H21.1 Overview unilateral cleft lip and nose deformity

Question 1

Wat is het doel van lipschisis operatie?

Answer 1

• excellente cosmetiek
• normale dentale occlusie
• normale spraak

Question 2

Noem 4 welvingen van het gelaat

Answer 2

• frontonasaal
• maxillary
• lateraal nasaal
• mandibular

Question 3

Welke structuren vormen uit frontonasale welving en welke afwijking ontstaat bij niet goede ontwikkeling?

Answer 3

Voorhoofd, midline neus, centrale lip (philtrum) en primaire palatum

Kan leiden tot bilaterale lipschisis met versie van primaire palatum

Question 4

Wat ontstaat uit mediale nasale welving?

Answer 4

Middenstuk neus, midden bovenlip, anterieure deel maxilla en primaire palatum

Question 5

Wat ontstaat uit laterale nasale welving? En welke afwijking kan ontstaan?

Answer 5

Ala nasi, bij verkeerde fusie met frontonasale welving ontstaat cleft aan zijkant van de neus

Question 6

Wat ontwikkelt zich uit maxillaire welving? En welke afwijking?

Answer 6

Bovenkaak, laterale gelaat/bovenlip en secundaire palatum.

Versmelt met lateraal nasale welving (van lateraal naar mediaal), indien dit niet goed gaat ontstaat oblique facial cleft

Met fronto-nasaal niet goed = lipschisis

Question 7

Hoe vormt het secundaire palatum zich? En wanneer?

Answer 7

• in week 7-8 begint het secundaire palatum zich te vormen
• 2 palatinal shelves groeien vanuit de maxilla naar de midline, eerst groeien ze naar beneden naast de tong, in week 7 komende palatinal shelves in een horizontale positie craniaal boven de tong te liggen en fuseren in de mdiline tot secundaire palatum

Question 8

In welke richting gaat sluiting van secundaire palatum?

Answer 8

Anterieur naar posterieur

Question 9

Risico op volgend kind met cleft lip EN cleft lip+palatum bij

a. 1 kind met deformiteit
b. 1 ouder met deformiteit
c. 1 ouder en 1 kind met deformiteit
d. 2 kinderen met deformiteit

Answer 9

a. 4%
b. 4%
c. 17%
d. 9%

Question 10

Risico op volgend kind met geïsoleerde schisis van palatum bij

a. 1 kind met deformiteit
b. 1 ouder met deformiteit
c. 1 kind en 1 ouder met deformiteit

Answer 10

a. 2%
b. 6%
c. 15%

Question 11

Schisis is niet alleen deformiteit van huid, maar ook van spier, neuskraakbeen en alveolairbot

2 belangrijke componenten van m. orbicularis:

Answer 11

1. pars superficialis = optrekken van lip (vast aan huid en kruist midline, daardoor philtral columns)
2. pars marginalis = dieper gelegen, sfincter functie van de mond

Question 12

Noem deformiteiten door afwijkende anatomie van orbicularis spier bij schisis (schisis en non-schisis kant):

Answer 12

Schisis kant /lateraal: trekt aan ala basis waardoor het kraakbeen van lower lateral naar inferieur en lateraal getrokken wordt; gecollideerde deformiteit

Non-schisis kant/ mediaal: zit vast aan caudale septum

Question 13

Doel van pre-surgical infant orthopedics (PSIO)

Answer 13

Van complete schisis een incomplete schisis maken

Question 14

Voorbeelden van pre-surgical infant orthopedics:

Answer 14

1. Tapen (dynacleft device) direct na geboorte
2. Lip-neus adhesie (meer scarring, 2-3 maanden oud)
3. Latham devise (voor bilaterale cleft, nadeel = extra operatie nodig en schroef dagelijks aandraaien)
4. Naso-alveolaire molding (NAM) = alignement van de maxillaire boog, hierdoor komen lapdelen dichter bij elkaar. Geindiceerd bij bilaterale schisis of brede unilaterale schisis

Question 15

Unilaterale lipschisis veel verschillende technieken, met het zelfde doel:

Answer 15

‘Philtrum subunit reconstructie’

Fraaie neus en lip, met normal shaped philtrum en gebalanceerde Cupid’s bow

Question 16

Benoem 4 unilaterale lipschisis operatie technieken:

Answer 16

1. Randall-Tenisson
2. Millard
3. Moller
4. Fisher

Question 17

Beschijf kort de Randall-Tennison techniek:

Answer 17

Meer lengte in mediale lip en balancing Cupid’s bow door het inzetten van een triangulaire driehoek vanuit de laterale lip

Question 18

Beschrijf Millard techniek

Answer 18

Rotatie-advancement repair door 3 rotatie-advancement lapjes

1. mediale rotatie flap
   = waardoor centrale lip naar inferieur roteert, meer balans in Cupids bow
2. laterale advacement flap
   = draagt alar base aan schisis kant
3. triangular flap
   = vast aan collumella en advanced in neusbasis

Question 19

Beschrijf Mohler techniek

Answer 19

Lijkt op Millard techniek (beide benadering via midline van philtrum en advancement superieur near de collumella-lip overgang).

Echter bij Mohler markering van mediale lip segment meer superieur en gebruikt weefsel aan basis van columella om hoogte te verkrijgen voor Cupid’s bow). Litteken spiegelt onaangedane philtrum collum

Question 20

Fisher techniek

Answer 20

Gebaseerd op het herstellen van de anatomische subunit van de lip.

Question 21

Belangrijke aandachtspunten in de post-operatieve zorg bij lipschisis operaties

Answer 21

• vroege monitoring van de luchtweg
• goede pijnmedicatie (bv zenuwblock)
• vast binden arm = controverse over
• AB gebruik, 1x pre-operatief
• hechtingen, vaak snel oplosbaar
• litteken management (evt tapen tot 3 maanden)
• silliconenen neus stent om vorm te behouden tot aantal maanden, complicatie risico = infectie, druknecrose of verlies weledele

Question 22

Noem aantal vroege en late complicaties na lipschisis operatie

Answer 22

Vroeg
- luchtweg obstructie
- hematoom
- infectie
- anesthesie problemen
- dehiscentie

Laat
- hypetrofie litteken
- hechting granuloom
- breakdown neusbodem
- oronasale fistels
- intrekkingen