Reumatologia Flashcards
Differenza tra dolore infiammatorio e dolore meccanico?
- infiammatorio: a riposo, migliora con movimento, rigidità articolare >30 min. es artrite reumatoide
- meccanico: peggiora con movimento, rigidità articolare < 30 min. es. artrosi
Limiti numero cellule/ml nel liquido sinoviale per definire liquido infiammatorio?
2.000-50.000.
se minore, meccanico. Se maggiore settico.
Per quali patologie è più sensibile anticorpi anti-ANA?
LES, lupus iatrogeno, connettivite mista, sclerodermia.
cos’ fattore reumatoide? A cosa predispone?
anticorpo IgG, IgM o IgA che si lega alla frazione fc delle IgG.
Vasculite.
Anticorpi ANCA: Quali sono i bersagli? A quali patologie si associano?
Anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili.
cANCA : antiproteinasi 3. Granulomatosi di Wegner
pANCA antimieloperossidasi. Poliangioite microscopica (mia sorella), CHurg Strauss.
MAI una gioia, è il contrario.
“MUSICISTI. Io sono Poliarterite nodosa, uomo medio.”
cos’è fenomeno leucocitoplasia?
presenza di frammenti di neutrofili IN SEDE DI LESIONE, caratterizza vasculiti dei piccoli vasi.
classificazione delle vasculiti?
CHAPEL-HILL:
- Grandi vasi: Horton, takayasu
- medi vasi: PAN, Kawasaki
- piccoli vasi: Anca-associate, Henolch-shonelic, crioglobulinemie, sindrome di Good Pasteur
- Miscelleanea o Vasculiti VasoVariabili (VVV).: Malattia di Bechet- vaculiti associate ad altre malattie sistemiche: AR, LES, sarcoidosi.
Diagnosi di certezza delle vasculiti
Biopsia
Quali sono le vasculiti granulomatose?
IO, uomo medio, sono andato in viaggio in Giappone con la moto KAWASAKI, percorrendo provincia di TAKAYASU, quando all’improvviso un TEMPORALE, che sembrano sinfonia di STRAUSS e WEGNER.
PAN quali vasi coinvolge? che caratteristiche ha?
- vasi di medie e piccole dimensioni.
- età medio “come me uomo medio”
- necrotizzante, Tutto spessore, segmentaria (“come crhon”).
- “immagino nodi di vasi palpabili che si dilatano”–>aneurismi
PAN quali organi coinvolge?
- GI: ischemia intestinale, angina intstinale
- rene: ischemia, rara glomerulonefrite–>HT nefrovascolare, proteinuria
- cuore
- orchiepididimite
- cutaneo: porpora palpabile + noduli
quale patologia si associa a PAN?
HBV
aspetto agiografico tipico della PAN?
corona di rosario
Lab della PAN? diagnosi?
rialzo indici di flogosi, diminuzione complemento (C3-C4).
Dx: biopsia, ma se negativa non esclude. Faccio angiografia addominale per evidenza microaneurismi.
trattamento PAN?
- induzione remissione: Steroidi+ o - se grave CICLOFOSAMIDE
- mantenimento remissione: metotrexate
- eventuale plasmaferesi
che tipo di farmaco è ciclofosfamide?
alchilante
Poliangioite microscopia:
- anticorpi
“mia sorella, fa l’opposto di me! colpisce polmone. non
- pANCA
alveolite, capillarite polmonare
- “non dà ischemia renale, fa l’opposto” dà glomerulonefrite rapidamente progressiva con formazione di semiluni (ciclo ogni 28 giorni”
-
Churg-Strauss
pANCA
granulomatosa, necrotizzante,
- suona opere nel parco in piena primavera, polline, allergia, starnutisce: ASMA, ATOPIA, tutto apparato respiratorio.
- eosinofilia, IgE,
- “infiltrati alle feste che se ne vanno subito”–>INFILTRATI FUGACI POLMONARI
- “infiltrati cardicaici, diventiamo in tanti–>restrittivi, coronaropatia.
glomerulonefrite progressivo focale.
Limite eosinofilia perche sim criterio classificativo?
> 1000-1500 eos/uI
terapia churg strauss
steroidi + ciclofosmaide
risparmiatori di teorici: metoterexate
granulomatosi con poliangioite o wegner
c-ANCA, piccoli vasi, granulomatosa.
C come “cornuto” e cavitazioni polmonari. altroché fugaci come Strauss. è ben peggio.
Sinusite con erosioni della mucosa–>naso a sella, cocainomane.
esce, espande: esoftalmo
- rene: glomerulonefrite rapidamente progressiva con formazione semilune
lab della wegner
neutrofilia (none osinofilia), aumenta IgA”ntipatico”
in quali vasculite aumenta IgA
Henolch Schonlein,
wegner
dx:
clinica+cANCA rende molto sensibile, non necessaria biopsia.
trattamento wegner
ciclofosmafie da subito! associata prednisone all’inizio poi scalato
Arterite temporale epidemiologia
D>U.
predilezioni tronchi sovraorfici
vasculite di grandi vasi.
a cosa si associa poliarterite di Horton?
polimialgia reumatica nel 50%
DD tra polimialgia reumatica e dermatologie/polimiosite?
In DM e PM abbiamo aumento di CPK e Mb (indici danno muscolare), solo aumento indici di flogosi.
Vasi preferiti da horton?
carotide esterna.
carotide interna–>a. oftalmica.
manifestazione clinica Horton
Claudicatio mandibolare
cefalea. nel 75% alterazione a. temporale.
vista: amaurosi monolaterale da ischemia ottica anteriore
aumento GGT (granulomi)
ANemia
terapia Horton’
se neurite ottica
corticosteroidi ad alto dosaggio.
mantenimento: MTX o tocilizumab (anti-IL6)
metilprednisolone
spalla di Milwaukee
deposizione di microcristalli, molto comune
fibromialigia a quali condizioni si associa?
sindrome depressiva, disturbi del sonno
Arterite di Takayasu
grandi vasi: aorta e rami principali
donna <40 aa (asiatiche, sudamericane)
donne senza polso
mainfestazioni Takayasu
no polso periferici
carotidodinia
cute fredda
claudicato braccio(difficoltà a portare pesi)
diagnosi takayasu?
ispessimento concentrico dell’arteria con tipico segno del maccherone
diagnosi takayasu?
criteri+ves-
differenza PAS >10 mmHg tra le due braccia.
ecografia:ispessimento concentrico dell’arteria con tipico segno del maccherone
trattamento takayasu
steroidi + o - mix o ciclofosfamide.
antiaggreganti
lesioni vasculiti
porpora palpabile, non fugace (diverso da pomfo urticarioide)
porpora chonlein henoch1.
- porpora palpabile non trombocitopenica glutei> arti inferiori. CRITERIO OBBLIGATORIO
- oligoartrite
- dolori addominali (edema mucosa con stenosi)
infanzia
Lab schonlein
IgA come anche wegner.
piastrine normali!
Vasculite criglobulinemia cliinica?
attivazione del complemento da IC. triade di meltzer-Franklin 1. Astenia 2. Artralgia 3. Porpora
tipi crioglobulinemia?
tipo 1: monoclonale semplice. Iprodotta da sindromi linfoproliferative. es. Waldenstorm
tipo 2: mista monoclonale. proliferazione linfocitaria monclonale. –>HCV, linfomi, Shogren.
tipo 3: mista policlonale. stato infiammatori cronico
tipi crioglobulinemia?
tipo 1: monoclonale semplice. Iprodotta da sindromi linfoproliferative. es. Waldenstorm. non da vasculite, non precipita.
tipo 2: mista monoclonale. proliferazione linfocitaria monclonale. –>HCV, linfomi, Shogren.
tipo 3: mista policlonale. stato infiammatori cronico
Quali crioglobulinemie miste? che sintomi hanno?
tipo due e tre. da deposito di immuni complessi. Clinicamente uguali.
astenia
artralgia
porpora
Sindrome di bechet?
acuto/recidivante, vasculite vasovariabile.
afte dolorose, non cicatrici in buca. genitali cicatrizzano e asintomatiche,.
+ astenia + uveite (con epopion),
patteggia positiva
ileite, tromboflebiti.
neurobechet
APlotipo HLA Bechet?
HLAB51
manifestazioni cutanee
eritema nodoso, poiderma, patergia positiva.
eritema nodos
takayasu
bechet
malattia di Berguer
ischemia distale,
venoso
neuro
fumo-vascuolpatia ischemia distale- tvp.
malattia di berugerue trattamento
smetter di fumare