Restrictivir lungnasjúkdómar

Question 1

Restrictivir lungnasjúkdómar

almennt

Answer 1

Herpusjúkdómar
Þangeta lungna er skert og minnkað total lung capacity
Herpa getur komið upp við 2 mismunandi ástæður
–sjúkdómar í brjóstkassa með eðlilegum lungum (offita, fleiðrusjúkdómar ofl)
–bráðir eða krónískir interstitial lungnasjúkdómar

Skemmdir á alveolar epitheli og interstitium

• -skertur súrefnisflutningur
• -lungnaháþrýstingur
• -fibrosis –> honeycomb lung

Question 2

Bráðir og krónískir interstitial lungnasjúkdómar

Answer 2

Acute respiratory distress syndrome
Fibrosusjúkdómar
Granulomatous sjúkdómar
Reykingatengdir sjúkdómar

Question 3

Acute respiratory distress syndrome

almennt

Answer 3

DAD í meinafræði (diffuse alveolar damage) og ARDS í klíník

Hraðversnandi öndunarbilun, cyanosis, hypoxemia sem svarar ekki súrefnismeðferð
Multiple organ failure

Question 4

ARDS

Orsakir

Answer 4

Beinar lungnaskemmdir
–lungnabólga, aspiration, contusion, eiturefni í innöndunarlofti

Óbeinar lungnaskemmdir
–sepsis, lost eftir trauma, bráð brisbólga, lyfjaeitranir

Question 5

ARDS

meingerð

Answer 5

Endothelial og/eða epithelial skemmdir

• -háræðaleki –> bjúgur
• -minnkuð súrefnisskipti
• -surfactant trap

Neutrophilar eru taldir hafa mikilvæg áhrif í meingerð

• -macrophagar valda aukinni framleiðslu á cytokinum sem virkja endothelfrumur til að auka viðloðun og virkja PMN
• -virkjaðir PMN valda skemmdum á endo- og epitheli
• -þá verður minni af surfactant og þar með minni alveolar þensla
• -> minni súrefnisskipti

Question 6

ARDS

macroscopískar myndbreytingar

Answer 6

Acute

Lungu eru dökkrauð, þétt, loftlaus og þung

Question 7

ARDS microscopískar myndbreytingar

Answer 7

Acute
Blóðfylla í háræðum
Necrosa á epithelial frumum
Interstitial og intra-alveolar bjúgur og blæðingar
Neutrophilar í háræðum
Hyaline membranes í alveoli!
–fíbrínríkur bjúgvökvi blandaður leifum af necrotískum þekjufrumum

Krónískar
Organisering á fibrin exudati
Týpu II pneumocyta hyperplasia
Þykknun á alveolar septa vegna fibrosu

Question 8

ARDS

Klínísk mynd

Answer 8

85% þeirra sem fá ARDS fá það innan 72 klst frá upphafi undirliggjandi sjúkdóms
40% dánartíðni
Skert öndunarstarfsemi ef útbreidd interstitial fibrosis
Eðlileg öndunarstarfsemi eftir 6-12 mánuði ef engar krónískar breytingar

Question 9

Fibrosusjúkdómar

gerðir

Answer 9

Usual interstitial pneumonia (idiopathic pulmonary fibrosis)
Nonspecific interstitial pneumonia
Cryptogenic organizing pneumonia
System bandvefssjúkdómar
Af lyfjavöldum
Af völdum geislameðferðar

Question 10

Usual interstitial pneumonia

Answer 10

Krónískur sjúkdómur
Orsök óþekkt (reykingar, gastric reflux, erfðir)
Slæmar horfur

Meingerð virðist tilkomin vegna hringrásar epithel skemmda og afbrigðilegrar viðgerðar

• -Type 1 pneumocytar losa cytokine og GF
• -aukin fibroblasta/myofibroblasta framleiðsla
• -aukin collagen/ECM framleiðsla –> fibrosis

Svæðisbundin interstitial bólga og bandvefsbreytingar
–aðallega í neðri lobum, subpleural svæði og interlobar septa
Mikill svæðisbundinn munur á magni og aldri breytinga
–virkari svæði með mismikilli bólgu
–óvirkari svæði með misgamalli bandvefsmyndun
Endar með honeycomb fibrosis

Question 11

Nonspecific interstitial pneumonia

Answer 11

Krónískur interstitial lungnasjúkdómur
Flest tilfelli eru idiopathic
Getur verið vegna system bandvefssjúkdóms
Mun betri horfur en í UIP
2 histólógísk form
–cellular: krónísk interstitial bólgufrumuíferð
–fibrosing: interstitial fibrosa, einsleit
Cellular með betri horfur
Breytingar eru allar á sama aldri og ekki svæðisbundinn munur
Leiðir yfirleitt ekki til honeycomb fibrosis

Question 12

Cryptogenic organizing pneumonia

Answer 12

Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia (BOOP)
Oft óþekktar orsakir
Algeng vefjaviðbrögð við lungnaskemmdum af völdum sýkinga eða annarra bólgubreytinga
Svæðisbundnar breytingar og eðlilegur vefur á milli
Lausgerðir bandvefstappar fylla bronchiolur og alveoli
Væg krónísk bólga og þykknanir á alveolar septa
Gefa stera ef sjúkdómur er ekki orsakaður af sýkingu

Question 13

System bandvefssjúkdómar

Answer 13

Margir sem valda lungnabreytingum
–SLE, RA, system sclerosis
Ýmsar histólógískar myndir
–NSIP, UIP, OP, bronchiolitis

Question 14

Fibrosusjúkdómar af lyfjavöldum

Answer 14

Lyf geta valdið pneumonitis og interstitial fibrosis

Bleomycin, amiodarone, methotrexate

Question 15

Atvinnusjúkdómar

gerðir

Answer 15

Pneumoconosis
–lungnasjúkdómar sem eru tilkomnir vegna innöndunar lífrænna og ólífrænna agna

Coal workers pneumoconosis
Silicosis
Asbestosis

Question 16

Pneumoconosis

Answer 16

Lungnasjúkdómar sem eru tilkomnir vegna innöndunar lífrænna og ólífrænna agna
Algengast vegna steinryks
Viðbrögð lungna við steinryki eru háð:
–agnastærð, lögun, leysanleika og ertanleika

1-5 míkróm agnir eru skaðlegastar
–festast við greiningar distal loftvega
–stærri ná ekki jafn distalt og minni festast síður
Ertanleiki kolaryks er frekar lítill, þarf mikið magn til að valda sjúkdómi
Ertanleiki silica og asbests er meiri, það verða fibrosuviðbrögð við lægri þéttni
Mest af innönduðu ryki hreinsast upp vegna bifhára
Sumar agnir festast og macrophagar gleypa þær

Aukning á macrophögum
Macrophagar losa efni sem miðla bólguviðbragði, fibroblastaproliferation og collagenmyndun
Reykingar auka áhrif allra gerða steinryks

Question 17

Coal worker’s pneumoconiosis

Answer 17

Kolaryk
Minnkandi tíðni

Spectrum af lungnabreytingum
Anthracosis: macrophagar við sogæðar í lungum, pleura og í eitlum
Simple CWP: coal macules/nodules, macrophagar, +/- fíngerð fíbrósa
Complicated CWP: samruni coal nodules, þétt fíbrósa og kolapigment. Aukin lungnavanstarfsemi

Question 18

Silicosis

Answer 18

Algengasti króníski atvinnusjúkdómurinn
Innandað kísilryk
–qartz, cristobalite, tridymite
Silicotic nodules í efri hlutum lungna
Litlir fölir/dökkir hnútar til að byrja með
Lagskiptir, hyaliniseraðir collagenþræðir umhverfis myndlaust miðsvæði
Renna saman í hörð ör –> progressive massive fibrosis
Fibrotískar breytingar geta líka sést í hilar eitlum og pleura

Lungnastarfsemi er eðlileg eða vægt skert
PMF getur leitt til lungnaháþrýstings sem veldur hægri hjartabilun
Vísbendingar um aukna krabbameinshættu

Question 19

Asbest útsetning

Answer 19

Asbest eru þráðlaga, hydreruð kísilsölt, áður notuð í einangrun
Asbestos útsetning tengd:
–asbestosis, interstitial lungnafibrosis
– staðbundin fibrous pleural plaques
–lungnakrabbameini
–malignant pleural/peritoneal mesothelioma
–krabbamein í barkakýli

Question 20

Asbestosis

Answer 20

Útbreidd interstitial fibrosis, líkt UIP
Asbestos bodies
–gulbrúnleit staflaga/perlulaga fyrirbæri
–asbestþræðir þaktir járninnihaldandi próteinklæðingu

Byrjar í neðri lungnalobum, subpleuralt
Fer í restina af lungunum með vaxandi fibrosubreytingum
Aflagar lungnavef, myndar stór fibrotísk loftrými –> honeycomb lung
Fibrosis í visceral pleura –> samvextir við parietal pleura

Pleural plaques eru algengstu meinsemdirnar tengdar asbestútsetningu
Vel afmarkaðar fibrotískar meinsemdir í parietal pleura og þind

Question 21

Asbestosis

klínísk mynd

Answer 21

Svipuð og í öðrum krónískum interstitial sjúkdómum
Versnandi mæði, 10-20 árum eftir útsetningu
Aukin hætta á illkynja sjúkdómum (lungnacancer og malignant mesothelioma)

Sum krabbameinsvaldandi áhrif á mesothelium vegna ROS af völdum asbestþráða distalt í lungum
Einnig áhrif frá eiturefnum sem loða við asbestþræði

Question 22

Sarcoidosis

almennt

Answer 22

Granulomatous sjúkdómur
Multisystem bólgusjúkdómur af óþekktum orsökum
Einkennist af noncaseating granulomum í ýmsum vefjum
Gefur sig yfirleitt til kynna með bilateral hilar lymphadenopathiu og/eða lungnabreytingum

Kemur fyrir allsstaðar í heiminum, í báðum kynjum, öllum kynþáttum og á öllum aldri
Kemur frekar í fólki <40 ára
Hátt nýgengi í Danmörku, Svíþjóð og í svörtu fólk í BNA
Algengara í fólki sem reykir ekki

Question 23

Sarcoidosis

meingerð

Answer 23

Vísbendingar um brengluð ónæmisviðbrögð við umhverfisantigenum
Frumubundin ónæmisviðbrögð eru hvött af CD4+ T-frumum sem virkja macrophaga sem veldur granuloma
Erfðaþættir skipta máli
Tengsl við ákveðna HLA-vefjaþætti
Ýmis antigen talin vera mögulegar orsakir

Question 24

Sarcoidosis

myndbreytingar

Answer 24

Noncaseating granuloma
Schaumann bodies
Asteroid bodies
Central necrosur geta sést
Örmyndun
Interstitial lungnabreytingar í 90% sjúklinga
–granulomatous bólgubreytingar
–5-15% fá útbreidda interstitial fibrosis og honeycomb lung
Hilar og paratracheal lymphadenopathia í 75-90%

Question 25

Sarcoidosis

vefjabreytingar

Answer 25

Húðbreytingar í 25%
--granulomatous bólga
--erythema nodosum
Augu og tárakirtlar í 20-50%
Lifur og milta í 75%
--granuloma í portal triads
Beinmergur í 40%
Parotiskirtlar í <10%

Question 26

Sarcoidosis

Klínísk mynd

Answer 26

Einkennalaust
Vaxandi öndunarfæraeinkenni
Almenn einkenni (hiti, þreyta ofl)

65-70% læknast
20% fá varanlga lungnavanstarfsemi
10-15% deyja vegna lungnafibrosu eða hægri hjartabilunar

Question 27

Hypersensitivity pneumonitis

almennt

Answer 27

Bólgusjúkdómur af ofnæmistoga
Leggst aðallega á alveoli
Oftast atvinnutengt og tengt innönduðum antigenum
–Farmer’s lung vegna myglaðs heys
–Humidifiers lung vegna rakatækja
Vísbendingar um týpu 3 og 4 ofnæmisviðbrögð
Granulomatous bólga

Question 28

Hypersensitivity pneumonitis

Myndbreytingar

Answer 28

Patchy, krónísk interstitial bólgufrumuíferð
Meira áberandi peribronchiolert
Lymphocytar, plasmafrumur, neutrophilar í acute phase

Noncaseating granuloma í interstitium
Peribronchiolert

Útbreidd interstitial fibrosa

Question 29

Hypersensitivity pneumonitis

Klínísk mynd

Answer 29

Bráð einkenni
Hiti, hósti, öndunarerfiðleikar
4-8 klst eftir útsetningu
Hverfur innan nokkura daga ef orsakavaldur eru fjarlægður

Krónísk einkenni
Hægt vaxandi hósti, öndunarerfiðleikar, þreyta, megrun
Óafturkræf interstitial fibrosa ef orsakavaldur er ekki fjarlægður

Question 30

Interstitial sjúkdómar tengdir reykingum

Answer 30

Desquamative interstitial pneumonia

Respiratory bronchiolitis

Question 31

Desquamative interstitial pnemonia (DIP)

Answer 31

Restrictivur sjúkdómur í reykingafólki
Góðar horfur ef fólk hættir að reykja

Myndbreytingar
Alveoli er fyllt pigmenteruðum macrophögum
Þykknuð septa með vægri krónískri bólgu
Væg interstitial fibrosis

Question 32

Respiratory bronchiolitis

Answer 32

Svipaður sjúkdómur og DIP
Breytingar eru meira í kringum respiratory bronchiolur
Væg peribronchiolar fibrosis