IV- 24 : Leucémie myéloïde chronique Flashcards
Quelle est la définition de la LMC?
Syndrome myéloprolifératif : hémopathie chronique caractérisée par une prolifération de la lignée myeloide sans blocage de maturation prédominant sur la lignée erythrocytaire avec une presence constante du gène de fusion BCR-ABL1.
Quelles sont les anomalies retrouvées à l’hémogramme, dans le cadre d’une LMC?
Hyperleucocytose franche à PNN
Myelemie : composée essentiellement de myelocytes et metamyelocytes neutrophiles, qqs promyelocytes.
Basophilie
Anemie modérée inconstante normochrome, normocytaire, arégénérative.
Numeration plaquettaire : N ou augmentée.
Le myélogramme est-il utile au diagnostic de LMC?
Il est indispensable pour définir la phase de la maladie et pour le caryotype medullaire.
Quels examens sur la moelle permettent de poser le diagnostic de LMC?
Caryotype medullaire (recherche du chromosome Philadelphie) et recherche par RT-PCR du transcrit de fusion Bcr-Abl par biologie moléculaire.
Qu’est-ce que le chromosome Philadelphie?
Translocation t(9;22) (q34;q11) recproque et équilibrée entre les bras longs du chromosome 9 et 22 et fusion des gènes ABL1 et BCR.
Quelle est la conséquence, dans la LMC, de la translocation (9;22)?
ARNm chimérique à l’origine de la synthèse d’une tyrosine-kinase activatrice de la prolifération cellulaire. Le transcrit Bcr-Abl est aussi à l’origine de l’accutisation des LMC
Quelle est l’évolution sans traitement d’une LMC?
Phase chronique -> phase accélérée-> phase blastique
Quel est le traitement de première ligne de la LMC?
Utilisation d’inhibiteurs de tyrosine-kinase : imatinib, dasatinib, nilotinib.
Efficacité par compétition avec l’ATP au niveau de la tyrosine-kinase
Quels sont les traitements de seconde ligne de la LMC?
Bosutinib, ponatinib
Hydroxyurée (courte durée pour diminuer rapidement leucocytose)
Allogreffe de CSH
Quelle est la surveillance de l’efficacité d’un traitement par inhibiteur de tyrosine kinase?
Tous les trois mois, quantification par RT- qPCR de l’ARNm Bcr-Abl
Quel est le traitement adjuvant au traitement de fond de la LMC?
Anti-hyeruricémiant
Signes cliniques LMC ?
Découverte parfois fortuite.
Etat général globalement conservé dans la plupart des cas.
Splenomegalie, absence d’adenopathies
Asthénie, perte de poids
Hémorragies/Thrombose , infarctus osseux, priapsime rarement mais révélatrices.
Décrire la myelogramme lors d’une LMC ?
Moelle hypercellulaire avec hyperplasie granulocytaire neutrophile (pyramide de la maturation conservée, blastes <5 % ) , Exces basophiles et eosinophiles comme dans le sang.
Megakaryocytes nombreux
Histiocytes bleu de mer (phagocytose excessive leucocytes)
Phase accélérée LMC - comment la définir ?
Clinique : sueurs nocturnes , pertes de poids, douleurs osseuses, splenomegalie refractaire au traitement.
Critères biologiques : LeukemiaNet 1 seul critere suffit Blastes sanguins ou medullaires 10-19% Basophiles sanguins >20 % Thrombopenie persistante Apparition d'anomalies clonales
Comment définir la phase blastique ?
Blastes sanguins ou medullaires > 20%
Transformation en LAM ou LAL
