Repe

Question 1

Do wad współistniejących z guzem Wilmsa należą

Answer 1

1) niedorozwój nerek, zdwojenie nerek, nerka podkowiasta, spodziectwo;2) przerost połowiczy ciała, aniridia, wady układu kostno-stawowego, wady układu krążenia;

Question 2

Najrzadszym typem białaczki u dzieci jest:

Answer 2

CML

Question 3

Guz olbrzymiokomórkowy kości rozpoznaje się na podstawie:

Answer 3

hist patu

Question 4

Największą wartość rozpoznawczą w nerczaku zarodkowym (nephroblastoma) ma:

Answer 4

USG z trzema wymiarami + ew CT

Question 5

Do charakterystycznych objawów radiologicznych w nowotworach złośliwych kości należą:

Answer 5

1) ostroga mięsakowa (trójkąt Codmana);
2) przerwanie ciągłości okostnej;
3) rozdęcie kości
4) ognisko zniszczenia kości;
5) odczyny okostnowe;
6) guz w tkankach miękkich

Question 6

U dziecka z białaczką najczęstszymi objawami klinicznymi są bladość, gorączka i objawy skazy krwotocznej, a w badaniu morfologii krwi anemia i trombocytopenia. Wynika to z wypierania prawidłowych komórek krwiotwórczych szpiku przez komórki nowotworowe (blasty).

Answer 6

Oba P ze zwiazkiem

Question 7

Retinoblastoma:

Answer 7

3) jest najczęstszym nowotworem wewnątrzgałkowym wieku dziecięcego;
4) w badaniach obrazowych charakteryzuje się występowaniem silnie uwapnionych ognisk;
5) podobnie jak zaćma i choroba Coatsa należy do chorób z grupy leukokorii.

Question 8

Dla rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej celem prawidłowego zakwalifikowania dziecka do odpowiedniej grupy ryzyka konieczne jest wykonanie następujących działań, z wyjątkiem:

Answer 8

biopsji wezla

ale:
biopsji szpiku
B. badania cytogenetycznego szpiku
. badań immunologicznych w cytometrze
E. badań molekularnych szpiku

Question 9

Czynnikami złej prognozy (wpływającymi na wybór leczenia, rokowanie) u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną są następujące, z wyjątkiem:

Answer 9

A. wieku między 1 a 6 rokiem życia.

LW:
B. obecności genu bcr/abl.
C. leukocytozy powyżej 20x103/ml.
D. powyżej 5% blastów w szpiku kostnym w 33 dobie leczenia.
E. złej odpowiedzi na sterydy (powyżej 1000 blastów we krwi obwodowej w 8 dobie leczenia).

Question 10

Guz mózgu najlepiej jest diagnozować poprzez wykonanie nakłucia lędźwiowego razem z rezonansem magnetycznym (MR), bowiem u dzieci z guzami mózgu często stwierdza się wymioty, bóle głowy i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Answer 10

1f 2 p

Question 11

Wymioty poranne, bóle głowy, oczopląs, ataksja, mogą sugerować rozpoznanie:

Answer 11

GUZ TYLENJ JAMY

Question 12

Bezobjawowy, przypadkowo wykryty 5 cm guz nadnercza należy:

Answer 12

) operować metodą laparoskopową lub „otwartą”;
4) nie uzależniać postępowania od zmian wielkości guza w kolejnych badaniach obrazowych;

Question 13

Do czynników pogarszających rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej zalicza się:

Answer 13

1) wiek w chwili zachorowania powyżej 10 roku życia;
2) wyjściową liczbę krwinek białych powyżej 20000/mm
4) obecność translokacji t(9;22) lub t(4;11) w komórkach nowotworowych;
5) oporność na steroidoterapię

Question 14

Mięsak Ewinga:

Answer 14

2) występuje częściej u chłopców, nastolatków, rzadziej rasy czarnej
3) jest guzem niskozróżnicowanym
5) zajęcie tkanek miękkich i szerzenie guza następuje szybko

Question 15

Do nowotworów germinalnych nie zalicza się:

Answer 15

C. gynandroblastoma

ale:
A. rak zarodkowy
B. potworniak dojrzały
D. guz pęcherzyka żółtkowego
E. gonadoblastoma

Question 16

U noworodka urodzonego przed 37 t.c. z masą ciała powyżej 2500 g fototerapię należy rozpocząć przy stężeniu bilirubiny powyżej:

Answer 16

15mg%

Question 17

W 6 godzin po porodzie u noworodak rozwinela sie zolaczka czemu

Answer 17

anemia hemolityczna

Question 18

W wykonanych z powodu żółtaczki badaniach laboratoryjnych u 6- miesięcznej dziewczynki, stwierdzono poziom bilirubiny całkowitej 8 mg/dl. Jaki procent tej bilirubiny musi stanowić bilirubina związana, żeby można było rozpoznać cholestazę?

Answer 18

20%

Question 19

Cholestaza wewnątrzwątrobowa nie występuje w:

Answer 19

4. Atrezji dróg żółciowych

ale:
. Niedoborze alpa-1-antytrypsyny
2. Tyrozynemii
3. Mukowiscydozie
5. Zespole Alagille’a

Question 20

W przypadku cholestazy u niemowląt, leczenie jest zwykle wielokierunkowe i przewlekłe. Celem zapobiegania lub korekcji istniejących już niedoborów żywieniowych stosuje się, wszystkie za wyjątkiem:

Answer 20

Odstawienia tłuszczów średniołańcuchowych, nasyconych MCT
Zwiększenia podaży witamin A, D, E i K

ale:
Zwiększenia podaży kalorii do 130-160% normy dla wieku
Zwiększenia podaży białka do 3-4 g/dobę, węglowodanów do 15-20 g/dobę, tłuszczów do 8 g/dobę
Zwiększenia podaży tłuszczów długołańcuchowych nasyconych

Question 21

PPD 67. Do rozpoznania żółtaczki czynnościowej Gilberta wystarczające jest jednokrotne stwierdzenie:

Answer 21

Prawidłowej aktywności aminotransferaz (ALT)
Prawidłowych wyników testów oceniających krzepnięcie
Prawidłowej oporności osmotycznej krwinek czerwonych
Wzrostu stężenia bilirubiny wolnej/ pośredniej
Ujemnych wyników zakażenia wirusowego (HBV/HCV)

Question 22

Charakterystyczne dla zespołu Gilberta w badaniach laboratoryjnych jest:

Answer 22

Stężenie aminotransferaz w normie, podwyższona bilirubina powyżej 6 mg/dl, przewaga bilirubiny niesprzężonej.

Question 23

Choroba Wilsona zwana zwyrodnieniem wątrobowo – soczewkowym. Charakterystyczni cechami tej jednostki chorobowej są:

Answer 23

Pierścień Kaysera- Fleischera
Przewlekłe lub ostre uszkodzenie wątroby
Obniżenie poziomu ceruloplazminy w surowicy
Stosowanie penicylaminy w łagodzeniu objawów klinicznych

Question 24

W leczeniu torbieli rzekomych trzustki można stosować:

Answer 24

A. Drenaż przezskórny pod kontrolą USG2
B. Drenaż chirurgiczny (wewnętrzny)
C. Drenaż endoskopowy

Question 25

6-miesięczna dziewczynka od 3 miesięcy choruje na nawracające zapalenia płuc w połączeniu z obturacją oskrzeli i uporczywym kaszlem. Dziecko mimo dobrego łaknienia wykazuje niedobór masy ciała. W wywiadzie z okresu noworodkowego – przedłużająca się żółtaczka z przewagą bilirubiny związanej. Którą jednostkę chorobową
należałoby wziąć w pierwszej kolejności pod uwagę?

Answer 25

Mukowiscydozę

Question 26

W przebiegu mukowiscydozy może wystąpić :

Answer 26

1) cukrzyca;
4) zapalenie trzustki;
2) niepłodność;
5) marskość wątroby.
3) osteoporoza;

Question 27

Niedrożność smółkowa w okresie noworodkowym, zespół złego wchłaniania, stolce tłuszczowe, wypadanie odbytu, nawracające zapalenie płuc to objawy sugerujące wykonanie badań przede wszystkim w kierunku:

Answer 27

Mukowiscydozy.

Question 28

U 15-letniej dziewczynki z otyłością (BMI >97 centyla) i obecnością ognisk rogowacenia ciemnego na skórze szyi i pod pachami, stwierdzono dwukrotnie glikemię na czczo 133 mg/dl i 128 mg/dl (bez objawów klinicznych hiperglikemii). W wywiadzie rodzinnym cukrzyca typu 2 u ojca.

Answer 28

U dziewczynki można rozpoznać cukrzycę typu 2

ale:
Nie można jednoznacznie ustalić typu cukrzycy, ponieważ coraz częściej rozpoznajemy cukrzycę typu 1 u dzieci otyłych
Należy oznaczyć autoprzeciwciała charakterystyczne dla cukrzycy
Należy zalecić modyfikację stylu życia, włączyć metforminę, rozważyć włączenie insuliny
Należy oznaczyć również profil lipidowy oraz skontrolować ciśnienie tętnicze krwi

Question 29

Typowe dla cukrzycowej kwasicy ketonowej są wymienione poniżej objawy z wyjątkiem:

Answer 29

E. anemia

ale:
. odwodnienie
B. hiperosmolalność osocza zwykle > 320 mOsm/l
C. zmiany na śluzówkach jamy ustnej przypominające zapalenie gardła
D. hiperwentylacja

Question 30

Do objawów niepożądanych przewlekłej glukokortykoterapii należą

Answer 30

nadciśnienie tętnicze
2) osteoporoza
3) zaćma
4) cukrzyca

Question 31

Do oceny rezerwy gruczołów nadnerczowych służy:

Answer 31

test z synactenem (syntetycznym ACTH)

Question 31

U dziewcząt z jadłowstrętem psychicznym stwierdza się następujące zaburzenia hormonalne z wyjątkiem:

Answer 31

Niskich stężeń HGH i wysokich IGF-I

ale:
Hipogonadyzmu hipogonadotropowego
Obniżonych stężeń fT4 i fT3 i podwyższonego stężenia rewers T3
Hiperkortyzolemii
Hipoleptynemii