Semana 15 Flashcards
Rinitis alérgica
Factores de riesgo
- Antecedentes familiares de atopía
- Sexo masculino
- Primogénito
- Nacer en estación polínica
- Uso de ATB y/o paracetamol en 1o año de vida
- Tabaquismo materno
- Exposición a alérgeno intradomiciliario
- Contaminación ambiental (extradomiciliario-polución)
- Comorbilidades alérgicas
Asma y RA
Siempre que haya un paciente con RA o asma debe evaluarse para la otra enfermedad.
Síntomas RA
Ø Síntomas irritativos: tos seca, prurito ocular/ótico/faríngeo/nasal, estornudos, epistaxis recurrente.
Ø Síntomas productivos: rinorrea seromucosa, epífora, descarga posterior
Ø Síntomas asociados: cefalea, otitis, irritabilidad, depresión, hiperactividad
RA
Diferencia entre persistente e intermitente
Persistente
Más de 4 días a la semana
Más de 4 semanas consecutivas
RA
Diferencia entre leve y moderada-grave
Moderada-grave
Alteración del sueño
Deterioro de las actividades diarias
Deterioro laboral o escolar
Síntomas molestos
RA
EF
- Estigmas alérgicos: facie adenoidea (en presencia de hipertrofia adenoidea) en niñes: cara alargada, expresión de desinterés, pómulos aplanados, boca entreabierta por mal oclusión dental y respiración bucal.
Saludo alérgico: paciente frota la nariz hacia arriba para aliviar prurito. - Ojos:
o Pliegues de Dennie Morgan: doble pliegue en párpado inferior + coloración oscura.
o Ojeras alérgicas: hiperpigmentación infraorbitaria 2o a congestión nasal
o Inyección conjuntival, epífora. - Nariz: mucosa nasal pálida, hipertrofia de cornetes inferiores, puentes filantes mucosos, rinorrea serosa, costras. Evaluar estado de septo nasal, permeabilidad nasal, pólipos nasales o cuerpos extraños.
- Cavidad oral: descarga posterior serosa-mucosa, aspecto empedrado por hipertrofia del tejido linfático.
- Piel: xerosis, queratosis pilar, eritema en pliegues flexores, máculas hipopigmentadas.
- Pulmones: evaluar ruidos para descartar compromiso de vía aérea baja
RA
EF
- Estigmas alérgicos: facie adenoidea (en presencia de hipertrofia adenoidea) en niñes: cara alargada, expresión de desinterés, pómulos aplanados, boca entreabierta por mal oclusión dental y respiración bucal.
Saludo alérgico: paciente frota la nariz hacia arriba para aliviar prurito. - Ojos:
o Pliegues de Dennie Morgan: doble pliegue en párpado inferior + coloración oscura.
o Ojeras alérgicas: hiperpigmentación infraorbitaria 2o a congestión nasal
o Inyección conjuntival, epífora. - Nariz: mucosa nasal pálida, hipertrofia de cornetes inferiores, puentes filantes mucosos, rinorrea serosa, costras. Evaluar estado de septo nasal, permeabilidad nasal, pólipos nasales o cuerpos extraños.
- Cavidad oral: descarga posterior serosa-mucosa, aspecto empedrado por hipertrofia del tejido linfático.
- Piel: xerosis, queratosis pilar, eritema en pliegues flexores, máculas hipopigmentadas.
- Pulmones: evaluar ruidos para descartar compromiso de vía aérea baja
RA
Examenes complementarios
- Prick test: resultado (+) implica sensibilización, no necesariamente alergia, resultado (-) no descarta RA.
-
IgE en sangre: menor rendimiento que prick test, y se recomienda cuando no se puede hacer prick test.
* TAC cavidades paranasales: se solicita para constatar comorbilidades y otras patologías. Indicación de imágenes si hay: epistaxis unilateral recurrente o masiva con rinorrea, obstrucción nasal (marcadamente) unilateral, rinoscopía alterada o dolor facial permanente. - Rinomanometría: evalúa presiones de flujo, permite evaluar grado de obstrucción. En RA ocupacional, evaluación prequirúrgica o pruebas de provocación nasal con alérgenos.
NARES
Prick test negativo; Frotis nasales con eosinofilia. Puede desarrollar poliposis nasal.
RA
Manejo ambiental
Ø Ácaros del polvo: fundas antiácaros para colchones, lavar sábanas con agua caliente, eliminar alfombras.
Ø Hongos intradomiciliarios: controlar humedad domiciliaria. Evitar áreas húmedas como el jardín, limpiar ducha con cloro, cambiar regularmente la cortina de ducha, reparar goteras y mantener plantas fuera de la casa.
Ø Epitelio animal: (principal animal gato).
Ø Alérgenos extradomiciliarios: poca evidencia, cerrar ventanas y usar anteojos.
RA
Terapia farmacológica
- Corticoesteroides intranasales
- Antihistamínicos anti-H1
- Antileucotrienos - Montelukast
- Descongestionantes
único tto etiológico de la rinitis alérgica: Inmunoterapia alérgeno-específica
Alergia alimentaria
Epidemiología
Es más frecuente en niñes que adultes y en países
desarrollados que subdesarrollados
La forma más frecuente de presentación de alergia
alimentaria iniciada en la adultez es el síndrome de
alergia oral (alergia polen-alimentos).
Alergia alimentaria
IgE mediadas:
Reacciones inmediatas, dentro de 0-6 horas.
-Cutáneas: urticaria aguda y angioedema.
-Orofaríngeas: en forma aislada o como reacción sistémica.
-Respiratoria: raras como manifestación aislada, suelen ser parte de reacción sistémica. Puede haber prurito ocular, edema, eritema conjuntival, epífora, estornudos, prurito nasal, congestión o rinorrea.
-Gi: frecuentemente asociados a otros síntomas. Náuseas, dolor abdominal, vómitos y diarrea.
-Anafilaxia: manifestación más grave. Síntomas cutáneos, respiratorios, gi y CV. Puede evolucionar a la muerte. El 30-50% se asocia a alergia alimentaria, y puede haber una reacción asociada alimentos-ejercicio (trigo, apio y
mariscos).
AA
No IgE mediadas:
Suelen ser gi y cutáneas.
Menos frecuentes. Aparecen después de una hora hasta días después.
-Cutáneas: erupción vesicular en dermatitis herpetiforme (25% de pacientes con E celiaca). Erupción vesículopapular con prurito, ubicada en superficies extensoras de codos, rodillas, nalgas, cara, cuello, tronco y boca.
-Síndrome de enterocolitis inducida por proteínas alimentarias: infrecuente en adultez, se puede asociar a mariscos. Náuseas, vómitos prolongados y cólicos abdominales, 2-4 horas pot-exposición. Los vómitos son profusos y pueden llevar a deshidratación.
AA
Mixtas:
Suelen ser Gi y cutáneas
-Dermatitis atópica: se suele agravar. En minutos u horas si es por IgE, horas o días si es no IgE. Mejora cuando se eliminan los alérgenos.
-Esofagitis eosinofílica: sospechar si hay síntomas esofágicos post-prandiales con pirosis, disfagia, impactación esofágica, vómitos y dolor abdominal, que no mejora con tto para el reflujo. Leche de vaca, trigo, huevo, soya, maíz y carne de vacuno. Dg por biopsia.
-Gastroenteritis eosinofílica: dolor abdominal, náuseas, diarrea, malabsorción y pérdida de peso. Puede simular SII. Se asocia a alergias
Síndrome de alergia oral
Manifestación en pacientes con RA al polen, causado por proteínas alimentarias que tienen reactividad cruzada con proteínas del polen. Aparece prurito y edema de labios inmediatamente. Desaparecen minutos después pero puede llegar a ser sistémica.
AA
IgE mediadas
Pruebas diagnósticas
Prick test
IgE – se prefiere en pacientes que no puedan hacerse prick test, enfermedad cutánea extensa o que no puedan suspender anti-H1.
Diagnóstico por componentes moleculares: permite definir el riesgo de reacción sistémica, determinar si la sensibilización es a una fuente específica o a panalérgeno (síndrome de alergia oral).
Prueba de provocación oral: gold estándar. En ambiente controlado, por riesgo de anafilaxia. Se administra el alimento en forma creciente.
No IgE mediadas
Pruebas diagnósticas
Dietas de eliminación: evitar alimentos en base a historia clínica.
Si los síntomas desaparecen al eliminar varios alimentos, estos se incorporan de a uno. La duración de estas dietas debe ser de no >2-4 semanas.
AA
Tratamiento
No hay ttos curativos.
El pilar del tto es evitar el alérgeno, asociado a educación sobre la lectura de etiquetas.
Se debe considerar el tto para la reacción, que puede variar según gravedad de síntomas, desde uso de anti-H1 para síntomas cutáneos, hasta portación permanente de autoinyector de adrenalina si hay reacciones anafilácticas.
Para alergias IgE mediadas, hay desensibilización oral e inmunoterapia, lo que permite la ingesta accidental del alimento.
En alergias no IgE mediadas se recomienda la eliminación del alimento.
Urticaria
Condición caracterizada por el desarrollo de habones (roncha o pápula circunscrita de tamaño variable, casi siempre rodeada por eritema reflejo, con prurito y/o ardor asociados, transitorio – 30 min a 24 horas), angioedema (condición que afecta la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo, generando tumefacción del tejido suprayacente, sobretodo en zonas de piel más laxa (labios o párpados) asociado a sensación de hormigueo o dolor, con escaso o nulo eritema que se resuelve en 72 horas) o ambos.
UA
<6 semanas de duración; benigna, autolimitada y común. Episodio único o repetido de forma aislada e intermitente.
Desencadenante: infecciones VRA (40%) (en niñes, virus y bacterias), medicamentos, intolerancia alimentaria. En niñes también pueden ser parásitos; en adultes, hepatitis y mononucleosis infecciosa.
UC
> 6 semanas, diariamente o >2 veces/semana. 50% de casos asociado a angioedema
FACTORES DESENCADENANTES – URTICARIA CRÓNICA
Inducible Con desencadenantes claros
Espontánea (75%) Sin desencadenantes específicos.
40% presenta autoanticuerpos (base autoinmune). Dura 1-5 años, 50% mejora a los 6 meses
U
Epidemiología
La UA es más frecuente, con 20% de prevalencia,
generalmente asociada a AE, especialmente en
niñes y adultes jóvenes. La UC afecta al 1% de la
población, siendo más común en el sexo femenino
entre 20-40 años.
U
LABORATORIO
Si la historia sugiere alergia, realizar estudio de hipersensibilidad.
En UC se recomienda: hemograma, VHS o PCR y ANA en Hep-2. Si es espontánea de larga data o síntomas más severos, extender el estudio según anamnesis.
Evolución de severidad: IgE total, DD, test de suero autologo
U
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diferenciar UC y urticaria vasculítica, angioedema hereditario, penfigoide buloso y síndromes autoinflamatorios (suelen ser persistentes y resistentes al tto con antihistamínicos).
U
MANEJO FARMACOLÓGICO
- Iniciar con anti-H1 de 2o generación 1 vez/día.
- Aumentar dosis hasta 4 veces/día anti H1 de 2o generación. No mezclar anti-H1 de 2o generación ni de 1o con 2o.
- Omalizumab: previene angioedema y mejora la calidad de vida en UC espontáneo e inducido.
- Ciclosporina A: UCE, cuando no hay respuesta a pasos anteriores.
ANGIOEDEMA (AE)
Edema autolimitado y localizado del tejido subcutáneo o submucoso, secundario a dilatación de vasos sanguíneos y aumento de la permeabilidad vascular inducida por mediadores vasoactivos (histamina, bradiquinina, etc). Puede estar desencadenado por reacciones alérgicas, intolerancias alimentarias, variantes genéticas, infecciones y reacciones a medicamentos como IECA.
AE
EPIDEMIOLOGÍA
Asociado a IECA: 1,5 por cada 10.000 habitantes y AE hereditario: 1,5 por cada 100.000 hab, y por déficit de C1: 1,5 por cada 1 millón.
AE
NOMENCLATURA Y CLASIFICACIÓN
Se ha relacionado histamina (más común), bradiquinina, sustancia P y leucotrienos con el cuadro. Los cuadros producidos por histamina y bradiquinina son difíciles de diferenciar.
Si no responde a anti-histamínicos, se considera que les pacientes tienen AE idiopático no histaminérgico.
AE
TRATAMIENTO
Dirigido a reemplazar la proteína defectuosa o bloquear las moléculas que producen la AE.
* Análogos de C1-INH
* Inhibidores de la vía de bradiquinina
* Plasma fresco congelado (falta de C1)
* Andrógenos atenuados (actúan aumentando la inactivación de bradiquinina y la producción de Cq)
* Ácido tranexámico: limita producción de plasmina y con ello la activación de bradiquinina.
AE
DIAGNÓSTICO Y LABORATORIO
- Buscar urticaria: sugiere origen histaminérgico.
- Hacer una buena anamnesis: antecedentes familiares, desencadenantes (procedimientos quirúrgicos, estrés, trauma, menstruaciones, medicamentos (IECA, AINE y estrógenos), embarazo e infecciones, enfermedades hematológicas y autoinmunes).
- Laboratorio: medición de c4 (bajo en deficiencia hereditaria y adquirida de C1). Medir C1-INH para confirmar AE hereditaria. En la deficiencia adquirida los niveles de C1q son bajos (lo diferencia de hereditaria).
AE ASOCIADO A IECA
Afecta el área de cabeza y cuello, con edema de labios y/o lengua. También se ha informado AE de laringe (riesgo vital), intestinal y genital. Suele ser leve, con síntomas que pueden redicivar y empeorar con el tiempo. Suele aparecer en los primeros 30 días, siendo la aparición de tos un factor de riesgo.
La suspensión de fármacos reduce la AE en el 75% de los casos.
AE CON DEFICIENCIA ADQUIRIDA DE C1
Indistinguible del hereditario, a excepción de que no hay antecedentes familiares, suele debutar después de la 4ta década de la vida, no tiene desencadenantes, el compromiso abdominal es menos frecuente y hay autoanticuerpos contra C1 y niveles bajos de C1q.
Se asocia a anormalidades de células B como linfoma no Hodgkin y gammapatía monoclonal de significado incierto.
AE HEREDITARIO CON DEFICIENCIA DE C1
Crisis de AE recurrentes y autolimitadas (1-5 días), que afectan cualquier tejido y que pueden comprometer simultáneamente múltiples localizaciones. Hay síntomas previos en el 50% de los casos tales como eritema marginado (no confundir con habón, dado que son similares), fatiga, dolores musculares y/o molestias locales.
Puede desencadenarse por trauma, infección o estrés emocional. Afectan a extremidades principalmente y no se asocia a eritema local, ni hay límite entre la piel hinchada y normal.
Los síntomas abdominales ocurren en un 90% de los casos. Puede producirse oclusión intestinal temporal 2o al edema de la mucosa, que produce dolor, vómitos, diarrea, deshidratación e incluso colapso circulatorio (dx de abdomen agudo).
En el 50% de les pacientes puede haber edema de la vía aérea superior (potencialmente mortal), mucosa oral y lengua.
Atopia:
predisposición genética de una
persona a sintetizar mayores niveles de IgE
frente a un antígeno
Alergia:
respuesta exagerada del SI frente a un antígeno, la cual se asocia a una diversidad de cuadros clínicos, producidos por diferentes mecanismos de hipersensibilidad (Gell y Coombs).
AE
Test de parche:
Consiste en la prueba de diferentes alimentos que se encuentran unos parches. Se estudia a las 48 (momento en que se retira el parche) y 72 horas (momento en que se buscan pápulas y/o vesículas).
Anafilaxia
Reacción sistémica de hipersensibilidad que pone en riesgo la vida, o reacción alérgica de instalación rápida que puede ser potencialmente mortal. Pese a lo grave que es el cuadro, la anafilaxia es subdiagnosticada.
Anafilaxia
EPIDEMIOLOGÍA
En niñes, la causa más frecuente son los alimentos y en adultes, los fármacos y los venenos de insectos como hymenópteros. En el sexo femenino, existe más anafilaxia con AINEs y alimentos de origen vegetal. En hospitalizades los AINE y los ß-lactámicos son una causa importante y en pabellones, los bloqueadores neuromusculares.
20% idiopático
Anafilaxia
CRITERIOS CLÍNICOS PARA EL
DIAGNÓSTICO
-Aparición aguda, en la que compromete piel, mucosa o ambos y: compromiso respiratorio y/o cv
-2 o más de los siguientes características ocurridas rapidamente luego de la exposición a alérgeno sospecho: compromiso piel o mucosa, respiratorio, cv, gi persistentes
-Hipotensión luego de la exposición a alérgeno ya conocido por el paciente (PAS<70mmHg vs 90)
Severidad de anafilaxia
- Síntomas cutáneos: eritema generalizado, urticaria, ae
- Síntomas cutáneos, hipotensión, taquicardia, alteración respi, disnea, tod
- Riesgo de muerte: colapso cv, taquicardia, bradicardia, arritmias, broncoeespasmo
- Pari cardiaco, respi o ambos
Anafilaxia
FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS A MAYOR SEVERIDAD
- > 65 años
- Fármacos, alimentos e insectos (abeja y avispa)
- Comorbilidad cardíaca (uso de ßB e IECA) o Comorbilidad pulmonar o asma
- Mastocitosis
- Sexo masculino
- Ejercicio vigoroso
- Comorbilidad con dermatitis atópica
- Enfermedad tiroidea concomitante
- Uso de aspirina
FACTORES POTENCIADORES DE ANAFILAXIA
Estrógenos, alcohol, ejercicio, estatinas, AINEs, IECA y ßB.
El 20% de las anafilaxias son bifásicas, con una reacción temprana y tardía (4-12 horas después, con aparición de síntomas de anafilaxia, incluso hasta 72 horas después).
¿QUÉ PACIENTES ESTÁN EN RIESGO DE ANAFILAXIA BIFÁSICA?
- Síntomas severos al inicio
- Necesidad de >1 dosis de adrenalina
- Administración tardía de adrenalina
- Dosis de adrenalina insuficiente
CONFIRMACIÓN ANAFILAXIA:
TRIPTASA SÉRICA
La triptasa tiene un peak a los 30 min, y una vida media de 90 min, pero se detecta hasta por 6 hrs.
Se debe hacer una curva de triptasa (1-2 hrs, 12-14 hrs, 2 días para tener un basal).
Un aumento de 2 ng/ml o 135% del basal sugiere anafilaxia, así como también >10 ng/ml.
LA HISTAMINA NO ES ÚTIL PORQUE TIENE UNA VIDA MEDIA MUY CORTA: SUS NIVELES AUMENTAN Y CAEN MUY RÁPIDO, A DIFERENCIA DE LA TRIPTASA, EN QUE SUS NIVELES CAEN LENTAMENTE.
MANEJO DE ANAFILAXIA
El tratamiento de elección es la adrenalina de uso intramuscular. 2da línea: posición, O2, fluidos, B2 agonistas. 3era línea: corticoides, antih1/h2
- Contar con protocolo de emergencia escrito para el reconocimiento y manejo de la anafilaxia.
- Remover el gatillo que ha generado la anafilaxia (ej. si es un fármaco iv, detener la infusión)
- Se debe evaluar la vía aérea, compromiso circulatorio, respiración, compromiso de conciencia, etc.
- Pedir ayuda, desfibrilador, etc.
- Administrar adrenalina: indicada en pacientes que cursan anafilaxia o están evolucionando a anafilaxia. La adrenalina actúa en receptores a1 periféricos de los vasos sanguíneos, generando vasoconstricción y en ß1 cardíacos, aumentando el cronotropismo e inotropismo, aumentando el gasto cardíaco; y a nivel ß2, del pulmón, generando broncodilatación. NO existen contraindicaciones absolutas.
- Posicionar a paciente con piernas elevadas, para favorecer el retorno venoso. Si paciente está con vómitos se debe poner en decúbito lateral. Si existe distress respiratorio, se debe poner en posición semisentada. Evitar que le paciente se ponga de pie, para evitar el síndrome del ventrículo vacío (shock distributivo).
- Administrar oxígeno (alto flujo, con mascarilla),
fluidos (cuando existe compromiso cardiológico- de preferencia cristaloides, en bolos de 20 cc/kg), ß agonistas inhalados, reanimación y otras medidas si son necesarias. - Tercera línea: antihistamínicos orales
RAM adrenalina
Las RAM más frecuentes son palidez, palpitaciones, cefalea, temblores, y los más severos son crisis hipertensiva, arritmias y edema pulmonar; sin embargo, estos últimos son infrecuentes y, por tanto, ante una anafilaxia no se debe dudar en usar adrenalina.
PRICK TEST
INDICACIÓN
- Sospecha de rinitis alérgica
- Evaluación de pacientes que han presentado urticaria con la ingesta de un alimento
- Pacientes con manifestaciones cutáneas como angioedema en relación con un fármaco u otro alérgeno
PRICK TEST
REQUISITOS
- De le paciente: sin antihistamínicos (ni otros fármacos que disminuyan la reactividad cutánea como antidepresivos, los corticoides no deben ser suspendidos), piel sana, sin obstrucción bronquial ni crema en sitio del
examen. - Materiales: batería comercial de inhalantes o alimentos, alimentos frescos, fármacos u otros, lancetas, cronómetro, regla y alcohol.
Prick test
Interpretación y resultados
Para validar el examen, la prueba debe incluir un control + que se realiza con histamina, para asegurarse que la piel de le paciente sea reactiva, y un control – que se realiza con suero fisiológico, para descartar dermografismo (respuestas cutáneas inespecíficas). Los valores de los controles serán utilizados para la interpretación final del resultado.
El control + debe medir al menos 3 cm por sobre la medición del control -. Se considerarán + todos los alérgenos cuyas pápulas midan 3 mm por sobre el control -. Un resultado + indica sensibilización inmediata al alérgeno testeado.
Existen 2 tipos de RAM:
A. 80%. Son reacciones dosis dependientes,comunes y que revierten: efectos colaterales, secundarios, sobredosis e interacciones.
B. 20%. Dosis independientes, infrecuentes, impredecibles: intolerancia, idiosincrásicas y de hipersensibilidad.
RAM inmunológica
Reacciones alérgicas
-Sensibilización
-Después de contactos repetidos
-Raras
-Dosis independientes
-Influencia modeerada síntomas psicológicos
RAM no inmunológicas
Pseudoalérgicas
-No requiere sensibilización previa, reacción al 1er contacto
-Frecunte
-Dosis dependiente
-Influencia psicológica
Ej: medios de contraste, vancomicina, opioides
Tipo I:
mediada por IgE. La célula efectora es el mastocito. Se produce un periodo de sensibilización y luego una fase efectora. Ej. anafilaxias.
Tipo II:
mediado por IgG, unido a célula o asociado a una matriz. Las células receptoras son fagocitos o NK, que tienen receptores Fc.
Ej. Anemia hemolítica o trombocitopenia.
Tipo III:
mediado por IgG, que es soluble. Las células efectoras son receptoras de tipo Fc que se unen al complemento o los complejos inmunes. Ej. Enfermedad del suero.
IVa:
reactante es presentado de forma soluble o directa por Th1, y las células efectoras son los macrófagos, que liberan MQI, capaces de producir una dermatitis de contacto (en
general).
IVb:
IL-4, 5 y 13 producido por Th2. El antígeno es soluble y está presentado directa o indirectamente por la célula. Los efectores son los eosinófilos que liberan MQI. Ejemplo: exantema máculopapular con eosinofilia. Respuesta más común de reacciones tipo IV.
IVc:
Perforinas o granzimas liberadas por LT citotóxicos. El antígeno puede estar asociado a una célula o directamente estimular a la célula T. Las células efectoras son LT citotóxicas.
Se puede producir dermatitis de contacto o exantema maculopapular uvuloso o reacción de tipo hepatitis.
IVd:
El antígeno puede estar soluble o directamente estimular a la célula T. Las células efectoras son los neutrófilos, que liberan MQI. Pueden producir la reacción de tipo pustulosa y exantemática aguda.
RAM
Factores de riesgo
Son menos comunes las reacciones en edades extremas en la vida. El sexo femenino tiene más reacciones a fármacos de tipo alérgica. La vía cutánea tiene mayor potencial de sensibilización.
RAM
Fcos causales
Antibióticos: betalactámicos, quinolonas, sulfas, macrólidos, amiglucósidos
AINES
HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO I
clínica
Efectos sistémicos: espasmo músculo liso, broncoespalmo, aumento de permeabilidad capilar, edema mucosas
Urticaria, ae, disnea, sibilancias, vértigo, hipotensión, nauseas, vómito, dolor abdominal, shock,
REACCIÓN CITOTÓXICA DE TIPO II
Anemia hemolítica: penicilina, cefalosporina, quinidina, alpha-metil dopa
Trombocitopenia: quinina, paracetamol, sulfas, sales oro, propiltiouracilo
Neutropenia: fenotiazinas, tiouracilos, sulfas y anticonvulsionantes
REACCIÓN DE COMPLEJOS INMUNES TIPO III
El cuadro se inicia 2-21 días (prom 7-10 días) posterior al uso del medicamento.
Se produce una disminución del complemento (C3 y C4), puede haber proteinuria y eosinofilia. Los medicamentos más comúnmente involucrados son las penicilinas y cefalosporinas.
El tratamiento generalmente es sintomático, ya que si se retira el fármaco el cuadro puede ser autolimitado. Los corticoides pueden ayudar a que los síntomas cedan más rápidamente.
Urticaria vasculítica:
Lesiones que no desaparecen a la vitropresión, y que se dan en el contexto de depósito de complejos inmune a nivel de los vasos sanguíneos de las piernas.
HIPERSENSIBILIDAD TIPO IV O MANIFESTACIONES RETARDADAS
Dermatitis de contacto alérgica
Exantema medicamentoso fijo
Exantema maculopapular
Exantema buloso/pustular
Exantema Sd hipersensibilidad inducido por drogas o DRESS
Eritema Multiforme Menor
Eritema Multiforme Mayor
Sd Steven Johnson
Necrolisis epidérmica Tóxica
EXANTEMA MACULOPAPULAR O MORBILIFORME
Reacción más frecuente producida frente a la exposición a drogas. Son máculas (no solevantadas) y pápulas (solevantadas), confluentes, respetando palmas, plantas y caras.
Es muy similar a un exantema viral. El rash aparece al día 4 o 10 postexposición al fármaco y hasta 2 semanas después de la suspensión al fármaco.
En general puede durar 1-2 semanas y se puede asociar a fiebre y prurito leve.
Los fármacos más frecuentemente involucrados son penicilinas, sulfonamidas, fenitoinas y AINEs. Es importante diferenciar la lesión de urticaria (bordes bien definidos).
SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD INDUCIDO POR
DROGAS (DRESS)
Cuadro más grave, que se produce con un periodo de latencia 2-6 semanas post el inicio de la droga y hasta 2 meses luego del uso de la droga.
Se presenta con fiebre alta (>38oC), edema periorbitario y facial, linfadenopatías, exantema morbiliforme, compromiso visceral (1-2 semanas posterior al rash), linfocitosis atípica (mononucleosis like) y eosinofilia.
Es una reacción de tipo SISTÉMICA.
Las drogas más comunes son los anticonvulsivantes, siendo la más frecuente la carbamazepina.
ERITEMA MULTIFORME MENOR
Reacción que se puede asociar a agentes infecciosos (niñes) o medicamentos (adultes). Los fármacos involucrados son penicilina, sulfonamidas, antiinflamatorios, hidantoínas, fenotiazida y barbitúricos.
Aparece 1-2 semanas tras la exposición, y se producen lesiones de tipo diana, simétricas, de distal a proximal. Suelen verse en manos.
Se pueden presentar en palmas, plantas, dorso de manos y pies. Pueden durar aproximadamente 4 semanas,
desapareciendo con la suspensión del fármaco.
SSJ/NET: ERITEMA MULTIFORME MAYOR
Reacciones idiosincráticas causadas por medicamentos (adultes), e infecciones (niñes). Corresponde a un desprendimiento cutáneo de <10% de la superficie corporal total + lesiones target típicas localizadas.
Puede progresar a sobreposición de SSJ con NET y NET (más grave).
SJJ/NET
Drogas involucradas: antibióticos, anticonvulsivantes, AINE o sulfonamidas. El inicio es de 7 ías a 8 semanas luego de la ingesta de las drogas. El pródromo en general es fiebre y síntomas flu-like 3 días previas a la aparición de lesiones
mucocutáneas.
La piel se caracteriza por lesiones tipo target o atípicas, distribuidas simétricamente en cara y tronco y con menor
compromiso del cuero cabelludo y palmo-plantar.
Pueden darse vesículas y bulas que luego llevarán al desprendimiento cutáneo. Al pasar el dedo por la piel, esta se desprende sin hacer uso de fuerza (signo de Nikolsky +).
Signos de alarma en reacciones retardadas
Edema centrofacial
Compromiso de grandes extensiones o eritrodermia
Hiperalgia cutánea, dolor al tacto o presión
Lesiones en target atípicas
Signo Nikolsky +, lesiones vesiculobulosas, epidermolisis
Estomatitis erosivas, mucositiss
Lesiones hemorrágicas necrotizantes
Púrpura
Fiebre
EMM
Desprendimiento cutáneo mejor 10% SCT + lesiones target típicas localizadas
SSJ
menor 10% + eritema generalizado + máculas purpúricas + target atípicas. Afectación a 2 o más mucosas
SSJ/NET
Desprendimiento 10-30% SCT + máculas purpúricas o target atípicas
NET (Sd Lyell)
SCT, lesiones atípicas y compromiso mucoso
ESTUDIO DE REACCIONES A FÁRMACOS
- Prick test: reacción de tipo epicutánea en que se ponen gotitas de fármacos sobre el antebrazo. En el caso de que estas reacciones sean negativas, se puede realizar:
- Intradermorreacción, en el caso de que las drogas parenterales estén disponibles.
Estas se realizan si le paciente tuvo reacciones de tipo hipersensibilidad inmediata: IgE específica (blactámicos, miorrelajantes, insulina), test de CAST
En el caso de que sea retardada: test de parche
Se usa en AGEP, dermatitis contacto, erupciones oxantemáticas, exantema fijo, eritema multiforme menor, ssj/net, dress
RAM
Gold standard
PRUEBA DE PROVOCACIÓN: GOLD ESTÁNDAR
Si los estudios anteriores fueron negativos, se debe
hacer esta prueba para determinar si le paciente
es alérgique o descartar su alergia.
Indicaciones; excluir HS, elegir droga alternativa, excluir reactividad cruzada, diagnosticar con certeza HS: test in vivio e in vitro negativo
CI: ssj, net, dress, dermatitis exfoliativa, algunas vasculitis, embarazo u otra comorbilidad
SOSPECHA DE REACCIONES CUTÁNEAS
SEVERAS
Máculas eritematomas oscuras y purpúricas de bordes irregulares
Lesiones target atípicas planas con dos anillos concéntricos y necrosis central
Exantema progresivo en 4 a 5 días hacia distal, incluyendo palmas y plantas
Compromiso cutáneo mayor a 50%
Edema severo, edema y eritema centrofacial
Desprndimiento cutáneo extenso (Nikolsky)
Dolor urente
Compromiso erosivo de 2 mucosas: mucositis ocular (conjuntivas: fotofobia, dolor, epífora, quemosis, ojo rojo, secreción purulenta), oral, labios, faringe, tráquea, bronquios, vulva, galnde, ano
Sintomas sistémicos, adenopatías, linfocitosis, eosinofilia, compromiso epitelial de pulmón, tubo digestio, sist urinario
Signo de alerta:
piel dolorosa, lesiones en diana atípixas, erosiones de mucosa
Buscar…
SJS/NET
Ampollas cutáneas, bulas, signo de nikolsky, leucopenia, trombocitopenia, más urea y crea
Signo de alerta:
fiebre, extensión cutánea más 50%, edema centrofacual
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DRESS
Linfoadenoparías, eosinofilia, linfocitos atípicos, más trasaminasas, proteinuria
RAM
ENFRENTAMIENTO DIAGNÓSTICO
- Analizar compromiso de piel, con desprendimiento y mucositis en múltiples sitios (≥2 mucosas).
- Compromiso sistémico
- Compromiso en exámenes de laboratorios (órganos, sistémicos)
- Confirmar con estudio histológico compatible (biopsia cutánea). Confirma en la mayoría de los casos el SSJ y el NET. El DRESS no tiene rasgos patognomónicos, pero la biopsia puede ayudar.
- Identificar el fármaco causal
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS:
CUANDO SOSPECHARLAS
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) en adultes son raras (causa menos frecuente de infecciones recurrentes), excepto el déficit de IgA; sin
embargo, pueden ocurrir.
Las más comunes son de tipo humoral: inmunodeficiencia común variable.
SIGNOS DE ALERTA PARA SOSPECHA IDP
Dos o más otitis en un año
Dos o más sinusitis
Una neumonía
Diarrea con baja de peso
Infecciones virales recurrntes
Tto ATB ev
Abscesos recurrentes
Infección persistente por hongos o micobacterias oportunistas
Historia familiar de IDP
SIGNOS DE ALERTA ESID
4 o más infecciones que requirieon tto atb en 1 año
Infecciones recurrentes o que requieren atb prolongado
2 o más infecciones bacterianas severas
2 o más neumonías en 3 años
Infección con localización o patógeno inusual
IDP en la familia
SIGNOS DE ALERTA ESID
4 o más infecciones que requirieon tto atb en 1 año
Infecciones recurrentes o que requieren atb prolongado
2 o más infecciones bacterianas severas
2 o más neumonías en 3 años
Infección con localización o patógeno inusual
IDP en la familia
¿EXISTEN IDP SIN INFECCIONES?
En adultes pueden presentarse sin infecciones. Son más frecuentes las manifestaciones autoinmunes (especialmente anemia, trombocitopenia,
leucopenia), inflamatorias y tumorales.
Puede presentarse solo con eventos autoinflamatorios: fiebre, artritis, rash, EII o
angioedema.
DESCARTAR SIEMPRE ID SECUNDARIA
DM, VIH, cirrosis, sd nefrótico, malnutrición, enf autoinmune, esplenectomía, inmunosupresores, etc
EVALUACIÓN DE PACIENTE CON SOSPECHA DE IDP
Historia + ef (IMC bajo, bronquiectasias, adenopatías, hepatoesplenomegalia.) + historia familiar
HEMOGRAMA (después de descartar 2rias)
En el caso de que estos parámetros se encuentren alterados, se debe solicitar recuento de Ig (IgA, IgM, IgG, IgE). Si están bajas, se recomienda seguir con el estudio de acuerdo con la historia clínica: si hay alteraciones a nivel de la inmunidad celular, mediada por infecciones por hongos, infecciones
virales o respuesta antitumoral defectuosa es recomendable medir las subpoblaciones linfocitarias; y en caso de que haya déficit en el complemento, por ejemplo, infecciones recurrentes, meningitis, etc.
