IV- 23 : Polyglobulies

Question 1

Quels sont les signes cliniques évocateurs d’une polyglobulie?

Answer 1

Céphalées, vertiges, érythrose faciale, hypertension, prurit à l’eau, thromboses (localisations inhabituelle : splenique, hepatiques , mesenteriques) notammen syndrome de Budd Chiari) , crises erythromelalgiques , Manifestations hemorragiques

Splenomegalie, Hepatomegalie

Question 2

Quels sont les seuils, pour les GR, au delà desquels on peut évoquer une polyglobulie?

Answer 2

Une erythrocytose n’est pas suffisante pour evoquer une polyglobulie

Question 3

Quels sont les seuils, pour l’hématocrite, au delà desquels on peut évoquer une polyglobulie?

Answer 3

Homme : > 0,49
Femme : > 0,48

Certaine si : => pas besoin de mesurer le volume globulaire
Homme > 60%
Femme > 56 %

Question 4

Quels sont les seuils, pour l’hémoglobine, au delà desquels on peut évoquer une polyglobulie?

Answer 4

Homme : > 165

Femme : > 160 g/L

Question 5

Quel examen est utilisé pour le diagnostic de certitude d’une polyglobulie?

Answer 5

Mesure du volume globulaire total par le chrome 51

Question 6

Quels sont les seuils, pour le volume globulaire total, au delà desquels une polyglobulie est certaine?

Answer 6

Homme : > 36 mL/kg

Femme : > 32 mL/kg

Question 7

Quel examen permet de différencier les vraies des fausses polyglobulies?

Answer 7

La mesure du volume plasmatique

Question 8

Quelle mutation doit être recherchée dans le cadre du diagnostic d’une polyglobulie de Vaquez?

Answer 8

Recherche de la mutation V617F sur le gène codant pour la protéine JAK2

Question 9

Quelles sont les causes de polyglobulie secondaire avec sécrétion appropriée d’EPO?

Answer 9

Hypoxie : altitude, maladies anoxiantes (cardiopathie, obésité, maladies pulmonaires…)

Question 10

Quelles sont les causes de polyglobulie secondaire avec sécrétion inappropriée d’EPO?

Answer 10

Tumeurs rénales, syndrome de Cushing…

Question 11

Quelle est la physiopathologie de la polyglobulie de Vaquez?

Answer 11

Mutation V617F sur le gène codant pour JAK2 : le progéniteur érythroïde s’émancipe du contrôle de l’EPO (stimulation permanente : syndrome myéloprolifératif)

Question 12

Le myélogramme est-il utile au diagnostic d’une polyglobulie de Vaquez?

Answer 12

Le myélogramme est inutile. Il montrerait une hyperplasie des trois lignées.

Question 13

Outre les anomalies de la formule sanguine, que montrent les analyses médicales d’un patient atteint d’une polyglobulie de Vaquez?

Answer 13

VS ralentie (voire nulle), hyperuricémie (augmentation de la lyse cellulaire)

Question 14

Quel est le principal risque clinique de la polyglobulie de Vaquez?

Answer 14

Risque thrombotique

Question 15

Quel est le traitement d’urgence (en cas d’hématocrite très élevé) de la polyglobulie de Vaquez?

Answer 15

Saignées tous les 2 jours jusque correction hématocrite.
Pas de correction pour une eventuelle carence martiale

A proscrire à long cours : stimulation megacaryopoiese => augmentation risque thrombotique

Question 16

Quelles sont les évolutions possibles de la polyglobulie de Vaquez?

Answer 16

Thromboses, hémorragies, myélofibrose, leucémie aiguë

Question 17

Quel est le traitement de fond de la polyglobulie de Vaquez?

Answer 17

Aspirine à faible dose en continu : systematiquement, diminution d’evenements thrombotiques

Chimiotherapie myelofreinatrice :
Hydroxyurée : Dose d’attaque puis d’entretien à vie
Pipobroman
=> Attention au risque leucemogene , plus élevé pour Pipobroman

Interferon alpha pour patients < 50 ans : non leucemogene

Inhibiteurs specifiques JAK 2 : Ruxolitinib

Question 18

Quel est le traitement adjuvant au traitement de fond de la polyglobulie de Vaquez

Answer 18

Allopurinol contre l’hyperuricémie, héparine et aspirine contre le risque thrombotique