IV- 33 : Lupus érythémateux systémique Flashcards

1
Q

Qu’est ce que le lupus érythémateux systémique?

A

Maladie auto-immune non spécifique d’organe évoluant en poussées/rémissions en manifestations cliniques polymorphes, associée à la présence d’anticorps anti-ADN natifs

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2
Q

Quels sont les facteurs de risque en faveur du développement d’un LES?

A

Hormones féminines, HLA DR2 et DR3, grossesse, stress, soleil, médicaments (anticonvulsivants, b-bloquants) , race noire et asiatique , deficits en fa teurs de complement

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3
Q

Quelle est la physiopathologie du lupus?

A

Production de corps apoptotiques et accumulation à cause d’une deficience du complement => rupture de tolerance et réponse auto-immun médié par les lymphocytes B et T avec formation des comolexes immuns circulants.

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4
Q

Quelle est la manifestation dermatologique la plus fréquente du lupus?
Autres manifestations dermatologiques ?

A

Erytheme du visage en vespertilio ou loup , peut recouvrer le décolleté, et les membres.

Lupus subaigu : lésions annulaires ou psoriasiformes

Lupus discoide : placard erythemateux papulo-squameux evoluant vers la dystrophie

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5
Q

Quelles sont les manifestations rhumatologiques du lupus?

A

Arthralgies multiples (petites articulations) sans destruction articulaire

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6
Q

Quelles sont les manifestations rénales du lupus?

A

Hématurie, leucocyturie, protéinurie, insuffisance rénale

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7
Q

Quelles sont les manifestations neurologiques du lupus?

A

Surtout des céphalées, plus rarement des convulsions

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8
Q

Quelles sont les manifestations vasculaires du lupus?

A

Syndrome de Raynaud, HTA, thromboses (anticorps anti-phospholipides)

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9
Q

Quelles sont les manifestations hématologiques du lupus?

A

Anémie, leucopénie, thrombopénie, VS augmentée

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10
Q

Quels sont les organes touchés par le lupus?

A

Peau, articulations, rein, système neurologique, vaisseaux…

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11
Q

Quelle est la particularité du syndrome inflammatoire observé dans les poussées lupiques?

A

Dissociation entre la VS et la CRP : augmentation de la VS sans augmentation (ou très peu) de la CRP

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12
Q

Quelles anomalies de l’hémogramme peuvent être observées lors d’une poussée lupique?

A

Leucopénie avec lymphopénie prédominante, anémie inflammatoire, thrombopénie (Ac anti-phospholipides)

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13
Q

Quelle est la grande famille d’auto-anticorps à rechercher en priorité devant une suspiscion de lupus?

A

Anticorps antinucléaires totaux (IFI sur cellules HEP-2)

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14
Q

Comment sont dépistés les Ac antinucléaires totaux?

A

Par immunofluorescence indirecte sur cellules Hep-2

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15
Q

Quelle est la sensibilité des Ac antinucléaires totaux vis à vis du lupus?

A

98%

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16
Q

Quels sont les trois types d’autoanticorps antinucléaires totaux, et quel marquage en IFI leur est associé?

A

Ac anti-ADN natif (marquage homogène) - très specifiques mais inconstants
Ac anti-Ag nucléaires solubles(Anti-Sm - tres sp, anti-RNP , anti-SSA ) (marquage moucheté)
Ac anti-histone (marquage nucléolaire)

17
Q

Quelles sont les 3 techniques pouvant dépister les Ac anti-ADN natifs?

A

ELISA ; IFI ; radio-immunologie de Farr

18
Q

Le titre d’Ac anti-ADN natif est-il corrélé à l’évolution de la maladie?

A

Oui, un titre élevé fait craindre une complication viscérale (rénale +++)

19
Q

Le titre d’Ac anti-nucléaires totaux est-il corrélé à l’évolution de la maladie?

A

Non

20
Q

Les Ac anti-ADN natif sont-ils spécifiques du lupus? Quel isotype en particulier?

A

Ils sont très spécifiques du lupus, en particulier les IgG

21
Q

Quel est l’autre nom des Ac anti-Ag nucléaires solubles?

A

Les anti-ribonucléoprotéines

22
Q

Comment sont dépistés les Ac anti-Ag nucléaires solubles?

A

ELISA ou immunodot (WB, Ouchterlony, électrosynérèse)

23
Q

Quels sont les 4 principaux Ac anti-Ag nucléaires solubles et quelle est leur signification?

A

Anti-Sm : peu sensibles, très spécifiques
Anti-RNP : 30% des lupus
Anti-SSA et anti-SSB : lupus néonatal et lupus subaigu

24
Q

Comment sont dépistés les Ac anti-histones?

A

ELISA ; immunodot

25
Q

Dans quel cas de lupus retrouve-t-on forcément des Ac anti-histone?

A

70% des lupus primairs

100% des lupus iatrogènes

26
Q

Quels auto-anticorps, non spécifiques du lupus, peut-on retrouver dans cette maladie?

A
Facteur rhumatoïde (30% des lupus)
Anticorps antiphospholipides (Ac anticardiolipine, anti beta2GP1)
27
Q

Quelle anomalie du système du complément observe-t-on chez le sujet lupique, et dans quelle proportion?

A

60% des sujets atteints de lupus présentent une hypocomplémentémie
Soit par consommation (CH50 diminue, C3 et C4 diminuent)
Soit deficits congenitaux ( C3, C4)

28
Q

Quel examen permet de mettre en évidence un déficit de la voie du complément lors des poussées lupiques?

A

Chute du CH50

29
Q

Sur les 11 critères de diagnostic du lupus, combien doivent être retrouvés pour confirmer le diagnostic?

A

4

30
Q

Quel est le traitement de première ligne des formes mineures (atteinte cutanée ou articulaire) de lupus?

A

AINS ; hydroxychloroquine (surveillance ophtalmo et NFS) , corticotherapie faible dose

31
Q

Quel est le traitement de seconde ligne des formes mineures ou lors d’une atteinte articulaire de lupus?

A

Corticothérpie faible dose ou méthotrexate faible dose

32
Q

Quel est le traitement des formes majeurs (atteintes viscérales) de lupus?

A

Corticothérapie de fond indispensable : prenisone orale voire bolus IV de methylprednisone dans les formes les plus graves. Prévention des effets secondaires de la corticothérapie.
Association à des immunosuppresseurs : cyclophosphamide ou azathioprine ou acide mycophenolique

33
Q

Education therapeutique lors d’un lupus ?

A
Observance therapeutique 
Pas d'oestro-progestatifs - procedes mecaniques ou progestatifs 
Arrêt tabagisme
Mesures HD 
Prise en charge ALD
Accompagnement psychologique
34
Q

Prise en charge du syndrome des phospholipides ?

A

Traitement anticoagulant : HNF ou HBPM
+
Traitement antiagrégant : AVK

35
Q

Cyclophosphamide - mec d’action , EI ?

A

Moutarde à l’azote : Formation de liaisons covalentes avec l’ADN et inhibition de son multiplication.

EI : Toxicité vesicale ++++++++ (formation acroleine => Hyperhydratation par serum physiologique , MESNA - formation de thioesther atoxique avec l’acroleine)
Nephrotoxicité : Amifostine => formation d’un complexe non nephrotoxique avec le medicament grâce à sa fonction thiol
Toxicité cutanée => hyperpigmentation par augm synthese melanine
Alopecie ++++

36
Q

Azathioprine - mec d’action , EI ?

A

Prodrogue 6-mercaptopurine => inhibition synthese bases puriques(adenine, guanine) => effet anti-proliferatif des Ly B et T et toutes cellules à croissance rapide

EI Hematotoxicité, risque melanome (eviter exposition au soleil) , intolerance digestive (pendant le repas)

CI : Grossesse, Allaitement, Allopurinol (inh xanthine oxydase qui metabolise la 6-mercaptopurine)

37
Q

Mycophenolate - mecanisme et EI ?

A

Prodrogues de l’acide mycophenolique => Inhibition Inosine mono-phosphate => inhibition synthese de novo des purines => effet anti-proliferatif Lt B et T mais aussi autres cellules hematopoietiques

EI : Hematotoxicité , Nephrotoxicité, Syndrome pseudo-grippal , Troubles digestifs

CI : grossesse, Allaitement, Deficit en HGPRT