Reumatologia Flashcards
1
Q
Differenza tra dolore infiammatorio e dolore meccanico?
A
- infiammatorio: a riposo, migliora con movimento, rigidità articolare >30 min. es artrite reumatoide
- meccanico: peggiora con movimento, rigidità articolare < 30 min. es. artrosi
2
Q
Limiti numero cellule/ml nel liquido sinoviale per definire liquido infiammatorio?
A
2.000-50.000.
se minore, meccanico. Se maggiore settico.
3
Q
Per quali patologie è più sensibile anticorpi anti-ANA?
A
LES, lupus iatrogeno, connettivite mista, sclerodermia.
4
Q
cos’ fattore reumatoide? A cosa predispone?
A
anticorpo IgG, IgM o IgA che si lega alla frazione fc delle IgG.
Vasculite.
5
Q
Anticorpi ANCA: Quali sono i bersagli? A quali patologie si associano?
A
Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili.
cANCA : antiproteinasi 3. Granulomatosi di Wegner
pANCA antimieloperossidasi. Poliangioite microscopica (mia sorella), CHurg Strauss.
MAI una gioia, è il contrario.
“MUSICISTI. Io sono Poliarterite nodosa, uomo medio.”
6
Q
cos’è fenomeno leucocitoplasia?
A
presenza di frammenti di neutrofili IN SEDE DI LESIONE, caratterizza vasculiti dei piccoli vasi.
7
Q
classificazione delle vasculiti?
A
CHAPEL-HILL:
- Grandi vasi: Horton, takayasu
- medi vasi: PAN, Kawasaki
- piccoli vasi: Anca-associate, Henolch-shonelic, crioglobulinemie, sindrome di Good Pasteur
- Miscelleanea o Vasculiti VasoVariabili (VVV).: Malattia di Bechet- vaculiti associate ad altre malattie sistemiche: AR, LES, sarcoidosi.
8
Q
Diagnosi di certezza delle vasculiti
A
Biopsia
9
Q
Quali sono le vasculiti granulomatose?
A
IO, uomo medio, sono andato in viaggio in Giappone con la moto KAWASAKI, percorrendo provincia di TAKAYASU, quando all’improvviso un TEMPORALE, che sembrano sinfonia di STRAUSS e WEGNER.
10
Q
PAN quali vasi coinvolge? che caratteristiche ha?
A
- vasi di medie e piccole dimensioni.
- età medio “come me uomo medio”
- necrotizzante, Tutto spessore, segmentaria (“come crhon”).
- “immagino nodi di vasi palpabili che si dilatano”–>aneurismi
11
Q
PAN quali organi coinvolge?
A
- GI: ischemia intestinale, angina intstinale
- rene: ischemia, rara glomerulonefrite–>HT nefrovascolare, proteinuria
- cuore
- orchiepididimite
- cutaneo: porpora palpabile + noduli
12
Q
quale patologia si associa a PAN?
A
HBV
13
Q
aspetto agiografico tipico della PAN?
A
corona di rosario
14
Q
Lab della PAN? diagnosi?
A
rialzo indici di flogosi, diminuzione complemento (C3-C4).
Dx: biopsia, ma se negativa non esclude. Faccio angiografia addominale per evidenza microaneurismi.
15
Q
trattamento PAN?
A
- induzione remissione: Steroidi+ o - se grave CICLOFOSAMIDE
- mantenimento remissione: metotrexate
- eventuale plasmaferesi
16
Q
che tipo di farmaco è ciclofosfamide?
A
alchilante
17
Q
Poliangioite microscopia:
- anticorpi
A
“mia sorella, fa l’opposto di me! colpisce polmone. non
- pANCA
alveolite, capillarite polmonare
- “non dà ischemia renale, fa l’opposto” dà glomerulonefrite rapidamente progressiva con formazione di semiluni (ciclo ogni 28 giorni”
-
18
Q
Churg-Strauss
A
pANCA
granulomatosa, necrotizzante,
- suona opere nel parco in piena primavera, polline, allergia, starnutisce: ASMA, ATOPIA, tutto apparato respiratorio.
- eosinofilia, IgE,
- “infiltrati alle feste che se ne vanno subito”–>INFILTRATI FUGACI POLMONARI
- “infiltrati cardicaici, diventiamo in tanti–>restrittivi, coronaropatia.
glomerulonefrite progressivo focale.
19
Q
Limite eosinofilia perche sim criterio classificativo?
A
> 1000-1500 eos/uI
20
Q
terapia churg strauss
A
steroidi + ciclofosmaide
risparmiatori di teorici: metoterexate
21
Q
granulomatosi con poliangioite o wegner
A
c-ANCA, piccoli vasi, granulomatosa.
C come “cornuto” e cavitazioni polmonari. altroché fugaci come Strauss. è ben peggio.
Sinusite con erosioni della mucosa–>naso a sella, cocainomane.
esce, espande: esoftalmo
- rene: glomerulonefrite rapidamente progressiva con formazione semilune
22
Q
lab della wegner
A
neutrofilia (none osinofilia), aumenta IgA”ntipatico”
23
Q
in quali vasculite aumenta IgA
A
Henolch Schonlein,
wegner
24
Q
dx:
A
clinica+cANCA rende molto sensibile, non necessaria biopsia.
25
trattamento wegner
ciclofosmafie da subito! associata prednisone all'inizio poi scalato
26
Arterite temporale epidemiologia
D>U.
predilezioni tronchi sovraorfici
vasculite di grandi vasi.
27
a cosa si associa poliarterite di Horton?
polimialgia reumatica nel 50%
28
DD tra polimialgia reumatica e dermatologie/polimiosite?
In DM e PM abbiamo aumento di CPK e Mb (indici danno muscolare), solo aumento indici di flogosi.
29
Vasi preferiti da horton?
carotide esterna.
| carotide interna-->a. oftalmica.
30
manifestazione clinica Horton
Claudicatio mandibolare
cefalea. nel 75% alterazione a. temporale.
vista: amaurosi monolaterale da ischemia ottica anteriore
aumento GGT (granulomi)
ANemia
31
terapia Horton'
| se neurite ottica
corticosteroidi ad alto dosaggio.
mantenimento: MTX o tocilizumab (anti-IL6)
metilprednisolone
32
spalla di Milwaukee
deposizione di microcristalli, molto comune
33
fibromialigia a quali condizioni si associa?
sindrome depressiva, disturbi del sonno
34
Arterite di Takayasu
grandi vasi: aorta e rami principali
donna <40 aa (asiatiche, sudamericane)
donne senza polso
35
mainfestazioni Takayasu
no polso periferici
carotidodinia
cute fredda
claudicato braccio(difficoltà a portare pesi)
36
diagnosi takayasu?
ispessimento concentrico dell'arteria con tipico segno del maccherone
37
diagnosi takayasu?
criteri+ves-
differenza PAS >10 mmHg tra le due braccia.
ecografia:ispessimento concentrico dell'arteria con tipico segno del maccherone
38
trattamento takayasu
steroidi + o - mix o ciclofosfamide.
| antiaggreganti
39
lesioni vasculiti
porpora palpabile, non fugace (diverso da pomfo urticarioide)
40
porpora chonlein henoch1.
1. porpora palpabile non trombocitopenica glutei> arti inferiori. CRITERIO OBBLIGATORIO
2. oligoartrite
3. dolori addominali (edema mucosa con stenosi)
infanzia
41
Lab schonlein
IgA come anche wegner.
| piastrine normali!
42
Vasculite criglobulinemia cliinica?
```
attivazione del complemento da IC.
triade di meltzer-Franklin
1. Astenia
2. Artralgia
3. Porpora
```
43
tipi crioglobulinemia?
tipo 1: monoclonale semplice. Iprodotta da sindromi linfoproliferative. es. Waldenstorm
tipo 2: mista monoclonale. proliferazione linfocitaria monclonale. -->HCV, linfomi, Shogren.
tipo 3: mista policlonale. stato infiammatori cronico
44
tipi crioglobulinemia?
tipo 1: monoclonale semplice. Iprodotta da sindromi linfoproliferative. es. Waldenstorm. non da vasculite, non precipita.
tipo 2: mista monoclonale. proliferazione linfocitaria monclonale. -->HCV, linfomi, Shogren.
tipo 3: mista policlonale. stato infiammatori cronico
45
Quali crioglobulinemie miste? che sintomi hanno?
tipo due e tre. da deposito di immuni complessi. Clinicamente uguali.
astenia
artralgia
porpora
46
Sindrome di bechet?
acuto/recidivante, vasculite vasovariabile.
afte dolorose, non cicatrici in buca. genitali cicatrizzano e asintomatiche,.
+ astenia + uveite (con epopion),
patteggia positiva
ileite, tromboflebiti.
neurobechet
47
APlotipo HLA Bechet?
HLAB51
48
manifestazioni cutanee
eritema nodoso, poiderma, patergia positiva.
49
eritema nodos
takayasu
| bechet
50
malattia di Berguer
ischemia distale,
venoso
neuro
fumo-vascuolpatia ischemia distale- tvp.
51
malattia di berugerue trattamento
smetter di fumare
52
segno agiografico caratteristico berguer
stenosi e occlusioni segmentare con aspetto a cavatappi
53
m kawasaki
bambini
febbre
lindoadenomegali, lingua a fragola, eritema palmoplanatre, esantema polimorfo.
complicanze cardiache.
54
trattamento
immunoglobuline ev.
| aspirina alte dosi
55
cos'è triade di Meltzer-Fralnklin?
triade sintomi crioglobulinemia.
Astenia
Artralgie
Porpora
56
artrite AR?
infiammatoria, simmetrica, poliarticolare, centripeta
57
interleuchine coinvolte in AR?
IL1
IL6
Tnf alfa
58
HLA associato a AR?
HLA-DR4
59
Cos'è Early rheumatoid arthritis?
con diagnosi entro 12 mesi da insorgenza sintomi.
60
Indici di gravità malattia in AR?
DAS
DAS28
CDAI
SDAI
61
Quali articolazioni sono risparmiate da artrite reumatoide?
Interfalangee distali
| Rachide dorso-lombare
62
Quali articolazioni maggiormente colpite all'esordio da AR?
Polso
metacarpo-falngee
Interfalngee prossimali
63
Deformità caratteristiche di AR?
- deformità a collo di cigno: ipertensione IFP e flessione IFD
- pollice a Z
- A colpo di vento: deviazione ulnare
- en bottoniere: flessione ed estensione della distale.
64
Noduli reumatoidi sono dolenti?
no
65
Patologia associata a coinvolgimento renale? qualic caratteristiche cliniche?
Associata ad amiloidosi renale secondaria ad insulto flogistico cronico con deposito di proteina SAA. SIndrome nefrosica.
66
cos'è sindrome di Caplan?
AR + pneumoconiosi.
67
Sindrome di Felty?
AR
Splenomegalia
Neutropenia
--> maggior suscettibilità alla infezioni.
68
Sintomi neurologici AR?
TUNELL CARPALE
| +
69
Da cosa è dovuta raucedine e dolore al collo?
Infiammazione articolazioni circo-tirodiee.
70
Ab più specifico in AR?
Ab anti citrullina
71
Se FR positivo in AR?
maggior rischio vasculiti
72
alterazioni radiologiche suggestive?
erosioni marginali a banda nelle fasi iniziali.
73
Scala per studio radiografico AR?
Larsen (32 aree articolari)
74
Criteri diagnostici AR? Cut-off?
Diagnosi > 6 punti.
- coinvolgimento articolare
- sierologia
- CPR VES
- durata sintomi (6 settimane)
75
Durata sintomi necessaria per diagnosi AR?
6 settimane
76
Target terapia?
remissione clinica
| stato di minima attività di malattia.
77
come monitori efficaci trattamento?
DAS 28. Disease activity score
1. numero articolazioni tumefatte (28 articolazioni)
2. indice di Ritchie (dolore articolazioni
3. VES PCR
4. Global Health Status
DAS28< 2,6 non
78
terapia sintomatica?
FANS
| STEROIDI
79
Terapia di fondo?
DMARDs
- sintetici (csDMARDs):
Metotrexato, idrossiclorochina, sulkfasalzina, leflunomide
"la METro porta all'IDROcalo, SUL Fondo si trovano LE FLotte di relitti"
- target (tsDMARDs)
- biologici (bDMARDs)
80
farmaco sintetico scelta? alternativa
MTX
| leflunomide
81
Farmaci biologici?
```
ANTI-TNFalfa.
"INFLIgge la GOla AD una CERTa ETA",
NON anti-TNF
abatcept, anakinra, rituximab
tocilizumab (il6)
anakinra IL-1
```
82
Quali sono i KAX inibitori?
BARIcitinib, TOFAcitinib
| ?a Bari ci sono case di tufo"
83
Scelta e fasi terapia AR?
1. metotrexate + steroide. se a 6 mesi remissione, continuo
2. se non risposta: MTX + BIOLOGICO (anti-TNFalfa)
3. Se non risposta: MTX + JAK inibitore o altro biologico.
84
Più frequente artrite idolatrica giovanile (AIG)?
| La seconda?
Oligoartrite
| Artrite sistemica o Morbo di Still
85
Cos'è il morbo di still?
Artrite idiomatica giovanile sistemica
- febbre intermittente remittente, artrite grandi articolazioni
sierosità, infosplenomegalia
86
Trattamento malattia di STill
FANS, MTX, biologici
87
Complicanza sindrime di StilL?
Sindrome da attivazione macrofagica caratterizzata da:
- pancitopenia
- ipertrigliceridemia
- ipofinbrinogemia
88
Malattia di Still nell'adulto?
- Artrite della grandi articolazioni
- febbre remittente
- Rash salmone.
89
Quali valore di laboratorio nella complicanza della STILL?
Aumento fribinogeno, ferritina, PTT, D-dimero, trigliceridi.
| Diminuiscono piastrine e Hb.
90
Cosa causa aumento trigliceridi nelle malattie infiammatorie?
inibizioni fosfolipasi a livello epatico
91
Cos'è sindrome da attivazione macrofagica?
PRINCIPALE C
92
ANTICORPI SPECIFICI LES?
Anti ds-DNA
| Anti-SM
93
Artraglia da LES?
non erosiva, simmetrica, IFP e ginocchio.
| Artropaia di JACCOUD
94
Cos'è artropatia di Jaccoud?
deviazione ulnare e sublussazione reversibile (riducibile? da lassità legamentosa.
95
segni cutanei tipici LES cutanee acuto?
Le manifestazioni cutanee si differenziano in acuto, subacqueo cronico.
Nell'acuto:
rash malare: eritema facciale ad ali di farfalla.
alopecia non cicatriziale.
Ulcere orali e nasali NON DOLOROSE
96
TIPO DI LESIONI LES SUBACUTO? A che anticorpi si associa=
Lesioni anulari policicliche o psoriasiformi (placca).
| ANti-Ro abs
97
tipo di lesioni di LUpus cutaneo cornico?
Lupus discoide: placche eritematose rilevate desquamate con occlusione FOLLICOLI PILIFERI su faccia cuoio capelluto.
Lupus profondo: noduli sc non dolenti
Lupus cutaneo ipertrofico - verrucoso.
alopecia cicatriziale permanente
98
Differenza lupus cutaneo subacuto e cronico?
alopecia cicatriziale enel croncio e tipo lesioni.
99
manifestazioni ematologiche del LES?
```
anemia emolitica autoimmune
leucopenia
piastrinopenia
-->sdraiata di EVANS.
Sdr anticorpi antifosfolipidi
```
100
cos'è sindrome di Evans?
anemia emolitica e piastrinopenia
101
manifestazioni neurologiche LES? A quale anticorpi si associa?
cefalea e lieve disfunzione cognitiva.
PSICOSI
Abs anti proteina P ribosomiale.
102
Manifestazione polmonare LES?
alveolite,
103
Manifestazioni polmonare LES?
Endocardite di Libman-Sacks: sterile, asintomarica, insufficienza aortica e mitralica.
104
Manifestazione neurologiche LES?
```
Nefrite lupica: 6 classi (secondo OMS)
tipo I messaggio: microscopia elettro
tipo II messaggio, istologica
III: proliferava FOCALE
IV: proliferava DIFFUSA (>50% glomeruli).
V: membranosa. franca dir neforisca.
```
105
Abs di lupus da farmaci?
Anti-istoni
106
Criteri diagnostici
11 clinici + 6 immunologici
| direct Coombs, complemento basso.
107
Farmaci causativi di lupus da farmaci?
Procainamide, idralazina, fenitoina, isionazide.
108
Lupus da farmaci coinvolge...
cute, articolazioni, sierose
109
Quale anticorpo prevede coinvolgimento renale?
anti-dsDNA.
110
lupus neonatale? quale abs?
eritema desquamativo
BAV
anti RO-(antiSSA)
111
trattamento LES:
cutaneo: idrossiclorochina + steroidi a dosaggio minimo + FANS
112
tx LES riacutizzato o danno renale:
STEROIDI EV +-
ciclofosfamide o mifoenolato mofetile
Biologici: rituximab,
Se non responsivi, BELIMUMAB (anti- BAFF, proteina apoptica dei linfociti)
113
Sindrome anticorpi antifosfolipidi
trombosi arteriose venose
aborti spontanei
positività anticorpi anti-lupus anticoagulant, anti-cardioplipina, antibetat 2 glicoproteina I
114
causa + comune sindrome anticorpi antifosfolipidi seocndaria)
LUPUS
115
diagnosi di LES
4 criteri: almeno 1 clinico + 1 immunologico
| nefrite ludica + ANA o anti-dsDNA
116
diagnosi Sindrome antifosfolipidi
1 criterio clinico+ 1 criterio immunolofico confermato a distanza di 12 settimane.
117
ALterazione aPTT?
via intrinseca, calcio caulino fosfolipídio che simula contatto.
in vitro non coagula.
118
a quale esame dà falsa positività anticorpi antifosfolipidi?
VDRL sifilide (per cardioplipina)
119
terapia APS?
tromboprofilaasi primaria: profilo alto rischio con lupus
profilo alto rischio senza lupus, consideri ASA
se storia di Trombosi: anticoagulante orale. Se storia trombosi arteriosa, aggiungi ASA.
120
Sclerodermia forme cliniche
```
localizzata: morphea e sclerodermia lineare
sistemica:
cutanea limitata
cutanea diffusa
sine scleroderma
```
121
sclerodermia cutanea limitata:
meno grave.
!abs anti-centromero!
sdr CREST
122
SS cutanea diffusa
Abs anti SCL-70, ABs anti-topoisomerase
123
donne età f
mani edematose a salsicciotto
124
MANI AD ARTIGLIO SONO TIPICHE DI...
SCLEROSI SITEMICA.
125
sintomi importanti SS:
- apparato digerente: dismotilità esofagea (ipotono SEI).
- Polmonare: fibrosi polmonare lobi inferiori. dispnea. principale causa di morte.
- cardiaco; cardiopatia restrittiva
- renale: IRA con HT. Sclerois a bulbo di cipolla dei glomeruli (-->Tx con ACE-i)
126
Diagnosi SS:
Raynaud + ANA + capillaroscopia (ulcere a morso di topo).
| 9 PUNTI.
se ispessimento cutaneo della dita bilaterale in prossimità articolazioni è già 9
127
Terapia SS
rituximab!!
procinetici intestinali
mtx se artrite
Calcio antagonisti, prostacicline.
128
Diagnosi malattia mista del tessuto connettivo?
Abs anti U1-RNP
| AR+ lupus +miosite+ss.
