Richtlijn congenitale melanocytaire naevi (CMN) Flashcards
Wat zijn congenitale melanocytaire naevi
Benigne melanocytaire proliferaties
Aanwezig bij geboorte of in eerste 3 maanden
Eventuele satelliet naevi ontstaan in 1e jaar
Wat is de CMN classificatie
Krengel klassificatie
Klein <1.5cm
Middel groot 1.5-20cm
Groot 20-40 cm
Reuzen >40cm
Gebasseerd op projected adult size (PAS)
Wat is de CMN classificatie
Krengel klassificatie
Klein <1.5cm
Middel groot 1.5-20cm
Groot 20-40 cm
Reuzen >40cm
Gebasseerd op projected adult size (PAS)
Incidentie per Krengel classificatie
klein 1:100
middel 1:1000
groot 1:20.000
reuzen 1:500.000
CMN verdeling
Solitair (meest voorkomende)
Moeder + satelliet
Multipele 3 of meer
Kun je iets zeggen over klinische verschijning vormen van CMN
Grootte: ↑omvang= ↑zeldzaam
Kunnen op elke locatie voorkomen (incl. mucosa)
Vorm: rond/ovaal
Begrenzing: vaak scherp
Kleur: bruin / zwart
Beharing: <5cm vaak niet
Jeuk/ulceraties/verstoorde zweetregulatie
DD van CMN
Cafe-au-lait
Mongolenvlek (stuit)
Naevus van Ota (1e of 2e n.V tak)
Naevus van Ito (Schouderblad)
Pathogenese van CMN
Enkele postzygotische somatische mutatie in NRAS of BRAF
Hoe eerder mutatie in embryogenese, hoe uitgebreider. Kan ook in zenuwstelsel
Histologie CMN
Verschil met verworven naevi: CMN kunnen tot in diepere huidlagen en zelfs subcutis voorkomen, ook in talgklieren, zenuwen, bloedvaten
CMN is niet erfelijk
juist
CMN is niet erfelijk
juist
Kans op melanoom
Beperkte risico: 2-3% bij 20cm PAS (zelfde als bij normale populatie)
Bij reuze CMN, grotere risico (tot 14%)
M.n. romp
Andere presentatie melanoom in 50% kinderen (t.o.v. volwassenen)
Amelanose
Bloeden
Bolvorming
Colour uniformity
Evulotie is belangrijk (net als bij volwassenen)
