Restrictivir lungnasjúkdómar Flashcards
Restrictivir lungnasjúkdómar
almennt
Herpusjúkdómar
Þangeta lungna er skert og minnkað total lung capacity
Herpa getur komið upp við 2 mismunandi ástæður
–sjúkdómar í brjóstkassa með eðlilegum lungum (offita, fleiðrusjúkdómar ofl)
–bráðir eða krónískir interstitial lungnasjúkdómar
Skemmdir á alveolar epitheli og interstitium
- -skertur súrefnisflutningur
- -lungnaháþrýstingur
- -fibrosis –> honeycomb lung
Bráðir og krónískir interstitial lungnasjúkdómar
Acute respiratory distress syndrome
Fibrosusjúkdómar
Granulomatous sjúkdómar
Reykingatengdir sjúkdómar
Acute respiratory distress syndrome
almennt
DAD í meinafræði (diffuse alveolar damage) og ARDS í klíník
Hraðversnandi öndunarbilun, cyanosis, hypoxemia sem svarar ekki súrefnismeðferð
Multiple organ failure
ARDS
Orsakir
Beinar lungnaskemmdir
–lungnabólga, aspiration, contusion, eiturefni í innöndunarlofti
Óbeinar lungnaskemmdir
–sepsis, lost eftir trauma, bráð brisbólga, lyfjaeitranir
ARDS
meingerð
Endothelial og/eða epithelial skemmdir
- -háræðaleki –> bjúgur
- -minnkuð súrefnisskipti
- -surfactant trap
Neutrophilar eru taldir hafa mikilvæg áhrif í meingerð
- -macrophagar valda aukinni framleiðslu á cytokinum sem virkja endothelfrumur til að auka viðloðun og virkja PMN
- -virkjaðir PMN valda skemmdum á endo- og epitheli
- -þá verður minni af surfactant og þar með minni alveolar þensla
- -> minni súrefnisskipti
ARDS
macroscopískar myndbreytingar
Acute
Lungu eru dökkrauð, þétt, loftlaus og þung
ARDS microscopískar myndbreytingar
Acute
Blóðfylla í háræðum
Necrosa á epithelial frumum
Interstitial og intra-alveolar bjúgur og blæðingar
Neutrophilar í háræðum
Hyaline membranes í alveoli!
–fíbrínríkur bjúgvökvi blandaður leifum af necrotískum þekjufrumum
Krónískar
Organisering á fibrin exudati
Týpu II pneumocyta hyperplasia
Þykknun á alveolar septa vegna fibrosu
ARDS
Klínísk mynd
85% þeirra sem fá ARDS fá það innan 72 klst frá upphafi undirliggjandi sjúkdóms
40% dánartíðni
Skert öndunarstarfsemi ef útbreidd interstitial fibrosis
Eðlileg öndunarstarfsemi eftir 6-12 mánuði ef engar krónískar breytingar
Fibrosusjúkdómar
gerðir
Usual interstitial pneumonia (idiopathic pulmonary fibrosis) Nonspecific interstitial pneumonia Cryptogenic organizing pneumonia System bandvefssjúkdómar Af lyfjavöldum Af völdum geislameðferðar
Usual interstitial pneumonia
Krónískur sjúkdómur
Orsök óþekkt (reykingar, gastric reflux, erfðir)
Slæmar horfur
Meingerð virðist tilkomin vegna hringrásar epithel skemmda og afbrigðilegrar viðgerðar
- -Type 1 pneumocytar losa cytokine og GF
- -aukin fibroblasta/myofibroblasta framleiðsla
- -aukin collagen/ECM framleiðsla –> fibrosis
Svæðisbundin interstitial bólga og bandvefsbreytingar
–aðallega í neðri lobum, subpleural svæði og interlobar septa
Mikill svæðisbundinn munur á magni og aldri breytinga
–virkari svæði með mismikilli bólgu
–óvirkari svæði með misgamalli bandvefsmyndun
Endar með honeycomb fibrosis
Nonspecific interstitial pneumonia
Krónískur interstitial lungnasjúkdómur
Flest tilfelli eru idiopathic
Getur verið vegna system bandvefssjúkdóms
Mun betri horfur en í UIP
2 histólógísk form
–cellular: krónísk interstitial bólgufrumuíferð
–fibrosing: interstitial fibrosa, einsleit
Cellular með betri horfur
Breytingar eru allar á sama aldri og ekki svæðisbundinn munur
Leiðir yfirleitt ekki til honeycomb fibrosis
Cryptogenic organizing pneumonia
Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia (BOOP)
Oft óþekktar orsakir
Algeng vefjaviðbrögð við lungnaskemmdum af völdum sýkinga eða annarra bólgubreytinga
Svæðisbundnar breytingar og eðlilegur vefur á milli
Lausgerðir bandvefstappar fylla bronchiolur og alveoli
Væg krónísk bólga og þykknanir á alveolar septa
Gefa stera ef sjúkdómur er ekki orsakaður af sýkingu
System bandvefssjúkdómar
Margir sem valda lungnabreytingum
–SLE, RA, system sclerosis
Ýmsar histólógískar myndir
–NSIP, UIP, OP, bronchiolitis
Fibrosusjúkdómar af lyfjavöldum
Lyf geta valdið pneumonitis og interstitial fibrosis
Bleomycin, amiodarone, methotrexate
Atvinnusjúkdómar
gerðir
Pneumoconosis
–lungnasjúkdómar sem eru tilkomnir vegna innöndunar lífrænna og ólífrænna agna
Coal workers pneumoconosis
Silicosis
Asbestosis
Pneumoconosis
Lungnasjúkdómar sem eru tilkomnir vegna innöndunar lífrænna og ólífrænna agna
Algengast vegna steinryks
Viðbrögð lungna við steinryki eru háð:
–agnastærð, lögun, leysanleika og ertanleika
1-5 míkróm agnir eru skaðlegastar
–festast við greiningar distal loftvega
–stærri ná ekki jafn distalt og minni festast síður
Ertanleiki kolaryks er frekar lítill, þarf mikið magn til að valda sjúkdómi
Ertanleiki silica og asbests er meiri, það verða fibrosuviðbrögð við lægri þéttni
Mest af innönduðu ryki hreinsast upp vegna bifhára
Sumar agnir festast og macrophagar gleypa þær
Aukning á macrophögum
Macrophagar losa efni sem miðla bólguviðbragði, fibroblastaproliferation og collagenmyndun
Reykingar auka áhrif allra gerða steinryks
Coal worker’s pneumoconiosis
Kolaryk
Minnkandi tíðni
Spectrum af lungnabreytingum
Anthracosis: macrophagar við sogæðar í lungum, pleura og í eitlum
Simple CWP: coal macules/nodules, macrophagar, +/- fíngerð fíbrósa
Complicated CWP: samruni coal nodules, þétt fíbrósa og kolapigment. Aukin lungnavanstarfsemi
Silicosis
Algengasti króníski atvinnusjúkdómurinn
Innandað kísilryk
–qartz, cristobalite, tridymite
Silicotic nodules í efri hlutum lungna
Litlir fölir/dökkir hnútar til að byrja með
Lagskiptir, hyaliniseraðir collagenþræðir umhverfis myndlaust miðsvæði
Renna saman í hörð ör –> progressive massive fibrosis
Fibrotískar breytingar geta líka sést í hilar eitlum og pleura
Lungnastarfsemi er eðlileg eða vægt skert
PMF getur leitt til lungnaháþrýstings sem veldur hægri hjartabilun
Vísbendingar um aukna krabbameinshættu
Asbest útsetning
Asbest eru þráðlaga, hydreruð kísilsölt, áður notuð í einangrun
Asbestos útsetning tengd:
–asbestosis, interstitial lungnafibrosis
– staðbundin fibrous pleural plaques
–lungnakrabbameini
–malignant pleural/peritoneal mesothelioma
–krabbamein í barkakýli
Asbestosis
Útbreidd interstitial fibrosis, líkt UIP
Asbestos bodies
–gulbrúnleit staflaga/perlulaga fyrirbæri
–asbestþræðir þaktir járninnihaldandi próteinklæðingu
Byrjar í neðri lungnalobum, subpleuralt
Fer í restina af lungunum með vaxandi fibrosubreytingum
Aflagar lungnavef, myndar stór fibrotísk loftrými –> honeycomb lung
Fibrosis í visceral pleura –> samvextir við parietal pleura
Pleural plaques eru algengstu meinsemdirnar tengdar asbestútsetningu
Vel afmarkaðar fibrotískar meinsemdir í parietal pleura og þind
Asbestosis
klínísk mynd
Svipuð og í öðrum krónískum interstitial sjúkdómum
Versnandi mæði, 10-20 árum eftir útsetningu
Aukin hætta á illkynja sjúkdómum (lungnacancer og malignant mesothelioma)
Sum krabbameinsvaldandi áhrif á mesothelium vegna ROS af völdum asbestþráða distalt í lungum
Einnig áhrif frá eiturefnum sem loða við asbestþræði
Sarcoidosis
almennt
Granulomatous sjúkdómur
Multisystem bólgusjúkdómur af óþekktum orsökum
Einkennist af noncaseating granulomum í ýmsum vefjum
Gefur sig yfirleitt til kynna með bilateral hilar lymphadenopathiu og/eða lungnabreytingum
Kemur fyrir allsstaðar í heiminum, í báðum kynjum, öllum kynþáttum og á öllum aldri
Kemur frekar í fólki <40 ára
Hátt nýgengi í Danmörku, Svíþjóð og í svörtu fólk í BNA
Algengara í fólki sem reykir ekki
Sarcoidosis
meingerð
Vísbendingar um brengluð ónæmisviðbrögð við umhverfisantigenum
Frumubundin ónæmisviðbrögð eru hvött af CD4+ T-frumum sem virkja macrophaga sem veldur granuloma
Erfðaþættir skipta máli
Tengsl við ákveðna HLA-vefjaþætti
Ýmis antigen talin vera mögulegar orsakir
Sarcoidosis
myndbreytingar
Noncaseating granuloma
Schaumann bodies
Asteroid bodies
Central necrosur geta sést
Örmyndun
Interstitial lungnabreytingar í 90% sjúklinga
–granulomatous bólgubreytingar
–5-15% fá útbreidda interstitial fibrosis og honeycomb lung
Hilar og paratracheal lymphadenopathia í 75-90%
