Sclérose En Plaque Flashcards
Definition de la SEP ?
Maladie inflammatoire , chronique , neurodegenerative du SNC evoluant par poussées et caracterisée par l’apparition de plaques de demyelinisation.
Comment evolue SEP ?
Par poussées +/- regressives pendant des nombreuses années
Forme SEP-RR ?
Forme recurrente rémittente : poussées bien individualisées qui regressent +/- completement sans progression de l’handicap.
Forme SEP-SP ?
Forme secondairement progressive : Evolution naturelle tardive de la forme RR avec une progression de l’handicap
Forme SEP-PP ?
D’emblée progressive, sans poussées , pas d’arrêt, evolution constante
Physiopathologie de la SEP ?
Maladie multifactorielles qui sont à l’origine d’une reaction autoimmune faisant intervenir des Lymphocytes CD4 qui liberent des cytokines pro-inflammatoires dans le SNC => destruction gaine de myeline, oligodendrocytes, axones => atteinte irreversible et handicap neurologique.
Epidemiologie SEP ?
Debute entre 20-40 ans , touche femmes plus souvent 3F/1H sex ratio
Plus frequente dans les zones tempérées.
Tableau clinique SEP ?
Clinique variable en fonction de la disposition de la plaque
Criteres de diagnostic McDonald 3
Dissemination spatiale : au moins 2 lesions - mise en evidence cliniquement + IRM
Temporelle : Nombre de poussées : au moins 2 episodes séparés d’au moins un mois
Inflammation LCR
Symptomes
Generaux : Fatigue, anxiété
Moteurs : troubles de la marche , de l’equilibre
Visuels : Nevrite optique retrobulbaire souvent inaugurale
Incontinence , picotements , fourmillements et troubles cognitifs
Les symptomes s’installent de maniere subaigue en quelques heures ou jours et puis regressent = poussée
Diagnostic paraclinique ?
IRM : examen de choix
Montre les plaques de demyelinisation et permet de différencier les olaques jeunes inflammatoires des plaques anciennes demyelinisées.
Ponction lombaire
Etude LCR - affirmer le caractere inflammatoire (bandes oligoclonales) avec absence du syndrome inflammatoire systemique
Augmentation nombre de cellules , pleiocytose à prédominance lymphocytaire
Biochimie : Augm IgG (synthese intra-thecale) , immunofixation + isoelectrofocalisation => bandes oligoclonales ( non sp au SEP)
Traitement des poussées ?
Abstention thérapeutique si poussée de courte durée ou paucisymptomatique
Corticotherapie IV : methylprednisone 1g/jour pendant 3-5 jours => reduction de la durée et intensité poussée.
Ttment symptomatique : douleur, anxiété
Toujours effectuer un bilan pré-therapeutique + evaluation du traitement 4 semaines après
Objectifs Traitements de fond ?
Supprimer l’inflammation , prevenir la survenue des lesions myeleniques, retentir l’evolution du handicap
Strategie ttment de fond SEP RR ?
Poussées peu fréquents ou paucisymptomatiques : ttment symptomatique + kinesitherapie
2 poussées en 2-3 ans ou 1er evenement demyelinisant à risque élevé de SEP : ttment symptomatique + INF B ou Acetate de glatiramere ou Dimethyl fumarate ou Teriflunomide
Plus de 2 poussées par an et sequelles residuelles : ttment symptomatique + ttment de fond ou si forme agressive ttment immunosupresseur : mitoxanthrone ou natalizumab ou Fingolimod
Suivi clinique et biologique - evaluation efficacité
Ttment symptomatique du SEP
Spasticité : Baclofene, BZD (hors AMM) , gabapentine (hors AMM)
Troubles urinaires : Anticholinergiques - chlorure de trospium, oxybutinine
Tremblements : propranolol 40mg , clonazepam hors AMM
Doouleur : ATD tricycliques ou antiepileptiques pour douleurs neuropathiques
Interferons B - mécanisme d’action ?
Ttment de premiere intention forme RR et SP
Diminution de l’expression des molecules d’adhesion : diminution penetration Ly T et Macrophages au niveau BHE
Effet immunomodulateur : diminution lymphocytes T, Il-2 , IFN-y
EI des Interferons B ?
Syndrome pseudo-grippal Depression Hematologiques : monopenies ou pancytopenies Hepatiques : Transaminases augmentent .....
Surveiller : transaminase, fonction renale + NFS tous les mois les 3 premiers mois puis 1 fois /6 mois
