Onko Flashcards
u 8-miesięcznego niemowlęcia stwierdzono hepatosplenomegalię, zmiany skórne o charakterze wyprysku niemowlęcego z komponentem krwotocznym, obustronne powiększenie wwch szyjnych, znaczny niedobór masy ciała oraz niedokrwistość. Matka podaje w wywiadzie nawracające biegunki, zakażenia dróg oddechowych i zapalenia uszu z obecnością wycieku. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem będzie:
e) histiocytoza z komórek Langerhansa
Do lekarza zgłasza się 15-letnia dziewczyna po tygodniowej antybiotykoterapii. Od miesiąca występują: nieproduktywny kaszel, narastające osłabienie ora okresowe bóle w klatce piersiowej. Od dwóch dni dodatkowo uczucie duszności. W badaniu fizykalnym stwierdza się dyskretny obrzęk twarzy,
b) morfologię i zdjęcie RTG klatki piersiowej
- Gdzie robimy biopsję aspiracyjną z wyboru w PIERWSZEJ kolejności w diagnostyce
a. Anemia aplastyczna
- Gdzie nie będzie powiększonych węzłów chłonnych
b. Anemia aplastyczna
ale:
a. Choroba autoimmunologiczna
c. choroby spichrzeniowa
d. anemia hemolityczna
e. Choroba Gauchera
- APTT 86s, a INR 1,5. Którego czynnika, nie oznaczamy
a. VII
ale:
b. VIII
c. C.IX
d. XII
e. XI
- Płytki 700 000, układ bialokrwinkowy ok, Hematokryt 23%, erytrocyty niskie MCV niskie
a. Ma nadpłytkowości, bo niedobór Fe
- Dziecko z objawami: od 2 dni gorączka 38,5 stopnia, ale stan ogólny dobry, w badaniu zapalenie gardła z nalotem żółto zielonym chyba, limfadenopatia szyjna, śledziona 3 cm pod łukiem żebrowym, wybroczyny na podniebieniu, blade śluzówki
. Diagnostyka mononukleozy (był opis, że podejrzewamy mononukleoze więc robimy morfologię, próby wątrobowe z kontrolą za kilka dni)
- 15-latek zgłasza się z bólem dalszego końca kości udowej. Twoim postępowaniem będzie:
c. RTG ponieważ jest dobrym badaniem różnicującym między złośliwym a łagodnym nowotworem
- w zespole żyły próżnej górnej (kombinacje)
a. obrzęk twarzy
b. zespół Hornera
c. nadmierne wypełnienie żył szyjnych
d. zaczerwienienie twarzy
- Patogeneza zespołu żyły głównej górnej
a. Ucisk masy na żyła próżna górna
- Napadowe nadciśnienie, guz w jamie brzusznej, między napadami brak objawów, co będzie lekiem z wyboru: ß neuroblastoma
. Żadne, kwalifikujemy pacjenta do zabiegu operacyjnego
- U 15-letniej dziewczyny z obfitymi i przedłużającymi się krwawieniami miesięcznymi, w morfologii krwi stwierdzono: WBC: 7500/µl, RBC: 4 790 000/µl, HGB: 9,50 g/dl, HCT: 31,40 %, MCV: 70,4 fl, MCH: 18,2 pg, MCHC: 28,8 g/dl, RDW-CV: 20,4 %, PLT: 80 000/µl. W wywiadzie występowały przedłużone krwawienia po ekstrakcjach zębów. W pierwszej kolejności u pacjentki należy podejrzewać:
a. Chorobę von Willebranda
Dziecko z hemofilią A idzie do zabiegu i ma stałą profilaktykę
“Pierwsza dawka cz. VIII (IX) 1-2 godz. przed zabiegiem, po 30 min. sprawdzenie aktywności czynnika” wg prezki. wiec jesli jednak bedzie VIII to wtedy to, jak nie - to żadne
- Po leczeniu platyną nowotworu trzeba monitorować
a. nerki
b. wątrobę
c. Słuch
d. Wzrost
- Powikłania późne po leczeniu przeciwnowotworowym, to wszystkie wymienione oprócz:
. wznowa nowotworu ß to nie jest powikłanie leczenia
ale:
a. kardiomiopatia
b. zaburzenia hormonalne
c. bezpłodność
e. rozwój wtórnego nowotworu
- w niedoborze B12 wybierz fałsz
b. najlepszy sposób leczenia to długotrwała doustna suplementacja B12
ale:
a. ze anemia makrocytarna
c. raczej to bo chyba stosuje się iniekcje im
d. może towarzyszyć małopłytkowość i neutropenia
e. że może występować u dzieci matek weganek
- Czego nie stosuje się w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej?
c. przeszczepienie komórek krwiotwórczych
ale:
a. sterydy
b. immunoglobuliny
d. Analog trombopoetyny
e. splenektomia
- Markery neuroblastomy - kombinacje
- neuro specyficzna enolaza
- katecholaminy w moczu
- Prawda o guzie Wilmsa
a. Najczęściej nie daje objawów poza powiększeniem brzucha
- Prawda o chłoniakach nieziarniczych -
- większa dynamika wzrostu niż w Hodgkina
- w śródpiersiu najczęściej wywodzi się z limfocytów T
- Było jeszcze o dziecku, które ma podejrzenie chłoniaka Hodgkina i co w histopatologii potwierdzi to rozpoznanie
b. komórki Reed-Sternberga
- Dziecko 6 tygodniowe z neuroblastomą 3 cm w nadnerczu bez dodatkowych objawów, podjęto decyzję o obserwacji:
a. Obserwujemy i jak rośnie to wycinamy
ß do 90. dnia życia. Zalecane postępowanie ogranicza się do obserwacji uwzględniającej kontrolne badania obrazowe i biochemiczne. W razie niepokojących objawów (np. zwiększenie objętości guza lub stężenia katecholamin) guz należy usunąć. Jeżeli guz utrzymuje się po ukończeniu 2. rż., również zaleca się leczenie chirurgiczne
- 5-6cio letnie dziecko. Miało wysypkę na podudziach i pośladkach. Nie blednąca pod wpływem ucisku. Uniesiona. Poszło sobie na jakąś wycieczkę w góry. 140 tysięcy płytek. Co mu jest?
a. Plamica Schönleina-Henocha
- Prawdziwe stwierdzenia o mięsaku Ewinga - kombinacje:
- Leczenie to CTH à zabieg à CTH lub RTH
- Może wystąpić przy nim gorączka, objawy zapalenia
przerzutuje drogą krwionośną
Czynnik dobrego rokowania w AML:
- zespól downa
- Gdzie nie będzie powiększenia węzłów
- PET do oceny zaawansowania i odp. na leczenie
- RTG śródpiersia ß PET-TK, TK z kontrastem (szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy mniejszej), RTG klatki piersiowej
- Charakterystyczne objawy to spadek masy ciała > 10%, nocne poty, gorączka > 38oC utrzymująca się > 2tyg ß objawy B
. Najczęstsze guzy lite u dzieci:
- Guzy mózgu
- Wybierz prawdziwe o nowotworach OUN:
- Objawem może być podwójne widzenie
- Chłopak z powiększonymi węzłami chłonnymi od kilku miesięcy na szyi i w dole nadobojczykowymi, nie reaguje na antybiotyk - kombinacje:
- Trzeba mu zrobić RTG
- Długi wywiad sugeruje chłoniaka Hodgkina
- Podstawa to PET
- Guz Wilmsa:
- guz w nadbrzuszu + nadciśnienie, krwinkomocz, objawy dyzuryczne
- Chłopiec z nadciśnieniem 190/100 drugi raz tak ma, pomiędzy napadami ma normalne ciśnienie, jaki lek jest lekiem z wyboru w tym stanie? ß pheochromocytoma
- alfa bloker
- opis matki i dziecka z mierna hemoliza od dzieciństwa, niski MCV MCH powtórzone
- sferocytoza
- Nabyta aplazja szpiku: (kombinacje 4 odpowiedzi)
- że większość idiopatyczna
- limfocytoza
- robi się trepanobiopsję
- Dziewczynka na wizycie u stomatologa, matka zgłasza krwawienia u siebie, u brata dziewczynki i u siebie po porodzie, w jakim kierunku diagnozować tę dziewczynkę - kombinacje
- niedobór von Willebranda
- małopłytkowość
- wrodzone płytkopatie
- Dziecko z PT 28 s, INR 3,8, wskaźnik protrombiny 24% i APTT 27 s. Co u niego oznaczyć?
- cz. VII ß szlak zewnątrzpochodny wydłużony
- gdzie nie będzie limfadenopatii
- anemia hemolityczna
ale:
2. choroby autoimmunizacyjne
3. choroba kociego pazura
- Powtórzone o najczęstszy nowotwór złośliwy kości u dzieci
- kostniakomięsak
- Wybrać prawdziwe o NHL - kombinacje
- większa dynamika wzrostu niż HL
- w klp głównie chłoniaki pochodzące z komórek T
- leczeniem z wyboru jest sama chemioterapia, radio ograniczona do niektórych przypadków
- Pierwszym objawem guza mózgu, może być:
- ostry zez
- Chłopiec kilkuletni, powiększone dziąsła, zęby szybko się wyrzynają i wypadają, ze zmianami osteolitycznymi w żuchwie, ma rozpulchnione kości czaszki.
d) Histiocytoza Langerhansa
- Dziecko z NHL. Jaki stan nagły pojawi się z największym prawdopodobieństwem i należy go niezwłocznie wykluczyć/sprawdzić?
b) tamponada
- Kiedy w AML dobre rokowanie? - powtórzone
a) Z. Downa
- Dziecko 7- miesięczne z zapaleniem oskrzeli. Wyniki badań krwi z dużą retikulocytozą (174 promili), Hb obniżona, RBC 2mln, PLT 600 000, Hct 20, MCV 110, LEU podwyższone 30 000, splenomegalią. Co możemy podejrzewać?
c) anemia i leukocytoza w przebiegu ciężkiego krztuśca z produkcją toksyny krztuścowej
- limfadenopatia (niesymetryczna, węzły twarde), nie reagująca na antybiotyki. co robimy? kombinacje
a) RTG klp
b) USG węzłów szyjnych
c) morfologia z rozmazem
- Gdy guz nerki u dziecka 3 lata bez objawów. Co najbardziej prawdopodobne?
a) Nefroblastoma
- Zespół Lizy guza - co będzie?
a) Hiperurykemia, hiperkaliemia, hiperfosfatemia, hipokalcemia
- Dziecko w przebiegu leczenia nowotworu winkrystyną, ma ciężką hiponatremię, bez objawów odwodnienia.
b) SIADH
- Morfologia noworodka z Hb ok. 19 g/dl, Ht 52% chyba, WBC 22 000 itd. powtórzone
a) prawidłowa morfologia
- Czego nie stosujemy w ITP (małopłytkowości immunologicznej)
d) przeszczepienie szpiku
ale:
b) sterydy
c) immunoglobuliny
e) agonista rec. trombopoetyny
f) splenektomia
- Mięsak Ewinga prawda: kombinacje
d. Leczenie to cth, zabieg, cth lub rth
e. Może wystąpić przy nim gorączka, objawy zapalenia
- Gdzie nie będzie powiększenia węzłów chłonnych:
a. anemia aplastyczna
ale:
b. infekcja wirusowa
c. białaczka
d. choroby spichrzeniowe
- Dzieciak 5msc z anemią, inne linie ok, wady kciuków i niskorosłość, wada serca
) anemia Blackfanna-Diamonda
- Prawda w Hemofilii - kombinacje:
) w ciężkiej od czasu rozpoznania trzeba zacząć suplementować
e) najczęstszym objawem są wylewy do stawów
f) trzeba co jakiś czas monitorować inhibitor czynnika
- Charakterystyka NHL: (kombinacje)
c) większa dynamika wzrostu niż HL
d) w śródpiersiu przeważają T komórkowe
- gdzie typowo plamy kawy z mlekiem?
a) NF 1
- Najmniej prawdopodobny neo nerki <1 rż
) Rak nerkowokomórkowy
- Najczęstszy złośliwy pierwotny neo kości u dzieci
a) osteosarcoma
- Gdzie na samym początku robimy biopsję aspiracyjną szpiku
b) podejrzenie białaczki
c) niedokrwistość aplastyczna
- Dziewczyna przed zabiegiem laryngologicznym ma duże APTT i mało czynnika XII. Reszta krzepnięcia ok. Co dalej?
c) niedobór tego czynnika nie powoduje problemów z krzepnięciem i można operować mimo APTT
- Chłopiec z INR 1,5 APTT raczej wysokim zbadamy wszystko po za (APTT nie byłotu dobre? chyba 28 sekund ?) wzrost: II,V, VIII-XII
a czynnikiem VII
ale:
b czynnikiem XII
c czynnikiem VIII
d czynnikiem IX
e czynnikiem XI
- Dziewczynka APTT - w normie, INR - 3,5. Co zbadać
b) VII
- Dziecko z guzem w brzuchu, jakie badania będą pomocne w postawieniu rozpoznania (kombinacje)?
a) NSE (enolaza neuronowa)
b) TK
c) zbiórka moczu na katecholaminy
- Charakterystyka NHL (kombinacje)
c) większa dynamika wzrostu niż HL
d) w śródpiersiu przeważają T komórkowe
radio się dodaje tylko przy NHL z zajeciem jąder, OUN i do szybkiego zmniejszenia masy guza
- Łagodny nowotwór mózgu u dzieci
a) astrocytoma piliformis
- Enolaza neurospecyficzna przydatna w diagnostyce:
a. neuroblastoma
- Co współwystępuje z guzem Wilmsa oprócz spodziectwa hemihipertrofii?
a) aniridia ß zaburzenie rozwojowe polegające na braku tęczówki oka.
- dzieciak 5msc z anemią, inne linie ok, wady kciuków i niskorosłość
a) anemia Blackfanna-Diamonda
- Czego nie ma w napadach afektywnego bezdechu?
d) dystoniczne ułożenie głowy i szyi
ale:
a) sinica
b) utrata przytomności
c) przy płaczu
e) samoistnego ustępowania
36 Dziecko 3 latka z typowymi objawami anemii z niedoboru żelaza:
a) Anemia z niedoboru żelaza
- Histiocytoza z komórek Langerhansa (kombinacje)
a) Pancytopenia
b) Może zajmować wątrobę, szpik, OUN
c) Złamania patologiczne
d) Leczenie skojarzoną chemioterapią
e) Zmiany skórne
- Bardzo długi opis dziecka 4 letniego, które ma badalny guz w rzucie nerki. W usg jest on mocno unaczyniony. Nie było nic napisanego zwapnieniach. W morfologii wszystko ok. Były badania laboratoryjne i badanie moczu (erytrocyty w moczu, 30 wpw). Co najbardziej prawdopodobne?
a) Nephroblastoma
- zwiększone prawdopodobieństwo nowotworów (albo białaczki) wystąpi we wszystkim z wyjątkiem:
zespół Fanconiego
ß tubulopatia, defekt cewki bliższej nefronu, powoduje utratę P, HCO3, K i wody è zab. syntezy wit D, niewydolność nerek, , najczęsciej AML
- Gdzie nie będzie powiększenia węzłów chłonnych:
b) anemia hemolityczna
ale:
a) choroby autoimmuno
c) toksoplazmoza
d) mononukleoza
- Zespół żyły głównej górnej jest konsekwencją
a) Ucisku żyły głównej górnej przez guz
- Wartości parametrów czerwonokrwinkowych: HGB-7,9g/dL, RBC-3,20*10^9/L, HCT-24,1%, MCV-69fL, RDW-CV-18% u 3 letniego dziecka mogą wskazywać na:
e. Niedokrwistość z niedoboru żelaza
- W zespole lizy guza wystąpią we krwi
- hiperurykemia, hiperfosfatemia, hiperkaliemia, hipokalcemia
- 3 latka zgłasza się z krwiakami okularowymi, gorączką, guzem okolicy czołowej, ból kości, … co jej jest
b) Neuroblastoma (NBL) ß krwiak okularowy jest charakterystyczny dla nerwiaka zarodkowego, a FUO to objaw obecny w wielu nowotworach, może być ból kości przy przerzutach
- Noworodek z zespołem Downa, Leukocyty 65k, płytki 98k, hemoglobina 10 g/l; co to może być, blasty mniej niż 10%
- przejściowy zespół mieloprolifelacyjny
- Najczęstszą przyczyną anemii hemolitycznej w Polsce jest
c) sferocytoza wrodzona
- Dziecko, podczas badania wyczuwalny opór pod lewym łukiem żebrowym/lewa strona brzucha, krwinkomocz, w TK objaw półksiężyca
- Wilms
- Leczenie osteosarcoma
a) Chemio przed - operacja - Chemio po
- Objawy typowe dla guza śródpiersia:
e) żadne nie są charakterystyczne
NIE:
a) duszność, męczliwość, kaszel, nieżyt nosa
b) spadek m.c., żółtaczka
c) coś z biegunką
- Pytanie o mięsaka tkanek miękkich
) rokowanie uzależnione od typu, wieku, zaawansowania (P)
- Objawy siatkówczaka (podkreślone, że najbardziej charakterystyczne)
zez, leukokoria
- Gdzie nie ma tendencji do nowotworów
a) zespół Fanconiego
ale:
b) Li fraumeni
c) Beckwith Wiedemann
d) Down
e) Nijmegen
- Co może wpływać na wydłużenie APTT?
- Co może wpływać na wydłużenie APTT?
- Wybroczyny nie są charakterystyczne dla
- hemofilii
ale:
białaczka
3. plamica Schoenleina
4. idiopatyczna małopłytkowość
5. ch. Fanconiego
- Zmiany w morfologii w Blackfanie-Diamondzie
- niskie Ret, niski wzrost, dysmorfia, wady wrodzone
- Prawda o neuroblastoma
a) katecholaminy w moczu
c) podwyższona ferrytyna i NSE
d) lokalizuje się w rdzeniu nadnerczy lub zwojach przykręgowych
- Postępowanie w hemofilii z niedoboru VIII gdy aktywność <0,5%:
profilaktyczne podawanie VIIIF od diagnozy
- Coś o ALL - czego nie będzie?
- perlak
ale:
1. małopłytkowość
2. krwawienie z dziąseł
4. przerost dziąseł
- dziewczynka ma krwawienia po ekstrakcji zęba, co jej dolega?
- choroba von Willebranda
- Dziewczynka ma krwawienia po ekstrakcji zęba, obfite miesiączki. matka miała krwawienia przy porodach. jej bracia też mają krwawienia. na co zlecić badania (kombinacje)
2 choroba vWB
4 trombocytopenia
5 trombocytopatie
- Gdzie nie będzie hepatomegalii?
b) ITP ß idiopatic trombocytopenic purpura/ immune trombocytopenia
ale:
a) anemia hemolityczna
c) białaczki
d) infekcje bakteryjne i wirusowe
- Dziewczynka 3 mies. ma badanie przed szczepieniem, w morfologii ogólnie spoko tylko neutrofile 1200/ mikrolitr (WBC 9,1tys), Hb chyba 10,2
- szczepić, normalna morfologia dla wieku
- Chłopak 18 lat spadł z drabiny i ma wylew do stawu, APTT 51 sek, nieco wydłużony czas krwawienia, PT, Plt i fibrynogen w normie. Jakie badania najdokładniej wskażą na przyczynę:
- vW(Ag), vW (Co), VIII, IX, X, XI, XII (najdłuższa odp)
- Atypowy HUS może być spowodowany:
- alternatywną aktywacją układu dopełniacza
- Dziewczynka po infekcji, objawy typowe dla plamicy Schönleina Henocha, co będzie najprawdopodobniej przyczyną:
a) mikroangiopatia związana z odkładaniem kompleksów immunologicznych ß złogi IgA
- Medulloblastoma- kombinacje (rdzeniak zarodkowy)
b) Przerzutuje
c) agresywny wzrost
- Który przypadek należy skonsultować onkologicznie/ hematologicznie:
- WBC 50 tys. u dziecka z gorączką
Leukocytoza w zakresie około 50 000–100 000/µl jest nazywana odczynem białaczkowym. Taka liczba krwinek białych może pojawiać się w przypadku niektórych ciężkich zakażeń (takich jak infekcja Clostridium difficile [ale również w przypadku krztuśca – przyp. kons.]), sepsy, odrzucenia przeszczepu narządowego lub u chorych z guzami litymi.1 Przyczyną leukocytozy powyżej 100 000/µl jest prawie zawsze białaczka lub nowotwór mieloproliferacyjny
- Kolejność zmian laboratoryjnych w anemii z niedoboru żelaza:
d) ferrytyna, potem żelazo, na końcu zmiany morfologii
- Było jeszcze pytanie o chłopcu, który był leczony bezskutecznie dwoma antybiotykami, miał jakąś wysypkę na nogach, dużo innych objawów. Pytanie powtórzone
- zlecić morfologię, bo to może być ostra białaczka
- Nie jest złym czynnikiem prognostycznym w ostrych białaczkach limfocytarnych
- powiększenie wątroby i śledziony
ale:
1. mutacja t(9;22)
2. ilość leukocytów w początkowej fazie choroby
3. choroba resztkowa
“Wśród znanych czynników prognostycznych wyróżnia się m.in.: wiek dziecka, wstępną liczbę krwinek białych, abberacje genetyczne w komórkach białaczkowych i odpowiedź na wstępne etapy leczenia z uwzględnieniem poziomu minimalnej choroby resztkowej.”
- Pytanie o to co współwystępuje z guzem Wilmsa:
a. aniridia
- Dziecko z guzem w brzuchu, w badaniu nic poza podwyższonym ciśnieniem i powiększeniem brzucha:
a. nefroblastoma (nerczak)
- Nabyta aplazja szpiku - kombinacje
a) może wystąpić po wirusowym zapaleniu wątroby, kontakt z substancjami toksycznymi lub lekami
b) najczęściej jest idiopatyczne w ok 50-70%
c) w diagnostyce jest konieczna trepanobiopsja szpiku
- Mięsak Ewinga
d) lokalizuje się w trzonach kości długich i płaskich, występuje gorączka, leczenie chemioterapia, operacja, radioterapia
- Zespól hemofagocytarny, objawy:
a) limfadenopatia
b) hepatosplenomegalia
c) gorączka
d) żółtaczka
e) pancytopenia
- 15 latka z obfitymi krwawieniami miesięcznymi, PLT 70 000, jakaś morfologia wskazująca na niedokrwistość mikrocytarną. W wywiadzie przedłużone krwawienia po ekstrakcji zębów
b) choroba von Willebranda
- Wśród guzów mózgu wieku dziecięcego, najpoważniejszym rokowaniem charakteryzuje się:
b) Glejaki mostu
- Guz Wilmsa:
d) W większości przypadków nie daje objawów, poza powiększeniem obwodu brzucha
3.Najbardziej prawdopodobny neo u chłopca 14 lat:
a) osteosarcoma
- U dziecka 3 letniego z przypadkowo rozpoznanym dużym guzem jamy brzusznej, zlokalizowanym w śródbrzuszu po stronie prawej, u którego poza nadciśnieniem tętniczym nie stwierdza się innych nieprawidłowości w badaniu podmiotowym i przedmiotowym. W tym przypadku w pierwszej kolejności należy wykonać następujące badania:
a) Badania obrazowe (USG, TK, MRI), wydalanie katecholamin i ich metabolitów w moczu, NSE (podejrzenie neuroblastomy lub guza Wilmsa)
- U małego dzieciacka guz w jamie brzusznej po prawej stronie znaleziony przypadkowo, w badaniu fizykalnym nic poza nadciśnieniem. Co to najpewniej?
a) guz wilmsa/nephroblastoma
- Boli chłopca nastoletniego pod kolanem, powiększenie obrysu, bez urazów w wywiadzie
b. w różnicowaniu powinniśmy uwzględnić osteosarcoma i mięsaka Ewinga (obraz, wiek i umiejscowienie się zgadza)
- U 15-letniej dziewczyny z obfitymi i przedłużającymi się krwawieniami miesięcznymi, w morfologii krwi stwierdzono: WBC: 7500/µl, RBC: 4 790 000/µl, HGB: 9,50 g/dl, HCT: 31,40 %, MCV: 70,4 fl, MCH: 18,2 pg, MCHC: 28,8 g/dl, RDW-CV: 20,4 %, PLT: 80 000/µl. W wywiadzie występowały przedłużone krwawienia po ekstrakcjach zębów. W pierwszej kolejności u pacjentki należy podejrzewać: Wybierz jedną odpowiedź:
a) Chorobę von Willebranda
- Anemia autoimmunologiczna hemolityczna, co wystąpi?
a) bladość powłok z zażółceniem
b) ciemny mocz
c) może towarzyszyć małopłytkowość i neutropenia
- Chłopiec z anemia mikrocytarna i niskie płytki co mu jest
a) Niskie płytki z powodu anemii z niedoboru żelaza
- Izolowane wydłużenie czasu APTT przy braku objawów skazy krwotocznej może świadczyć o: Wybierz jedną odpowiedź:
c. Anomalii Hagemana
Wybroczyny występują w
skazach naczyniowych i małopłytkowych
- Wzrost APTT, występuje we wszystkich oprócz? nadkrzepliwość = skrócenie
a. hemofilia A i B
b. von Willebrandta
c. branie heparyny drobnocząsteczkowej
- Który z wymienionych czynników, na podstawie których rozwija się ostra białaczka szpikowa, uważany jest za czynnik korzystnego rokowania? Wybierz jedną odpowiedź:
e) Zespół Downa
- Chłoniak Hodgkina- co ma główne znaczenie w rozpoznawaniu?
a. znalezienie komórek Reed- Steinberga
- Gdzie nie ma wybroczyn?
a) Hemofilia
- Rokowanie w mięsakach:
miejsce, wiek, wielkość etc
- Nieprawda o węzłach chłonnych
c) W nowotworach łączą się w pakiety i rozmiękają
ale:
a) Powiększone w Chorobie Kawasaki
b) Zmniejszanie się po zastosowaniu antybiotykoterapii może nie świadczyć o infekcji
- Histiocytoza z komórek Langerhansa
a) może zajmować OUN, szpik, wątrobę
b) pancytopenia
c) żółtaczka
d) złamania patologiczne kości
e) leczenie: chemioterapia
- Guz Wilmsa często współwystępuje z
a. aniridia
- Jaka jest najczęstsza przyczyna izolowanej małopłytkowości u dzieci? Wybierz jedną odpowiedź:
b. pierwotna małopłytkowość immunologiczna
- Alfa-fetoproteina i podjednostka beta gonadotropiny kosmówkowej są ważne w diagnostyce: Wybierz jedną odpowiedź:
c) Guzów pochodzenia germinalnego
- Pacjentka 14-letnia zgłosiła się do lekarza POZ z powodu osłabienia, zwłaszcza w godzinach popołudniowych, okresowo występującego podwójnego widzenia, trudności z połykaniem, zaburzeń mowy - mowa niewyraźna, obniżenia nastroju. Objawy występują ze zmiennym nasileniem od kilku tygodni. Dziewczynka nie chodzi do szkoły. Schudła 5 kilogramów w ciągu miesiąca. Najwłaściwszym postępowaniem jest: Wybierz jedną odpowiedź:
c) skierowanie do neurologa celem diagnostyki w pierwszej kolejności miastenia gravis
- Najczęstszym nowotworem nerek u dzieci jest:
c. Guz Wilmsa
- Które z wymienionych objawów mogą świadczyć o obecności guza śródpiersia:
a) obrzęk twarzy
b) kaszel
c) zespół Hornera ß płuco
d) zaczerwienienie lub sinica twarzy, szyi oraz górnej części tułowia
e) poszerzenie żył szyjnych
- Do objawów „B” w chłoniaku Hodgkina należą: Wybierz jedną odpowiedź:
b. Poty nocne, utrata masy ciała, gorączka
- W przypadku stwierdzenia guza jamy brzusznej w rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę zwojaka zarodkowego współczulnego (neuroblastoma). Wskaż cechy charakterystyczne dla tego typu nowotworu:
A. Lokalizacja w nadnerczach lub w zwojach przykręgosłupowych
B. Podwyższone stężenie katecholamin w dobowej zbiórce moczu
C. Podwyższone stężenie NSE i ferrytyny
- Chłopiec 15-letni zgłosił się do lekarza z powodu dolegliwości bólowych lewego podudzia wybudzających go w nocy. Chłopiec zauważył również poszerzenie obrysu kończyny dolnej tuż poniżej kolana Wskaż prawidłowe odpowiedzi: Wybierz jedną odpowiedź
c. należy niezwłocznie wykonać badanie RTG, które jest bardzo przydatne w różnicowaniu zmian nowotworowych od łagodnych
d. w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić mięsaka Ewinga i osteosarcoma
- Guz Wilmsa: Wybierz jedną odpowiedź:
b. W większości przypadków nie daje objawów, poza powiększeniem obwodu brzucha
- 2-letnia dziewczynka została skierowana do szpitala z powodu nawracających gorączek, utraty masy ciała, nawracających biegunek i badalnego oporu w prawym górnym kwadrancie jamy brzusznej. Pacjentka przy przyjęciu jest w stanie ogólnym średnim, apatyczna, osłabiona. W badaniu fizykalnym: badalny opór poniżej łuku żebrowego prawego. W wykonanej morfologii krwi obwodowej: WBC: 4,02 tys/µl, NEU: 1,7 tys/µl, LYM: 1,6 tys/µl, MONO: 0,7 tys/µl, EOS: 0,0 tys/µl, BASO: 0,0 tys/µl, IG#: 0,02 tys/µl, RBC: 2,53 mln/µl, HGB: 8,6 g/dl, HCT: 22,80 %, MCV: 80,8 fl, MCH: 28,4 pg, MCHC: 35,2 g/dl, PLT: 98 tys/µl, RDW-CV: 15,5 %, PDW: 9,3 fl, MPV: 9,1 fl, P-LCR: 17,50 %, NRBC: 0,0 tys/µl, W badaniu ogólnym moczu: bez istotnych nieprawidłowości. W badaniu USG jamy brzusznej stwierdzono: W górnym biegunie nerki prawej / w polu nadnerczowym widoczny guzowaty obszar o niejednorodnym echogramie, z widocznymi zwapnieniami, z patologicznym ukrwieniem o orientacyjnej wielkości ok. 88x90x85mm. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem będzie: Wybierz jedną odpowiedź:
a. Neuroblastoma
- Jaką korzyść ma zastosowanie badania FDG-PET w chłoniaku Hodgkina u dzieci? Wybierz jedną odpowiedź:
. Pozwala na ocenę odpowiedzi na leczenie i ma wpływ na stosowane leczenie
- U dziecka 3 letniego z przypadkowo rozpoznanym dużym guzem jamy brzusznej, zlokalizowanym w śródbrzuszu po stronie prawej, u którego poza nadciśnieniem tętniczym nie stwierdza się innych nieprawidłowości w badaniu podmiotowym i przedmiotowym. W tym przypadku w pierwszej kolejności należy wykonać następujące badania: Wybierz jedną odpowiedź:
e. Badania obrazowe (USG, TK, MRI), wydalanie katecholamin i ich metabolitów w moczu, NSE
- 12 letni chłopiec został przyjęty z powodu podejrzenia chłoniaka Hodgkina. Który z poniższych wyników jest kluczowy dla potwierdzenia diagnozy: Wybierz jedną odpowiedź:
e) Obecność komórek Reed-Sternberga w węźle chłonnym
- Wybierz prawdziwe odpowiedzi dotyczące zaburzeń krzepnięcia u dzieci:
e) obniżona liczba płytek krwi jest najczęstszym defektem hemostazy pierwotnej
- 15-latek z guzkiem w okolicy podkolanowej 1,5cm, niebolesny, bezobjawowy. Chłopak gra w piłkę nożną. Postępowanie
b) badania laboratoryjne, obrazowe, wycinek lub wycięcie zmiany w zależności od wyników powyższych badań
- Oznaczenie AFP i beta HCG ma znaczenie w diagnostyce (powtórzone)
b) guzy zarodkowe
- Gen supresorowy Rb
) wytwarza białka, które hamują cykliny
- Gdzie nie będzie powiększenia śledziony i wątroby?
- małopłytkowość autoimmunologiczna
ale:
1. Gaucher
3. anemia hemolityczna
4. choroba nowotworowa krwi
- prawdziwe o chorobie von Willebrandta - kombinacje
- w leczeniu desmopresyna
- w leczeniu czynnik VIII
- mogą być prawidłowe wyniki APTT i INR ß W łagodnych postaciach choroby vWD wyniki badań podstawowych mogą mieścić się w granicach normy (w cięższych APTT jest wydłużony, a INR i tak w normie)
- Fałsz o małopłytkowości autoimmunologicznej:
a) w ciężkiej przetaczamy płytki ß nie przetacza płytek, bo to tylko dolewanie oliwy do ognia i napędzanie mechanizmu immunologicznego
ale:
b) w ciężkiej rozważamy splenektomię
c) spowodowana niszczeniem płytek w mechanizmie autoimmunologicznym
d) w pierwszym rzucie stosujemy IVIG
e) w leczeniu stosujemy aktywator tromboplastyny
- wyniki morfologii: Hb 8,5, MCV 80fl, więc w normie. WBC ok 12 tys. Limfo 60%, Neutrofile 25%. Co podejrzewamy (4 miesiąc życia, dziecko z ciąży mnogiej, karmione piersią)
a) anemia z niedoboru Fe
- Białaczka AML o dobrym rokowaniu to białaczka w przebiegu:
a) Zesp. Downa
- Noworodek z zespołem Downa, 45 tys leu, niewielka małopłytkowość i niewielka anemia, blasty 10%, co najbardziej prawdopodobne (powtórzone)
a) przejściowy zespół mieloproliferacyjny
- Możliwe objawy w ostrych białaczkach:
a) krwawienie z dziąseł
b) przerost dziąseł
c) skaza
- Zespół Blackfana Diamonda
) niskie retikulocyty, wady wrodzone, dysmorfia, anemia
- najczęstsze nowotwory u nastolatków
chłoniak Hodgkina, nowotwory kości, zarodkowe
- 2 letni dziewczynka, u której od urodzenia stwierdzano aniridię została skierowana do lekarza z powodu krwinkomoczu. Dziecko dotychczas zdrowe (poza problemem okulistycznym). W badaniu fizykalnym dziecko jest w dobrym stanie ogólnym, stwierdzono duży guz w jamie brzusznej oraz nadciśnienie tętnicze. W badaniach dodatkowych; morfologia prawidłowa, mocz ogólnie: krwinkomocz. Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna opisywanych problemów
c) Zespół WAGR
- Rodzice 3-letniego chłopca zgłosili się na SOR z powodu obserwowanych od 3 dni: dolegliwości bólowych brzucha, epizodów gorączki, osłabienia i gorszego apetytu. Chirurg wykluczył ostry brzuch. W badaniu USG wykazano obecność guzowatej zmiany w okolicy prawej nerki. Należy:
) przeprowadzić szczegółową diagnostykę w warunkach hospitalizacji
- 2 letni dziewczynka, u której od urodzenia stwierdzano aniridię została skierowana do lekarza z powodu krwinkomoczu. Dziecko dotychczas zdrowe (poza problemem okulistycznym). W badaniu fizykalnym dziecko jest w dobrym stanie ogólnym, stwierdzono duży guz w jamie brzusznej oraz nadciśnienie tętnicze. W badaniach dodatkowych; morfologia prawidłowa, mocz ogólnie: krwinkomocz. Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna opisywanych problemów
c) Zespół WAGR
- Siatkówczak jest nowotworem, w którym stwierdza się:
- Zez zbieżny
- Nierówność źrenic
- Szczyt zachorowań poniżej 3rż
- Występowanie rodzinne ß może, ale częściej sporadyczny
- Jaskrę i zaćmę jako późne powikłanie
- U 8-letniej dziewczynki, u której w rutynowo wykonanej morfologii krwi stwierdzono: Hb - 8.5 g/dl, Hct- 25%, RBC- 2800 000/ul, MCV- 68 fl, MCH- 22 pq, MCHC- 28 g/dl, WBC- 10 300/ ul. limfocyty- 40%. granulocyty- 52%, monocyty- 3%, eozynofile-3%, bozofile-2%, PLT- 500 000/ ul, RDW 17%, retikulocyty 4 prom. W obrazie mikroskopowym anizocytoza i hipochromia krwinek czerwonych. Najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie:
c. Niedokrwistości z niedoboru żelaza
- W trakcie badania fizykalnego 15-letniego chłopca stwierdzono powiększenie węzłów chłonnych. Wskaż cechy mogące budzić podejrzenie choroby nowotworowej:
- powiększenie węzłów chłonnych nadobojczykowych
- obecność pakietów
- węzły twarde, nieprzesuwalne względem podłoża
- Wskaż prawidłowe odpowiedzi dotyczące mięsaków tkanek miękkich:
d) Rokowanie w przypadku guzów tkanek miękkich zależy od lokalizacji, typu histopatologicznego, wieku dziecka, rozmiarów guza i stadium zaawansowania
- Przyczyną powiększenia wątroby i śledziony mogą być poniżej wymienione choroby, z wyjątkiem:
e) Małopłytkowości autoimmunologicznej
ale:
a) Choroby nowotworowej układu krwiotwórczego
b) Niedokrwistości hemolitycznej
c) Choroby Gauchera
d) Mononukleozy zakaźnej
- Profilaktyczne podawanie brakującego czynnika krzepnięcia w hemofilii A i B:
- Ma na celu zapobieganie rozwojowi artropatii hemofilowej
- Obejmuje pacjentów z ciężką postacią hemofilii
- Najczęściej preparaty czynników krzepnięcia podawane są 2–3 razy w tygodniu przez wiele lat.
- Polega na podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia po każdym urazie
- Stosowanie najlepiej rozpocząć jak najwcześniej już od okresu noworodkowego i niemowlęcego
- Wskazanie do biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego stanowi:
- Neuroblastoma
- Hiperleukocytoza z małoplytkowością
- Pancytopenia
- Wskaż nieprawdziwe stwierdzenie dotyczące małopłytkowości autoimmunologicznej:
c. w przypadku nasilonych objawów skazy krwotocznej należy pilnie przetoczyć koncentrat krwinek płytkowych
ael:
a. w przypadku przewlekłej, opornej na leczenie postaci choroby można rozważyć wykonanie splenektomii
b. U podłoża choroby leży niszczenie płytek przez przeciwciała
d. w przypadku przewlekłej, opornej na leczenie postaci choroby można rozważyć włączenie do leczenia agonisty receptora trombopoetyny
e. leczenie pierwszego rzutu choroby polega na podaniu immunoglobulin
- Wskaż czynnik, który spośród wymienionych wiąże się z najkorzystniejszą prognozą AML:
A. Zespół Downa
- Do markerów biochemicznych zwojaka zarodkowego współczulnego należą:
- zwiększone stężenie neurospecyficznej enolazy
- zwiększone wydalanie amin katecholowych i ich pochodnych
- Najczęstszym guzem litym występującym u noworodków jest
a) neuroblastoma
- Wskazania do wykonania allogenicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczych w ostrej białaczce limfoblastycznej są następujące:
- Obecność w komórkach białaczkowych translokacji (9;22)
- Wczesna wznowa szpikowa choroby
allo-HSCT stosuje się w ALL (i podobnie w AML) gdy:
- Niekorzystna cytogenetyka
○ t(9;22)
○ t(4;11)
○ Hiplodiploidalność <44
2. Zła odpowiedź na wstępne leczenie
- Do objawów ogólnych chłoniaka Hodgkina u dzieci i młodzieży należą:
- Spadek masy ciała powyżej 10% w ciągu 6 mieś.
- Gorączka powyżej 38° C
- Poty nocne
- Czynnikiem niekorzystnym rokowniczo w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej jest:
b) Wiek poniżej 12 miesięcy życia
- U 8-letniej dziewczynki z obecnością licznych plam typu cafe au lait na skórze oraz z niskorosłością i narastającymi zaburzeniami widzenia należy wykonać:
) badanie ostrości wzroku, pola widzenia i dna oczu oraz MR głowy podejrzewając glejaka nerwu wzrokowego ß NF1
- U 4- letniego dziecka w trakcie badań bilansowych w morfologii krwi obwodowej stwierdzono izolowaną neutropenię (neutrofile 900/ul). Wskaż prawidłowe postępowanie:
d) kontrola morfologii z manualnym obrazem krwi obwodowej
- Kilkuletnia dziewczynka zgłasza się do lekarza stomatologa, który stwierdza konieczność usunięcia zęba. Mama dziewczynki zgłasza problemy związane z przedłużonymi krwawieniami po ekstrakcjach zębów u siebie oraz u braci dziewczynki, jak również u siebie obfite krwawienia po porodach. Lekarz stomatolog zleca wykonanie badania układu hemostazy podejrzewając u dziecka:
- von Willebrandta
- małopłytkowość
- defekt działania płytek
- 4-letnia dziewczynka, nie leczona przewlekle, przed kilkoma dniami przeziębiona, zgłosiła się na SOR z powodu wysypki krwotocznej na kończynach dolnych, bez urazu w wywiadzie, W badaniu klinicznym; stan dobry, bez innych nieprawidłowości. Dziecko wymaga hospitalizacji, bo najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
c) ostra idiopatyczna skaza małopłytkowa
- Dziewczynka cztery lata od dwóch tygodni gorączka, osłabienie, łatwe siniaczenia
a) ostra białaczka
b) Nowotwory zajmujące szpik
c) Infekcja
d) Anemia aplastyczna
. Niepokój onkologiczny wzbudzają węzły
a. nieprzesuwalne
b. w pakietach
e. twarde
14.Przyczyną splenomegalii u dzieci nie jest:
d) hemofilia
ale:
a) choroba Gauchera
b) zakrzepica żyły wrotnej
c) białaczka
e) anemia hemolityczna
22.Jakie węzłach chłonnych mogą sugerować chorobę nowotworową:
- nieprzesuwalne względem podłoża
3. zajęte węzły nadobojczykowe
5. zgrupowanie w pakiety
- Wskazania do biopsji szpiku
a) Neuroblastoma
b) Hiperleukocytoza z maloplytkowoscią
c) pancytopenia
- Dziewczynka przyszła do dentysty i ten chce wyrwać jej zab. Jej matka zgłasza ze krwawiła obficie po porodach i ekstrakcjach zębów. Bracia też krwawą jak się coś stanie zaraz po. Co podejrzewamy - kombinacje
b) Zespół von Willebranda
c) immunologiczna plamicę małopłytkową
d) defekt działania płytek
Co źle rokuje w ALL
b) wiek <12mż
Co jest wskazaniem do HCT w ALL - kombinacje
a) t(9;22) (oprocz tego t(4;11))
b) Wczesna wznowa szpikowa
Dziewczynka z anirydią i guzem w brzuchu - co jej jest
a) WAGR -> guz Wilmsa
Co jest wskazaniem do przeszczepu szpiku w ALL - kombinacje
b) t(9,22)
d) wczesna wznowa
- Plamy odbarwieniowe i napad drgawkowy
c. stwardnienie guzowate
- Najczęstszy guz lity u noworodków:
- neuroblastoma
- Retinoblastoma kombinacje:
- zez zbieżny
- nierówne źrenice
- jaskra i zaćma jako późne powikłanie
- występuje rodzinnie
94 Markery neuroblastoma:
a) NSE
b) katecholaminy
- Było pytanie meeeega długie o jakas dziewczynke z milionem parametrów, ale wystarczylo ogarnac
MCV że ma niskie i odp. niedobór fe
- Na czym polega profilaktyka ciężkiej hemofilii A:
a) od wczesnego okresu noworodkowego
b) aby uniknąć artropatii krwotocznej
d) czynnik 8 po każdym urazie
Jakie cechy są charakterystyczne dla węzłów nowotworowych - kombinacje:
a) występują w pakietach
b) niebolesne
c) twarde, nieprzesuwalne względem podłoża
- 16-letni chłopiec grający w klubie sportowym w piłkę nożną, skarży się od 7 dni na narastający ból i obrzęk prawego kolana, o od 3 dni ból budzi chłopca w nocy. Chłopiec zapytany o uraz, zaprzecza. Jakie będzie Twoje postępowanie?
b) podejrzewamy osteosarcoma i będziemy prowadzić diagnostykę onkologiczną
- W badaniu obrazowym zdiagnozowano guz w jamie brzusznej, obraz sugeruje nerczaka zarodkowego. Wskaż prawdziwe odnośnie diagnostyki z użyciem markerów NSE i metabolitów katecholamin:
b) wykonanie tych badań jest uzasadnione w diagnostyce różnicowej, podwyższenie tych parametrów jest typowe dla zwojaka zarodkowego współczulnego
- W przypadku guzów tkanek miękkich u dzieci znaczenie rokownicze mają:
- lokalizacja guza
- wiek pacjenta
- obecność przerzutów
- wielkość guza
- histopatologia guza
- u 11-miesięcznego niemowlęcia, urodzonego o czasie, o prawidłowej masie urodzeniowej w morfologii stwierdzono: WBC: 6,94 tys/ul, RBC: 2,52 mln/ul, HGB: 8,3 g/dl, HCT: 26%, MCV: 64,0 fl, MCH: 27,7 pg, MCHC: 30,2 g/dl, RDW-SD: 44,6 fl, RDW-CV: 19%, PLT: 579 tys/ul, PDW: 11,5 fl, MPV: 10,7 fl, P-LCR: 28,60 %, retikulocyty: 1,2 %.
W wywiadzie: niemowlę z ciąży pierwszej, porodu pierwszego, poród siłami natury w 39 tygodniu ciąży, masa urodzeniowa 3100 g. U matki w czasie ciąży nie stwierdzano niedokrwistości. Niemowlę jest nadal karmione piersią. Obecnie masa ciała wynosi 10,5 kg.
U niemowlęcia można podejrzewać:
A) Niedokrwistość z niedoboru żelaza wywołaną niedostateczną podażą żelaza w diecie
- Dziecko po urazie z olbrzymim krwiakiem na pośladku. W badaniach APTT - 95s. PT, liczbę płytek-reszta parametrów była w normie należy zastosować w diagnostyce
A) APTT, czynnik VIII, vWF (stężenie), vWF Rco (aktywność), IX, XI
- Do markerów biochemicznych zwojaka zarodkowego współczulnego należą:
- zwiększone stężenie neurospecyficznej enolazy
- zwiększone wydalanie amin katecholowych i ich pochodnych
- Profilaktyczne podawanie brakującego czynnika krzepnięcia w hemofilii A i B:
- Ma na celu zapobieganie rozwojowi artropatii hemofilowej
- Obejmuje pacjentów z ciężką postacią hemofilii
- Polega na podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia po każdym urazie
- Stosowanie najlepiej rozpocząć jak najwcześniej już od okresu noworodkowego i niemowlęcego
- Markery biochemiczne neuroblastoma:
a) zwiększone wydalanie amin katecholowych i ich pochodnych
b) zwiększone stężenie neurospecyficznej enolazy
- Siatkówczak jest nowotworem, w którym stwierdza się wszystkie z wyjątkiem:
e) poranne wymioty
ale:
a) zez zbieżny
b) białawy odblask z oka
c) częściej u dzieci <2 r.ż.
d) jaskrę i zaćmę jako powikłania późne
- Dziecko 3 mies., bladość, podejrzenie anemii, Ht 33%, Hb 10,9 E 3,9 mln Leu 6,6 ,PLT
245, MCV 80, pałeczkowate 2%, segmenty 21%, kwasochłonne 1% limfo 66% Mono 10%
b) prawidłowa morfologia
- Przyczyna powiększenia śledziony u 6 mies. niemowlaka: wszystkie poza:
c) hemofilia
- Czynniki predysponujące do rozwoju neo u dzieci:
a) rodzinna polipowatość gruczolakowata
b) niedobory odporności
c) przerost połowiczy
- Najczęstszy pierwotny neo kości u dzieci
c) osteosarcoma
- Anemia Blackfana-Diamonda:
b) spadek retikulocytow, niski wzrost, dysmorfia, wady wrodzone
- Chłopiec 4 mies. karmiony piersią, ciąża bliźniacza, Hb 8,5 Ht 29%, RBC 2,8 MCV 80 MCH 22, MCHC 28, WBC 11,3 limfo 60% granulocyty 29%, mono 6%, eozyno 3%, bazo 2% PLT 250 retikulocyty 6 promili
a) anemia z niedoboru Fe
- 8-letnia zdrowa dziewczynka, nagle pojawił się zez zbieżny, bole głowy od kilku tyg. w różnych porach dnia, bez wymiotów.
podejrzenie guza mózgu, wykonanie pilnego badania obrazowego głowy
- prawidłowe o mięsakach tkanek miękkich:
c) rokowanie zależy od lokalizacji, typu histologicznego, wieku dziecka, rozmiaru guza i stadium zaawansowania
- Pierwsza manifestacja neo OUN:
c) ostry zez
- W której chorobie skórno-nerwowej często występuje obustronny niedosłuch:
b) NF 2
- Wskaz cechy genu supresorowego Rb
c) jego produktem są białka, które hamują aktywność cyklin
- Pierwszy krok w urazie głowy w hemofilii A:
- podanie czynnika VIII
Jaki zespół nie predysponuje do nowotworów
o z. De Toni-Debré-Fanconi
ale:
o z. Beckwitha Wiedemanna
o z. Nijmegen
o z. Downa
o z. Li-Fraumeni
- Najczęstszy nowotwór kości u dzieci:
a) kostniakomięsak
- Obustronny guz w brzuchu, palpacyjnie wyczuwalne guzy obustronnie, badania obrazowe wykazały guza wychodzącego z nadnercza i mnogie guzy w wątrobie, zwapnienia:
a) zwojak z przerzutem do wątroby
- Prawda o zwojaku - kombinacje:
- scyntygrafia MIBG jest przydatna w diagnostyce
- szczególnie złe rokowanie, gdy chory ma przerzuty do głowy, skóry i wątroby
- czasami może samoistnie się wyleczyć ß u części niemowląt samoistna regresja
- Badanie dziecka przed szczepieniem, neutropenia 500, leu < 2000, stan ogólny dobry, brak objawów infekcji. Jakie postępowanie?
- do domu i powtórna morfologia z rozmazem za 3 dni lub natychmiast, gdy pojawią się objawy
- Dziewczynka z niska objętością erytrocytów
anemia z niedoboru żelaza
- Powiększenie śledziony u niemowlaka wywołać może wszystko oprócz:
e) hemofilii
ael:
a) choroby Gauchera
b) anemii hemolitycznej
c) białaczki
d) zakrzepicy ż. śledzionowej
- Wybierz czynniki, które mają znaczenie rokownicze w mięsakach tkanek miękkich u dzieci:
a) wiek
b) typ histopatologiczny
c) lokalizacja
d) wielkość guza
e) stadium zaawansowania
- Wybierz prawdziwe zdania o nowotworach u dzieci (kombinacje)
- wciąż są jedną z głównych przyczyn zgonów dzieci, po urazach i zatruciach
- po wyleczeniu wymagają długotrwałej obserwacji
- wieloczynnikowa etiologia
- w niedoborach odporności
- Gdzie będzie zwiększony hematokryt
a) policytemia, odwodnienie, mukowiscydoza
- Wybierz prawidłowe zdanie o anomalii Hagemana (niedobór czynnika XII)
wydłużenie APTT przy braku objawów skazy krwotocznej
- Jakie zaburzenia elektrolitowe wystąpią w zespole lizy guza:
- hiperkaliemia, hipokalcemia, hiperurykemia, hiperfosfatemia
- Co nie jest przeciwwskazaniem do punkcji lędźwiowej?
b. trombocytopenia > 50 tys.
ale:
a. ropne zakażenie w miejscu wkłucia
c. przepuklina oponowo-rdzeniowa
d. tarcza zastoinowa (czy coś innego, ale chodziło o wzrost ICP)
e. ciężki stan pacjenta
- Guz ze zwapnieniami w jamie brzusznej:
- neuroblastoma
- Kiedy podać krew dziecku:
- Hb przy leczeniu przeciwnowotworowym bezwzględnym wskazaniem jest <7 lub kliniczne objawy niedotlenienia niezależnie od Hb
- Anemia fizjologiczna to niedobór:
- Fe
- Dziewczynka z długimi miesiączkami jako jedynym objawem + wyniki morfologii, co jest prawdą:
- należy zrobić badania w kierunku zaburzeń krzepnięcia
DIC, jakie wyniki badań:
- Podniesione d-dimery;
- Spadek płytek
- Prawda o neuroblastoma (kombinacje) (powtórzone)
b. Najczęściej w jamie brzusznej
Czynniki rokownicze w neuroblastoma (kombinacje) (powtórzone)
a. Wiek dziecka
b. N-myc
- Izolowane podniesienie APTT, co należy oznaczyć?
a. Czynniki VIII, IX, XI, XII, vW
Niemowlę z anemią mikrocytarną, co najbardziej prawdopodobne (powtórzone)
a. Z niedoboru żelaza
- Długi opis przypadku, dziecko z małopłytkowością, niedawno infekcja, (kombinacje):
b) Trepanobiopsja i steryd, bo podejrzewamy ITP
robi się biopsję aspiracyjną, a nie trapanobiopsje. i zależy jaka małopłytkowość, często nie trzeba leczyć
- Powtórzone o chłopczyku z nawracająca gorączką, zmianami na skórze itp.(powtórzone)
a. Morfologia, bo to może być ostra białaczka
5.Hemofilia. Przed zabiegiem co wykonasz (kombinacje)
- podać czynnik VIII
- INR i APTT
- Córka matki z przedłużonym krwawieniem przy porodzie, wybroczynami, tendencja do krwawień. Co można podejrzewać u córki (kombinacje)
- małopłytkowość
- von wilebranda
- indywidualne zaburzenia płytek
- Małopłytkowość w jakich chorobach (kombinacje)
-Odra
-wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
-mononukleoza
- Powiększenie węzłów szyjnych (kombinacje)
- białaczka
- Chłoniak Hodgkina
30.zespol żyły głównej górnej (kombinacje)
- obrzęk twarzy
- duszność
- kaszel
- zaburzenia połykania
- Dziewczynka 16-letnia z anemią Hb 6,7; PLT 450.000 co robisz? (kombinacje)
- toczysz KKCz
- badasz ferrytynę, żelazo, TIBC
- Dziecko z izolowaną małopłytkowością (płytek 9 000) infekcja 2 tygodnie temu, teraz tendencja do siniaczenia i wybroczyny na kończynach dolnych. co robisz (kombinacje)
- biopsja aspiracyjna szpiku i GKS bo ITP
- IVIG bo ITP
- Dziecko z anemią, płytki wysokie, WBC spoko, co to nie będzie?
- anemia aplastyczna
ale:
1. sferocytoza
2. talasemia
4. anemia syderopeniczna
- Dziecko chwieje się przy chodzeniu -
z guzem tylnego dołu czaszki
- Dziecko (noworodek) z zesp. Downa, pancytopenia, we krwi obwodowej 10% blastów, lekka niedkwistość , PLT 130k co to najprawdopodobniej?
przejściowy zespół mieloprofilferacyjny
- Nowotwory najczęściej u nastolatków:
- Zarodkowe (gonadalne guzy zarodkowe), Hodgkin, kości
- Postępowanie w podejrzeniu guza Wilmsa u 3-latka.
2 - trzeba wykluczyć neuroblastoma (trzeba wykonać oznaczenie katecholamin w moczu)
3 - po wykluczeniu innych możliwych przyczyn guza można zacząć leczenie bez biopsji (chemioterapią poprzedzającą operację)
4 - trzeba wykonać TK
- Mięsaki - prawda jest:
- Rokowania zależy od wielu czynników: typ, inne nowotwory, stopień zaawansowania, zespoły genetyczne
- Najczęstszy guz kości
- Osteosarcoma
- 4-dniowe dziecko z niskimi neutrofilami (900/ul), co robić:
- zlecić kontrolną morfologie z rozmazem manualnym, obserwować
- Pierwszym objawem ogólnym nowotworu było może być:
- opóźnienie wzrastania
- Coś o markerach: B-HCG i AFP; służą do diagnozy następujących neo:
- guzy zarodkowe