Reumatologia Flashcards
Differenza tra dolore infiammatorio e dolore meccanico?
- infiammatorio: a riposo, migliora con movimento, rigidità articolare >30 min. es artrite reumatoide
- meccanico: peggiora con movimento, rigidità articolare < 30 min. es. artrosi
Limiti numero cellule/ml nel liquido sinoviale per definire liquido infiammatorio?
2.000-50.000.
se minore, meccanico. Se maggiore settico.
Per quali patologie è più sensibile anticorpi anti-ANA?
LES, lupus iatrogeno, connettivite mista, sclerodermia.
cos’ fattore reumatoide? A cosa predispone?
anticorpo IgG, IgM o IgA che si lega alla frazione fc delle IgG.
Vasculite.
Anticorpi ANCA: Quali sono i bersagli? A quali patologie si associano?
Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili.
cANCA : antiproteinasi 3. Granulomatosi di Wegner
pANCA antimieloperossidasi. Poliangioite microscopica (mia sorella), CHurg Strauss.
MAI una gioia, è il contrario.
“MUSICISTI. Io sono Poliarterite nodosa, uomo medio.”
cos’è fenomeno leucocitoplasia?
presenza di frammenti di neutrofili IN SEDE DI LESIONE, caratterizza vasculiti dei piccoli vasi.
classificazione delle vasculiti?
CHAPEL-HILL:
- Grandi vasi: Horton, takayasu
- medi vasi: PAN, Kawasaki
- piccoli vasi: Anca-associate, Henolch-shonelic, crioglobulinemie, sindrome di Good Pasteur
- Miscelleanea o Vasculiti VasoVariabili (VVV).: Malattia di Bechet- vaculiti associate ad altre malattie sistemiche: AR, LES, sarcoidosi.
Diagnosi di certezza delle vasculiti
Biopsia
Quali sono le vasculiti granulomatose?
IO, uomo medio, sono andato in viaggio in Giappone con la moto KAWASAKI, percorrendo provincia di TAKAYASU, quando all’improvviso un TEMPORALE, che sembrano sinfonia di STRAUSS e WEGNER.
PAN quali vasi coinvolge? che caratteristiche ha?
- vasi di medie e piccole dimensioni.
- età medio “come me uomo medio”
- necrotizzante, Tutto spessore, segmentaria (“come crhon”).
- “immagino nodi di vasi palpabili che si dilatano”–>aneurismi
PAN quali organi coinvolge?
- GI: ischemia intestinale, angina intstinale
- rene: ischemia, rara glomerulonefrite–>HT nefrovascolare, proteinuria
- cuore
- orchiepididimite
- cutaneo: porpora palpabile + noduli
quale patologia si associa a PAN?
HBV
aspetto agiografico tipico della PAN?
corona di rosario
Lab della PAN? diagnosi?
rialzo indici di flogosi, diminuzione complemento (C3-C4).
Dx: biopsia, ma se negativa non esclude. Faccio angiografia addominale per evidenza microaneurismi.
trattamento PAN?
- induzione remissione: Steroidi+ o - se grave CICLOFOSAMIDE
- mantenimento remissione: metotrexate
- eventuale plasmaferesi
che tipo di farmaco è ciclofosfamide?
alchilante
Poliangioite microscopia:
- anticorpi
“mia sorella, fa l’opposto di me! colpisce polmone. non
- pANCA
alveolite, capillarite polmonare
- “non dà ischemia renale, fa l’opposto” dà glomerulonefrite rapidamente progressiva con formazione di semiluni (ciclo ogni 28 giorni”
-
Churg-Strauss
pANCA
granulomatosa, necrotizzante,
- suona opere nel parco in piena primavera, polline, allergia, starnutisce: ASMA, ATOPIA, tutto apparato respiratorio.
- eosinofilia, IgE,
- “infiltrati alle feste che se ne vanno subito”–>INFILTRATI FUGACI POLMONARI
- “infiltrati cardicaici, diventiamo in tanti–>restrittivi, coronaropatia.
glomerulonefrite progressivo focale.
Limite eosinofilia perche sim criterio classificativo?
> 1000-1500 eos/uI
terapia churg strauss
steroidi + ciclofosmaide
risparmiatori di teorici: metoterexate
granulomatosi con poliangioite o wegner
c-ANCA, piccoli vasi, granulomatosa.
C come “cornuto” e cavitazioni polmonari. altroché fugaci come Strauss. è ben peggio.
Sinusite con erosioni della mucosa–>naso a sella, cocainomane.
esce, espande: esoftalmo
- rene: glomerulonefrite rapidamente progressiva con formazione semilune
lab della wegner
neutrofilia (none osinofilia), aumenta IgA”ntipatico”
in quali vasculite aumenta IgA
Henolch Schonlein,
wegner
dx:
clinica+cANCA rende molto sensibile, non necessaria biopsia.
trattamento wegner
ciclofosmafie da subito! associata prednisone all’inizio poi scalato
Arterite temporale epidemiologia
D>U.
predilezioni tronchi sovraorfici
vasculite di grandi vasi.
a cosa si associa poliarterite di Horton?
polimialgia reumatica nel 50%
DD tra polimialgia reumatica e dermatologie/polimiosite?
In DM e PM abbiamo aumento di CPK e Mb (indici danno muscolare), solo aumento indici di flogosi.
Vasi preferiti da horton?
carotide esterna.
carotide interna–>a. oftalmica.
manifestazione clinica Horton
Claudicatio mandibolare
cefalea. nel 75% alterazione a. temporale.
vista: amaurosi monolaterale da ischemia ottica anteriore
aumento GGT (granulomi)
ANemia
terapia Horton’
se neurite ottica
corticosteroidi ad alto dosaggio.
mantenimento: MTX o tocilizumab (anti-IL6)
metilprednisolone
spalla di Milwaukee
deposizione di microcristalli, molto comune
fibromialigia a quali condizioni si associa?
sindrome depressiva, disturbi del sonno
Arterite di Takayasu
grandi vasi: aorta e rami principali
donna <40 aa (asiatiche, sudamericane)
donne senza polso
mainfestazioni Takayasu
no polso periferici
carotidodinia
cute fredda
claudicato braccio(difficoltà a portare pesi)
diagnosi takayasu?
ispessimento concentrico dell’arteria con tipico segno del maccherone
diagnosi takayasu?
criteri+ves-
differenza PAS >10 mmHg tra le due braccia.
ecografia:ispessimento concentrico dell’arteria con tipico segno del maccherone
trattamento takayasu
steroidi + o - mix o ciclofosfamide.
antiaggreganti
lesioni vasculiti
porpora palpabile, non fugace (diverso da pomfo urticarioide)
porpora chonlein henoch1.
- porpora palpabile non trombocitopenica glutei> arti inferiori. CRITERIO OBBLIGATORIO
- oligoartrite
- dolori addominali (edema mucosa con stenosi)
infanzia
Lab schonlein
IgA come anche wegner.
piastrine normali!
Vasculite criglobulinemia cliinica?
attivazione del complemento da IC. triade di meltzer-Franklin 1. Astenia 2. Artralgia 3. Porpora
tipi crioglobulinemia?
tipo 1: monoclonale semplice. Iprodotta da sindromi linfoproliferative. es. Waldenstorm
tipo 2: mista monoclonale. proliferazione linfocitaria monclonale. –>HCV, linfomi, Shogren.
tipo 3: mista policlonale. stato infiammatori cronico
tipi crioglobulinemia?
tipo 1: monoclonale semplice. Iprodotta da sindromi linfoproliferative. es. Waldenstorm. non da vasculite, non precipita.
tipo 2: mista monoclonale. proliferazione linfocitaria monclonale. –>HCV, linfomi, Shogren.
tipo 3: mista policlonale. stato infiammatori cronico
Quali crioglobulinemie miste? che sintomi hanno?
tipo due e tre. da deposito di immuni complessi. Clinicamente uguali.
astenia
artralgia
porpora
Sindrome di bechet?
acuto/recidivante, vasculite vasovariabile.
afte dolorose, non cicatrici in buca. genitali cicatrizzano e asintomatiche,.
+ astenia + uveite (con epopion),
patteggia positiva
ileite, tromboflebiti.
neurobechet
APlotipo HLA Bechet?
HLAB51
manifestazioni cutanee
eritema nodoso, poiderma, patergia positiva.
eritema nodos
takayasu
bechet
malattia di Berguer
ischemia distale,
venoso
neuro
fumo-vascuolpatia ischemia distale- tvp.
malattia di berugerue trattamento
smetter di fumare
segno agiografico caratteristico berguer
stenosi e occlusioni segmentare con aspetto a cavatappi
m kawasaki
bambini
febbre
lindoadenomegali, lingua a fragola, eritema palmoplanatre, esantema polimorfo.
complicanze cardiache.
trattamento
immunoglobuline ev.
aspirina alte dosi
cos’è triade di Meltzer-Fralnklin?
triade sintomi crioglobulinemia.
Astenia
Artralgie
Porpora
artrite AR?
infiammatoria, simmetrica, poliarticolare, centripeta
interleuchine coinvolte in AR?
IL1
IL6
Tnf alfa
HLA associato a AR?
HLA-DR4
Cos’è Early rheumatoid arthritis?
con diagnosi entro 12 mesi da insorgenza sintomi.
Indici di gravità malattia in AR?
DAS
DAS28
CDAI
SDAI
Quali articolazioni sono risparmiate da artrite reumatoide?
Interfalangee distali
Rachide dorso-lombare
Quali articolazioni maggiormente colpite all’esordio da AR?
Polso
metacarpo-falngee
Interfalngee prossimali
Deformità caratteristiche di AR?
- deformità a collo di cigno: ipertensione IFP e flessione IFD
- pollice a Z
- A colpo di vento: deviazione ulnare
- en bottoniere: flessione ed estensione della distale.
Noduli reumatoidi sono dolenti?
no
Patologia associata a coinvolgimento renale? qualic caratteristiche cliniche?
Associata ad amiloidosi renale secondaria ad insulto flogistico cronico con deposito di proteina SAA. SIndrome nefrosica.
cos’è sindrome di Caplan?
AR + pneumoconiosi.
Sindrome di Felty?
AR
Splenomegalia
Neutropenia
–> maggior suscettibilità alla infezioni.
Sintomi neurologici AR?
TUNELL CARPALE
+
Da cosa è dovuta raucedine e dolore al collo?
Infiammazione articolazioni circo-tirodiee.
Ab più specifico in AR?
Ab anti citrullina
Se FR positivo in AR?
maggior rischio vasculiti
alterazioni radiologiche suggestive?
erosioni marginali a banda nelle fasi iniziali.
Scala per studio radiografico AR?
Larsen (32 aree articolari)
Criteri diagnostici AR? Cut-off?
Diagnosi > 6 punti.
- coinvolgimento articolare
- sierologia
- CPR VES
- durata sintomi (6 settimane)
Durata sintomi necessaria per diagnosi AR?
6 settimane
Target terapia?
remissione clinica
stato di minima attività di malattia.
come monitori efficaci trattamento?
DAS 28. Disease activity score
- numero articolazioni tumefatte (28 articolazioni)
- indice di Ritchie (dolore articolazioni
- VES PCR
- Global Health Status
DAS28< 2,6 non
terapia sintomatica?
FANS
STEROIDI
Terapia di fondo?
DMARDs
- sintetici (csDMARDs):
Metotrexato, idrossiclorochina, sulkfasalzina, leflunomide
“la METro porta all’IDROcalo, SUL Fondo si trovano LE FLotte di relitti”
- target (tsDMARDs)
- biologici (bDMARDs)
farmaco sintetico scelta? alternativa
MTX
leflunomide
Farmaci biologici?
ANTI-TNFalfa. "INFLIgge la GOla AD una CERTa ETA", NON anti-TNF abatcept, anakinra, rituximab tocilizumab (il6) anakinra IL-1
Quali sono i KAX inibitori?
BARIcitinib, TOFAcitinib
?a Bari ci sono case di tufo”
Scelta e fasi terapia AR?
- metotrexate + steroide. se a 6 mesi remissione, continuo
- se non risposta: MTX + BIOLOGICO (anti-TNFalfa)
- Se non risposta: MTX + JAK inibitore o altro biologico.
Più frequente artrite idolatrica giovanile (AIG)?
La seconda?
Oligoartrite
Artrite sistemica o Morbo di Still
Cos’è il morbo di still?
Artrite idiomatica giovanile sistemica
- febbre intermittente remittente, artrite grandi articolazioni
sierosità, infosplenomegalia
Trattamento malattia di STill
FANS, MTX, biologici
Complicanza sindrime di StilL?
Sindrome da attivazione macrofagica caratterizzata da:
- pancitopenia
- ipertrigliceridemia
- ipofinbrinogemia
Malattia di Still nell’adulto?
- Artrite della grandi articolazioni
- febbre remittente
- Rash salmone.
Quali valore di laboratorio nella complicanza della STILL?
Aumento fribinogeno, ferritina, PTT, D-dimero, trigliceridi.
Diminuiscono piastrine e Hb.
Cosa causa aumento trigliceridi nelle malattie infiammatorie?
inibizioni fosfolipasi a livello epatico
Cos’è sindrome da attivazione macrofagica?
PRINCIPALE C
ANTICORPI SPECIFICI LES?
Anti ds-DNA
Anti-SM
Artraglia da LES?
non erosiva, simmetrica, IFP e ginocchio.
Artropaia di JACCOUD
Cos’è artropatia di Jaccoud?
deviazione ulnare e sublussazione reversibile (riducibile? da lassità legamentosa.
segni cutanei tipici LES cutanee acuto?
Le manifestazioni cutanee si differenziano in acuto, subacqueo cronico.
Nell’acuto:
rash malare: eritema facciale ad ali di farfalla.
alopecia non cicatriziale.
Ulcere orali e nasali NON DOLOROSE
TIPO DI LESIONI LES SUBACUTO? A che anticorpi si associa=
Lesioni anulari policicliche o psoriasiformi (placca).
ANti-Ro abs
tipo di lesioni di LUpus cutaneo cornico?
Lupus discoide: placche eritematose rilevate desquamate con occlusione FOLLICOLI PILIFERI su faccia cuoio capelluto.
Lupus profondo: noduli sc non dolenti
Lupus cutaneo ipertrofico - verrucoso.
alopecia cicatriziale permanente
Differenza lupus cutaneo subacuto e cronico?
alopecia cicatriziale enel croncio e tipo lesioni.
manifestazioni ematologiche del LES?
anemia emolitica autoimmune leucopenia piastrinopenia -->sdraiata di EVANS. Sdr anticorpi antifosfolipidi
cos’è sindrome di Evans?
anemia emolitica e piastrinopenia
manifestazioni neurologiche LES? A quale anticorpi si associa?
cefalea e lieve disfunzione cognitiva.
PSICOSI
Abs anti proteina P ribosomiale.
Manifestazione polmonare LES?
alveolite,
Manifestazioni polmonare LES?
Endocardite di Libman-Sacks: sterile, asintomarica, insufficienza aortica e mitralica.
Manifestazione neurologiche LES?
Nefrite lupica: 6 classi (secondo OMS) tipo I messaggio: microscopia elettro tipo II messaggio, istologica III: proliferava FOCALE IV: proliferava DIFFUSA (>50% glomeruli). V: membranosa. franca dir neforisca.
Abs di lupus da farmaci?
Anti-istoni
Criteri diagnostici
11 clinici + 6 immunologici
direct Coombs, complemento basso.
Farmaci causativi di lupus da farmaci?
Procainamide, idralazina, fenitoina, isionazide.
Lupus da farmaci coinvolge…
cute, articolazioni, sierose
Quale anticorpo prevede coinvolgimento renale?
anti-dsDNA.
lupus neonatale? quale abs?
eritema desquamativo
BAV
anti RO-(antiSSA)
trattamento LES:
cutaneo: idrossiclorochina + steroidi a dosaggio minimo + FANS
tx LES riacutizzato o danno renale:
STEROIDI EV +-
ciclofosfamide o mifoenolato mofetile
Biologici: rituximab,
Se non responsivi, BELIMUMAB (anti- BAFF, proteina apoptica dei linfociti)
Sindrome anticorpi antifosfolipidi
trombosi arteriose venose
aborti spontanei
positività anticorpi anti-lupus anticoagulant, anti-cardioplipina, antibetat 2 glicoproteina I
causa + comune sindrome anticorpi antifosfolipidi seocndaria)
LUPUS
diagnosi di LES
4 criteri: almeno 1 clinico + 1 immunologico
nefrite ludica + ANA o anti-dsDNA
diagnosi Sindrome antifosfolipidi
1 criterio clinico+ 1 criterio immunolofico confermato a distanza di 12 settimane.
ALterazione aPTT?
via intrinseca, calcio caulino fosfolipídio che simula contatto.
in vitro non coagula.
a quale esame dà falsa positività anticorpi antifosfolipidi?
VDRL sifilide (per cardioplipina)
terapia APS?
tromboprofilaasi primaria: profilo alto rischio con lupus
profilo alto rischio senza lupus, consideri ASA
se storia di Trombosi: anticoagulante orale. Se storia trombosi arteriosa, aggiungi ASA.
Sclerodermia forme cliniche
localizzata: morphea e sclerodermia lineare sistemica: cutanea limitata cutanea diffusa sine scleroderma
sclerodermia cutanea limitata:
meno grave.
!abs anti-centromero!
sdr CREST
SS cutanea diffusa
Abs anti SCL-70, ABs anti-topoisomerase
donne età f
mani edematose a salsicciotto
MANI AD ARTIGLIO SONO TIPICHE DI…
SCLEROSI SITEMICA.
sintomi importanti SS:
- apparato digerente: dismotilità esofagea (ipotono SEI).
- Polmonare: fibrosi polmonare lobi inferiori. dispnea. principale causa di morte.
- cardiaco; cardiopatia restrittiva
- renale: IRA con HT. Sclerois a bulbo di cipolla dei glomeruli (–>Tx con ACE-i)
Diagnosi SS:
Raynaud + ANA + capillaroscopia (ulcere a morso di topo).
9 PUNTI.
se ispessimento cutaneo della dita bilaterale in prossimità articolazioni è già 9
Terapia SS
rituximab!!
procinetici intestinali
mtx se artrite
Calcio antagonisti, prostacicline.
Diagnosi malattia mista del tessuto connettivo?
Abs anti U1-RNP
AR+ lupus +miosite+ss.
