H27 Secundairy deformities of cleft lip, palate and nose Flashcards
Secundaire deformiteiten van unilaterale cleft lip kunnen komen door:
- groei
- infectie
- litteken weefsel
- inadequaat primair herstel
Wat is vermillion notching?
Depressie van het vermillion in het litteken
A. Lijkt op een short lip
B. Centrale of laterale incisor kan zichtbaarder zijn.
C. Mucosa is verplaatst in vermilion waardoor droge huid, geeft klachten.
Hoe kun je vermillion notching voorkomen?
Is niet perse gebrek aan weefsel, kan ook door abnormale litteken vorming komen, dus ondanks perfecte alignment van red line, maar waar je wel op kunt letten is:
CPHL’ correct te kiezen op laterale lip element (Noordhoff’s point)
- te lateraal: comprimeert horizontale lengte
- te mediaal: comprimeert verticale lengte
Hoe corrigeer je vermillion notching?
- Z-plastiek en evt spier herstel
- Augmentatie van autotoog vet indien deformiteit van wekedelen
Mucosal excess ontstaat tijdens genezing (littekenweefsel na primaire repair).
A. Hoe kun je het voorkomen?
B. Hoe kun je het herstellen?
A. voorzichtige aligment mucosa en hechtingen zonder weefsel reactie
B.
- excisie
- transversale wedge op level mucosa, inferieur van redline
- litteken therapie indien 2e recidief (18 and wachten)
Short lip (= huid) door litteken weefsel of ongebalanceerde Cupid’s bow komt vaak voor. Hoe behandel je dit?
<1mm hoogte verschil: elips excisie van vorige schisis operatie litteken tpv red/white line. Sluiten middels Rose-Thompson effect heeft 1mm verlenging
2-3mm hoogte verschil Z-plastiek boven white roll, triangular flap vanaf lateraal
> 3mm complete revisie van de lip
Long lip (=huid) zeldzame deformiteit na unilaterale schisis repair. Wat zijn de behandel opties?
Klein verschil: horizontale wedge bij neusbasis
Groot verschil: compressie revisie
White roll discontinuity (misalignment en step-off vermilion/huid zie je namelijk snel). Hoe herstel je dit?
Diamand vormige excisie boven en onder de white roll
Lelijke littekenvorming is niet te voorspellen, wat zijn geassocieerde factoren?
- teveel spanning op de wond
- infectie
- geneties
Wanneer hechtingen verwijderen? Kun je iets zeggen over wond zorg?
- Permanente hechtingen en ook oplosbare hechtingen (welke nog niet weg zijn) na 5-7d verwijderen.
- Wondzorg met bv. Tapen, massage, zon protectie. Tot 18mnd of maturatie litteken.
Spierdehiscentie lijdt tot:
- assymmetrie
- animatie
- imbalance neusbasis
- vermillion notching
- laterale buldging gedurende animatie
Lip revisie bij dehiscentie spier:
Complete discectie spier en goede orientatie van de nasalis, marginalis en overige delen m. orbicularis.
Kenmerken die specifiek zijn voor bilaterale cleft lipt die secundaire misvormingen onderscheiden van die bij unilaterale:
- gebrek aan centraal lipweefsel
- grootte van columella
- beperkt bloedtoevoer naar prolabium
Wanneer revisies bilaterale cleft lip?
Uitstellen tot kleuterschool leeftijd (4-5 jaar) tenzij functionele problemen
- spraak
- nasale regurgitatie
- socialisatie
Wat is whistle deformity en waardoor ontstaat het?
Een tekort aan midline vermilion wordt voornamelijk geassocieerd met bilaterale celfts en is de meest voorkomende vorm van vermilion misvorming
- niet herstellen van spiercontinuiteit the vermillion
- niet goed herstellen van slijmvlies en vermillion continuïteit
- spierdehiscentie
- littekenvorming
Meest voorkomende reden voor revisie van een bilaterale cleft
Whistle deformity
Behandel opties whistle deformity
a. te kort vermillion
b. te kort vermillion en spierdehiscentie
c. whistle deformity incl verlittekening van huid van de lip
a. Z-plastiek om eerdere rechtlijnige litteken te verbreken
b. meer diepgaande revisie
c. complete take down van vorige operatie en volledige revisie
Wanneer wordt vermillion excess gezien?
Vaak bij patiënten na bilaterale misvorming na Manchester repair
Wat is Manchester repair?
Herstel van bilaterale lipschisis waarbij vermillion van prolabiale segment geincludeerd wordt, waarbij orbiculair spier en anterieure gingivobuccale sulcus niet gecreëerd worden –> resulteert in lelijk, droog en schilferig vermillion + gebrek aan voldoende white roll
Advies volledige repair van gingivobuccale sulcus + spier + huid vermillion
Wanneer is er sprake van mucosal excess/mucosal show met animatie? En hoe kun je dit oplossen?
Als er tijdens eerdere operaties geen gingivobuccale sulcus is gecreëerd treedt er mucosal show met animatie op
Vestibuloplastiek of alsnog creëren van gingivobuccale sulcus
Wat zijn risico factoren voor poor scarring bij bilaterale lip repair?
Gewoonlijke factoren zoals spanning, infectie, genetisch, ook nog:
- onvoldoende release en herstel van orbicularis spier
- vooruitstekende premaxilla
- te grootte spleet wijdte
NB. Littekenrevisie wordt zelden geïsoleerd gedaan en houdt meestal verband met correctie van andere misvormingen, zoals een verbreed prolabium, mismatch van de white roll, vermilion asymmetrie of verkeerde positie van de alarbasis.
Skin deficiency na bilaterale lip repair. Noem:
a. Een aantal redenen
b. Een oplossing
a.
- te veel laterale lip huid verwijderd
- prolabiale necrose na repair (als het wit wordt, direct hechtingen verwijderen)
b.
Abbe lap = gesteelde lap van onderop, gebasseerd a. labialen inferior, gehele philtrum eenheid vervangen in 3 lagen
Skin excess na bilaterale schisis lip repair. Oorzaken?
- groei (daarom herstel ook pas na voltooien definitieve groei)
- litteken vorming (basis normaal 2 mm en thv lip 3.5-4mm)
Spier dehiscentie na bilaterale schisis herstel, welke spieren hebben we het dan over?
M. nasals, m. marginalis en hoofdcomponenten orbiculairis oris
Mogelijke complicaties na palatoschisis herstel?
VPI en fistel
Onderzoeken bij VPI:
- Perceptieve spraakevaluatie bij logopedist
- Nasopharyngeale endoscopie (voorkeur, kan pas bij iets ouder kind)
- Videofluoroscopie (3-4 jarigen mogelijk, iets minder waarde bij secundaire deformiteiten en fistels)
Noem indirecte metingen naar VPI bij coöperatieve kleuter
Drukflow test
Nasometrie
Kenmerken velopharyngeale insufficientie:
o Hypernasaliteit
o Hoorbare nasale emissie
o Lichte articulatoire contacten
o Compensatoire articulaire errors
Pittsburgh Fistula Classification System
- uvula of bifida uvula
- palatum molle
- overgang molle naar durum
- palatum durum
- tav foramen incisive of overgang primaire naar secundaire palatum (Veau 4 cleft)
- lingual-alveolair
- labial-alveolair
Het percentage van recidief fistels naar fistel herstel is hoog, namelijk 65%. Noem een aantal factoren om fistels na de primaire procedure te voorkomen:
- Relaxing incisions
- Volledige intravelar veloplasty
- Totale release van de tensor tendon tpv hamulus
- Complete dissectie van de NV bundel met evt osteomie van het benige foramen
- Voorzichtige preparatie om crush van mucosale randen te voorkomen
- Adequate postoperatieve zorg
Wat is het doel van een Furlow (double opposing Z plastiek) als 1e keus behandeling voor secundaire spraakchirurigie?
- anatomische overlap mm. levator palatini
- mm. levator palatini onder maximale spanningbrengen
- verlengen palatum
- versmallen velopharyngeal port
Furlow plastiek is geschikt bij:
- kort maar mobiel palatum
- coronaal sluitingspatroon
- niet eerder herstel van levator spieren
Furlow operatie techniek:
Getekend als 1 Z plastiek oraal, 1 Z plastiek nasaal.
Posterieure lappen bevatten de levator spier en mucosa (in fig 27.17 links orale oppervlak, rechts nasale oppervlak). De anterieur gebaseerde lappen alleen mucosa (in fig 27.17 rechts oraal, links nasaal).
De (links) posterieur gebaseerde myomucosale lap is getekend met 60° hoek, mediaal vanaf de scheiding van hard/zacht palatum naar lateraal het punt waar levator schedelbasis uitkomt (tpv hamulus) (Fig. 27.17). De (rechter) mucosa lap oraal iets groter dan 60° getekend vanaf de overgang uvula-zachte palatum richting hamulus. M. levator palatini goed losmaken van harde palatum en abnormale laterale verbindingen tot het 90° gedraaid kan worden naar de midline.
Posterior pharyngeal flap operatie
Secundaire spraakchirurgie (faryngoplastiek) die statische weefselbrug maakt tussen posterieure vrij rand velum en posterieure farynxwand.
Meestal superior gebaseerde lap in lijn met nasale mucosa van zachte palatum.
Posterior pharyngeal flap, bij welk sluitingspatroon kan dit een optie zijn?
PPF geschikt bij:
1) sagittaal sluitpatroon
2) circulair sluitpatroon
Berust op adequate laterale farynxwand bewegelijkheid om velofaryngeale competentie te krijgen
Waarom oppassen bij PPF operatie bij velocardiaalfaciaal syndroom?
CAVE velocardiofaciaal syndroom, dan mogelijk mediaal verplaatste a. carotis interna
Sfincter faryngoplastiek
Dynamische farygnoplastiek voor velofaryngeale insufficientie (incompentence) mbv palatofaryngeale (velopharyngeal =VP) spieren om VP ruimte te verkleinen.
Myomucosale superior gesteelde lap (m palatopharyngeus, losgemaakt van m constrictor superior) = posterieure tonsil pijler.
Posterieure faryngeale wand augmentatie
- Faryngoplastiek, doel: verminderen velopharyngeale poort grootte mbv verplaatsen posterieure faryngeale wand richting palatum.
- Minder invasief dan reeds genoemde behandelingen voor secundaire spraak procedures, meestal injectie of insertie van duurzaam langblijvend materiaal zonder dissectie en weefsel verplaatsing. Materiaal bijv: vaseline, siliconen, kraakbeen, acellular dermal matrix, autoloog vet (donorsite (normaal dun) kind meestal bil).
- Injectie onder zicht met naso-endoscopie. Follow up spraak na 1-3mnd.
Timing van secundaire neus operaties indeling
Primair
Intermediair
Secundair
Primaire neuscorrectie: wanneer en wat is een potentieel nadeel?
- Tegelijk met lipsluiting zonder dat dit met de groei en ontwikkeling interfereert
- Nadeel os dat het littekenweefsel toekomstige operaties lastiger maakt
Intermediaire neuscorrectie. Wanneer en wat is het doel? Verschil unilateraal en bilaterale schisis
Intermediair
= tussen 4-6 jaar
Doel is aberrante positie van LLC corrigeren zodat groei de deformiteit niet zal verergeren
Septum correctie pas na de pubertijd, dit kan namelijk wel de groei verstoren
Unilaterale schisis
= open rhinoplasties ne correctie van LLC met hechttechnieken
GEEN kraakbeen grafts vanwege groei
–> Bij laterale vestibulaire webbing V-Y correctie om laterale neuswand te verlengen en lower lateral naar voren te brengen.
Bilaterale schisis
= aanpak LLC en verlengen te korte collumella
–> Open rhinoplastiek met transdomale hechting door lower laterals om neustip meer projectie en definitie te geven.
Secundaire rhinoplastiek bij unilaterale schisis
- Als gezicht uitgegroeid is, dus rond 14-16 jaar bij meisjes en 16-18 bij jongens.
- Voorkeur voor open rhinoplastiek vanwege betere exposure en betere visualisatie afwijkingen.
- Belangrijk onderdeel is toepassen kraakbeengrafts voor support en versteviging neus.
- Maxilla is erg belangrijk als support voor de ala basis.
o Vaak is er al bridging van de gnathoschisis gedaan met botgraft voor het volwassen gebit doorkomt (tussen 9 en 11 jaar).
o Bij inadequate support kan secundaire augmentatie met bot, kraakbeen of implantaten worden toegepast.
o Definitieve rhinoplastiek pas bij voldoende support.
Open rhinoplastiek operatie techniek
Septum:
o Benadering door de mediale crura van elkaar te scheiden.
o Deel septum oogsten als kraakbeengraft en om deviatie van het septum (en daarmee neusobstructie) te corrigeren.
o Dorsaal en caudaal moet zeker 1 cm septum blijven staan om nasale collaps te voorkomen.
o Bij schisis ook vaak benige uitloper van het septum of vomer dat verwijderd moet worden om een patente nasale luchtweg te bereiken.
Neustip:
columellar strut (kraakbeengraft) tussen de mediale crura
Vestibulum:
contractuurvorming van het vestibulum (door littekenvorming van eerdere operaties) komt veel voor en is een lastig probleem. Verschillende manieren om weefsel toe te voegen, waaronder nasolabiale transpositielap en V-Y advancement
Neuswortel:
Naar schisiskant gericht en tip naar niet schisiskant –> osteotomieen
Alae:
Vaak naar lateraal en caudaal, hechten laatste stap
Neusdeformiteiten bij bilaterale schisis
Afwijkingen lijken op die van unilaterale schisis, maar zijn meer symmetrisch
Mogelijke kenmerken:
* Korte columella en kortere afstand tussen neustip en lippenrood.
* Grotere afstand tussen domes lower laterals -> minder projectie en tipdefinitie.
* Septumafwijkingen: deviatie, wijd septum en/of obstructie nasale luchtweg.
* Zie ook onderstaand plaatje.
Gerricht op stevig frame voor columella voor adequate tip projectie
Waar wordt een White roll discontinuïteit mee geassocieerd en hoe behandel je dit.
Behandel:
- Diamand-vorm excisie tot boven en onder de roll.
- Geassocieerd met onder-rotatie of verticale hoogte deficiency van mediale lip segment. Vaak is litteken excisie voldoende.
Aan welke kant is er meestal sprake van neusobstructie bij unilaterale schisis? Waarom? Noem 2 redenen
- Septum devieert naar de schisiszijde. Omdat orbicularis oris niet continu is hecht de orbicularis contralateraal aan op de columella, waardoor het caudale septum naar de niet-schisis kant getrokken wordt en de bocht in het septum aan de schisiszijde komt.
- Door conchahypertrofie doordat de groei ‘unopposed’ is.
- Obstructie van de external nasal valve door kantelen van lower lateral kraakbeen aan schisiskant en eventuele laterale vestibulaire webbing.
