Ematologia Flashcards
Limiti valori emoglobina per anemia?
13 M; 11,5 F
lieve> 10
moderata 8-10
severa < 8
come distinguere se si tratta di anemia iper o iporigenerativa?
reticolociti
>1,5 iperrigeneretaiva (perdita sangue)
<1,5 iporigenerativa
Causa iatrogena di anemia da deficit B6?
Isionazide
Come si chiamano cellule a goccia? Cosa significano
Dacriociti, fibrosi midollare.
Emazie a bersaglio cosa significano?
Anemia sideropenica
Come si chiamano le emazie a falce?
Drepanociti
Emazie frammentate?
schistociti
Corpi di Heinz cosa sono e dove li troviamo?
metemoglobina ossidata, stress ossidativo del GR.
drepanocitosi, talassemia, deficit G6DP
Limite RDW?
16%. se maggiore, doppia o tripla popolazione di GR (piccoli, grandi e medi), con volume medio normale.–>ANISOCITOSI
Se forme diverse GR?
Poichilocitosi.
Limiti ferritina
- ferritina 200-400 ng/ml
- sideremia
- transferrina
Quando uso rTRF?
per distinguere tra anemia ferropriva quando mascherata. se viene più esposto, vuol dire che non ce n’è a sufficienza che ne lega. Più espresso e rilasciato in forma solubile.
perché piastrinosi in anemia sideropneica?
se precursore eritroide è bloccato per mancanza ferro, c’è altro progenitore he shifta la produzione verso le piastrine
Assunzione daily del ferro? Dove assorbimento?
10-20 mg/die. duodeno
cos’è ferritina?
proteina tessutale, destinato al 10-20% del fe assorbito. Storage di ferro in fegato e cuore.
Quale molecola legante il ferro è necessaria per internalizzazione tramite recettore?
transferrina
Sindrome Plummer Vinson
glossite, disfagia, anemia sideropenica
Emoglobina adulta e fetale, da quali catene sono composte?
A1: alfa2beta2
A2: alfa2delta2
Fetale: alfa2gamma2
Trasmissione e mutazione Talassemia maior?
AR, ch 11, loss of function totale o parziale. (morbo di Cooley)
Talassemia minor?
trait, paucisintomatico. HbF<10%
Dx talassemia?
elettroforesi Hb o HPLC (High Permormance Liquid Chromatograph, che quantifica proteine emglobiniche normali ed anomale)
Diagnosi anemia depranocitica?
qualitativa.
- anemia
- HbS:
dolore osseo, dolore mani, cefalea, priapismo, infezioni ricorrente (fenomeni vasocclusivi)
trait talassemico da cosa è provocato?
1 mut 1 no, solo episodi vasocclusivo
cosa sono corpi di Heinz?
agglomerati di metaHbS
In cosa trovi i corpi di Heinz?
Carenza G6FD
talassemie
drepanocitosi
allele mutato + allele mu
anemia microchimica e HbS-
anemia modesta, betaSbeta+.
anemia mod/grave + HbSbeta0, delezione totale dell’altro.
Test che si usano per indurre falcizzazione dell emazie?
test di Itano-Pauling
trattamento sickle cell?
- prevenzione crisi vasocclusive (FANS)
- idrossiurea (oncocarbide): aumenta HbF a discapito della HbBeta
- Trapianto allogenico cell staminali ematopoietiche o terapia genica.
Anemia megaloblastica nello striscio di sangue periferico? Com’è il midollo osseo?
macrocitosi, neutrofili iperesegmentata, reticolociti normali (crisi reticolocitici)
midollo pieno BLU
Sindrome Imerslund-Grasebeck
incapacità della mucosa ileale di assorbire B12 (mancanza recettori ileali del FI)
cause B12 da aumentato consumo?
infezione botriocefalo
diverticoli tenue
ansa cieca
farmaci interferenti con B12
protossido di azoto
anemia perniciosa?
gastrite atrofica autoimmune
carenza b12
con abs anti cellule parietali.
diagnosi anemia deficit b12
dx: dosaggio cobalamina, gastroscopia, Abs anti-FI, anticorpi anti cellule parietali
differenza anemia carenza b12 e folati
sintomi neurologici nella B12
come si somministra b12?
im in dose da carico, dove mi aspetto aumento reticolociti.
Quale esame successivo se sospeto anemia perniciosa con abs positivi?
gastroscopia
cosa faccio come primo esame se sospetta anemia perniciosa con abs positivi?
gastroscopia
perché MCV puo essere aumentato in emolitiche?
reticolocitosi
emoglobinuria è tipica di emolisi…
intrvascolare
quali valori alti in emolisi int-vascolare?quali bassi
LDH alto e aptoglobina bassa
epatosplenomegali tipica di emolisi..
extravascolare
cosa sono gli anticorpi freddi
IgM, anticorpi completi che attivano complemento.
Anticorpi caldi
IgG, incompleti che non attivano complemento ma opsonizzazione (poi alla lunga lo attivano)
anemia emolitica da farmaci
NCHE IMMUNO.MEDIAte, da ipersensibilità tipo II
cosa importante guardare in emolisi da farmaci
- tempo insorgenza: se due giorni, non immune. se una o due settimane può essere immunizzazione.
- positività test Coombs diretto nelle forme immunomediate
cos’è reazione emolitica trasfusionale? Terapia?
eccesso trasfusionale porta ad agglutinazione e lisi eritrocitaria
- ipocalcemia da aumentato EDTA (chelante del calcio) nel sangue
- TRALI (ARDS)
cortisone ed epinefrina
come funziona effetto protettivo incompatibilità AB0?
abs materni contro AB0 sono IgM, sequestrano l’emazia e proteggono mascherando il D. Riduce quindi il rischio di riconoscimento da parte del sistema immunitario materno
deficit G6PD?
crisi ossidativi dei globuli rossi per aumento ROS: - emolisi intravascoalre extravascoalre schitosciti/bite cells corpi Heinz per Hb ossidata acuta e autolimitante.
trasmissione favismo?
X linked
terapia fauvismo?
evitare scatenanti,
acido folico
Test di itano?
Anemia falciforme
com’è emolisi nella sferocitosi?
extravascolare
test per dx sferocitosi?
test delle resistenze globulari osmotiche
Clinica sferocitosi
ittero, ulcere malleolari, splenomegalia, calcolosi biliare
trattamento sferocitosi ereditaria
spelectomia
emocromatosi:
trasmissione, meccanismo.
AR, gene HFE
aumentato assorbimento di ferro (attiva ferritina)
Dove si accumula ferro?
cuore fegato pancreas
Esame strumentale per accumulo ferro?
RM pesata T2 star
terapia emocromatosi
- dieta
- salassi (ferritina fuori controllo, ed iniziale danno d’organo)
- chetanti del ferro
morbo di werlhof
ITP. piastrinopenia autoimmune
cut-off per infusione piastrine
20.000 piastrine
come si fa diagnosi di ITP?
terapia ex adiuvantibus con corticosteroidi per 5 giorni + tapering, con o meno IgEV.
trattamento recidiva itp?
- ritrattamento con steroide
analoghi TPO
splenectomia
rituximab
rischio maggiore di hit
maggiore con unfractioned heparin
sospetto di HIT?
4T score:
- trombocitopenia
- in quanto tempo si p ridotta la conta piastrinica
- trombosi
- altre cause
Adesione piastrina da cosa dipende?
complesso IIb/IIIa
con che proteina interagisce fattore vonWIlberand?
glicoproteina Ib