paciente está con vómitos se debe poner en decúbito lateral. Si existe distress respiratorio, se debe poner en posición semisentada. Evitar que le paciente se ponga de pie, para evitar el síndrome del ventrículo vacío (shock distributivo). 7. Administrar oxígeno (alto flujo, con mascarilla), fluidos (cuando existe compromiso cardiológico- de preferencia cristaloides, en bolos de 20 cc/kg), ß agonistas inhalados, reanimación y otras medidas si son necesarias. 8. Tercera línea: antihistamínicos orales

Answer 24

Las RAM más frecuentes son palidez, palpitaciones, cefalea, temblores, y los más severos son crisis hipertensiva, arritmias y edema pulmonar; sin embargo, estos últimos son infrecuentes y, por tanto, ante una anafilaxia no se debe dudar en usar adrenalina.

Answer 25

- Sospecha de rinitis alérgica - Evaluación de pacientes que han presentado urticaria con la ingesta de un alimento - Pacientes con manifestaciones cutáneas como angioedema en relación con un fármaco u otro alérgeno

Answer 26

* De le paciente: sin antihistamínicos (ni otros fármacos que disminuyan la reactividad cutánea como antidepresivos, los corticoides no deben ser suspendidos), piel sana, sin obstrucción bronquial ni crema en sitio del examen. * Materiales: batería comercial de inhalantes o alimentos, alimentos frescos, fármacos u otros, lancetas, cronómetro, regla y alcohol.

Answer 27

Para validar el examen, la prueba debe incluir un control + que se realiza con histamina, para asegurarse que la piel de le paciente sea reactiva, y un control – que se realiza con suero fisiológico, para descartar dermografismo (respuestas cutáneas inespecíficas). Los valores de los controles serán utilizados para la interpretación final del resultado. El control + debe medir al menos 3 cm por sobre la medición del control -. Se considerarán + todos los alérgenos cuyas pápulas midan 3 mm por sobre el control -. Un resultado + indica sensibilización inmediata al alérgeno testeado.

Answer 28

A. 80%. Son reacciones dosis dependientes,comunes y que revierten: efectos colaterales, secundarios, sobredosis e interacciones. B. 20%. Dosis independientes, infrecuentes, impredecibles: intolerancia, idiosincrásicas y de hipersensibilidad.

Answer 29

Reacciones alérgicas -Sensibilización -Después de contactos repetidos -Raras -Dosis independientes -Influencia modeerada síntomas psicológicos

Answer 30

Pseudoalérgicas -No requiere sensibilización previa, reacción al 1er contacto -Frecunte -Dosis dependiente -Influencia psicológica Ej: medios de contraste, vancomicina, opioides

Answer 31

mediada por IgE. La célula efectora es el mastocito. Se produce un periodo de sensibilización y luego una fase efectora. Ej. anafilaxias.

Answer 32

mediado por IgG, unido a célula o asociado a una matriz. Las células receptoras son fagocitos o NK, que tienen receptores Fc. Ej. Anemia hemolítica o trombocitopenia.

Answer 33

mediado por IgG, que es soluble. Las células efectoras son receptoras de tipo Fc que se unen al complemento o los complejos inmunes. Ej. Enfermedad del suero.

Answer 34

reactante es presentado de forma soluble o directa por Th1, y las células efectoras son los macrófagos, que liberan MQI, capaces de producir una dermatitis de contacto (en general).

Answer 35

IL-4, 5 y 13 producido por Th2. El antígeno es soluble y está presentado directa o indirectamente por la célula. Los efectores son los eosinófilos que liberan MQI. Ejemplo: exantema máculopapular con eosinofilia. Respuesta más común de reacciones tipo IV.

Answer 36

Perforinas o granzimas liberadas por LT citotóxicos. El antígeno puede estar asociado a una célula o directamente estimular a la célula T. Las células efectoras son LT citotóxicas. Se puede producir dermatitis de contacto o exantema maculopapular uvuloso o reacción de tipo hepatitis.

Answer 37

El antígeno puede estar soluble o directamente estimular a la célula T. Las células efectoras son los neutrófilos, que liberan MQI. Pueden producir la reacción de tipo pustulosa y exantemática aguda.

Answer 38

Son menos comunes las reacciones en edades extremas en la vida. El sexo femenino tiene más reacciones a fármacos de tipo alérgica. La vía cutánea tiene mayor potencial de sensibilización.

Answer 39

Antibióticos: betalactámicos, quinolonas, sulfas, macrólidos, amiglucósidos AINES

Answer 40

Efectos sistémicos: espasmo músculo liso, broncoespalmo, aumento de permeabilidad capilar, edema mucosas Urticaria, ae, disnea, sibilancias, vértigo, hipotensión, nauseas, vómito, dolor abdominal, shock,

Answer 41

Anemia hemolítica: penicilina, cefalosporina, quinidina, alpha-metil dopa Trombocitopenia: quinina, paracetamol, sulfas, sales oro, propiltiouracilo Neutropenia: fenotiazinas, tiouracilos, sulfas y anticonvulsionantes

Answer 42

El cuadro se inicia 2-21 días (prom 7-10 días) posterior al uso del medicamento. Se produce una disminución del complemento (C3 y C4), puede haber proteinuria y eosinofilia. Los medicamentos más comúnmente involucrados son las penicilinas y cefalosporinas. El tratamiento generalmente es sintomático, ya que si se retira el fármaco el cuadro puede ser autolimitado. Los corticoides pueden ayudar a que los síntomas cedan más rápidamente.

Answer 43

Lesiones que no desaparecen a la vitropresión, y que se dan en el contexto de depósito de complejos inmune a nivel de los vasos sanguíneos de las piernas.

Answer 44

Dermatitis de contacto alérgica Exantema medicamentoso fijo Exantema maculopapular Exantema buloso/pustular Exantema Sd hipersensibilidad inducido por drogas o DRESS Eritema Multiforme Menor Eritema Multiforme Mayor Sd Steven Johnson Necrolisis epidérmica Tóxica

Answer 45

Reacción más frecuente producida frente a la exposición a drogas. Son máculas (no solevantadas) y pápulas (solevantadas), confluentes, respetando palmas, plantas y caras. Es muy similar a un exantema viral. El rash aparece al día 4 o 10 postexposición al fármaco y hasta 2 semanas después de la suspensión al fármaco. En general puede durar 1-2 semanas y se puede asociar a fiebre y prurito leve. Los fármacos más frecuentemente involucrados son penicilinas, sulfonamidas, fenitoinas y AINEs. Es importante diferenciar la lesión de urticaria (bordes bien definidos).

Answer 46

Cuadro más grave, que se produce con un periodo de latencia 2-6 semanas post el inicio de la droga y hasta 2 meses luego del uso de la droga. Se presenta con fiebre alta (>38oC), edema periorbitario y facial, linfadenopatías, exantema morbiliforme, compromiso visceral (1-2 semanas posterior al rash), linfocitosis atípica (mononucleosis like) y eosinofilia. Es una reacción de tipo SISTÉMICA. Las drogas más comunes son los anticonvulsivantes, siendo la más frecuente la carbamazepina.

Answer 47

Reacción que se puede asociar a agentes infecciosos (niñes) o medicamentos (adultes). Los fármacos involucrados son penicilina, sulfonamidas, antiinflamatorios, hidantoínas, fenotiazida y barbitúricos. Aparece 1-2 semanas tras la exposición, y se producen lesiones de tipo diana, simétricas, de distal a proximal. Suelen verse en manos. Se pueden presentar en palmas, plantas, dorso de manos y pies. Pueden durar aproximadamente 4 semanas, desapareciendo con la suspensión del fármaco.

Answer 48

Reacciones idiosincráticas causadas por medicamentos (adultes), e infecciones (niñes). Corresponde a un desprendimiento cutáneo de <10% de la superficie corporal total + lesiones target típicas localizadas. Puede progresar a sobreposición de SSJ con NET y NET (más grave).

Answer 49

Drogas involucradas: antibióticos, anticonvulsivantes, AINE o sulfonamidas. El inicio es de 7 ías a 8 semanas luego de la ingesta de las drogas. El pródromo en general es fiebre y síntomas flu-like 3 días previas a la aparición de lesiones mucocutáneas. La piel se caracteriza por lesiones tipo target o atípicas, distribuidas simétricamente en cara y tronco y con menor compromiso del cuero cabelludo y palmo-plantar. Pueden darse vesículas y bulas que luego llevarán al desprendimiento cutáneo. Al pasar el dedo por la piel, esta se desprende sin hacer uso de fuerza (signo de Nikolsky +).

Answer 50

Edema centrofacial Compromiso de grandes extensiones o eritrodermia Hiperalgia cutánea, dolor al tacto o presión Lesiones en target atípicas Signo Nikolsky +, lesiones vesiculobulosas, epidermolisis Estomatitis erosivas, mucositiss Lesiones hemorrágicas necrotizantes Púrpura Fiebre

Answer 51

Desprendimiento cutáneo mejor 10% SCT + lesiones target típicas localizadas

Answer 52

menor 10% + eritema generalizado + máculas purpúricas + target atípicas. Afectación a 2 o más mucosas

Answer 53

Desprendimiento 10-30% SCT + máculas purpúricas o target atípicas

Answer 54

SCT, lesiones atípicas y compromiso mucoso

Answer 55

* Prick test: reacción de tipo epicutánea en que se ponen gotitas de fármacos sobre el antebrazo. En el caso de que estas reacciones sean negativas, se puede realizar: * Intradermorreacción, en el caso de que las drogas parenterales estén disponibles. Estas se realizan si le paciente tuvo reacciones de tipo hipersensibilidad inmediata: IgE específica (blactámicos, miorrelajantes, insulina), test de CAST En el caso de que sea retardada: test de parche Se usa en AGEP, dermatitis contacto, erupciones oxantemáticas, exantema fijo, eritema multiforme menor, ssj/net, dress

Answer 56

PRUEBA DE PROVOCACIÓN: GOLD ESTÁNDAR Si los estudios anteriores fueron negativos, se debe hacer esta prueba para determinar si le paciente es alérgique o descartar su alergia. Indicaciones; excluir HS, elegir droga alternativa, excluir reactividad cruzada, diagnosticar con certeza HS: test in vivio e in vitro negativo CI: ssj, net, dress, dermatitis exfoliativa, algunas vasculitis, embarazo u otra comorbilidad

Answer 57

Máculas eritematomas oscuras y purpúricas de bordes irregulares Lesiones target atípicas planas con dos anillos concéntricos y necrosis central Exantema progresivo en 4 a 5 días hacia distal, incluyendo palmas y plantas Compromiso cutáneo mayor a 50% Edema severo, edema y eritema centrofacial Desprndimiento cutáneo extenso (Nikolsky) Dolor urente Compromiso erosivo de 2 mucosas: mucositis ocular (conjuntivas: fotofobia, dolor, epífora, quemosis, ojo rojo, secreción purulenta), oral, labios, faringe, tráquea, bronquios, vulva, galnde, ano Sintomas sistémicos, adenopatías, linfocitosis, eosinofilia, compromiso epitelial de pulmón, tubo digestio, sist urinario

Answer 58

SJS/NET Ampollas cutáneas, bulas, signo de nikolsky, leucopenia, trombocitopenia, más urea y crea

Answer 59

DRESS Linfoadenoparías, eosinofilia, linfocitos atípicos, más trasaminasas, proteinuria

Answer 60

* Analizar compromiso de piel, con desprendimiento y mucositis en múltiples sitios (≥2 mucosas). * Compromiso sistémico * Compromiso en exámenes de laboratorios (órganos, sistémicos) * Confirmar con estudio histológico compatible (biopsia cutánea). Confirma en la mayoría de los casos el SSJ y el NET. El DRESS no tiene rasgos patognomónicos, pero la biopsia puede ayudar. * Identificar el fármaco causal

Answer 61

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) en adultes son raras (causa menos frecuente de infecciones recurrentes), excepto el déficit de IgA; sin embargo, pueden ocurrir. Las más comunes son de tipo humoral: inmunodeficiencia común variable.

Answer 62

Dos o más otitis en un año Dos o más sinusitis Una neumonía Diarrea con baja de peso Infecciones virales recurrntes Tto ATB ev Abscesos recurrentes Infección persistente por hongos o micobacterias oportunistas Historia familiar de IDP

Answer 63

4 o más infecciones que requirieon tto atb en 1 año Infecciones recurrentes o que requieren atb prolongado 2 o más infecciones bacterianas severas 2 o más neumonías en 3 años Infección con localización o patógeno inusual IDP en la familia

Answer 64

4 o más infecciones que requirieon tto atb en 1 año Infecciones recurrentes o que requieren atb prolongado 2 o más infecciones bacterianas severas 2 o más neumonías en 3 años Infección con localización o patógeno inusual IDP en la familia

Answer 65

En adultes pueden presentarse sin infecciones. Son más frecuentes las manifestaciones autoinmunes (especialmente anemia, trombocitopenia, leucopenia), inflamatorias y tumorales. Puede presentarse solo con eventos autoinflamatorios: fiebre, artritis, rash, EII o angioedema.

Answer 66

DM, **VIH**, cirrosis, sd nefrótico, **malnutrición**, enf autoinmune, esplenectomía, inmunosupresores, etc

Answer 67

Historia + ef (IMC bajo, bronquiectasias, adenopatías, hepatoesplenomegalia.) + historia familiar HEMOGRAMA (después de descartar 2rias) En el caso de que estos parámetros se encuentren alterados, se debe solicitar recuento de Ig (IgA, IgM, IgG, IgE). Si están bajas, se recomienda seguir con el estudio de acuerdo con la historia clínica: si hay alteraciones a nivel de la inmunidad celular, mediada por infecciones por hongos, infecciones virales o respuesta antitumoral defectuosa es recomendable medir las subpoblaciones linfocitarias; y en caso de que haya déficit en el complemento, por ejemplo, infecciones recurrentes, meningitis, etc.