Lungnaæxli

Question 1

Góðkynja æxli

Answer 1

Hamartoma
Æðaæxli
ofl

Question 2

Illkynja æxli

Answer 2

Meinvörp
Lungnakrabbamein

Munnvatnskirtils-lík krabbamein
Pulmonary blastoma
Mjúkvefjaæxli/lymphoma

Question 3

Hamartoma

Answer 3

Vel afmarkað
Lobulerað
Perifert í lunga
Blanda af lungnavef
--brjósk, fita, sléttur vöðvi, glufur klæddar öndunarfæraþekju

Question 4

Lungnameinvörp

Answer 4

Algengt
Flest eru multiple, bilateralt og vel afmörkuð
Geta verið lítil eða stór og allt á milli
Krabbamein oft frá brjóstum, meltingarvegi, nýrum, sarcoma, melanoma

Sum eru dreifð um lungun í æðum/sogæðum
–peribronchial sogæðar
Krabbamein frá maga, brjóstum, brisi, blöðruhálskirtli
Öndunarerfiðleikar og lungnaháþrýstingur

Stundum er upprunastaður óþekktur
Óvíst hvort það sé lungnakrabbamein eða ekki

Question 5

Lungnakrabbamein

almennt

Answer 5

Annað algengasta krabbameinið hjá báðum kynjum
(BHK og brjósta algengari)
Hæst dánartíðni allra krabbameina
Meginorsök er þekkt (reykingar)
Nýgengi á Íslandi fór hækkandi eftir 1955 (platau/lækkandi í dag)
Nýgengi í íslenskum konum er með því hæsta í heiminum
Meðalaldur við greiningu ca 70 ára
2/3 eru með meinvörp við greiningu

Question 6

Lungnakrabbamein

Reykingar

Answer 6

90% í reykingafólki
Sterkt samband milli tíðni lungnakrabba og pakkaára
Einnig óbeinar reykingar
Aukin áhætta hverfur aldrei þó hætt sé að reykja
Gott samband milli reykingamagns og versnandi þekjubreytinga í tengslum við flöguþekjukrabbamein
Fjöldi krabbameinsvaldandi efna í tóbaksreyk
11-16% reykingafólks fær lungnakrabbamein
–erfðaþættir hafa áhrif (breytileiki í P450 geni)

Question 7

Lungnakrabbamein

önnur efni en tóbak sem orsakavaldur

Answer 7

Asbest
Silica
Arsenic
Chromium
Vinylchloride
Nickel
Uranium
Sinnepsgas
Loftmengun

Question 8

Lungnakrabbamein

vefjagerðir

Answer 8

25% Squamous cell carcinoma (flöguþekjukrabbamein)
50% Adenocarcinoma (kirtilmyndandi krabbamein)
5% Large cell carcinoma (stórfrumukrabbamein)
15% Small cell carcinoma (smáfrumukrabbamein)

Skipt í SCLC (small cell) og NCLC (non-small cell)

Question 9

Squamous cell carcinoma

flöguþekjukrabbamein

Answer 9

Algengara í kk
Sterkust tengsl við reykingar
Centralt í stórum berkjum
Stór æxli, oft með central necrosum og holrýmismyndun
Metaplasia –> dysplasia –> carcinoma in situ –> ífarandi
Myndunarferli tekur mörg ár
Obstruction á berkjulumeni
Distal samfall og sýking
Meinvarpast í hilar eitla
Fjarmeinvarpast síðar en aðrar vefjagerðir

Histologia
Vel þroskað - greinileg flöguþekjuþroskun (hornperlur og millifrumubrýr)
Illa þroskuð - ógreinileg og lítil flöguþekjuþroskun
Meðalvel þroskuð - mitt á milli hinna gerðanna

Question 10

Adenocarcinoma

Answer 10

Algengasta vefjagerð í kvk og þeim sem reykja ekki
Koma oftast upp perifert í lunga, geta komið centralt
Vaxa frekar hægt
Meinvarpast frekar fljótt
Atypical adenomatous hyperplasia er talið forstig
AAH –> ac. in situ –> ífarandi
AAH: atypískar frumur, tengings/stuðlalaga, klæða alveoli að innan

Question 11

Adenocarcinoma

undirgerðir

Answer 11

Acinar adenocarcinoma
--venjuleg kirtilmyndun
Papillary adenocarcinoma
--totumyndanir klæddar kirtilþekju
Solid adenocarcinoma
--flákar af æxlisvexi með slímmyndun í umfrymi
--ekki kirtlar né totur
Lepidic adenocarcinoma
--æxlisvöxtur klæða innan alveoli án íferðar
--ífarandi vöxtur

Question 12

Large cell carcinoma

Answer 12

Óþroskuð krabbamein
Án sjáanlegar flöguþekju- eða kirtilþroskunar
Venjulega perifert í lungna
Flest eru sennilega mjög illa þroskuð AC eða SCC
EM sýnir oft örlitla kirtil- eða flöguþekjuþroskun
Æxlisfrumur með stóra kjarna/kjarnakorn og meðalmikið umfrymi

Question 13

Small cell carcinoma

Answer 13

Sterkust tengsl við reykingar
Central/perihilar æxli
Breiða úr sér eftir berkjum með submucosal vexti og LVI (lymphovascular invasion?)
Oft miklar necrosur
Hafa nær undantekningalaust dreift sér við greiningu

Question 14

Small cell carcinoma

histologia

Answer 14

Æxlisfrumur 2x stærri en lymphocytar
Hringlaga/ílangar frumur (oat cell)
fíngert, granulert kromatín
mjög lítið umfrymi
mítósur, nekrósur og klessu-artifactar
Neuroendocrine markerar jákvæðir í ónæmisvefjalitunum

Question 15

Syndrome tengd lungnakrabbameini

Answer 15

Paraneoplastic syndrome

Horner’s syndrome

Question 16

Paraneoplastic syndrome

Answer 16

3-10% lungnakrabbameinssjúklinga
Áhrif frá efnum sem krabbameinin framleiða
Hypercalcemia (PTH-lík peptíð)
Cushing syndrome (ACTH)
SIADH 
Neuromuscular syndrome (Autoantibodies)
Storkutruflanir (NBTE, DIC)

Question 17

Horner’s syndrome

Answer 17

Pancoast tumor (æxli í lungnatoppi)
Vex í sympathic ganglion
Ipsilateral enopthalamos (djúpsett augu)
ptosis
miosis (þrenging á ljósopi)
anhidrosis (hættir að svitna)

Question 18

Dreifing lungnakrabbameina

Answer 18

Bein dreifing í pleura, thorax og mediastinum
Eitlameinvörp í hilar eitla, mediastinal, supraclavicular og háls
Fjarmeinvörp
30-50% í lifur
>50% í nýrnahettur
20% í heila
20% í bein

Question 19

Lungnakrabbamein

Horfur

Answer 19

SCLC eru venjulega óskurðtæk en næm fyrir lyfjum/geislum
NSCLC eru venjulega skurðtæk en ónæmari fyrir lyfjum/geislum
Ný líftæknilyf beinast sérstaklega að NSCLC
–TK hemlar og mótefni gegn VEGF

Í NSCLC er 5 ára lifun um 15%
Í SCLC er meðallifun um 1 ár

Question 20

Carcinoid tumor

Answer 20

Neuroendocrine æxli
Low grade: carcinoid
Intermediate grade: atypical carcinoid
High grade: Small cell carcinoma / Large cell neuroendocrine carcinoma

Æxlisfrumur eru upprunnar frá Kulchitsky frumum í þekju

• -neurosecretory granulur í umfrymi
• -geta seytrað vasoactivum amínum

Meðalaldur við greiningu er 40 ár
Orsakir óþekktar

Flest æxlin koma upp í stórum berkjum

• -Polypoid: obstruction
• -Mucosal plaque: vaxa út í lungnavef

Vaxa sem eyjar af einsleitum æxlisfrumum
Reglulegir, hringlaga kjarnar með salt-og-pipar krómatíni
Fáan/engar mítósur
Engar necrosur
Atypical carcinoid er með fleiri mítósur og focal necrosur

Flest eru skurðtæk
85% 5 ára lifun í carcinoid
55% 5 ára lifun í atypical carcinoid

Question 21

Malignant mesothelioma

Answer 21

Sjaldgæf æxli
Upprunin frá mesothelial frumum í parietal eða visceral pleura
Sterk tengsl við asbestútsetningu
–kemur upp áratugum eftir útsetningu
Reykingar auka ekki líkurnar
Byrjar sem litlir hnútar í pleura sem renna saman
Getur endað á að umlykja allt lungað
Getur vaxið inn í brjóstvegg og undirliggjandi lunga
Meinvarpast í eitla og önnur líffæri
50% látnir innan árs og flestir innan 2 ára