H32 niet-syndromale craniosynostose

Question 1

Incidentie niet syndromale craniosynostose

Answer 1

1:2500 geborene (80% van craniosynostoses is niet syndromaal)

Question 2

Meest en minst voorkomende craniosynostose

Answer 2

Meest = saggitaal
Minst = lamboid

Question 3

Etiologie craniosynosthose

Answer 3

Onduidelijk, wsl multifactorieel

Primair event tgv suture biologie
(FGFR, TGFB, TWIST, MSX2, BNP)

Secundair
- antenatal compressie op het hoofd (bicornuate uterus, tweeling, grote foetus)
- verminderde druk van binnenuit (achterblijvende groei hersenen)

Autosomal dominante overerving in 10% vd gevallen

Question 4

Riscio factoren caniosynothose

Answer 4

Roken
Kaukasische moeder
Hoge leeftijd moeder
Zwangerschap boven zeeniveau
Nitrofurantoine
Vruchtbaarheidsbehandelingen
Hypothyreoidie
Warfaine
Beroep vader (agriculture)

Question 5

Hoge leeftijd vader is risico voor … craniosynothose?

Answer 5

Metopicanaad (trigonocephaly)

Question 6

Noem de naad bij craniosynothose

Answer 6

Metopica naad = trigonocephalie
Saggitaal naad = scaphocephalie
Corona naad = brachycephalie
Lamboid naad = plagiocephalie

Question 7

Corona en metopica naad synostoses zijn vaker familiar dan saggitaal naad synostose. Percentages?

Answer 7

10% vs 2%

Question 8

Papil onderzoek en oogfunctie onderzoek deel van screenend onderzoek. Kan het zijn dat je geen pupiloedeem ziet maar wel verhoogde ICP?

Answer 8

Ja, want 80% van pt met verhoogde ICP heeft geen papil oedeem

Question 9

Wat is Virchows law?

Answer 9

Compensatoire groei parallel aan de gefuseerde naad

Question 10

Kind met verdenking craniosynothose komt op je spreekuur. Welke LO en welke AO doe je?

Answer 10

• Inspectie hoofd: vorm, positie oor, vorm orbita en symmetrie, fontanel
• Palpatie fontanel en richel
• Hoofdomtrek en cephalica index
• oogonderzoek (fundoscopie en oogfunctie onderzoek)
• 3D CT:
  
  • bevestigen en bepalen uitgebreidheid van synostose
  • chirurgische planning
  • intracranial afwijkingen

Question 11

Welke intracraniele afwijkingen kun je zien op 3D CT bij craniosynosthose

Answer 11

Chiari malformatie
Ventrikels
Corpsus callosum

Bij verhoogde ICP
- thumb printing
- copper beaten pattern
- scalloping
- blunted gyri

Question 12

Cephalix index = biparietaal/fronto-occipitaal x 100

Answer 12

<76 = scaphocephalie
76-81 = normocephalie
>81 = brachycephalic

Question 13

Verschil tussen lamboid craniosynothose en plagiocephalie door positie

Answer 13

Lamboid
- trapezoid
- ipsolaterale oor posterieur en inferieur

Plagiocephalie
- paralellogram
- anterior

Question 14

Scaphocephalie, waardoor bootvorming hoofd?

Answer 14

Premature fusie saggitaal naad

Restrictie van bitemporale groei –> anteroposterieure expansie –> bootvorming hoofd

Secundair: frontal bossing en occipital bulge

Question 15

Trigonocephalie, wat kun je zien bij LO en op CT?

Answer 15

Varieert van metopica richel tot driehoekig voorhoofd

LO: bitemporale versmalling, supraorbitale en laterale orbitale retrussie (teardrop shaped orbit) en hypotelorisme

CT: midbrain aberrations en Chiari 1 malformaties

Question 16

Wat is Chiari 1 malformatie?

Answer 16

Naar beneden zakken van medulla en cerebellaire tonsillen

Question 17

Anterieure plagiocephalie

Answer 17

= sluiting van unicoronale naad

Occipitaal vaak niet aangedaan

Ipsilaterale: afgevlakt voorhoofd en supraorbitale retrusie met temporale deficiëntie (hoge en smalle orbita met hoogstand wenkbrauw en een wijdt openstaand oog).

Harlequin deformity (=piek superolateraal).

Oor meer naar anterieur en superior.

Radix neus devieert naar aangedane zijde.

Kin naar niet-aangedane zijde

Question 18

Anterieure plagiocephalie

Answer 18

= sluiting van unicoronale naad

Occipitaal vaak niet aangedaan

Ipsilaterale: afgevlakt voorhoofd en supraorbitale retrusie met temporale deficiëntie (hoge en smalle orbita met hoogstand wenkbrauw en een wijdt openstaand oog).

Harlequin deformity (=piek superolateraal).

Oor meer naar anterieur en superior.

Radix neus devieert naar aangedane zijde.

Kin naar niet-aangedane zijde

Question 19

Brachycephalie

Answer 19

= bilaterale coronale naden

Bossing en expansie parietaal, stomp voorhoofd

Soms compensatoire groei in de hoogte = turribrachycephalie

Vaak familiair niet-syndromaal, of geassocieerd met syndroom

Question 20

Waarop passeren we de beslissing om wel of niet te opereren

Answer 20

Uiterlijk en functionele bezwaren

Question 21

Doelen van operatieve behandeling craniosynosthose?

Answer 21

1. verminderen abdormaal verhoogde ICP en bevorderen groei van het brein
2. vorm van hoofd verbeteren

Question 22

Maatregelen tegen Peri-operatief bloedverlies uit huidlap

Answer 22

Hemostatse peri-incisional (blocking) sutures, Raney-clips, clororado tip electrocautery en adrenaline. Cave alopecia, dus rekening mee houden. Botwas, surgicel, floseal.

Question 23

Kun je iets zeggen over level van dissectie vlakken?

Answer 23

 supraperiostaal over cranium
 subperiostaal intraorbitaal

Question 24

Grove indeling van verschillende behandel methodes van craniosynothoses

Answer 24

conventionele vault remodelling
suturectomie
distractie osteogenese
veerdistratie

Question 25

Sagittaalnaad synosthose, behandel opties

Answer 25

1. 3-4 maanden veer distractie
   + = korte opname en operatie, minder bloedverlies
   - = tweede operatie nodig
2. conventionele vault remodeling >8 maanden, Single of Staged approach (eerst posterior en later anterior met of zonder fronto-orbitale reconstructie indien nodig)

Pi procedure = twee parallel parasagitale osteostomieen van os parietals en transversale osteostomie net achter corona naad

Question 26

Metopica synosthose, behandeling

Answer 26

Splitten fronti-orbitale bot in midline met interposititie van een bolsegment bitemporaal en intraorbitaal om de afstand te vergroten –> bandeau fixen frontozygomatisch met oplosbare platen

Nieuw: veren, endoscopische strip of distractie osteogenese

Question 27

Unicoronale synosthose, behandeling

Answer 27

Doel behandeling naar voren brengen ipsilaterale voorhoofd en supraorbitale rim

–> fronto-orbitale advancement

Doel vd fronto-orbitale advancement is om supraorbitale rim 12-13 mm anterieur van de cornea te positioneren.

Question 28

Bicoronale synthese, behandeling

Answer 28

Bifrontale craniotomie met fronto-orbitale advancement door creëren van bilateraal frontaal bandeau.

Question 29

Lamboid synosthose, behandeling

Answer 29

Zeldzaam want vaak verward met positionele plagiocephalie

Opties:
- endoscopische strip met molding
- open board synostetomie
- switch cranioplastiek met occipital bar advancement

Question 30

Veerdistractie, hoe werkt dit?

Answer 30

Force across an osteotomie
Vaak niet meer dan 5-7 mm bosverplaatsing, toepasbaar in jonge kinderen <6-7 maanden (standaard care voor saggitale naad <4 maanden)

Vergelijkbare Cephalic Index als open remodelling!

Question 31

Distractie osteogenese, wat bereik je ermee?

Answer 31

• Manier om schedelbotten langzaam te spreiden en tegelijkertijd botaanmaak tussen de 2 segmenten te bevorderen
• Met name gebruikt in syndromale craniosynostose, voor verruimen van de posterior vault (PVOD)
• Voordelen distractie (t.o.v. traditionele reconstructie): groter volume en lengte te behalen, afgenomen perioperatieve morbiditeit
• Nadelen distractie: bot van jonge patiënten is te dun en zacht, tweede procedure nodig om hardware te verwijderen

Question 32

Mogelijke complicaties van distractie osteogenese

Answer 32

Mogelijke complicaties (high rate 35-60%): lekkage liquor, wonddehiscentie, infectie, hardware failure

Question 33

Voordeel timing tussen 6-9 maanden

Answer 33

Tussen 6-9 maanden
- snelle groei hersenen
- schedelbot nog vervormbaar
- defecten aan bot groeien nog dicht
- kan nog resulteren in normalisatie van schedelbasis

Question 34

Delay to 1 jaar, voor- en nadelen

Answer 34

contra
progressie van afwijkende vorm
risico secondaire compensatoire afwijkingen
neuropsychiatrische problemen

pro
Minder secundaire correcties
endoscopische procedures  < 6 maanden

Question 35

Disctactie, indicatie

Answer 35

• > 6mnd (stevig bot nodig voor schroeffixatie)
• Enkel- of meervoudige synostose
• Fronto orbitaal afwijkingen en pariëtale vernauwing
• Interne distractor (betere tolerantie, minder bulk, minder infecties, geen pintract littekens

Question 36

Distractie, voordelen

Answer 36

• Kortere OK en opnameduur
  Minder bloedverlies
• Toelaten wennen van wekedelen aan - expansie
• Behoud durale en periostale bloedvoorziening
• Minder extradurale dode ruimte
• Geen noodzaak botgrafts

Question 37

Distractie, nadelen

Answer 37

• Nog weinig bekend over esthetische resultaat
• Niet geschikt voor grotere afwijkingen
• Secundaire vervorming door groei hersenen
• Langere periode voor verkrijgen resultaat
• Tweede OK voor verwijderen nodig
• 30% complicaties: Huidinfectie, verplaatsing materiaal, vervormen/breken materiaal
• Consolidatieduur = 2 x duur van de distractie