H41 Pediatric tumors Flashcards
Neurofibromatosis
Benigne zenuwschede tumoren
Type 1
= chromosoom 17, leeftijd 7 jaar
- verschillende presentatie
- vaak autosomaal dominant
- 1:3000
Type 2
= chromosoom 22
- vaak HH gebied
- staar op jonge leeftijd
- 1:25.000
Verschillende verschijningsvormen
- Cafe au Lait vlekken
- Lisch noduli
- Glioom nervus opticus
- Glomus tumor
- Craniofasciale manifestatie (orbitotemporaat met proptosis tot gevolg)
- Plexiformen neurofibromatosis
Classificatie voor craniofasciale manifestatie van NF1 (orbito-temporaal)
Jackson classificatie
1: huid, geen bot, normale visus
2: huid + ossaal, normale visus
3: huid + ossaal + blind
1: orbitotemporale debulking
2: intracranial debunking met reconstructie posterior orbital wall
3: debunking via oogkas + excenteratie oog
Kans op maligne ontaarding bij NF?
Ja, 8-13%, tussen 20-35 jaar
Excisie + chemo/radiatie
Juveniele fibromatosis. Noem paar voorbeelden
Lokaal agressieve fibroblastische en myofibroblastische tumoren
Fibromatosis Colli (SCM, 3-4w, <6w regressie)
Infantiel digitale fibroom (shave)
Gingivale fibromata (excisie)
Nasopharyngeale angiofibroom (embolisatie + excisie)
Congenitale fibromatosis (excisie)
Wat is een dermoid cyste en hoe ontstaat het
Cyste gevuld met debris (talg, haar)
Vormen van neurale buis geen afsplitsing tussen neurale ectoderm en somatische ectoderm
Daardoor persisterende verbinding foramen cecum en prenasale ruimte
Welke dermoid cystes kennen we?
- Nasaal
- Intraduraal (hypertrichosis, skintag, pigementatie, lipoom)
- Externe angulaire dermoid (aan periost, onder m. orbicularis, Tessier 10)
- Dermoid nek (subbutaan)
Kiewboog afwijkingen. Hoe ontstaat het en welke kennen we?
Ontstaat door failure of fusion in 3-6e week
2e = 90%, externe gehoorgang, mandibula, midline
1e = 8%, cyste SCM origine, tonsillaire fossa
3e = 2%, SCM, carotis, piriforme sinus
4e = apex piriforme sinus, cricothyroid, tracheo/oesofagiaal, mediastinum
Ductus thyroglossus cyste
Meest voorkomende mediane halscyste
Meebewegen met uitsteken van de tong
Sistruck techniek
= excisie van de cyste en vervolgen van de ductus tot foramen cecum met 1 cm van het hyoid
Door Sistrunch is percentage recidief gedaald naar 5%
Pilomatrixoom
Buitenste laag haarfollikel
Histologie: gosth cells
Gem leeftijd 7 jr, kan op oudere leeftijd maligne ontaarden
Geassocieerd met Gardner syndroom, Steinert disease
Vooral in regio’s met fijn vellushaar (wang/periorbitaal)
6% malginiteit (metastase longen)
Rhabdomyosarcoom
- 50% van wekedelentumoren bij kinderen
- Gem leeftijd 5 jaar
- Mesenchymale afkomst (skeletspieren), viscera prostaat/urine/galblaas
- 74% 5 jrs overleving
- Behandeling: chemo-radiatie en evt chirurgie daarna
4 typen
- embryonaal = kinderen, gunstig
- alveolair = adolescenten, agressief
- spindle cell = alle leeftijden
- pleimorf = 6e en 7e decennia
Meest voorkomend:
- HH (conjunctiva)
- Tractus urogenitalis
- Extremiteiten
Synovial weledelen sarcomen
Voorkeurlocatie op hand/voet
Meest voorkomende wekedelen sarcomen van hand en voet
8-10% van alle maligne weke delen tumoren
Behandeling chirurgische excisie
76% 5jr.
Evt adjuvant chemo bij >5cm
Synovial weledelen sarcomen
Voorkeurlocatie op hand/voet
Meest voorkomende wekedelen sarcomen van hand en voet
8-10% van alle maligne weke delen tumoren
Behandeling chirurgische excisie
76% 5jr.
Evt adjuvant chemo bij >5cm
Alveolaire wekedelen sarcomen
1% van alle maligne weke delen sacromen bij kinderen
Kinderen, of jong volwassenen 15-35 jaar
Skeletspier of musclofasciale vlakken
Onduidelijke van welke origine
Wide local excision
Slechte prognose 59% 5jr
Vaak meta’s bij presentatie (long, bot, CSZ, lever)
Bacteriele lymfeadenitis
Kinderen < 4jr, na BLWI/Pharyngitis
Presentatie: koorts , pijnlijke, erytheme lymfklieren en sepsis
50% submandibulair, 25% hoog cervicaal
Vaak s. Aureus of groep G streptococ
30% ontwikkeld abces binnen 2 weken -> I&D
