IV- 27 : Myélomes et dysglobulinémies monoclonales d'origine indéterminée Flashcards
Quelle est la définition du myélome multiple?
Hemopathie maligne à cellules B matures caracterisée par la proliferation médullaire de plasmocytes monoclonaux produisant une immunoglobuoine monoclonale (gammapathie monocoonale)
A quoi correspond le terme “multiple” dans “myélome multiple”?
Prolifération multifocale des plasmocytes dans la moelle osseuse
Quelles sont les manifestations osseuses du myélome multiple?
Douleurs osseuses ou rachidiennes intenses, rebelles aux antalgiques
Tassements vertebraux , fractures lors des traumatismes minimes.
Imagerie : lacunes dites “à l’emporte l’emporte-pièce”
Quelles sont les manifestations rénales du myélome multiple?
Néphropathies tubulo-interstitielles par précipitation des chaînes légères d’Ig , insuffisance rénale, protéinurie de Bence-Jones
Qu’est ce que la protéinurie de Bence-Jones?
Correspond aux ch légères de l’immunoglobuline monoclonale
Quels sont les signes cliniques (autres que osseus et rénaux) retrouvés dans le myélome multiple?
Infections à répétition (déficit en Ig polyclonales), hypercalcémie (majoration de l’atteinte rénale), céphalées, vertige, insuffisance médullaire (anémie, thrombopénie) , asthénie , amylose (dépôts tissulaires de fibrilles amyloïdes derivé de chaînes légères d’Ig à l’origine des dysfonctions organiques multiples.
Quelles sont les anomalies retrouvées à l’hémogramme dans le cadre d’un myélome multiple?
anémie modérée normochrome normocytaire arégénérative, hématies en rouleaux (hyperprotidemie)
Thrombopénie, leucopénie possibles si stade avancé
Plasmocytes malins dans le sang en phase terminale (si > 20% = leucémie plasmocytaire)
Le myélogramme est-il utile au diagnostic de myélome multiple?
Oui, il est indispensable : pour que le diagnostic de MM soit posé, il faut retrouver plus de 10% de plasmocytes
Plasmocytose medullaire > 10% - critère de diagnostique
Quelles sont les anomalies retrouvées au bilan biochimique dans le cadre d’un myélome multiple?
Hyperprotéinémie avec pic monoclonal à l’EPP (B-globulines) - mais absente dans la myelome à chaines legeres
Hypercalcémie de mauvais pronostic
VS augmentée (pas liée à une inflammation , en lien avec la proteine monoclonale serique) - normale si myelome à ch légères
Immunofixation : typage de le proteine clonale
Dosage ch libres seriques : Desequilibre K/Lambda
Dosage ponderal des immunoglobulines seriques - permet de quantifier l’Hypoglobulinemie polyclonale résiduelle.
Dans le myélome multiple, que signifie et à quoi correspond l’acronyme CRAB?
Il s’agit des signes de gravité du MM : hyperCalcémie, insuffisance Rénale, Anémie et lésions osseuses (Bones)
Dans le cadre du diagnostic du myélome multiple, quel est le bilan immunologique qu’il est nécesaire de réaliser?
Immunofixation des protéines sériques
Recherche de la protéinurie de Bence-Jones
Dosage des IgG, IgA, IgM
Dosage des chaines libres sériques
A quoi sert l’immunofixation dans le cadre du diagnostic de myélome multiple?
Mise en évidence d’une Ig monoclonale et détermination de son isotype et de la chaine légère
Quels sont, par ordre décroissants, les isotypes d’Ig monoclonales les plus souvent retrouvés dans les myélomes multiples?
IgG, IgA, IgD. Les chaines légères les plus fréquentes sont les chaines kappa
Quelle classification permet de poser un pronostic dans le cadre d’un myélome multiple?
Indice pronostique international (ISS)
Quels sont les analyses pratiquées sur un myélogramme dans le cadre d’un diagnostic de myélome multiple?
Caryotype et immunophénotypage des plasmocytes
Quels sont les critères du stade I de l’ISS
B2 microglobuline serique < 3,5 mg/l et albuminemie < 35 mg/l
Quels sont les critères du stade III de l’ISS
B-2 microglobuline serique > 5,5 mg/L
Criteres diagnostiques de la Myelome ?
Proteine clonale serique et ou urinaire + Plasmocytose medullaire >= 10% + 1 des symptomes CRAB
Dans le cadre du diagnostic de myélome multiple, quels examens de biochimie sont utiles à l’appréciation de la gravité de la maladie?
Exploration de la fonction rénale ( proteinurie des 24h)
Quelles sont les caractéristiques d’une Gammapayhie monoclonale de signification indéterminée ?
Pic pointu à base étroite à électrophorèse des proteines dans la region des gammaglobulines ou B globulines
Proteine monoclonale serique < 30g/l
Plasmocytose medulaire =< 10%
Absence de critère CRAB
Que signifie MGUS?
Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
Quels stades du myélome multiple doivent être traités?
Stade II et stade III
Quelle est la stratégie de traitement d’un patient de moins de 65 ans atteint d’un myélome multiple?
1) Induction : bortézomib + thalidomide + dexaméthasone (2-4mois)
2) Autogreffe CSH : recueil pae cytapherese après mobilisation par G-CSF
3) Intensification : Melphalan
4) Autogreffe de CSP
Objectif :-Administrer des hautes doses de chimiotherapie tout en limitant la durée d’aplasie
Quelle est la stratégie de traitement d’un patient de plus de 65 ans atteint d’un myélome multiple?
Deux protocoles existent, associant melphalan et prednisone et, selon le protocole : thalidomide ou bortézomib
Quels sont les traitements adjuvants au traitement de fond du myélome multiple?
Biphosphonates (traitement de l’hypercalcémie) et EPO +/- transfusion de culots erythrocytaires (prévention voire traitement de l’anémie), antalgiques (AINS CI ) , Antibiotherapie précoce, Vaccination antigrippale, anti meningocoque, anti Haemophilus B
Quel est le suivi de l’efficacité du traitement d’un myélome multiple?
Suivi par diminution du taux d’Ig monoclonale. La réponse est complète si l’Ig monoclonale disparait
Dosage des chaines légères pour les myelomes secretantes.
