Repe Flashcards
Do wad współistniejących z guzem Wilmsa należą
1) niedorozwój nerek, zdwojenie nerek, nerka podkowiasta, spodziectwo;2) przerost połowiczy ciała, aniridia, wady układu kostno-stawowego, wady układu krążenia;
Najrzadszym typem białaczki u dzieci jest:
CML
Guz olbrzymiokomórkowy kości rozpoznaje się na podstawie:
hist patu
Największą wartość rozpoznawczą w nerczaku zarodkowym (nephroblastoma) ma:
USG z trzema wymiarami + ew CT
Do charakterystycznych objawów radiologicznych w nowotworach złośliwych kości należą:
1) ostroga mięsakowa (trójkąt Codmana);
2) przerwanie ciągłości okostnej;
3) rozdęcie kości
4) ognisko zniszczenia kości;
5) odczyny okostnowe;
6) guz w tkankach miękkich
U dziecka z białaczką najczęstszymi objawami klinicznymi są bladość, gorączka i objawy skazy krwotocznej, a w badaniu morfologii krwi anemia i trombocytopenia. Wynika to z wypierania prawidłowych komórek krwiotwórczych szpiku przez komórki nowotworowe (blasty).
Oba P ze zwiazkiem
Retinoblastoma:
3) jest najczęstszym nowotworem wewnątrzgałkowym wieku dziecięcego;
4) w badaniach obrazowych charakteryzuje się występowaniem silnie uwapnionych ognisk;
5) podobnie jak zaćma i choroba Coatsa należy do chorób z grupy leukokorii.
Dla rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej celem prawidłowego zakwalifikowania dziecka do odpowiedniej grupy ryzyka konieczne jest wykonanie następujących działań, z wyjątkiem:
biopsji wezla
ale:
biopsji szpiku
B. badania cytogenetycznego szpiku
. badań immunologicznych w cytometrze
E. badań molekularnych szpiku
Czynnikami złej prognozy (wpływającymi na wybór leczenia, rokowanie) u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną są następujące, z wyjątkiem:
A. wieku między 1 a 6 rokiem życia.
LW:
B. obecności genu bcr/abl.
C. leukocytozy powyżej 20x103/ml.
D. powyżej 5% blastów w szpiku kostnym w 33 dobie leczenia.
E. złej odpowiedzi na sterydy (powyżej 1000 blastów we krwi obwodowej w 8 dobie leczenia).
Guz mózgu najlepiej jest diagnozować poprzez wykonanie nakłucia lędźwiowego razem z rezonansem magnetycznym (MR), bowiem u dzieci z guzami mózgu często stwierdza się wymioty, bóle głowy i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
1f 2 p
Wymioty poranne, bóle głowy, oczopląs, ataksja, mogą sugerować rozpoznanie:
GUZ TYLENJ JAMY
Bezobjawowy, przypadkowo wykryty 5 cm guz nadnercza należy:
) operować metodą laparoskopową lub „otwartą”;
4) nie uzależniać postępowania od zmian wielkości guza w kolejnych badaniach obrazowych;
Do czynników pogarszających rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej zalicza się:
1) wiek w chwili zachorowania powyżej 10 roku życia;
2) wyjściową liczbę krwinek białych powyżej 20000/mm
4) obecność translokacji t(9;22) lub t(4;11) w komórkach nowotworowych;
5) oporność na steroidoterapię
Mięsak Ewinga:
2) występuje częściej u chłopców, nastolatków, rzadziej rasy czarnej
3) jest guzem niskozróżnicowanym
5) zajęcie tkanek miękkich i szerzenie guza następuje szybko
Do nowotworów germinalnych nie zalicza się:
C. gynandroblastoma
ale:
A. rak zarodkowy
B. potworniak dojrzały
D. guz pęcherzyka żółtkowego
E. gonadoblastoma
U noworodka urodzonego przed 37 t.c. z masą ciała powyżej 2500 g fototerapię należy rozpocząć przy stężeniu bilirubiny powyżej:
15mg%
W 6 godzin po porodzie u noworodak rozwinela sie zolaczka czemu
anemia hemolityczna
W wykonanych z powodu żółtaczki badaniach laboratoryjnych u 6- miesięcznej dziewczynki, stwierdzono poziom bilirubiny całkowitej 8 mg/dl. Jaki procent tej bilirubiny musi stanowić bilirubina związana, żeby można było rozpoznać cholestazę?
20%
Cholestaza wewnątrzwątrobowa nie występuje w:
- Atrezji dróg żółciowych
ale:
. Niedoborze alpa-1-antytrypsyny
2. Tyrozynemii
3. Mukowiscydozie
5. Zespole Alagille’a
W przypadku cholestazy u niemowląt, leczenie jest zwykle wielokierunkowe i przewlekłe. Celem zapobiegania lub korekcji istniejących już niedoborów żywieniowych stosuje się, wszystkie za wyjątkiem:
Odstawienia tłuszczów średniołańcuchowych, nasyconych MCT
Zwiększenia podaży witamin A, D, E i K
ale:
Zwiększenia podaży kalorii do 130-160% normy dla wieku
Zwiększenia podaży białka do 3-4 g/dobę, węglowodanów do 15-20 g/dobę, tłuszczów do 8 g/dobę
Zwiększenia podaży tłuszczów długołańcuchowych nasyconych
PPD 67. Do rozpoznania żółtaczki czynnościowej Gilberta wystarczające jest jednokrotne stwierdzenie:
Prawidłowej aktywności aminotransferaz (ALT)
Prawidłowych wyników testów oceniających krzepnięcie
Prawidłowej oporności osmotycznej krwinek czerwonych
Wzrostu stężenia bilirubiny wolnej/ pośredniej
Ujemnych wyników zakażenia wirusowego (HBV/HCV)
Charakterystyczne dla zespołu Gilberta w badaniach laboratoryjnych jest:
Stężenie aminotransferaz w normie, podwyższona bilirubina powyżej 6 mg/dl, przewaga bilirubiny niesprzężonej.
Choroba Wilsona zwana zwyrodnieniem wątrobowo – soczewkowym. Charakterystyczni cechami tej jednostki chorobowej są:
Pierścień Kaysera- Fleischera
Przewlekłe lub ostre uszkodzenie wątroby
Obniżenie poziomu ceruloplazminy w surowicy
Stosowanie penicylaminy w łagodzeniu objawów klinicznych
W leczeniu torbieli rzekomych trzustki można stosować:
A. Drenaż przezskórny pod kontrolą USG2
B. Drenaż chirurgiczny (wewnętrzny)
C. Drenaż endoskopowy
6-miesięczna dziewczynka od 3 miesięcy choruje na nawracające zapalenia płuc w połączeniu z obturacją oskrzeli i uporczywym kaszlem. Dziecko mimo dobrego łaknienia wykazuje niedobór masy ciała. W wywiadzie z okresu noworodkowego – przedłużająca się żółtaczka z przewagą bilirubiny związanej. Którą jednostkę chorobową
należałoby wziąć w pierwszej kolejności pod uwagę?
Mukowiscydozę
W przebiegu mukowiscydozy może wystąpić :
1) cukrzyca;
4) zapalenie trzustki;
2) niepłodność;
5) marskość wątroby.
3) osteoporoza;
Niedrożność smółkowa w okresie noworodkowym, zespół złego wchłaniania, stolce tłuszczowe, wypadanie odbytu, nawracające zapalenie płuc to objawy sugerujące wykonanie badań przede wszystkim w kierunku:
Mukowiscydozy.
U 15-letniej dziewczynki z otyłością (BMI >97 centyla) i obecnością ognisk rogowacenia ciemnego na skórze szyi i pod pachami, stwierdzono dwukrotnie glikemię na czczo 133 mg/dl i 128 mg/dl (bez objawów klinicznych hiperglikemii). W wywiadzie rodzinnym cukrzyca typu 2 u ojca.
U dziewczynki można rozpoznać cukrzycę typu 2
ale:
Nie można jednoznacznie ustalić typu cukrzycy, ponieważ coraz częściej rozpoznajemy cukrzycę typu 1 u dzieci otyłych
Należy oznaczyć autoprzeciwciała charakterystyczne dla cukrzycy
Należy zalecić modyfikację stylu życia, włączyć metforminę, rozważyć włączenie insuliny
Należy oznaczyć również profil lipidowy oraz skontrolować ciśnienie tętnicze krwi
Typowe dla cukrzycowej kwasicy ketonowej są wymienione poniżej objawy z wyjątkiem:
E. anemia
ale:
. odwodnienie
B. hiperosmolalność osocza zwykle > 320 mOsm/l
C. zmiany na śluzówkach jamy ustnej przypominające zapalenie gardła
D. hiperwentylacja
Do objawów niepożądanych przewlekłej glukokortykoterapii należą
nadciśnienie tętnicze
2) osteoporoza
3) zaćma
4) cukrzyca
Do oceny rezerwy gruczołów nadnerczowych służy:
test z synactenem (syntetycznym ACTH)
U dziewcząt z jadłowstrętem psychicznym stwierdza się następujące zaburzenia hormonalne z wyjątkiem:
Niskich stężeń HGH i wysokich IGF-I
ale:
Hipogonadyzmu hipogonadotropowego
Obniżonych stężeń fT4 i fT3 i podwyższonego stężenia rewers T3
Hiperkortyzolemii
Hipoleptynemii
