H32 niet-syndromale craniosynostose Flashcards
Incidentie niet syndromale craniosynostose
1:2500 geborene (80% van craniosynostoses is niet syndromaal)
Meest en minst voorkomende craniosynostose
Meest = saggitaal
Minst = lamboid
Etiologie craniosynosthose
Onduidelijk, wsl multifactorieel
Primair event tgv suture biologie
(FGFR, TGFB, TWIST, MSX2, BNP)
Secundair
- antenatal compressie op het hoofd (bicornuate uterus, tweeling, grote foetus)
- verminderde druk van binnenuit (achterblijvende groei hersenen)
Autosomal dominante overerving in 10% vd gevallen
Riscio factoren caniosynothose
Roken
Kaukasische moeder
Hoge leeftijd moeder
Zwangerschap boven zeeniveau
Nitrofurantoine
Vruchtbaarheidsbehandelingen
Hypothyreoidie
Warfaine
Beroep vader (agriculture)
Hoge leeftijd vader is risico voor … craniosynothose?
Metopicanaad (trigonocephaly)
Noem de naad bij craniosynothose
Metopica naad = trigonocephalie
Saggitaal naad = scaphocephalie
Corona naad = brachycephalie
Lamboid naad = plagiocephalie
Corona en metopica naad synostoses zijn vaker familiar dan saggitaal naad synostose. Percentages?
10% vs 2%
Papil onderzoek en oogfunctie onderzoek deel van screenend onderzoek. Kan het zijn dat je geen pupiloedeem ziet maar wel verhoogde ICP?
Ja, want 80% van pt met verhoogde ICP heeft geen papil oedeem
Wat is Virchows law?
Compensatoire groei parallel aan de gefuseerde naad
Kind met verdenking craniosynothose komt op je spreekuur. Welke LO en welke AO doe je?
- Inspectie hoofd: vorm, positie oor, vorm orbita en symmetrie, fontanel
- Palpatie fontanel en richel
- Hoofdomtrek en cephalica index
- oogonderzoek (fundoscopie en oogfunctie onderzoek)
- 3D CT:
- bevestigen en bepalen uitgebreidheid van synostose
- chirurgische planning
- intracranial afwijkingen
Welke intracraniele afwijkingen kun je zien op 3D CT bij craniosynosthose
Chiari malformatie
Ventrikels
Corpsus callosum
Bij verhoogde ICP
- thumb printing
- copper beaten pattern
- scalloping
- blunted gyri
Cephalix index = biparietaal/fronto-occipitaal x 100
<76 = scaphocephalie
76-81 = normocephalie
>81 = brachycephalic
Verschil tussen lamboid craniosynothose en plagiocephalie door positie
Lamboid
- trapezoid
- ipsolaterale oor posterieur en inferieur
Plagiocephalie
- paralellogram
- anterior
Scaphocephalie, waardoor bootvorming hoofd?
Premature fusie saggitaal naad
Restrictie van bitemporale groei –> anteroposterieure expansie –> bootvorming hoofd
Secundair: frontal bossing en occipital bulge
Trigonocephalie, wat kun je zien bij LO en op CT?
Varieert van metopica richel tot driehoekig voorhoofd
LO: bitemporale versmalling, supraorbitale en laterale orbitale retrussie (teardrop shaped orbit) en hypotelorisme
CT: midbrain aberrations en Chiari 1 malformaties
Wat is Chiari 1 malformatie?
Naar beneden zakken van medulla en cerebellaire tonsillen
Anterieure plagiocephalie
= sluiting van unicoronale naad
Occipitaal vaak niet aangedaan
Ipsilaterale: afgevlakt voorhoofd en supraorbitale retrusie met temporale deficiëntie (hoge en smalle orbita met hoogstand wenkbrauw en een wijdt openstaand oog).
Harlequin deformity (=piek superolateraal).
Oor meer naar anterieur en superior.
Radix neus devieert naar aangedane zijde.
Kin naar niet-aangedane zijde
Anterieure plagiocephalie
= sluiting van unicoronale naad
Occipitaal vaak niet aangedaan
Ipsilaterale: afgevlakt voorhoofd en supraorbitale retrusie met temporale deficiëntie (hoge en smalle orbita met hoogstand wenkbrauw en een wijdt openstaand oog).
Harlequin deformity (=piek superolateraal).
Oor meer naar anterieur en superior.
Radix neus devieert naar aangedane zijde.
Kin naar niet-aangedane zijde
Brachycephalie
= bilaterale coronale naden
Bossing en expansie parietaal, stomp voorhoofd
Soms compensatoire groei in de hoogte = turribrachycephalie
Vaak familiair niet-syndromaal, of geassocieerd met syndroom
Waarop passeren we de beslissing om wel of niet te opereren
Uiterlijk en functionele bezwaren
Doelen van operatieve behandeling craniosynosthose?
- verminderen abdormaal verhoogde ICP en bevorderen groei van het brein
- vorm van hoofd verbeteren
Maatregelen tegen Peri-operatief bloedverlies uit huidlap
Hemostatse peri-incisional (blocking) sutures, Raney-clips, clororado tip electrocautery en adrenaline. Cave alopecia, dus rekening mee houden. Botwas, surgicel, floseal.
Kun je iets zeggen over level van dissectie vlakken?
supraperiostaal over cranium
subperiostaal intraorbitaal
Grove indeling van verschillende behandel methodes van craniosynothoses
conventionele vault remodelling
suturectomie
distractie osteogenese
veerdistratie
Sagittaalnaad synosthose, behandel opties
- 3-4 maanden veer distractie
+ = korte opname en operatie, minder bloedverlies
- = tweede operatie nodig - conventionele vault remodeling >8 maanden, Single of Staged approach (eerst posterior en later anterior met of zonder fronto-orbitale reconstructie indien nodig)
Pi procedure = twee parallel parasagitale osteostomieen van os parietals en transversale osteostomie net achter corona naad
Metopica synosthose, behandeling
Splitten fronti-orbitale bot in midline met interposititie van een bolsegment bitemporaal en intraorbitaal om de afstand te vergroten –> bandeau fixen frontozygomatisch met oplosbare platen
Nieuw: veren, endoscopische strip of distractie osteogenese
Unicoronale synosthose, behandeling
Doel behandeling naar voren brengen ipsilaterale voorhoofd en supraorbitale rim
–> fronto-orbitale advancement
Doel vd fronto-orbitale advancement is om supraorbitale rim 12-13 mm anterieur van de cornea te positioneren.
Bicoronale synthese, behandeling
Bifrontale craniotomie met fronto-orbitale advancement door creëren van bilateraal frontaal bandeau.
Lamboid synosthose, behandeling
Zeldzaam want vaak verward met positionele plagiocephalie
Opties:
- endoscopische strip met molding
- open board synostetomie
- switch cranioplastiek met occipital bar advancement
Veerdistractie, hoe werkt dit?
Force across an osteotomie
Vaak niet meer dan 5-7 mm bosverplaatsing, toepasbaar in jonge kinderen <6-7 maanden (standaard care voor saggitale naad <4 maanden)
Vergelijkbare Cephalic Index als open remodelling!
Distractie osteogenese, wat bereik je ermee?
- Manier om schedelbotten langzaam te spreiden en tegelijkertijd botaanmaak tussen de 2 segmenten te bevorderen
- Met name gebruikt in syndromale craniosynostose, voor verruimen van de posterior vault (PVOD)
- Voordelen distractie (t.o.v. traditionele reconstructie): groter volume en lengte te behalen, afgenomen perioperatieve morbiditeit
- Nadelen distractie: bot van jonge patiënten is te dun en zacht, tweede procedure nodig om hardware te verwijderen
Mogelijke complicaties van distractie osteogenese
Mogelijke complicaties (high rate 35-60%): lekkage liquor, wonddehiscentie, infectie, hardware failure
Voordeel timing tussen 6-9 maanden
Tussen 6-9 maanden
- snelle groei hersenen
- schedelbot nog vervormbaar
- defecten aan bot groeien nog dicht
- kan nog resulteren in normalisatie van schedelbasis
Delay to 1 jaar, voor- en nadelen
contra
progressie van afwijkende vorm
risico secondaire compensatoire afwijkingen
neuropsychiatrische problemen
pro
Minder secundaire correcties
endoscopische procedures < 6 maanden
Disctactie, indicatie
- > 6mnd (stevig bot nodig voor schroeffixatie)
- Enkel- of meervoudige synostose
- Fronto orbitaal afwijkingen en pariëtale vernauwing
- Interne distractor (betere tolerantie, minder bulk, minder infecties, geen pintract littekens
Distractie, voordelen
- Kortere OK en opnameduur
Minder bloedverlies - Toelaten wennen van wekedelen aan - expansie
- Behoud durale en periostale bloedvoorziening
- Minder extradurale dode ruimte
- Geen noodzaak botgrafts
Distractie, nadelen
- Nog weinig bekend over esthetische resultaat
- Niet geschikt voor grotere afwijkingen
- Secundaire vervorming door groei hersenen
- Langere periode voor verkrijgen resultaat
- Tweede OK voor verwijderen nodig
- 30% complicaties: Huidinfectie, verplaatsing materiaal, vervormen/breken materiaal
- Consolidatieduur = 2 x duur van de distractie
