H27 Secundairy deformities of cleft lip, palate and nose

Question 1

Secundaire deformiteiten van unilaterale cleft lip kunnen komen door:

Answer 1

• groei
• infectie
• litteken weefsel
• inadequaat primair herstel

Question 2

Wat is vermillion notching?

Answer 2

Depressie van het vermillion in het litteken

A. Lijkt op een short lip
B. Centrale of laterale incisor kan zichtbaarder zijn.
C. Mucosa is verplaatst in vermilion waardoor droge huid, geeft klachten.

Question 3

Hoe kun je vermillion notching voorkomen?

Answer 3

Is niet perse gebrek aan weefsel, kan ook door abnormale litteken vorming komen, dus ondanks perfecte alignment van red line, maar waar je wel op kunt letten is:

CPHL’ correct te kiezen op laterale lip element (Noordhoff’s point)
- te lateraal: comprimeert horizontale lengte
- te mediaal: comprimeert verticale lengte

Question 4

Hoe corrigeer je vermillion notching?

Answer 4

• Z-plastiek en evt spier herstel
• Augmentatie van autotoog vet indien deformiteit van wekedelen

Question 5

Mucosal excess ontstaat tijdens genezing (littekenweefsel na primaire repair).
A. Hoe kun je het voorkomen?
B. Hoe kun je het herstellen?

Answer 5

A. voorzichtige aligment mucosa en hechtingen zonder weefsel reactie

B.
- excisie
- transversale wedge op level mucosa, inferieur van redline
- litteken therapie indien 2e recidief (18 and wachten)

Question 6

Short lip (= huid) door litteken weefsel of ongebalanceerde Cupid’s bow komt vaak voor. Hoe behandel je dit?

Answer 6

<1mm hoogte verschil: elips excisie van vorige schisis operatie litteken tpv red/white line. Sluiten middels Rose-Thompson effect heeft 1mm verlenging

2-3mm hoogte verschil Z-plastiek boven white roll, triangular flap vanaf lateraal

> 3mm complete revisie van de lip

Question 7

Long lip (=huid) zeldzame deformiteit na unilaterale schisis repair. Wat zijn de behandel opties?

Answer 7

Klein verschil: horizontale wedge bij neusbasis
Groot verschil: compressie revisie

Question 8

White roll discontinuity (misalignment en step-off vermilion/huid zie je namelijk snel). Hoe herstel je dit?

Answer 8

Diamand vormige excisie boven en onder de white roll

Question 9

Lelijke littekenvorming is niet te voorspellen, wat zijn geassocieerde factoren?

Answer 9

• teveel spanning op de wond
• infectie
• geneties

Question 10

Wanneer hechtingen verwijderen? Kun je iets zeggen over wond zorg?

Answer 10

• Permanente hechtingen en ook oplosbare hechtingen (welke nog niet weg zijn) na 5-7d verwijderen.
• Wondzorg met bv. Tapen, massage, zon protectie. Tot 18mnd of maturatie litteken.

Question 11

Spierdehiscentie lijdt tot:

Answer 11

• assymmetrie
• animatie
• imbalance neusbasis
• vermillion notching
• laterale buldging gedurende animatie

Lip revisie bij dehiscentie spier:
Complete discectie spier en goede orientatie van de nasalis, marginalis en overige delen m. orbicularis.

Question 12

Kenmerken die specifiek zijn voor bilaterale cleft lipt die secundaire misvormingen onderscheiden van die bij unilaterale:

Answer 12

• gebrek aan centraal lipweefsel
• grootte van columella
• beperkt bloedtoevoer naar prolabium

Question 13

Wanneer revisies bilaterale cleft lip?

Answer 13

Uitstellen tot kleuterschool leeftijd (4-5 jaar) tenzij functionele problemen
- spraak
- nasale regurgitatie
- socialisatie

Question 14

Wat is whistle deformity en waardoor ontstaat het?

Answer 14

Een tekort aan midline vermilion wordt voornamelijk geassocieerd met bilaterale celfts en is de meest voorkomende vorm van vermilion misvorming

• niet herstellen van spiercontinuiteit the vermillion
• niet goed herstellen van slijmvlies en vermillion continuïteit
• spierdehiscentie
• littekenvorming

Question 15

Meest voorkomende reden voor revisie van een bilaterale cleft

Answer 15

Whistle deformity

Question 16

Behandel opties whistle deformity
a. te kort vermillion
b. te kort vermillion en spierdehiscentie
c. whistle deformity incl verlittekening van huid van de lip

Answer 16

a. Z-plastiek om eerdere rechtlijnige litteken te verbreken
b. meer diepgaande revisie
c. complete take down van vorige operatie en volledige revisie

Question 17

Wanneer wordt vermillion excess gezien?

Answer 17

Vaak bij patiënten na bilaterale misvorming na Manchester repair

Question 18

Wat is Manchester repair?

Answer 18

Herstel van bilaterale lipschisis waarbij vermillion van prolabiale segment geincludeerd wordt, waarbij orbiculair spier en anterieure gingivobuccale sulcus niet gecreëerd worden –> resulteert in lelijk, droog en schilferig vermillion + gebrek aan voldoende white roll

Advies volledige repair van gingivobuccale sulcus + spier + huid vermillion

Question 19

Wanneer is er sprake van mucosal excess/mucosal show met animatie? En hoe kun je dit oplossen?

Answer 19

Als er tijdens eerdere operaties geen gingivobuccale sulcus is gecreëerd treedt er mucosal show met animatie op

Vestibuloplastiek of alsnog creëren van gingivobuccale sulcus

Question 20

Wat zijn risico factoren voor poor scarring bij bilaterale lip repair?

Answer 20

Gewoonlijke factoren zoals spanning, infectie, genetisch, ook nog:

• onvoldoende release en herstel van orbicularis spier
• vooruitstekende premaxilla
• te grootte spleet wijdte

NB. Littekenrevisie wordt zelden geïsoleerd gedaan en houdt meestal verband met correctie van andere misvormingen, zoals een verbreed prolabium, mismatch van de white roll, vermilion asymmetrie of verkeerde positie van de alarbasis.

Question 21

Skin deficiency na bilaterale lip repair. Noem:
a. Een aantal redenen
b. Een oplossing

Answer 21

a.
- te veel laterale lip huid verwijderd
- prolabiale necrose na repair (als het wit wordt, direct hechtingen verwijderen)

b.
Abbe lap = gesteelde lap van onderop, gebasseerd a. labialen inferior, gehele philtrum eenheid vervangen in 3 lagen

Question 22

Skin excess na bilaterale schisis lip repair. Oorzaken?

Answer 22

• groei (daarom herstel ook pas na voltooien definitieve groei)
• litteken vorming (basis normaal 2 mm en thv lip 3.5-4mm)

Question 23

Spier dehiscentie na bilaterale schisis herstel, welke spieren hebben we het dan over?

Answer 23

M. nasals, m. marginalis en hoofdcomponenten orbiculairis oris

Question 24

Mogelijke complicaties na palatoschisis herstel?

Answer 24

VPI en fistel

Question 25

Onderzoeken bij VPI:

Answer 25

• Perceptieve spraakevaluatie bij logopedist
• Nasopharyngeale endoscopie (voorkeur, kan pas bij iets ouder kind)
• Videofluoroscopie (3-4 jarigen mogelijk, iets minder waarde bij secundaire deformiteiten en fistels)

Question 26

Noem indirecte metingen naar VPI bij coöperatieve kleuter

Answer 26

Drukflow test
Nasometrie

Question 27

Kenmerken velopharyngeale insufficientie:

Answer 27

o Hypernasaliteit
o Hoorbare nasale emissie
o Lichte articulatoire contacten
o Compensatoire articulaire errors

Question 28

Pittsburgh Fistula Classification System

Answer 28

1. uvula of bifida uvula
2. palatum molle
3. overgang molle naar durum
4. palatum durum
5. tav foramen incisive of overgang primaire naar secundaire palatum (Veau 4 cleft)
6. lingual-alveolair
7. labial-alveolair

Question 29

Het percentage van recidief fistels naar fistel herstel is hoog, namelijk 65%. Noem een aantal factoren om fistels na de primaire procedure te voorkomen:

Answer 29

1. Relaxing incisions
2. Volledige intravelar veloplasty
3. Totale release van de tensor tendon tpv hamulus
4. Complete dissectie van de NV bundel met evt osteomie van het benige foramen
5. Voorzichtige preparatie om crush van mucosale randen te voorkomen
6. Adequate postoperatieve zorg

Question 30

Wat is het doel van een Furlow (double opposing Z plastiek) als 1e keus behandeling voor secundaire spraakchirurigie?

Answer 30

1. anatomische overlap mm. levator palatini
2. mm. levator palatini onder maximale spanningbrengen
3. verlengen palatum
4. versmallen velopharyngeal port

Question 31

Furlow plastiek is geschikt bij:

Answer 31

1. kort maar mobiel palatum
2. coronaal sluitingspatroon
3. niet eerder herstel van levator spieren

Question 32

Furlow operatie techniek:

Answer 32

Getekend als 1 Z plastiek oraal, 1 Z plastiek nasaal.
Posterieure lappen bevatten de levator spier en mucosa (in fig 27.17 links orale oppervlak, rechts nasale oppervlak). De anterieur gebaseerde lappen alleen mucosa (in fig 27.17 rechts oraal, links nasaal).

De (links) posterieur gebaseerde myomucosale lap is getekend met 60° hoek, mediaal vanaf de scheiding van hard/zacht palatum naar lateraal het punt waar levator schedelbasis uitkomt (tpv hamulus) (Fig. 27.17). De (rechter) mucosa lap oraal iets groter dan 60° getekend vanaf de overgang uvula-zachte palatum richting hamulus. M. levator palatini goed losmaken van harde palatum en abnormale laterale verbindingen tot het 90° gedraaid kan worden naar de midline.

Question 33

Posterior pharyngeal flap operatie

Answer 33

Secundaire spraakchirurgie (faryngoplastiek) die statische weefselbrug maakt tussen posterieure vrij rand velum en posterieure farynxwand.

Meestal superior gebaseerde lap in lijn met nasale mucosa van zachte palatum.

Question 34

Posterior pharyngeal flap, bij welk sluitingspatroon kan dit een optie zijn?

Answer 34

PPF geschikt bij:
1) sagittaal sluitpatroon
2) circulair sluitpatroon

Berust op adequate laterale farynxwand bewegelijkheid om velofaryngeale competentie te krijgen

Question 35

Waarom oppassen bij PPF operatie bij velocardiaalfaciaal syndroom?

Answer 35

CAVE velocardiofaciaal syndroom, dan mogelijk mediaal verplaatste a. carotis interna

Question 36

Sfincter faryngoplastiek

Answer 36

Dynamische farygnoplastiek voor velofaryngeale insufficientie (incompentence) mbv palatofaryngeale (velopharyngeal =VP) spieren om VP ruimte te verkleinen.

Myomucosale superior gesteelde lap (m palatopharyngeus, losgemaakt van m constrictor superior) = posterieure tonsil pijler.

Question 37

Posterieure faryngeale wand augmentatie

Answer 37

• Faryngoplastiek, doel: verminderen velopharyngeale poort grootte mbv verplaatsen posterieure faryngeale wand richting palatum.
• Minder invasief dan reeds genoemde behandelingen voor secundaire spraak procedures, meestal injectie of insertie van duurzaam langblijvend materiaal zonder dissectie en weefsel verplaatsing. Materiaal bijv: vaseline, siliconen, kraakbeen, acellular dermal matrix, autoloog vet (donorsite (normaal dun) kind meestal bil).
• Injectie onder zicht met naso-endoscopie. Follow up spraak na 1-3mnd.

Question 38

Timing van secundaire neus operaties indeling

Answer 38

Primair
Intermediair
Secundair

Question 39

Primaire neuscorrectie: wanneer en wat is een potentieel nadeel?

Answer 39

• Tegelijk met lipsluiting zonder dat dit met de groei en ontwikkeling interfereert
• Nadeel os dat het littekenweefsel toekomstige operaties lastiger maakt

Question 40

Intermediaire neuscorrectie. Wanneer en wat is het doel? Verschil unilateraal en bilaterale schisis

Answer 40

Intermediair
= tussen 4-6 jaar
Doel is aberrante positie van LLC corrigeren zodat groei de deformiteit niet zal verergeren
Septum correctie pas na de pubertijd, dit kan namelijk wel de groei verstoren

Unilaterale schisis
= open rhinoplasties ne correctie van LLC met hechttechnieken
GEEN kraakbeen grafts vanwege groei
–> Bij laterale vestibulaire webbing V-Y correctie om laterale neuswand te verlengen en lower lateral naar voren te brengen.

Bilaterale schisis
= aanpak LLC en verlengen te korte collumella
–> Open rhinoplastiek met transdomale hechting door lower laterals om neustip meer projectie en definitie te geven.

Question 41

Secundaire rhinoplastiek bij unilaterale schisis

Answer 41

• Als gezicht uitgegroeid is, dus rond 14-16 jaar bij meisjes en 16-18 bij jongens.
• Voorkeur voor open rhinoplastiek vanwege betere exposure en betere visualisatie afwijkingen.
• Belangrijk onderdeel is toepassen kraakbeengrafts voor support en versteviging neus.
• Maxilla is erg belangrijk als support voor de ala basis.

o Vaak is er al bridging van de gnathoschisis gedaan met botgraft voor het volwassen gebit doorkomt (tussen 9 en 11 jaar).
o Bij inadequate support kan secundaire augmentatie met bot, kraakbeen of implantaten worden toegepast.
o Definitieve rhinoplastiek pas bij voldoende support.

Question 42

Open rhinoplastiek operatie techniek

Answer 42

Septum:
o Benadering door de mediale crura van elkaar te scheiden.
o Deel septum oogsten als kraakbeengraft en om deviatie van het septum (en daarmee neusobstructie) te corrigeren.
o Dorsaal en caudaal moet zeker 1 cm septum blijven staan om nasale collaps te voorkomen.
o Bij schisis ook vaak benige uitloper van het septum of vomer dat verwijderd moet worden om een patente nasale luchtweg te bereiken.

Neustip:
columellar strut (kraakbeengraft) tussen de mediale crura

Vestibulum:
contractuurvorming van het vestibulum (door littekenvorming van eerdere operaties) komt veel voor en is een lastig probleem. Verschillende manieren om weefsel toe te voegen, waaronder nasolabiale transpositielap en V-Y advancement

Neuswortel:
Naar schisiskant gericht en tip naar niet schisiskant –> osteotomieen

Alae:
Vaak naar lateraal en caudaal, hechten laatste stap

Question 43

Neusdeformiteiten bij bilaterale schisis

Answer 43

Afwijkingen lijken op die van unilaterale schisis, maar zijn meer symmetrisch

Mogelijke kenmerken:
* Korte columella en kortere afstand tussen neustip en lippenrood.
* Grotere afstand tussen domes lower laterals -> minder projectie en tipdefinitie.
* Septumafwijkingen: deviatie, wijd septum en/of obstructie nasale luchtweg.
* Zie ook onderstaand plaatje.

Gerricht op stevig frame voor columella voor adequate tip projectie

Question 44

Waar wordt een White roll discontinuïteit mee geassocieerd en hoe behandel je dit.

Answer 44

Behandel:
- Diamand-vorm excisie tot boven en onder de roll.
- Geassocieerd met onder-rotatie of verticale hoogte deficiency van mediale lip segment. Vaak is litteken excisie voldoende.

Question 45

Aan welke kant is er meestal sprake van neusobstructie bij unilaterale schisis? Waarom? Noem 2 redenen

Answer 45

1. Septum devieert naar de schisiszijde. Omdat orbicularis oris niet continu is hecht de orbicularis contralateraal aan op de columella, waardoor het caudale septum naar de niet-schisis kant getrokken wordt en de bocht in het septum aan de schisiszijde komt.
2. Door conchahypertrofie doordat de groei ‘unopposed’ is.
3. Obstructie van de external nasal valve door kantelen van lower lateral kraakbeen aan schisiskant en eventuele laterale vestibulaire webbing.