Lungnaæxli Flashcards
Góðkynja æxli
Hamartoma
Æðaæxli
ofl
Illkynja æxli
Meinvörp
Lungnakrabbamein
Munnvatnskirtils-lík krabbamein
Pulmonary blastoma
Mjúkvefjaæxli/lymphoma
Hamartoma
Vel afmarkað Lobulerað Perifert í lunga Blanda af lungnavef --brjósk, fita, sléttur vöðvi, glufur klæddar öndunarfæraþekju
Lungnameinvörp
Algengt
Flest eru multiple, bilateralt og vel afmörkuð
Geta verið lítil eða stór og allt á milli
Krabbamein oft frá brjóstum, meltingarvegi, nýrum, sarcoma, melanoma
Sum eru dreifð um lungun í æðum/sogæðum
–peribronchial sogæðar
Krabbamein frá maga, brjóstum, brisi, blöðruhálskirtli
Öndunarerfiðleikar og lungnaháþrýstingur
Stundum er upprunastaður óþekktur
Óvíst hvort það sé lungnakrabbamein eða ekki
Lungnakrabbamein
almennt
Annað algengasta krabbameinið hjá báðum kynjum
(BHK og brjósta algengari)
Hæst dánartíðni allra krabbameina
Meginorsök er þekkt (reykingar)
Nýgengi á Íslandi fór hækkandi eftir 1955 (platau/lækkandi í dag)
Nýgengi í íslenskum konum er með því hæsta í heiminum
Meðalaldur við greiningu ca 70 ára
2/3 eru með meinvörp við greiningu
Lungnakrabbamein
Reykingar
90% í reykingafólki
Sterkt samband milli tíðni lungnakrabba og pakkaára
Einnig óbeinar reykingar
Aukin áhætta hverfur aldrei þó hætt sé að reykja
Gott samband milli reykingamagns og versnandi þekjubreytinga í tengslum við flöguþekjukrabbamein
Fjöldi krabbameinsvaldandi efna í tóbaksreyk
11-16% reykingafólks fær lungnakrabbamein
–erfðaþættir hafa áhrif (breytileiki í P450 geni)
Lungnakrabbamein
önnur efni en tóbak sem orsakavaldur
Asbest Silica Arsenic Chromium Vinylchloride Nickel Uranium Sinnepsgas Loftmengun
Lungnakrabbamein
vefjagerðir
25% Squamous cell carcinoma (flöguþekjukrabbamein)
50% Adenocarcinoma (kirtilmyndandi krabbamein)
5% Large cell carcinoma (stórfrumukrabbamein)
15% Small cell carcinoma (smáfrumukrabbamein)
Skipt í SCLC (small cell) og NCLC (non-small cell)
Squamous cell carcinoma
flöguþekjukrabbamein
Algengara í kk
Sterkust tengsl við reykingar
Centralt í stórum berkjum
Stór æxli, oft með central necrosum og holrýmismyndun
Metaplasia –> dysplasia –> carcinoma in situ –> ífarandi
Myndunarferli tekur mörg ár
Obstruction á berkjulumeni
Distal samfall og sýking
Meinvarpast í hilar eitla
Fjarmeinvarpast síðar en aðrar vefjagerðir
Histologia
Vel þroskað - greinileg flöguþekjuþroskun (hornperlur og millifrumubrýr)
Illa þroskuð - ógreinileg og lítil flöguþekjuþroskun
Meðalvel þroskuð - mitt á milli hinna gerðanna
Adenocarcinoma
Algengasta vefjagerð í kvk og þeim sem reykja ekki
Koma oftast upp perifert í lunga, geta komið centralt
Vaxa frekar hægt
Meinvarpast frekar fljótt
Atypical adenomatous hyperplasia er talið forstig
AAH –> ac. in situ –> ífarandi
AAH: atypískar frumur, tengings/stuðlalaga, klæða alveoli að innan
Adenocarcinoma
undirgerðir
Acinar adenocarcinoma --venjuleg kirtilmyndun Papillary adenocarcinoma --totumyndanir klæddar kirtilþekju Solid adenocarcinoma --flákar af æxlisvexi með slímmyndun í umfrymi --ekki kirtlar né totur Lepidic adenocarcinoma --æxlisvöxtur klæða innan alveoli án íferðar --ífarandi vöxtur
Large cell carcinoma
Óþroskuð krabbamein
Án sjáanlegar flöguþekju- eða kirtilþroskunar
Venjulega perifert í lungna
Flest eru sennilega mjög illa þroskuð AC eða SCC
EM sýnir oft örlitla kirtil- eða flöguþekjuþroskun
Æxlisfrumur með stóra kjarna/kjarnakorn og meðalmikið umfrymi
Small cell carcinoma
Sterkust tengsl við reykingar
Central/perihilar æxli
Breiða úr sér eftir berkjum með submucosal vexti og LVI (lymphovascular invasion?)
Oft miklar necrosur
Hafa nær undantekningalaust dreift sér við greiningu
Small cell carcinoma
histologia
Æxlisfrumur 2x stærri en lymphocytar Hringlaga/ílangar frumur (oat cell) fíngert, granulert kromatín mjög lítið umfrymi mítósur, nekrósur og klessu-artifactar Neuroendocrine markerar jákvæðir í ónæmisvefjalitunum
Syndrome tengd lungnakrabbameini
Paraneoplastic syndrome
Horner’s syndrome
Paraneoplastic syndrome
3-10% lungnakrabbameinssjúklinga Áhrif frá efnum sem krabbameinin framleiða Hypercalcemia (PTH-lík peptíð) Cushing syndrome (ACTH) SIADH Neuromuscular syndrome (Autoantibodies) Storkutruflanir (NBTE, DIC)
Horner’s syndrome
Pancoast tumor (æxli í lungnatoppi) Vex í sympathic ganglion Ipsilateral enopthalamos (djúpsett augu) ptosis miosis (þrenging á ljósopi) anhidrosis (hættir að svitna)
Dreifing lungnakrabbameina
Bein dreifing í pleura, thorax og mediastinum
Eitlameinvörp í hilar eitla, mediastinal, supraclavicular og háls
Fjarmeinvörp
30-50% í lifur
>50% í nýrnahettur
20% í heila
20% í bein
Lungnakrabbamein
Horfur
SCLC eru venjulega óskurðtæk en næm fyrir lyfjum/geislum
NSCLC eru venjulega skurðtæk en ónæmari fyrir lyfjum/geislum
Ný líftæknilyf beinast sérstaklega að NSCLC
–TK hemlar og mótefni gegn VEGF
Í NSCLC er 5 ára lifun um 15%
Í SCLC er meðallifun um 1 ár
Carcinoid tumor
Neuroendocrine æxli
Low grade: carcinoid
Intermediate grade: atypical carcinoid
High grade: Small cell carcinoma / Large cell neuroendocrine carcinoma
Æxlisfrumur eru upprunnar frá Kulchitsky frumum í þekju
- -neurosecretory granulur í umfrymi
- -geta seytrað vasoactivum amínum
Meðalaldur við greiningu er 40 ár
Orsakir óþekktar
Flest æxlin koma upp í stórum berkjum
- -Polypoid: obstruction
- -Mucosal plaque: vaxa út í lungnavef
Vaxa sem eyjar af einsleitum æxlisfrumum
Reglulegir, hringlaga kjarnar með salt-og-pipar krómatíni
Fáan/engar mítósur
Engar necrosur
Atypical carcinoid er með fleiri mítósur og focal necrosur
Flest eru skurðtæk
85% 5 ára lifun í carcinoid
55% 5 ára lifun í atypical carcinoid
Malignant mesothelioma
Sjaldgæf æxli
Upprunin frá mesothelial frumum í parietal eða visceral pleura
Sterk tengsl við asbestútsetningu
–kemur upp áratugum eftir útsetningu
Reykingar auka ekki líkurnar
Byrjar sem litlir hnútar í pleura sem renna saman
Getur endað á að umlykja allt lungað
Getur vaxið inn í brjóstvegg og undirliggjandi lunga
Meinvarpast í eitla og önnur líffæri
50% látnir innan árs og flestir innan 2 ára
