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Internat +++ Immunologie/Hematlogie > IV- 22 : Anémies carentielles, anémies hémolytiques > Flashcards

IV- 22 : Anémies carentielles, anémies hémolytiques Flashcards

1
Q

Quel est le seuil d’hémoglobine chez l’homme en dessous duquel on parle d’anémie?

A

130 g/L

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Q

Quel est le seuil d’hémoglobine chez la femme en dessous duquel on parle d’anémie?

A

120 g/L

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3
Q

Lors d’une carence martiale, dans quel ordre diminuent les différents marqueurs suivant (du plus précoce au plus tardif) : hémoglobine, coefficient de saturation de la transferrine, ferritine, TCMH, VGM, Fer

A

Ferritine, puis fer, puis CTF, puis TCMH, puis VGM, puis hémoglobine

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4
Q

Quel est le traitement d’une anémie par carence martiale?

A

Administration per os de sels ferreux au cours du repas (amélioration de la tolérance mais diminution de l’absorption) +/- acide ascorbique - augmente l’absorption du fer
EI : coloration noire des selles, nausées, diarrhées, constipation

Ttment préventif chez la femme enceinte.

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5
Q

Lors du traitement d’une anémie par carence martiale, au bout de combien de jours a lieu la crise érythrocytaire?

A

5 à 10 jours

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6
Q

Quels sont les caractéristiques cytologiques d’une anémie par carence martiale?

A

Anémie microcytaire, hypochrome, arégénérative. Thrombocytose réactionnelle fréquente.

Morphologie erythrocytaire : anisocytose, annulocytes, hématies cibles

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7
Q

Quels sont les deux mécanismes physiopathologiques principaux de l’anémie inflammatoire?

A

Sequestration du fer dans le système mononucléé phagocytaire et inhibition de la croissance des progéniteurs erythroblastiques et diminution de la production de l’EPO par les cytokines pro-inflammatoires.

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8
Q

Quels sont les deux paramètres biologiques qui permettent de différencier une anémie par carence martiale d’une anémie inflammatoire?

A

La ferritine est augmentée dans l’anémie inflammatoire (diminuée dans la carence martiale) et la transferrine est diminuée dans l’anémie inflammatoire (augmentée dans la carence martiale)

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9
Q

Quel est le traitement d’une anémie inflammatoire?

A

Traitement étiologique en priorité

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10
Q

Quels sont les causes d’anémies macrocytaires (autres que les carences)?1

A

Alcoolisme, atteintes hépatiques, myélodysplasies, hémolyses, hypoxie, grossesse…

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11
Q

Quel est le mécanisme physiopathologique des anémies macrocytaires par carence vitaminique?

A

La carence en vitamine B12 et/ou folates provoque un trouble de la synthèse d’ADN

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12
Q

Quels sont les deux tests biologiques prescrits devant une suspiscion de maladie de Biermer? Autres tests ?

A

Recherche d’auto-anticorps anti facteur intrinsèque et recherche d’auto-anticorps anti cellules pariétales de l’estomac( dirigés contre l’ATP-ase H+/K+)

Fibroscopie gastrique avec biopsie
Tubage gastrique : aclorhydrie histamino-résistante, absence de sécretion FI dans le suc gastrique.

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13
Q

Quels sont les caractéristiques cytologiques d’une anémie par carence vitaminique?

A

Anémie normochrome arégénérative, macrocytaire,

Morphologie erythrocytaire : Aniscytose, poikylocytose, polychromatophilie, corps howell-jolly

Anomalies morphologiques de la lignée granulocytaire : gigantisme cellulaire, hypersegmentation PNN ( signe très précoce)

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14
Q

Quel est le traitement de la maladie de Biermer?

A

Vitamine B12 en IM à vie(Hydroxocobalamine ou cyanocobalamine) - 1000 ug tous les 2 jours pour 15 j à 1 mois et 1000 ug par mois

Ttment carence en folates : Acide folique per os ou acide folinique per os ou injectable.

Réponse précoce : Ascension reticulocytes en 1-2 semaines et correction anémie en 1-3 mois.

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15
Q

Que montre un myélogramme réalisé dans le contexte d’une anémie par carence vitaminique?

A

Moelle riche avec gigantisme cellulaire

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16
Q

Quels sont les signes cytologiques d’une anémie hémolytique?

A

Anémie normochrome normocytaire (microcytaire si thalassémie) ou macrocytaire, régenerative .

Anisocytose, polychromatophilie, poikylocytose

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17
Q

Quelles sont les 4 causes d’hémolyses extracorpusculaires?

A

Hémolyse mécanique, hémolyse toxique, infections (paludisme…), hémolyses auto-immunes

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18
Q

Quelles sont les différentes causes d’hémolyses toxiques?

A

Métaux lourds (arsenic, plomb, cuivre), venins, alcool, oxygène hyperbar, médicaments (AINS, rifampicine, antipaludéens de synthèse)

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19
Q

Quelles sont les 3 types d’anomalies retrouvées dans les hémolyses corpusculaires?

A

Anomalies de la membrane, anomalies de l’hémoglobine, anomalies enzymatiques

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20
Q

Citez deux maladies comprenant une anomalie de la membrane du GR responsable d’hémolyse corpusculaire

A

Sphérocytose héréditaire, hémoglobinurie paroxystique nocturne

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21
Q

Quelle est la physiopathologie de la sphérocytose héréditaire?

A

Maladie à transmission autosomique dominante (75% cas)

Déficit quantitatif, qualitatif ou combiné en protéines intervenant dans
les interactions verticales du cytosquelette et de la bicouche lipidique de l’hématie : ankyrine, spectrine, protéine bande 3, bande 4.2 => déstabilisation de la bicouche lipidique, perte forme biconcave, diminution déformabilité => diminution de leur durée de vie.

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22
Q

Quels sont les examens utiles au diagnostic de sphérocytose héréditaire?

A

Hémogramme : anémie regenerative normochrome, normocytaire - retoculocytose associée parfois

Morphologie erythrocytaire : Anisocytose, polychromatophilie, spherocytes, acanthocytes.

Bilan d’hémolyse : LDH augmenté, hyperbilirubinemie libre, diminution haptoglobine

Test de Coombs direct négatif (dx diff)

Cytometrie en flux - test à l’EMA, Tests d’hémolyse, Ektacytometrie en gradient osmolaire

23
Q

Prise en charge d’une spherocytose ?

A

Ttment symptomatique :
Transfusions de culots erythrocytaires en cas de crise aigue ou anémie mal tolérée

Supplementation en folates dans les formes séveres et modérées

Splénectomie dans les formes sévères : vaccination bactéries capsulées. Antibioprophylaxie penicilline V

Cholecystectomie si lithiase biliaire.

24
Q

Quelle est la physiopathologie de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?

A

Maladie clonale acquise - mutation du gène PIG-A qui code pour l’enzyme GPI qui permet l’ancrage de nombreuses molecules à la surface des hématies dont des protéines inhibitrices du complément (CD 55, CD 59)

Augmentation acquise de la sensibilité de la membrane des GR au complément, activé par la diminution nocturne du pH : destruction des GR, augmentation du risque thrombotique par sequestration de l’oxyde nitrique par l’Hb.

25
Q

Quelle est la clinique de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?1

A

Crises abdominales douloureuses, thromboses(localisations atypiques - syndrome Bud-Chiarri) , hémoglobinurie, anémie hemolytique chronique( syndrome anemique), dystonie (dysphagie, douleur abdominale, dysfonction erectile), infections récurrentes.

26
Q

Quels sont les examens utiles au diagnostic d’hémoglobinurie paroxystique nocturne?

A

Hémogramme : Anémie normochrome normocytaire
Syndrome d’hémolyse : LDH augmente, Haptoglobine diminué, hyperbilirubinemie libre.
Reticulocytose
Test de Coombs négatif - eliminer une AHAI
Pancytopenie si forme aplasique
Myelogramme : Richesse normale ou diminué, absence d’anomalie morphologique notable - eliminer SMD/LA

On recherche par cytométrie de flux les marqueurs CD55 et CD59 (recherche de clone HPN) - examen qui permet de faire le diagnostic

27
Q

Prise en charge d’une HPN ?

A

Forme classique : Eculizumab : anticorps monoclonal humanisé anti C5 du complement => inhibition de la formation du complexe d’attaque membranaire.
Vaccinations++++ meningocoque ++++++

Forme aplasique : allogreffe CSH + ttment par immunosupresseurs.

28
Q

Quelles sont les deux anomalies de l’hémoglobine responsable d’hémolyse corpusculaire?

A

Anomalie qualitative (drépanocytose) ou quantitative (thalassémie)

29
Q

Quelles sont les deux principales anomalies enzymatiques rencontrées dans les hémolyses corpusculaires?

A

Déficit en pyruvate-kinase et déficit en G6PD

30
Q

Quelle est la conséquence sur le GR d’un déficit en pyruvate-kinase?

A

Défaut de régénération de l’ATP dans la glycolyse anaérobie entrainant un déficit de tous les processus nécessitant d’energie notamment Na/K atp-ase - membrane plus permeable au potassium => potassium sort du GR - hypotonie et lyse GR.

31
Q

Quel est le mode de transmission du déficit en pyruvate-kinase?

A

Autosomal récessif

32
Q

Quels sont les examens utiles au diagnostic du déficit en pyruvate-kinase?

A

Dosage de l’activité de la PK par spectrophotometrie , auto-hémolyse à 37°C augmentée in vitro et corrigée par l’ATP (pas par le glucose)

33
Q

Quelle est la conséquence sur le GR d’un déficit en G6PD?

A

Défaut de régénération du NADPH et donc du gluthation réduit. Accumulation de peroxydes toxiques : oxydation de l’Hb

34
Q

Quel est le mode de transmission du déficit en G6PD?

A

Récessif lié à l’X (population touchée : méditerranée +++)

35
Q

Quel aliment est typiquement responsable de crises hémolytiques chez le sujet déficitaire en G6PD?

A

Fève

36
Q

Quel anticorps monoclonal est utilisé dans le traitement de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?

A

Eculizumab

37
Q

Signes cliniques spécifiques d’une anémie par carence martiale ?

A

Troubles de phanères : koilonychie, cheveux secs et cassants
Fissure de commissures labiales (perlèche)
Atrophie muqueuse digestive (dysphagie, glossite)
Anomalies du comportement alimentaire (Pica)

38
Q

Bilan martial dans une anemie par carence martiale?

A

Hypoferritinemie, Sidéremie diminuée, Transferrine augmentée, coeff saturation transferrine diminué

CST : Fer(umol/l)/CTFT(umol/l)

CTFT(umol/l) : transferine × 25

Dosage des récepteurs solubles à la transferrine - marqueur de la carence martiale variant indépendamment du statut inflammatoire.

39
Q

Diagnostic biologique d’une anémie inflammatoire ?

A

Anémie régenerative moderee, normochrome, normocytaire.
Hyperleucocytose, Thrombocytose

Bilan inflammatoire (vitesse de sedimentation augmentée, augmentation alpha1 et alpha2 globulines à électrophorèse, augm CRP, fibrinogene, haptoglobine, orosomucoide)

Perturbation du bilan martial : Hyperferritinemie, Hyposideremie

40
Q

Signes cliniques spécifiques d’une Anémie par carence en vitamines ?

A

Signes digestifs : glossite de Hunter (langue lisse, dépapillé) , dyspepsie, diarhée

Hyperpigmentation cutanée

Signes neurologiques inconstants : Ataxie, paresthésies (B12)

41
Q

Myelogramme d’une anemie par carence en vitamines ?

A

Moelle de richesse normale ou augmentée : hyperplasie de la lignée erythroblastique avec anomalie de la puramide de maturation.

Dyserythropoiese : mégaloblastose, corps de howell jolly

Dysgranulopoiese : gigantisme cellulaire, myelocytes et metamyelocytes géants.

42
Q

Tests biochimiques pour une anémie par carence vitaminique ?

A

Dosage des vitamines anti-mégaloblastiques
Dosage de l’homocysteine serique : hyperhomocysteinemie (carence en B12 et folates)
Dosage de l’acide methylmalonique serique : augmenté lors d’une carence en B12

Syndrome d’hyperhémolyse intramedullaire : Hyperbilirubinemie modérée , augmentation LDH , Hypersidérémie , augm CST

43
Q

Tableau clinique d’une anémie hemolytique ?

A

Présentation aigue et brutale : fiévre, frissons, douleurs lombaires, hémoglobinurie, syndrome anémique, ictére, syndrome anémique

Présentation progressive : syndrome anémique moins sévere, subictere ou ictere, splénomegalie.

Manifestations au froid - acrocyanose => agglutinine froide.

44
Q

Diagnostic biologique d’une anémie hémolytique auto-immune sauf hémogramme ?

A

Bilan hémolyse : Hyperbilirubinemie libre augmentée , Diminution haptoglobine, Augmentation LDH
Hémoglobinurie ( hémolyse intraV)

Test de Coombs direct et indirect.

45
Q

Test de Coombs direct ?

A

Mise en evidence de l’auto-Ac ou fractions du complement fixés sur les hématies du patient.

Hématies du patient sensibilisées + antiglobuline => su positif agglutination

AutoAc chauds : TDA de type IgG ou mixte ( IgG + complément)
AutoAc froids : TDA de type complement (C3d) à completer par recherche et titration des agglutinines froids.

Réalisation à 4 et 37 C

46
Q

Test de Coombs indirect ?

A

Permet l’étude de la spécificité de l’Ac vis à vis des Ag des gpes sanguins.

Test d’élution direct pour séparer les Ac fixés des hématies du patient

Incubation avec un panel d’hématies tests + ajout d’antiglobulines - positif => hémagluttination.

47
Q

Prisz eb charge d’une anémie hémolytique auto-immune ?

A

AHAI chauds : ttment etiologique,
Corticothérapie - I-ere intention : Prednisone 1 à 2 mg/kg pendant 4-6 semaines - diminution par paliers dés la réascension de l’Hb
Ttments de 2eme intention : Splénectomie, Rituximab (anti CD20) , Danazol, Immunosupresseurs.

Supplementation en acide folique

Pas de transfusions - inefficaces.

AHAI froids :
Eviction du froid, Transfusions de concentrés erythrocytaires réchauffés à 37C, Rituximab ou immunosupresseurs dans les formes sévères

Corticoides et splenectomie inefficace

48
Q

Tableau clinique d’une spherocytose ?

A

Anémie chronique , ictére/subictére +/- splénomegalie

49
Q

Test à l’EMA pour la spherocytose principe ?

A

Marquage des hématies à l’eosine 5 maleimide - marqueur fluorescent se liant de façon covalente aux gpments NH2 et SH accessibles à la surface des hématies. 80% fluorescence lié aux proteines de bde 3 => intensité de la fluorescence diminué si spherocytose.

50
Q

Ektacytometrie en gradient osmolaire, diagnostic de la spherocytose ?

A

Etude de la deformabilité des hématies soumises à une force de cisaillement cste par variation en continu de l’osmolarité du milieu de suspension. - reservée à des labos specialisées

Diagnostic de toutes les anémies hémolytoques constitutionnelles de l’homme.

51
Q

Médicaments CI si déficit en G6PD ?

A

Antipaludiques : chloroquine,quinine,
Sulfamides antibactériens : sulfaméthoxazole , sulfadiazine
Quinolones : acide nalidixique , ciprofloxacine, levofloxacine
Spiramycine, trimethoprime
Sulfamides hypoglycemiants : glibenclamide, gliclazide

Utilisation possible avec précaution : acide acetylsalicylique, paracetamol, acide ascorbique

52
Q

Diagnostic biologique G6PD deficience ?

A

Crise hémolytique => bilan hemolyse +
Anémie régenerative, bite cells, hématies ghosts au frottis.

Recherche des corps de Heinz (coloration supravitale) - bleu de cresyl.

  • recherche positive au sébut de la crise
  • recherche provoquée par ajout d’un oxydant en dehors de crise

Dosage de l’activité enzymatique par spectrophotometrie quantitative - à réaliser à distance d’un episode hémolytique car risque des données erronées suite à l’erythrocytose.

Dosage pyruvate kinase et hexokinase conseillé

Biologie moleculaire - confirmation , expliquer le risque personnel et familial

53
Q

Prise en charge G6PD ?

A

Prise en charge de l’hémolyse: évolution favorable, exsanguino transfusion si hémolyse sévère

Eviction des facteurs déclenchants.

Si hémolyse chronique : folates, tocopherol (vit E) , eviter la supplementation en fer si absence de carence

54
Q

Ttment d’un deficit en pyruvate kinase ?

A

Transfusions selon les besoins (formes les plus graves)
Chélation du fer si hémochromatose secondaire
Supplementation en folates
Cholecystectomie si lithiase biliaire pigmentaire
Splenectomie chez le patient deficitaire en pyruvate kinase.

Internat +++ Immunologie/Hematlogie (18 decks)

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