Hjartavöðvasjúkdómar Flashcards
Hjartavöðvasjúkdómar
Almennt
Primer myocardial vanstarfsemi (cardiomyopathy)
Primary: bundnir við myocardium
Secundary: hluti af systemískum sjúkdómi
Oft idiopathic
Dilated cardiomyopathy
Almennt
Útvíkkun á öllum hólfum hjartans + hypertrophia
Skert samdráttarhæfni (systolic dysfunction) –> hjartabilun
Hjarta er stórt og slappt
Mismikil þynning/hypertrophia
Mural thrombosur, geta leitt til emboli
Ósértækar histólógískar breytingar
Dilated cardiomyopathy
Orsakir
Erfðir: áhrif á frumugrind eða tengsl við sarcomer (A+, X-, mitoch.)
Sýkingar: oft afleiðing veirusýkinga og myocarditis
Áfengi/eiturefni: bein eituráhrif á myocardium
Meðgöngutengt: margir þættir spila saman, gengur til baka í 50% tilvika
Járn ofhleðsla: hemochromatosis og hemosiderosis. Truflun á ensímkerfum, ROS skemmdir
Dilated cardiomyopathy
Afleiðingar
Hægt vaxandi hjartabilun Mitral bakflæði Emboliur Horfur eru ekki góðar Hjartatransplant er eina meðferðin sem dugar
Hjartavöðvasjúkdómar sem við eigum að þekkja
Dilated cardiomyopathy
Hypertrophic cardiomyopathy
Restrictive cardiomyopathy
Myocarditis
Hypertrophic cardiomyopathy
Almennt
Hypertrophia
Diastolísk dysfunction
Útflæðishindrun
Hjarta er þykkveggja, þungt og aukinn samdráttarkrafur
Meingerð vegna stökkbreytinga í genum sem skrá fyrir samdráttarpróteinum hjartavöðvafruma
Aðallega sjúkdómur ungs fólks
Hypertrophic cardiomyopathy
Orsakir
Stökkbreytingar sem valda afbrigðilegri starfsemi samdráttarpróteina
Stökkbreytingar í 3 genum eru ábyrgar fyrir 70-80% tilfella
– Beta-myosin heavy chain
–Myosin bindin protein
–Troponin T
Óljóst hvað veldur hypertrophiu
Hypertrophic cardiomyopathy
Macroscopiskar myndbreytingar
Mikil hypertrophia án dilatation
Aukin þykkt septum
10% með concentriska hypertrophiu (asymmetrísk)
Endocardial þykknun efst í septum + þykknun á ant blöðku mitralloku
– septum bungar inn sem veldur breytingu á blóðflæði og blaðka dregst að septum
– leiðir til obstruction
Mest í vinstri slegli
Getur orðið útvíkkun á atrium vegna díastólískrar vanstarfsemi
Þrýstingur frá hypertrophiu getur valdið blóðflæðistruflunum sem leiða til nekrósusvæða
Hypertrophic cardiomyopathy
Microscopískar myndbreytingar
Hypertrophia á hjartavöðvafrumum
Hjartavöðvafrumur óreglulega og lega þeirra óregluleg
Interstitial fibrosis
Hypertrophic cardiomyopathy
Klínísk einkenni
Minnkað CO og aukinn lungnaþrýstingur -- mæði og öndunarerfiðleikar við áreynslu Hypertrophia/aukinn þrýstingur í vinstri slegi --> aukinn þrýstingur á kransæðagreinar --> ischemia --> angina Yfirlið vegna subaortic stenosis Endocarditis (mitral loka) Hjartabilun Hjartsláttartruflanir Skyndidauði
Restrictive cardiomyopathy
Almennt
Minni þenjanleiki og aukinn stífleiki í hjartavöðva
Sleglar fyllast illa af blóði
Eðlileg systólísk samdráttarstarfsemi
Restrictive cardiomyopathy
Orsakir
Idiopathic Amyloidosis Sarcoidosis Endomyocardial fibrosis -- ungt fólk í Afríku -- tengt næringarskorti og ormasýkingum -- í sleglum Loeffler endomyocarditis --endocardial fibrosis og mural thrombi --Hypereosinophilia og vefjaíferð eosinophila leiðir til nekrósu sem leiðir til fíbrósu
Restrictive cardiomyopathy
Myndbreytingar
Sleglar eru af eðlilegri stærð eða aðeins stækkaðir og stífir
Útvíkkun á gáttum
– vegna minni fyllingar slegla og meiri þrýstings
Myocarditis
almennt
Bólga í hjartavöðva
Veirusýkingar eru algengasta orsökin
–Coxsackieveirur, enteroveirur, CMV, HIV, influenza
Sumar veirur drepa hjartavöðvafrumur beint
Oftast verða skemmdir af völdum ónæmisviðbragða gegn sýktum hjartavöðvafrumum
Myocarditis
Orsakir
Veirusýkingar eru algengasta orsökin --Coxsackieveirur, enteroveirur, CMV, HIV, influenza Trypanosoma cruzi Toxoplasma gondii Trichinosis Borrelia burgdorferi System bólgusjúkdómar Lyf
