Maladie De Waldenstrom Flashcards
Definition de la Maladie de waldenstrom ?
Syndrome lymphoproliferatif chronique à cellules B matures associé à une production d’une IgM monoclonale (macroglobulinemie)
Criteres de diagnostique de maladie de Waldenstrom ?
IgM monoclonale serique
Infiltration medullaire par une population clonale des petits lymphocytes, lymphoplasmocytes et plasmocytes
Infiltration histologique medullaire souvent diffuse.
Phenotype de cellules tumorales : IgM + , CD19+, CD20+,CD22 , CD23- , CD27+ , FMC7+
Signes cliniques de la Maladie de Waldenstrom ?
Signes generaux :- Asthenie
Liés à l’infiltration tumorale : insuffisance medullaire avec anemie (paleur, asthenie, dyspnée)
Syndrome tumoral inconstant (adenopathies , hepatosplenomegalie)
Syndrome de Bing neel : infiltration lymphoplasmocytaire du SNC associée à des manifestations neurologiques (céphalées, hypoacusie, nystagmus, diplopie, coma)
Liés aux IgM :
Syndrome d’hyperviscosité : céphalées, troubles visuels, vertiges, epistaxis , hemorragies rétiniennes
Cryoglobulinemie de type 1 : precipitation au froid des IgM (syndrome de Raynaud, acrocyanose)
Liés aux spécificités des IgM :
Neuropathie peripherique : IgM dirigée contre les determinants antigeniques des nerfs peripheriques (IgM anti MAG )
Cryoglobulinemie de type II : IgM dirigée contre les IgG polyclonales (activité facteur rhumatoide => vascularites)
Activité agglutinines froides avec d’anemies hemolytiques
Comment est l’hémogramme ?
Anemie normochrome normocytaire aregenerative
Numeration plaquettaire normale ou diminuée
Numeration leucocytaire : normale ou hyperlymphocytose
Hematies en rouleaux
Quel sont les signes d’une interférence lié à une agglutinine froide lors de la numération automatisée ?
GR bas , VGM élevé, CCMH > 36 g/dl => quasi pathognomonique de l’interférence lié à une agglutinine froide
Aspect de la myélogramme ?
Richesse normale ou diminuée
Infiltration lymphoide polymorphe (lymphocytes, lymphoplasmocytes, plasmocytes )
Nombreux mastocytes
Particularités de l’immunophenotypage ?
Effectué sur prélèvement de moelle osseuse
Expression cste des marqueurs lymphocyte B
Monotypie chaînes légères
Anomalies proteiques rencontrées dans la Maladie de Waldenstrom ?
Vitesse de sedimentation augmentée, Hyperprotidemie, pic monoclonal dans la zone gamma ou beta (electrophorese) , dosage pinderal dzs immunoglobulines seriques (IgA et IgG diminués ou normaux)
Proteinurie de Bence Jones
Traitement maladie de waldenstrom ?
Traitement que des patients symptomatiques , les patients asymptomatiques sont suivis chaque 6 mois (NFS, Elph prot, Clinique)
Echanges plasmatiques si syndrome d’hyperviscosité important ou autres complications liés aux IgM
Ttment des patients symptomatique sans comorbidité : Rituximab + chimio (cyclophosphamide, fludarabine, bendamustine)
Autogreffe ou Allogreffe de CSH pour les patients jeunes - ttment curatif.
