H23 Cleft palate

Question 1

Schisis van primaire palatum: wat betreft het en embryologische oorzaak?

Answer 1

1. lip, processus alveoli, palatum durum anterieur van foramen incisivum
2. falen van fusie van de frontonasale en maxillaire processus

Question 2

Schisis van secundaire palatum: wat betreft het en embryologische oorzaak?

Answer 2

1. posterieur van foramum incisivum
2. falen van fusie laterale palatum platen (week 7-8 normaal)

Question 3

M. levator veli palatini: wat doet contractie?

Answer 3

Beweegt palatum naar posterieur/superieur en zorgt voor velopharyngeale afsluiting ter hoogte van adenoid

Question 4

Bij palatoschisis is m. levator veli palatini gespleten EN georiënteerd in longitunidale richting. Dit leidt tot (3):

Answer 4

1. inadequate contractie en geen velopharyngeale afsluiting
2. luchtverlies bij spraak (hypernataliteit)
3. verstoorde functie buis van Eustachius

Question 5

Otitis media met effusive (OME) bij 96-100% schisis patienten. Oorzaken (5):

Answer 5

1. Abnormale dilatatie van buis van Eustachius door afwijkend beloop paratubale musculatuur (o.a. tensor palatini)
2. Intrinsieke abnormaliteiten van kraakbeen in buis van eustachius, waardoor sneller samenvallen.
3. Sluiten van buis van eustachius wordt bemoeilijk door andere insertie van levator en tensor veli palatini; (normale insertie als soort van pully rondom hamulus; nu insertie op posterieure palatum durum)
4. Adenoid weefsel ter hoogte van de buis, waardoor mogelijk mechanische obstructie ontstaat.
5. Mogelijk veroorzaakt oropharangeal reflux materiaal inflammatie en obstructie van drainage van buis van Eustachius

Question 6

Palatoschisis vaak in combinatie met cheiloschisis, hierbij vaak problemen tandgroei en afwezige laterale snijstand aan welke zijde?

Answer 6

Schisiszijde 80-90%

Question 7

Unilaterale complete palatoschisis, afwijkingen neus door directe communicatie neuspassage en oropharyx (5)

Answer 7

1. neusseptum gedevieerd naar schisiszijde
2. abcentie inferior periforme en hypoplasie laterale neusbodem:
3. neusbasis ingezakt
4. neusbodem wijder
5. ala collaps

Question 8

Bilaterale complete schisis van lip en palatum, afwijkingen

Answer 8

1. centrale en laterale snijtanden missen
2. lateraal klapt naar binnen en linguaal waardoor locking out van premaxilla

Dit leidt dan weer tot fistels –> spraakproblemen en nasale regurgitatie

Question 9

Submuceuze schisis palatum = mucosa intact met schisis van m. levator palatini. Calnan’s triad

Answer 9

1. zona pellucida (clear zone midline)
2. bifide uvula
3. palpabele notch posterieure palatum durum

Question 10

45-55% van Patienten met submuceuze palatum schisis heeft last van deze dingen (3)

Answer 10

1. problemen met spraak (1/3 patiënten heeft VPI, vaak ingangsklacht)
2. chronische OME
3. gehoorsverlies

Question 11

Pierre Robin sequentie trias

Answer 11

1. micrognatie
2. glossoptosis
3. respiratory distress

Bij Pierre Robin en palaptoplastiek vaak ernstige respiratoire problemen (25%), waarbij indicatie voor tracheostomie (11%).

Question 12

Percentage geisoleerde palatoschisis geassocieerd met syndroom

Answer 12

50%

Question 13

Percentage cheilognatopalatoschisis geassocieerd met syndroom

Answer 13

30%

Question 14

22q chromosoom deletie = velocardiofaciaal syndroom. 4 kenmerken

Answer 14

1. vogelachtig gelaat
2. trage ontwikkeling
3. afwijkend zacht palatum
4. cardiale afwijkingen

Question 15

22q kan ook leiden tot DiGeorge syndroom. 2 kenmerken

Answer 15

1. gestoord immuunsysteem (afwijkingen B-cellen)
2. gestoorde motoriek palatum

Question 16

Geboorte gewicht kinderen lip- of gehemeltespleet is gelijk aan geboorte gewicht gezonde kinderen. Operaties invloed groei?

Answer 16

Lip operatie = vertraagd groei
Palatumherstel = hersteld groei

Pubertijd van kinderen met een schisis start gemiddeld 6 maanden later en duurt een jaar langer. Eindlengte en gewicht zijn normaal.

Question 17

Oorzaken van groeiwisseling bij schisis:

Answer 17

1. slechte intake na geboorte
2. intrinsieke groeistoornissen
3. frequente oor- en luchtweginfecties
4. meerdere operaties
5. gestoorde hormoonlevels

Question 18

Orale intake = zuigkracht en slikbeweging

Habermanspeen kenmerken (3)

Answer 18

1. lage stroomweerstand
2. gecontroleerde flow
3. weinig zuigweerstand

Slikken is een complexe interactie tussen tong en pharynx. Slikken is bij schisis meestal normaal mogelijk. Problemen daarbij zijn aspiratie of nasale reflux, wat leidt tot irritatie (sinusitis, ulceratie). Persisterende reflux na operatie kan duiden op een fistel.

Question 19

Functie van levator palatini tijdens spraak:

Answer 19

Elevatie van palatum molle

NB. SRPAAK is anatomische structuren en neurologische aansturing. TAAL is intellect

Question 20

Timing van palatumchirurgie moet rekening worden gehouden met (3):

Answer 20

1. spraak
2. dentofaciale groei
3. otologische problemen

Common sense ideale repair palatum 9-10 maanden

Bewezen is dat repair voor het eerste levensjaar betere spraak oplevert dan repair tussen 2-4 jaar en repair na 9 jaar leidt tot slechte spraak.

Question 21

Palatumrepair heeft grote invloed op groei van maxilla, kan leiden tot (4):

Answer 21

1. gestoorde transversale groei en sagittale groei
2. malocclusie
3. crowding van gebitselementen
4. overbeet/open beet

Question 21

Palatumrepair heeft grote invloed op groei van maxilla, kan leiden tot (4):

Answer 21

1. gestoorde transversale groei en sagittale groei
2. malocclusie
3. crowding van gebitselementen
4. overbeet/open beet

Question 22

Chirurgische techniek palatum herstel. Rekening houden met 10 factoren:

Answer 22

1. Gezondsheidstoestand kind
2. Adiologische evaluatie (gelijktijdig plaatsen buisjes)
3. Gebruik flexibele tube  maakt gebruik Dingman spreider mogelijk
4. Gebruik Dingman spreider niet langer dan 2 uur (tongischaemie)
5. Infiltreer palatum met Lidocaïne/Epinefrine (1:200.000) 7-10 minuten voor incisie
6. Maximaal 1ml/kg lichaamsgewicht va bovengenoemde lokaalanestheticum
7. Operateur zit aan het hoofdeinde
8. Plaats opgerolde handdoek onder tussen schouderbladen kind
9. Belangrijkste anatomische structuur is neurovasculaire bundel van palatum die verloopt door het foramen palatine major en het posterolaterale deel van het palatum durum (mobiliseren en incideren van deze bundel af)
10. Doel is volledige sluiting van ventraal tot dorsaal
11. Moeilijkst te sluiten deel is overgang palatum durum/molle = voorkeurslokatie voor fistels

Question 23

Herstel palatum durum vs palatum molle

Answer 23

Durum: gebruik van muco-periostale lap
Molle: correctie van de malpositie van de musculus levator palatini

Question 24

Von Langenbeck (Mucoperiosteale lap)

Answer 24

Mucoperiostale lap opgeschoven door een relaxerende incisie langs de tandenrij, waarbij de lappen van bilateraal naar mediaal werden opgeschoven en de donorsite werd opengelaten.

Bij de hedendaagse techniek is daar de veloplastiek (herstel van de levalor palatini) aan toegevoegd.

Question 25

V-Y pushback (Veau-Wardill-Kilner)
(Spiertranspositie in combinatie met von Langenbeck)

Answer 25

Door middel van V-Y plastiek verkrijgen van meer lengte aan de orale zijde van de sluiting. Bilateraal wordt er een mucoperiosteale flap gemaakt obv de palatine vaten.

M. Levator palatini spier wordt bilateraal los gemaakt van zijn abberante hechting aan de posterieure zijde van het harde palatum en beide uiteinden over de midline gesloten. Hierover wordt de orale mucosa gesloten.

Hierbij blijft er wel een deel van de nasale mucosa bloot liggen. Dit kan evt worden bedekt met buccale mucosaflap. Doordat deze defecten sluiten door samentrekking gaat er wel een deel van de lengtewinst verloren, kan het leiden tot fistelvorming en kan het problemen geven met de groei van de kaak.

Question 26

Two-flap palatoplasty (Mucoperiosteale lap)

Answer 26

Modificatie op de von Langenbeck: verlengen van de relaxing incisies langs de kaakrand tot het defect.

Hierdoor wordt de flap alleen nog verzorgd door de palatine vaten, maar kunnen de flaps veelzijdiger worden gebruikt.

Bijvoorbeeld in een complete unilaterale spleet, kan de grote flap over de midline geplaatst worden, waardoor minder kans op fistelvorming. De levator wordt ook hier bdz losgemaakt en over de midline geapproximeerd (sluiting palatum molle). Vaak kunnen de laterale incisies voor een groot deel worden gesloten.

Question 27

Vomer flaps (Mucoperiostale lap). Indicatie?

Answer 27

Voor sluiten van anterieur defect nasale mucosa.

Voorkeur voor superieur gesteelde lap want minder kans op maxilla retrusie en fistelvorming.

Deze flap kan ook gebruikt worden voor bilaterale spleet, waar dan van weerszijde een flap wordt gebruikt en het defect 2 laags wordt gesloten.

Question 28

Intravelar Veloplasty (spiertranspositie)

Answer 28

Dissectie van de levator palatini van omgeving voor een spanningsloze sluiting in de midline. Cutting’s techniek is nog meer uitgebreid: hierbij wordt de levator ook losgemaakt van de tensor palatini en orale en nasale mucosa. Meer risico op letsel aan de nasale zijde hierbij.

Question 29

Double opposing Z-plasty (Furlow) (voor palatum molle, te combineren met two-flap techniek voor palatum durum)

Answer 29

Twee boven elkaar gelegen Z-plastieken in andere richting: een nasale en orale. De levator bevindt zich in beide plastieken in de posterieure flap.

Door het sluiten van de 2 lagen worden de 2 levator uiteinden over elkaar heen gelegd, waarbij nasale en orale zijde beide sluiten. Zo nodig kunnen relaxing incisies bdz worden gebruikt. Hierbij minder fistelvorming.

Question 30

Furlow theoretisch nadeel

Answer 30

Non-anatomsiche sluiting en niet meenemen van de uvula spier, maar het resultaat op spraak blijkt even goed of beter vergeleken met andere technieken.

Question 31

Two stage palatum repair. Waarom en wanneer?

Answer 31

Theorie is dat palatumsluiting in 1 keer kan leiden tot groeiachterstand van de maxilla.

1. palatum molle (@ 4-6 maanden, evt icm lip) te sluiten 2. palatum durum (@4-5 jaar) zou dit kunnen worden voorkomen, doordat de palatum durum spleet tussen deze 2 ingrepen versmalt.

Hierdoor zou bij de 2e ingreep minder dissectie nodig zijn, waardoor minder verstoring in kaak groei. Spraakontwikkeling kan hierbij echter vertraging oplopen (belangrijkste reden operatie) en de groeiachterstand kan goed met orthodontie worden gecorrigeerd.

Question 32

Post-operatieve zorg palatumchirurgie (gewend aan grotere nasale luchtrecht, deze versmald). 10 punten:

Answer 32

• Hypoxemie; duurt meestal tot 24-48 uur post-operatief
• Evt hechting door tong (Zodat deze niet naar achter zakt)
• Evt nasale tube
• Tongoedeem kan in de eerste 48 uur postoperatief optreden (na compressie tong door tube > 2 uur)
• Meer aandacht bij Pierre Robin of syndromale patienten vanwege hogere kans op respiratoire problemen.
• Nabloeding/ oozing eerste 24 uur komt vaak voor en kan door kortere OK duur; <90-120 min (door werking epinefrine).
• Evt ijspacking op posterieure zijde hals; vaak effectief in stoppen postoperatieve bloding recovery of op afdeling.
• Vloeibaar dieet voor 10-14 dagen postoperatief
• Zo nodig immobilisatie ter voorkoming dat vingers of objecten in mond worden gestopt.

Question 33

Percentage herstel van spraak en velopharyngeale insufficientie na palatum chirurgie

Answer 33

Non-syndromale patienten 80-95% goed resultaat als er spierherstel plaats vindt

Syndromaal 50-60% goede resultaten. Grootte van de spleet lijkt gecorreleerd aan uitkomst.