IV- 29 : Leucémie lymphoïde chronique

Question 1

Quelle est la définition de la LLC?

Answer 1

Hémopathie chronique caractérisée par une prolifération monoclonale des lymphocytes B matures d’immunophenotypage caracteristique CD5+ CD23+ (hyperlymphocytose monomorphe)

Question 2

Quels sont les signes cliniques définissant le LLC?

Answer 2

Polyadenopathies , indolores , bilaterales , symetriques , mobiles

Splenomegalie

Hepatomegalie

Question 3

Quels sont les signes biologiques définissant le LLC?

Answer 3

Lymphocytose B monotypique d’immunophenotypage caracteristique à score de Matutes >= 4

Question 4

Quels sont les caractéristiques retrouvées sur l’hémogramme dans le cadre d’une LLC?

Answer 4

Hyperlymphocytose avec de petits lymphocytes matures (frottis monotone) avec des prolymphocytes parfois
Présence sur le frottis d’ombres de Gumprecht (noyaux nus) caractéristiques
Anémie/Thrombopénie rare et de mauvais pronostic

Question 5

Quel examen, pratiqué sur le sang, met en évidence la monoclonalité de la population lymphocytaire?

Answer 5

Immunophénotypage lymphocytaire par cytometrie en flux ,

Question 6

Quels sont les marqueurs recherchés lors de l’immunophénotypage, dans le cadre du diagnostic de LLC?

Answer 6

CD19, CD20 et CD23 , CD 79a/b

Le CD5 est un marqueur normalement retrouvé sur la lignée T

Question 7

Quelle est la place du myélogramme dans le diagnostic de la LLC?

Answer 7

Il est inutile. S’il était pratiqué, il montrerait une infiltration lymphocytaire majeure

Question 8

Quel paramètre sanguin diminue dans la LLC?

Answer 8

Hypogammaglobulinémie d’origine inconnue par electrophorese des proteines

Question 9

Quelles sont les 4 complications principales de la LLC?

Answer 9

Infections
Insuffisance médullaire
Anémie hémolytique auto-immune
Syndrome de Richter (= lymphome à grandes cellules)

Question 10

Quel est le traitement de première ligne de la LLC en l’absence de délétion 17p?

Answer 10

Fludarabine + Cyclophosphamide + Rituximab (FCR)

ou

Bendamustine + rituximab (BR)

Question 11

Quel est le traitement de première ligne de la LLC en cas de délétion 17p?

Answer 11

Alemtuzumab , ibrutinib (inhibiteur tyrosine kinase de Bruton) , idelalisib.

Question 12

Quel examen est-il nécessaire de faire pour décider du traitement et préciser le pronostic d’une LLC?

Answer 12

Caryotype (échecs frequents) => Hybridation in situ sur noyaux interphasiques à l’aide de i-Fish.

Question 13

Quel traitement peut-on proposer devant une cytopénie auto-immune, dans le cadre d’une LLC?

Answer 13

Corticoïdes à forte dose ou autres immunosuppresseurs (rituximab, cyclophosphamide)

Question 14

Quelle est la place de la greffe allogénique de moelle dans la prise en charge de la LLC?

Answer 14

Exceptionnelle allogénique, elle est indiquée en cas de pronostic défavorable chez le sujet de moins de 50 ans

Question 15

Quels sont les 5 critères qui entrent en compte dans le calcul du score de Matutes?

Answer 15

CD5 + 
CD23 + 
FMC7 - 
CD79b ou CD22 Faible 
Expression immunoglobuline de surface (k ou lambda) faible

Question 16

Quels sont les critères accordant 1 point au score de Matutes?¹

Answer 16

CD5 +
CD23 +
FMC7 -
CD79b - ou faible intensité
Ig S faible intensité

Question 17

Quels sont les critères accordant 0 point au score de Matutes?

Answer 17

CD5 -
CD23 -
FMC7 +
CD79b forte intensité
Ig S forte intensité

Question 18

Quel est le seuil du score de Matutes au delà duquel on peut poser le diagnostic de LLC B?

Answer 18

4/5

Question 19

Quel examen permet de réaliser le score de Matutes?

Answer 19

Immunophénotypage sur le sang

Question 20

Quel est le score utilisé pour le pronostique de LLC ?

Answer 20

Score du Binet

Question 21

Quelles infections doivent être prévenus en première intention lors de la prise en charge d’un LLC traité ?

Answer 21

Pneumocystis jirovecii et infections zosteriennes => valaciclovir + sulfamethoxazole-trimethoprime