Obstructivir lungnasjúkdómar Flashcards
Sjúkdómar
Emphysema (lungnaþemba)
Chronic bronchitis
Asthma
Bronchiectasis
Meingerð obstructivra lungnasjúkdóma
Teppusjúkdómar
Skert loftflæði í útöndun
Aukið viðnám vegna obstructionar
–Þrenging á loftvefum (chronic bronchitis, asthma)
–Minnkaður samdráttur á elastískum vef (emphysema)
Emphysema og chronic bronkítis fara oft saman
–COPD
Sjúkdómar með óafturkræfa teppu
Emphysema
Chronic bronchitis
Sjúkdómar með afturkræfa teppu
Astmi
Ephysema
almennt
Varanleg útvíkkun á alveoli distalt við terminal bronchioli með eyðileggingu á vegg þeirra
Getur verið centracinar, panacinar, distal acinar og irregular
Centriacinar og panacinar valda klínískri obstruction
Centriacinar emphysema
Líka kallað centrilobular emphysema 20x algengara en panacinar Oftast afleiðing af reykingum Miðhluti acinus verður fyrir skemmdum Í sama acinus eru bæði skemmdir og heilir alveoli Algengara apicalt í efri lobes
Panacinar emphysema
Skemmdir á öllum acinus
Algengara í neðri lobum
Alfa-1 antitrypsinskortur veldur þessari gerð emphysema (>80% þeirra með meðfæddan skort)
Distal acinar emphysema
Orsök er óþekkt
Sjúkdómur veldur ekki obstruction
Aðlægt pleura og septa og fibrosusvæðum, örmyndunum og atelactasis (samfalli)
Verra í efri hlutum lungna
Samliggjandi stækkuð loftrými
Myndast cystur
Getur komið spontant pneumothorax ef blöðrur springa
Irregular emphysema
Sjúkdómur veldur ekki obstruction
Mismunandi hlutar acinus eru skemmdir
Nær alltaf tengsl við örmyndanir af völdum bólgusjúkdóma
Einkennalaust
Emphysema
Meingerð
Eituráhrif efna í innöndunarlofti valda viðvarandi bólguástandi
Neutrophilar, macrophagar og lymphocytar safnast fyrir í lungum
Skemmdir á þekjufrumum og niðurbrot á ECM
Anti-elastasar og antioxidantar vinna gegn skemmdunum
Alfa1-antitrypsin er helsti anti-elastasinn
Reykingar valda ójafnvægi milli próteasa og antiproteasa
Bólgufrumur af völdum reykinga framleiða ensímin
ROS af völdum reykinga óvirkja ensímin
Tap á elastískum vef í alveolar septa veldur því að utanaðkomandi tog á litla loftvegi minnkar svo þeir falla saman í útöndun
Emphysema
Macroscopískar myndbreytingar
Greining og flokkun byggist á macroscopísku útliti
Panacinar
- -lungu eru föl og fyrirferðamikil
- breytingar eru meira áberandi í neðri hlutum
Centriacinar
- -lungu eru bleikari og fyrirferðaminni
- -breytingar eru meira áberandi í efri hlutum
Emphysema
Microscopískar myndbreytingar
Eyðing á alveolar veggjum án fibrosu Stækkaðir/samrunnir alveoli Fækkun á alveolar háræðum Afmyndun á terminal bronchiolum vegna skorts á parenchymal stuðningi Bronchiolar bólga og submucosal fibrosa
Emphysema
Klínísk mynd
Tunnulaga brjóstkassi
Mæði
Öndunarbilun
Lungnaháþrýstingur
–leiðir til hægri hjartabilunar
–krónísk alveolar hypoxia veldur samdrætti lungnaæða
–æðaviðnám eykst vegna taps á alveolar háræðum
Krónískur bronkítis
almennt
Klínísk greining: hósti með uppgangi í amk 3 mánuði í röð í amk 2 ár í röð
Í byrjun er aukinn uppgangur en lítil teppa
Sumir sjúklingar eru með aukinn ertanleika í berkjum með afturkræfum bronchospasma
Reykingar mikilvægur áhættuþáttur
–meiri reykingar valda meiri teppu
Krónískur bronkítis
Meingerð
Tóbaksreykingar valda bólgubreytingum og offramleiðslu á slími
- meiri lymphocytar, macrophagar og neutrophilar
- hypertrophia á slímkirtlum í barka og meginberkjum
- -meira af slímframleiðandi goblet frumum í berkjum og berklingum
Þekjubreytingar af völdum reykst eru taldar orsakast af cytokinum frá T-frumum og aukinni virkni á slímgeninu MUC5AC
Sjúklingar verða útsettari fyrir sýkingum
Krónískur bronkítis
macroscopískar myndbreytingar
Stærri berkjur með roða og bjúg og þaktar slími
Minni berkjur/berklingar fyllt slími
Krónískur bronkítis
microscopískar myndbreytingar
Hypertrophia á slímkirtlum
Metið með Reid index
–hlutfall þykktar submucosal kirtla/þykkt berkjuveggjar
Bólga (aðallega krónísk) í berkjuslímhúð
Krónískur bronchiolitis
Goblet frumu metaplasia
Slímtappar
Bólga
Fibrosa
Bronchiolitis obliterans
Lokun á bronchiolum vegna fibrosu
Krónískur bronkítis
Klínísk mynd
Hósti og uppgangur án öndunarerfiðleika Endurteknar sýkingar COPD með teppu Öndunarbilun Lungnaháþrýstingur sem leiðir til hægri hjartabilunar
Astmi
almennt
Krónískur bólgusjúkdómur í barka og berkjum sem veldur berkjusamdrætti
Einkennist af:
–tímabundinni og afturkræfri teppu
–krónískum bólgubreytingum með eosinophilum
–hypertrophiu og hyperreactivity á sléttum vöðva í berkjuvegg
–aukinni slímmyndun
Margar frumugerðir taka þátt í bólgusvarinu
–eosinophilar, mastfrumur, macrophagar, lymphocytar, neutrophilar og þekjufrumur
Astmi
meingerð
Helsta undirliggjandi orsökin er atopia
Th2 virðist gegna lykilhlutverki vegna aukinna viðbragða við umhverfisantigenum
Cytokine frá Th2 valda flestum breytingum í astma
–IL-4 veldur IgE framleiðslu
–IL-5 virkjar eosinophila
–IL-13 eykur slímframleiðslu og eykur IgE framleiðslu
Astmi
Early phase
Mínútum eftir bindingu allergena við IgE á mastfrumum
Berkjusamdráttur, aukin slímframleiðsla og æðaútvíkkun
Berkjusamdráttur er vegna efna frá mastfrumum og beinna áhrifa vagal viðtaka
Astmi
Late phase
Bólgufrumuíferð (eosinophilar, neutrophilar, T-frumur)
Þekjufrumur framleiða chemokine sem auka Th2 og eosinophila
Losun cytokina frá bólgufrumum viðheldur ástandi
Major basic protein frá eosinophilum veldur einnig skemmdum á þekjufrumum