Onko Flashcards

1
Q

u 8-miesięcznego niemowlęcia stwierdzono hepatosplenomegalię, zmiany skórne o charakterze wyprysku niemowlęcego z komponentem krwotocznym, obustronne powiększenie wwch szyjnych, znaczny niedobór masy ciała oraz niedokrwistość. Matka podaje w wywiadzie nawracające biegunki, zakażenia dróg oddechowych i zapalenia uszu z obecnością wycieku. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem będzie:

A

e) histiocytoza z komórek Langerhansa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Do lekarza zgłasza się 15-letnia dziewczyna po tygodniowej antybiotykoterapii. Od miesiąca występują: nieproduktywny kaszel, narastające osłabienie ora okresowe bóle w klatce piersiowej. Od dwóch dni dodatkowo uczucie duszności. W badaniu fizykalnym stwierdza się dyskretny obrzęk twarzy,

A

b) morfologię i zdjęcie RTG klatki piersiowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q
  1. Gdzie robimy biopsję aspiracyjną z wyboru w PIERWSZEJ kolejności w diagnostyce
A

a. Anemia aplastyczna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q
  1. Gdzie nie będzie powiększonych węzłów chłonnych
A

b. Anemia aplastyczna

ale:
a. Choroba autoimmunologiczna
c. choroby spichrzeniowa
d. anemia hemolityczna
e. Choroba Gauchera

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
  1. APTT 86s, a INR 1,5. Którego czynnika, nie oznaczamy
A

a. VII

ale:
b. VIII
c. C.IX
d. XII
e. XI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
  1. Płytki 700 000, układ bialokrwinkowy ok, Hematokryt 23%, erytrocyty niskie MCV niskie
A

a. Ma nadpłytkowości, bo niedobór Fe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q
  1. Dziecko z objawami: od 2 dni gorączka 38,5 stopnia, ale stan ogólny dobry, w badaniu zapalenie gardła z nalotem żółto zielonym chyba, limfadenopatia szyjna, śledziona 3 cm pod łukiem żebrowym, wybroczyny na podniebieniu, blade śluzówki
A

. Diagnostyka mononukleozy (był opis, że podejrzewamy mononukleoze więc robimy morfologię, próby wątrobowe z kontrolą za kilka dni)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
  1. 15-latek zgłasza się z bólem dalszego końca kości udowej. Twoim postępowaniem będzie:
A

c. RTG ponieważ jest dobrym badaniem różnicującym między złośliwym a łagodnym nowotworem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q
  1. w zespole żyły próżnej górnej (kombinacje)
A

a. obrzęk twarzy
b. zespół Hornera
c. nadmierne wypełnienie żył szyjnych
d. zaczerwienienie twarzy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q
  1. Patogeneza zespołu żyły głównej górnej
A

a. Ucisk masy na żyła próżna górna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q
  1. Napadowe nadciśnienie, guz w jamie brzusznej, między napadami brak objawów, co będzie lekiem z wyboru: ß neuroblastoma
A

. Żadne, kwalifikujemy pacjenta do zabiegu operacyjnego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q
  1. U 15-letniej dziewczyny z obfitymi i przedłużającymi się krwawieniami miesięcznymi, w morfologii krwi stwierdzono: WBC: 7500/µl, RBC: 4 790 000/µl, HGB: 9,50 g/dl, HCT: 31,40 %, MCV: 70,4 fl, MCH: 18,2 pg, MCHC: 28,8 g/dl, RDW-CV: 20,4 %, PLT: 80 000/µl. W wywiadzie występowały przedłużone krwawienia po ekstrakcjach zębów. W pierwszej kolejności u pacjentki należy podejrzewać:
A

a. Chorobę von Willebranda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Dziecko z hemofilią A idzie do zabiegu i ma stałą profilaktykę

A

“Pierwsza dawka cz. VIII (IX) 1-2 godz. przed zabiegiem, po 30 min. sprawdzenie aktywności czynnika” wg prezki. wiec jesli jednak bedzie VIII to wtedy to, jak nie - to żadne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q
  1. Po leczeniu platyną nowotworu trzeba monitorować
A

a. nerki
b. wątrobę
c. Słuch
d. Wzrost

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q
  1. Powikłania późne po leczeniu przeciwnowotworowym, to wszystkie wymienione oprócz:
A

. wznowa nowotworu ß to nie jest powikłanie leczenia

ale:
a. kardiomiopatia
b. zaburzenia hormonalne
c. bezpłodność
e. rozwój wtórnego nowotworu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q
  1. w niedoborze B12 wybierz fałsz
A

b. najlepszy sposób leczenia to długotrwała doustna suplementacja B12

ale:
a. ze anemia makrocytarna
c. raczej to bo chyba stosuje się iniekcje im
d. może towarzyszyć małopłytkowość i neutropenia
e. że może występować u dzieci matek weganek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q
  1. Czego nie stosuje się w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej?
A

c. przeszczepienie komórek krwiotwórczych

ale:
a. sterydy
b. immunoglobuliny
d. Analog trombopoetyny
e. splenektomia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q
  1. Markery neuroblastomy - kombinacje
A
  1. neuro specyficzna enolaza
  2. katecholaminy w moczu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q
  1. Prawda o guzie Wilmsa
A

a. Najczęściej nie daje objawów poza powiększeniem brzucha

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q
  1. Prawda o chłoniakach nieziarniczych -
A
  1. większa dynamika wzrostu niż w Hodgkina
  2. w śródpiersiu najczęściej wywodzi się z limfocytów T
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q
  1. Było jeszcze o dziecku, które ma podejrzenie chłoniaka Hodgkina i co w histopatologii potwierdzi to rozpoznanie
A

b. komórki Reed-Sternberga

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q
  1. Dziecko 6 tygodniowe z neuroblastomą 3 cm w nadnerczu bez dodatkowych objawów, podjęto decyzję o obserwacji:
A

a. Obserwujemy i jak rośnie to wycinamy

ß do 90. dnia życia. Zalecane postępowanie ogranicza się do obserwacji uwzględniającej kontrolne badania obrazowe i biochemiczne. W razie niepokojących objawów (np. zwiększenie objętości guza lub stężenia katecholamin) guz należy usunąć. Jeżeli guz utrzymuje się po ukończeniu 2. rż., również zaleca się leczenie chirurgiczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q
  1. 5-6cio letnie dziecko. Miało wysypkę na podudziach i pośladkach. Nie blednąca pod wpływem ucisku. Uniesiona. Poszło sobie na jakąś wycieczkę w góry. 140 tysięcy płytek. Co mu jest?
A

a. Plamica Schönleina-Henocha

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q
  1. Prawdziwe stwierdzenia o mięsaku Ewinga - kombinacje:
A
  1. Leczenie to CTH à zabieg à CTH lub RTH
  2. Może wystąpić przy nim gorączka, objawy zapalenia
    przerzutuje drogą krwionośną
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Czynnik dobrego rokowania w AML:

A
  1. zespól downa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q
  1. Gdzie nie będzie powiększenia węzłów
A
  1. PET do oceny zaawansowania i odp. na leczenie
  2. RTG śródpiersia ß PET-TK, TK z kontrastem (szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy mniejszej), RTG klatki piersiowej
  3. Charakterystyczne objawy to spadek masy ciała > 10%, nocne poty, gorączka > 38oC utrzymująca się > 2tyg ß objawy B
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

. Najczęstsze guzy lite u dzieci:

A
  1. Guzy mózgu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q
  1. Wybierz prawdziwe o nowotworach OUN:
A
  1. Objawem może być podwójne widzenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q
  1. Chłopak z powiększonymi węzłami chłonnymi od kilku miesięcy na szyi i w dole nadobojczykowymi, nie reaguje na antybiotyk - kombinacje:
A
  1. Trzeba mu zrobić RTG
  2. Długi wywiad sugeruje chłoniaka Hodgkina
  3. Podstawa to PET
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q
  1. Guz Wilmsa:
A
  1. guz w nadbrzuszu + nadciśnienie, krwinkomocz, objawy dyzuryczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q
  1. Chłopiec z nadciśnieniem 190/100 drugi raz tak ma, pomiędzy napadami ma normalne ciśnienie, jaki lek jest lekiem z wyboru w tym stanie? ß pheochromocytoma
A
  1. alfa bloker
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q
  1. opis matki i dziecka z mierna hemoliza od dzieciństwa, niski MCV MCH powtórzone
A
  1. sferocytoza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q
  1. Nabyta aplazja szpiku: (kombinacje 4 odpowiedzi)
A
  1. że większość idiopatyczna
  2. limfocytoza
  3. robi się trepanobiopsję
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q
  1. Dziewczynka na wizycie u stomatologa, matka zgłasza krwawienia u siebie, u brata dziewczynki i u siebie po porodzie, w jakim kierunku diagnozować tę dziewczynkę - kombinacje
A
  1. niedobór von Willebranda
  2. małopłytkowość
  3. wrodzone płytkopatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q
  1. Dziecko z PT 28 s, INR 3,8, wskaźnik protrombiny 24% i APTT 27 s. Co u niego oznaczyć?
A
  1. cz. VII ß szlak zewnątrzpochodny wydłużony
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q
  1. gdzie nie będzie limfadenopatii
A
  1. anemia hemolityczna

ale:
2. choroby autoimmunizacyjne
3. choroba kociego pazura

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q
  1. Powtórzone o najczęstszy nowotwór złośliwy kości u dzieci
A
  1. kostniakomięsak
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q
  1. Wybrać prawdziwe o NHL - kombinacje
A
  1. większa dynamika wzrostu niż HL
  2. w klp głównie chłoniaki pochodzące z komórek T
  3. leczeniem z wyboru jest sama chemioterapia, radio ograniczona do niektórych przypadków
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q
  1. Pierwszym objawem guza mózgu, może być:
A
  1. ostry zez
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q
  1. Chłopiec kilkuletni, powiększone dziąsła, zęby szybko się wyrzynają i wypadają, ze zmianami osteolitycznymi w żuchwie, ma rozpulchnione kości czaszki.
A

d) Histiocytoza Langerhansa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q
  1. Dziecko z NHL. Jaki stan nagły pojawi się z największym prawdopodobieństwem i należy go niezwłocznie wykluczyć/sprawdzić?
A

b) tamponada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q
  1. Kiedy w AML dobre rokowanie? - powtórzone
A

a) Z. Downa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q
  1. Dziecko 7- miesięczne z zapaleniem oskrzeli. Wyniki badań krwi z dużą retikulocytozą (174 promili), Hb obniżona, RBC 2mln, PLT 600 000, Hct 20, MCV 110, LEU podwyższone 30 000, splenomegalią. Co możemy podejrzewać?
A

c) anemia i leukocytoza w przebiegu ciężkiego krztuśca z produkcją toksyny krztuścowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q
  1. limfadenopatia (niesymetryczna, węzły twarde), nie reagująca na antybiotyki. co robimy? kombinacje
A

a) RTG klp
b) USG węzłów szyjnych
c) morfologia z rozmazem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q
  1. Gdy guz nerki u dziecka 3 lata bez objawów. Co najbardziej prawdopodobne?
A

a) Nefroblastoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q
  1. Zespół Lizy guza - co będzie?
A

a) Hiperurykemia, hiperkaliemia, hiperfosfatemia, hipokalcemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q
  1. Dziecko w przebiegu leczenia nowotworu winkrystyną, ma ciężką hiponatremię, bez objawów odwodnienia.
A

b) SIADH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q
  1. Morfologia noworodka z Hb ok. 19 g/dl, Ht 52% chyba, WBC 22 000 itd. powtórzone
A

a) prawidłowa morfologia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q
  1. Czego nie stosujemy w ITP (małopłytkowości immunologicznej)
A

d) przeszczepienie szpiku

ale:
b) sterydy
c) immunoglobuliny
e) agonista rec. trombopoetyny
f) splenektomia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q
  1. Mięsak Ewinga prawda: kombinacje
A

d. Leczenie to cth, zabieg, cth lub rth
e. Może wystąpić przy nim gorączka, objawy zapalenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q
  1. Gdzie nie będzie powiększenia węzłów chłonnych:
A

a. anemia aplastyczna

ale:
b. infekcja wirusowa
c. białaczka
d. choroby spichrzeniowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q
  1. Dzieciak 5msc z anemią, inne linie ok, wady kciuków i niskorosłość, wada serca
A

) anemia Blackfanna-Diamonda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q
  1. Prawda w Hemofilii - kombinacje:
A

) w ciężkiej od czasu rozpoznania trzeba zacząć suplementować
e) najczęstszym objawem są wylewy do stawów
f) trzeba co jakiś czas monitorować inhibitor czynnika

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q
  1. Charakterystyka NHL: (kombinacje)
A

c) większa dynamika wzrostu niż HL
d) w śródpiersiu przeważają T komórkowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q
  1. gdzie typowo plamy kawy z mlekiem?
A

a) NF 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q
  1. Najmniej prawdopodobny neo nerki <1 rż
A

) Rak nerkowokomórkowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q
  1. Najczęstszy złośliwy pierwotny neo kości u dzieci
A

a) osteosarcoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q
  1. Gdzie na samym początku robimy biopsję aspiracyjną szpiku
A

b) podejrzenie białaczki
c) niedokrwistość aplastyczna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q
  1. Dziewczyna przed zabiegiem laryngologicznym ma duże APTT i mało czynnika XII. Reszta krzepnięcia ok. Co dalej?
A

c) niedobór tego czynnika nie powoduje problemów z krzepnięciem i można operować mimo APTT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q
  1. Chłopiec z INR 1,5 APTT raczej wysokim zbadamy wszystko po za (APTT nie byłotu dobre? chyba 28 sekund ?) wzrost: II,V, VIII-XII
A

a czynnikiem VII

ale:
b czynnikiem XII
c czynnikiem VIII
d czynnikiem IX
e czynnikiem XI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q
  1. Dziewczynka APTT - w normie, INR - 3,5. Co zbadać
A

b) VII

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q
  1. Dziecko z guzem w brzuchu, jakie badania będą pomocne w postawieniu rozpoznania (kombinacje)?
A

a) NSE (enolaza neuronowa)
b) TK
c) zbiórka moczu na katecholaminy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q
  1. Charakterystyka NHL (kombinacje)
A

c) większa dynamika wzrostu niż HL
d) w śródpiersiu przeważają T komórkowe
radio się dodaje tylko przy NHL z zajeciem jąder, OUN i do szybkiego zmniejszenia masy guza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q
  1. Łagodny nowotwór mózgu u dzieci
A

a) astrocytoma piliformis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q
  1. Enolaza neurospecyficzna przydatna w diagnostyce:
A

a. neuroblastoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q
  1. Co współwystępuje z guzem Wilmsa oprócz spodziectwa hemihipertrofii?
A

a) aniridia ß zaburzenie rozwojowe polegające na braku tęczówki oka.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q
  1. dzieciak 5msc z anemią, inne linie ok, wady kciuków i niskorosłość
A

a) anemia Blackfanna-Diamonda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q
  1. Czego nie ma w napadach afektywnego bezdechu?
A

d) dystoniczne ułożenie głowy i szyi

ale:
a) sinica
b) utrata przytomności
c) przy płaczu
e) samoistnego ustępowania

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

36 Dziecko 3 latka z typowymi objawami anemii z niedoboru żelaza:

A

a) Anemia z niedoboru żelaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q
  1. Histiocytoza z komórek Langerhansa (kombinacje)
A

a) Pancytopenia
b) Może zajmować wątrobę, szpik, OUN
c) Złamania patologiczne
d) Leczenie skojarzoną chemioterapią
e) Zmiany skórne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q
  1. Bardzo długi opis dziecka 4 letniego, które ma badalny guz w rzucie nerki. W usg jest on mocno unaczyniony. Nie było nic napisanego zwapnieniach. W morfologii wszystko ok. Były badania laboratoryjne i badanie moczu (erytrocyty w moczu, 30 wpw). Co najbardziej prawdopodobne?
A

a) Nephroblastoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q
  1. zwiększone prawdopodobieństwo nowotworów (albo białaczki) wystąpi we wszystkim z wyjątkiem:
A

zespół Fanconiego

ß tubulopatia, defekt cewki bliższej nefronu, powoduje utratę P, HCO3, K i wody è zab. syntezy wit D, niewydolność nerek, , najczęsciej AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q
  1. Gdzie nie będzie powiększenia węzłów chłonnych:
A

b) anemia hemolityczna

ale:
a) choroby autoimmuno
c) toksoplazmoza
d) mononukleoza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q
  1. Zespół żyły głównej górnej jest konsekwencją
A

a) Ucisku żyły głównej górnej przez guz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
75
Q
  1. Wartości parametrów czerwonokrwinkowych: HGB-7,9g/dL, RBC-3,20*10^9/L, HCT-24,1%, MCV-69fL, RDW-CV-18% u 3 letniego dziecka mogą wskazywać na:
A

e. Niedokrwistość z niedoboru żelaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
76
Q
  1. W zespole lizy guza wystąpią we krwi
A
  1. hiperurykemia, hiperfosfatemia, hiperkaliemia, hipokalcemia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
77
Q
  1. 3 latka zgłasza się z krwiakami okularowymi, gorączką, guzem okolicy czołowej, ból kości, … co jej jest
A

b) Neuroblastoma (NBL) ß krwiak okularowy jest charakterystyczny dla nerwiaka zarodkowego, a FUO to objaw obecny w wielu nowotworach, może być ból kości przy przerzutach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
78
Q
  1. Noworodek z zespołem Downa, Leukocyty 65k, płytki 98k, hemoglobina 10 g/l; co to może być, blasty mniej niż 10%
A
  1. przejściowy zespół mieloprolifelacyjny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
79
Q
  1. Najczęstszą przyczyną anemii hemolitycznej w Polsce jest
A

c) sferocytoza wrodzona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
80
Q
  1. Dziecko, podczas badania wyczuwalny opór pod lewym łukiem żebrowym/lewa strona brzucha, krwinkomocz, w TK objaw półksiężyca
A
  1. Wilms
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
81
Q
  1. Leczenie osteosarcoma
A

a) Chemio przed - operacja - Chemio po

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
82
Q
  1. Objawy typowe dla guza śródpiersia:
A

e) żadne nie są charakterystyczne

NIE:
a) duszność, męczliwość, kaszel, nieżyt nosa
b) spadek m.c., żółtaczka
c) coś z biegunką

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
83
Q
  1. Pytanie o mięsaka tkanek miękkich
A

) rokowanie uzależnione od typu, wieku, zaawansowania (P)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
84
Q
  1. Objawy siatkówczaka (podkreślone, że najbardziej charakterystyczne)
A

zez, leukokoria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
85
Q
  1. Gdzie nie ma tendencji do nowotworów
A

a) zespół Fanconiego

ale:
b) Li fraumeni
c) Beckwith Wiedemann
d) Down
e) Nijmegen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
86
Q
  1. Co może wpływać na wydłużenie APTT?
A
  1. Co może wpływać na wydłużenie APTT?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
87
Q
  1. Wybroczyny nie są charakterystyczne dla
A
  1. hemofilii

ale:
białaczka
3. plamica Schoenleina
4. idiopatyczna małopłytkowość
5. ch. Fanconiego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
88
Q
  1. Zmiany w morfologii w Blackfanie-Diamondzie
A
  1. niskie Ret, niski wzrost, dysmorfia, wady wrodzone
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
89
Q
  1. Prawda o neuroblastoma
A

a) katecholaminy w moczu
c) podwyższona ferrytyna i NSE
d) lokalizuje się w rdzeniu nadnerczy lub zwojach przykręgowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
90
Q
  1. Postępowanie w hemofilii z niedoboru VIII gdy aktywność <0,5%:
A

profilaktyczne podawanie VIIIF od diagnozy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
91
Q
  1. Coś o ALL - czego nie będzie?
A
  1. perlak

ale:
1. małopłytkowość
2. krwawienie z dziąseł
4. przerost dziąseł

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
92
Q
  1. dziewczynka ma krwawienia po ekstrakcji zęba, co jej dolega?
A
  1. choroba von Willebranda
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
93
Q
  1. Dziewczynka ma krwawienia po ekstrakcji zęba, obfite miesiączki. matka miała krwawienia przy porodach. jej bracia też mają krwawienia. na co zlecić badania (kombinacje)
A

2 choroba vWB
4 trombocytopenia
5 trombocytopatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
94
Q
  1. Gdzie nie będzie hepatomegalii?
A

b) ITP ß idiopatic trombocytopenic purpura/ immune trombocytopenia

ale:
a) anemia hemolityczna
c) białaczki
d) infekcje bakteryjne i wirusowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
95
Q
  1. Dziewczynka 3 mies. ma badanie przed szczepieniem, w morfologii ogólnie spoko tylko neutrofile 1200/ mikrolitr (WBC 9,1tys), Hb chyba 10,2
A
  1. szczepić, normalna morfologia dla wieku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
96
Q
  1. Chłopak 18 lat spadł z drabiny i ma wylew do stawu, APTT 51 sek, nieco wydłużony czas krwawienia, PT, Plt i fibrynogen w normie. Jakie badania najdokładniej wskażą na przyczynę:
A
  1. vW(Ag), vW (Co), VIII, IX, X, XI, XII (najdłuższa odp)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
97
Q
    1. Atypowy HUS może być spowodowany:
A
  1. alternatywną aktywacją układu dopełniacza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
98
Q
  1. Dziewczynka po infekcji, objawy typowe dla plamicy Schönleina Henocha, co będzie najprawdopodobniej przyczyną:
A

a) mikroangiopatia związana z odkładaniem kompleksów immunologicznych ß złogi IgA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
99
Q
  1. Medulloblastoma- kombinacje (rdzeniak zarodkowy)
A

b) Przerzutuje
c) agresywny wzrost

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
100
Q
  1. Który przypadek należy skonsultować onkologicznie/ hematologicznie:
A
  1. WBC 50 tys. u dziecka z gorączką

Leukocytoza w zakresie około 50 000–100 000/µl jest nazywana odczynem białaczkowym. Taka liczba krwinek białych może pojawiać się w przypadku niektórych ciężkich zakażeń (takich jak infekcja Clostridium difficile [ale również w przypadku krztuśca – przyp. kons.]), sepsy, odrzucenia przeszczepu narządowego lub u chorych z guzami litymi.1 Przyczyną leukocytozy powyżej 100 000/µl jest prawie zawsze białaczka lub nowotwór mieloproliferacyjny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
101
Q
  1. Kolejność zmian laboratoryjnych w anemii z niedoboru żelaza:
A

d) ferrytyna, potem żelazo, na końcu zmiany morfologii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
102
Q
  1. Było jeszcze pytanie o chłopcu, który był leczony bezskutecznie dwoma antybiotykami, miał jakąś wysypkę na nogach, dużo innych objawów. Pytanie powtórzone
A
  1. zlecić morfologię, bo to może być ostra białaczka
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
103
Q
  1. Nie jest złym czynnikiem prognostycznym w ostrych białaczkach limfocytarnych
A
  1. powiększenie wątroby i śledziony

ale:
1. mutacja t(9;22)
2. ilość leukocytów w początkowej fazie choroby
3. choroba resztkowa

“Wśród znanych czynników prognostycznych wyróżnia się m.in.: wiek dziecka, wstępną liczbę krwinek białych, abberacje genetyczne w komórkach białaczkowych i odpowiedź na wstępne etapy leczenia z uwzględnieniem poziomu minimalnej choroby resztkowej.”

104
Q
  1. Pytanie o to co współwystępuje z guzem Wilmsa:
A

a. aniridia

105
Q
  1. Dziecko z guzem w brzuchu, w badaniu nic poza podwyższonym ciśnieniem i powiększeniem brzucha:
A

a. nefroblastoma (nerczak)

106
Q
  1. Nabyta aplazja szpiku - kombinacje
A

a) może wystąpić po wirusowym zapaleniu wątroby, kontakt z substancjami toksycznymi lub lekami
b) najczęściej jest idiopatyczne w ok 50-70%
c) w diagnostyce jest konieczna trepanobiopsja szpiku

107
Q
  1. Mięsak Ewinga
A

d) lokalizuje się w trzonach kości długich i płaskich, występuje gorączka, leczenie chemioterapia, operacja, radioterapia

108
Q
  1. Zespól hemofagocytarny, objawy:
A

a) limfadenopatia
b) hepatosplenomegalia
c) gorączka
d) żółtaczka
e) pancytopenia

109
Q
  1. 15 latka z obfitymi krwawieniami miesięcznymi, PLT 70 000, jakaś morfologia wskazująca na niedokrwistość mikrocytarną. W wywiadzie przedłużone krwawienia po ekstrakcji zębów
A

b) choroba von Willebranda

110
Q
  1. Wśród guzów mózgu wieku dziecięcego, najpoważniejszym rokowaniem charakteryzuje się:
A

b) Glejaki mostu

111
Q
  1. Guz Wilmsa:
A

d) W większości przypadków nie daje objawów, poza powiększeniem obwodu brzucha

112
Q

3.Najbardziej prawdopodobny neo u chłopca 14 lat:

A

a) osteosarcoma

113
Q
  1. U dziecka 3 letniego z przypadkowo rozpoznanym dużym guzem jamy brzusznej, zlokalizowanym w śródbrzuszu po stronie prawej, u którego poza nadciśnieniem tętniczym nie stwierdza się innych nieprawidłowości w badaniu podmiotowym i przedmiotowym. W tym przypadku w pierwszej kolejności należy wykonać następujące badania:
A

a) Badania obrazowe (USG, TK, MRI), wydalanie katecholamin i ich metabolitów w moczu, NSE (podejrzenie neuroblastomy lub guza Wilmsa)

114
Q
  1. U małego dzieciacka guz w jamie brzusznej po prawej stronie znaleziony przypadkowo, w badaniu fizykalnym nic poza nadciśnieniem. Co to najpewniej?
A

a) guz wilmsa/nephroblastoma

115
Q
  1. Boli chłopca nastoletniego pod kolanem, powiększenie obrysu, bez urazów w wywiadzie
A

b. w różnicowaniu powinniśmy uwzględnić osteosarcoma i mięsaka Ewinga (obraz, wiek i umiejscowienie się zgadza)

116
Q
  1. U 15-letniej dziewczyny z obfitymi i przedłużającymi się krwawieniami miesięcznymi, w morfologii krwi stwierdzono: WBC: 7500/µl, RBC: 4 790 000/µl, HGB: 9,50 g/dl, HCT: 31,40 %, MCV: 70,4 fl, MCH: 18,2 pg, MCHC: 28,8 g/dl, RDW-CV: 20,4 %, PLT: 80 000/µl. W wywiadzie występowały przedłużone krwawienia po ekstrakcjach zębów. W pierwszej kolejności u pacjentki należy podejrzewać: Wybierz jedną odpowiedź:
A

a) Chorobę von Willebranda

117
Q
  1. Anemia autoimmunologiczna hemolityczna, co wystąpi?
A

a) bladość powłok z zażółceniem
b) ciemny mocz
c) może towarzyszyć małopłytkowość i neutropenia

118
Q
  1. Chłopiec z anemia mikrocytarna i niskie płytki co mu jest
A

a) Niskie płytki z powodu anemii z niedoboru żelaza

119
Q
  1. Izolowane wydłużenie czasu APTT przy braku objawów skazy krwotocznej może świadczyć o: Wybierz jedną odpowiedź:
A

c. Anomalii Hagemana

120
Q

Wybroczyny występują w

A

skazach naczyniowych i małopłytkowych

121
Q
  1. Wzrost APTT, występuje we wszystkich oprócz? nadkrzepliwość = skrócenie
A

a. hemofilia A i B
b. von Willebrandta
c. branie heparyny drobnocząsteczkowej

122
Q
  1. Który z wymienionych czynników, na podstawie których rozwija się ostra białaczka szpikowa, uważany jest za czynnik korzystnego rokowania? Wybierz jedną odpowiedź:
A

e) Zespół Downa

123
Q
  1. Chłoniak Hodgkina- co ma główne znaczenie w rozpoznawaniu?
A

a. znalezienie komórek Reed- Steinberga

124
Q
  1. Gdzie nie ma wybroczyn?
A

a) Hemofilia

125
Q
  1. Rokowanie w mięsakach:
A

miejsce, wiek, wielkość etc

126
Q
  1. Nieprawda o węzłach chłonnych
A

c) W nowotworach łączą się w pakiety i rozmiękają

ale:
a) Powiększone w Chorobie Kawasaki
b) Zmniejszanie się po zastosowaniu antybiotykoterapii może nie świadczyć o infekcji

127
Q
  1. Histiocytoza z komórek Langerhansa
A

a) może zajmować OUN, szpik, wątrobę
b) pancytopenia
c) żółtaczka
d) złamania patologiczne kości
e) leczenie: chemioterapia

128
Q
  1. Guz Wilmsa często współwystępuje z
A

a. aniridia

129
Q
  1. Jaka jest najczęstsza przyczyna izolowanej małopłytkowości u dzieci? Wybierz jedną odpowiedź:
A

b. pierwotna małopłytkowość immunologiczna

130
Q
  1. Alfa-fetoproteina i podjednostka beta gonadotropiny kosmówkowej są ważne w diagnostyce: Wybierz jedną odpowiedź:
A

c) Guzów pochodzenia germinalnego

131
Q
  1. Pacjentka 14-letnia zgłosiła się do lekarza POZ z powodu osłabienia, zwłaszcza w godzinach popołudniowych, okresowo występującego podwójnego widzenia, trudności z połykaniem, zaburzeń mowy - mowa niewyraźna, obniżenia nastroju. Objawy występują ze zmiennym nasileniem od kilku tygodni. Dziewczynka nie chodzi do szkoły. Schudła 5 kilogramów w ciągu miesiąca. Najwłaściwszym postępowaniem jest: Wybierz jedną odpowiedź:
A

c) skierowanie do neurologa celem diagnostyki w pierwszej kolejności miastenia gravis

132
Q
  1. Najczęstszym nowotworem nerek u dzieci jest:
A

c. Guz Wilmsa

133
Q
  1. Które z wymienionych objawów mogą świadczyć o obecności guza śródpiersia:
A

a) obrzęk twarzy
b) kaszel
c) zespół Hornera ß płuco
d) zaczerwienienie lub sinica twarzy, szyi oraz górnej części tułowia
e) poszerzenie żył szyjnych

134
Q
  1. Do objawów „B” w chłoniaku Hodgkina należą: Wybierz jedną odpowiedź:
A

b. Poty nocne, utrata masy ciała, gorączka

135
Q
  1. W przypadku stwierdzenia guza jamy brzusznej w rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę zwojaka zarodkowego współczulnego (neuroblastoma). Wskaż cechy charakterystyczne dla tego typu nowotworu:
A

A. Lokalizacja w nadnerczach lub w zwojach przykręgosłupowych
B. Podwyższone stężenie katecholamin w dobowej zbiórce moczu
C. Podwyższone stężenie NSE i ferrytyny

136
Q
  1. Chłopiec 15-letni zgłosił się do lekarza z powodu dolegliwości bólowych lewego podudzia wybudzających go w nocy. Chłopiec zauważył również poszerzenie obrysu kończyny dolnej tuż poniżej kolana Wskaż prawidłowe odpowiedzi: Wybierz jedną odpowiedź
A

c. należy niezwłocznie wykonać badanie RTG, które jest bardzo przydatne w różnicowaniu zmian nowotworowych od łagodnych
d. w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić mięsaka Ewinga i osteosarcoma

137
Q
  1. Guz Wilmsa: Wybierz jedną odpowiedź:
A

b. W większości przypadków nie daje objawów, poza powiększeniem obwodu brzucha

138
Q
  1. 2-letnia dziewczynka została skierowana do szpitala z powodu nawracających gorączek, utraty masy ciała, nawracających biegunek i badalnego oporu w prawym górnym kwadrancie jamy brzusznej. Pacjentka przy przyjęciu jest w stanie ogólnym średnim, apatyczna, osłabiona. W badaniu fizykalnym: badalny opór poniżej łuku żebrowego prawego. W wykonanej morfologii krwi obwodowej: WBC: 4,02 tys/µl, NEU: 1,7 tys/µl, LYM: 1,6 tys/µl, MONO: 0,7 tys/µl, EOS: 0,0 tys/µl, BASO: 0,0 tys/µl, IG#: 0,02 tys/µl, RBC: 2,53 mln/µl, HGB: 8,6 g/dl, HCT: 22,80 %, MCV: 80,8 fl, MCH: 28,4 pg, MCHC: 35,2 g/dl, PLT: 98 tys/µl, RDW-CV: 15,5 %, PDW: 9,3 fl, MPV: 9,1 fl, P-LCR: 17,50 %, NRBC: 0,0 tys/µl, W badaniu ogólnym moczu: bez istotnych nieprawidłowości. W badaniu USG jamy brzusznej stwierdzono: W górnym biegunie nerki prawej / w polu nadnerczowym widoczny guzowaty obszar o niejednorodnym echogramie, z widocznymi zwapnieniami, z patologicznym ukrwieniem o orientacyjnej wielkości ok. 88x90x85mm. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem będzie: Wybierz jedną odpowiedź:
A

a. Neuroblastoma

139
Q
  1. Jaką korzyść ma zastosowanie badania FDG-PET w chłoniaku Hodgkina u dzieci? Wybierz jedną odpowiedź:
A

. Pozwala na ocenę odpowiedzi na leczenie i ma wpływ na stosowane leczenie

140
Q
  1. U dziecka 3 letniego z przypadkowo rozpoznanym dużym guzem jamy brzusznej, zlokalizowanym w śródbrzuszu po stronie prawej, u którego poza nadciśnieniem tętniczym nie stwierdza się innych nieprawidłowości w badaniu podmiotowym i przedmiotowym. W tym przypadku w pierwszej kolejności należy wykonać następujące badania: Wybierz jedną odpowiedź:
A

e. Badania obrazowe (USG, TK, MRI), wydalanie katecholamin i ich metabolitów w moczu, NSE

141
Q
  1. 12 letni chłopiec został przyjęty z powodu podejrzenia chłoniaka Hodgkina. Który z poniższych wyników jest kluczowy dla potwierdzenia diagnozy: Wybierz jedną odpowiedź:
A

e) Obecność komórek Reed-Sternberga w węźle chłonnym

142
Q
  1. Wybierz prawdziwe odpowiedzi dotyczące zaburzeń krzepnięcia u dzieci:
A

e) obniżona liczba płytek krwi jest najczęstszym defektem hemostazy pierwotnej

143
Q
  1. 15-latek z guzkiem w okolicy podkolanowej 1,5cm, niebolesny, bezobjawowy. Chłopak gra w piłkę nożną. Postępowanie
A

b) badania laboratoryjne, obrazowe, wycinek lub wycięcie zmiany w zależności od wyników powyższych badań

144
Q
  1. Oznaczenie AFP i beta HCG ma znaczenie w diagnostyce (powtórzone)
A

b) guzy zarodkowe

145
Q
  1. Gen supresorowy Rb
A

) wytwarza białka, które hamują cykliny

146
Q
  1. Gdzie nie będzie powiększenia śledziony i wątroby?
A
  1. małopłytkowość autoimmunologiczna

ale:
1. Gaucher
3. anemia hemolityczna
4. choroba nowotworowa krwi

147
Q
  1. prawdziwe o chorobie von Willebrandta - kombinacje
A
  1. w leczeniu desmopresyna
  2. w leczeniu czynnik VIII
  3. mogą być prawidłowe wyniki APTT i INR ß W łagodnych postaciach choroby vWD wyniki badań podstawowych mogą mieścić się w granicach normy (w cięższych APTT jest wydłużony, a INR i tak w normie)
148
Q
  1. Fałsz o małopłytkowości autoimmunologicznej:
A

a) w ciężkiej przetaczamy płytki ß nie przetacza płytek, bo to tylko dolewanie oliwy do ognia i napędzanie mechanizmu immunologicznego

ale:
b) w ciężkiej rozważamy splenektomię
c) spowodowana niszczeniem płytek w mechanizmie autoimmunologicznym
d) w pierwszym rzucie stosujemy IVIG
e) w leczeniu stosujemy aktywator tromboplastyny

149
Q
  1. wyniki morfologii: Hb 8,5, MCV 80fl, więc w normie. WBC ok 12 tys. Limfo 60%, Neutrofile 25%. Co podejrzewamy (4 miesiąc życia, dziecko z ciąży mnogiej, karmione piersią)
A

a) anemia z niedoboru Fe

150
Q
  1. Białaczka AML o dobrym rokowaniu to białaczka w przebiegu:
A

a) Zesp. Downa

151
Q
  1. Noworodek z zespołem Downa, 45 tys leu, niewielka małopłytkowość i niewielka anemia, blasty 10%, co najbardziej prawdopodobne (powtórzone)
A

a) przejściowy zespół mieloproliferacyjny

152
Q
  1. Możliwe objawy w ostrych białaczkach:
A

a) krwawienie z dziąseł
b) przerost dziąseł
c) skaza

153
Q
  1. Zespół Blackfana Diamonda
A

) niskie retikulocyty, wady wrodzone, dysmorfia, anemia

154
Q
  1. najczęstsze nowotwory u nastolatków
A

chłoniak Hodgkina, nowotwory kości, zarodkowe

155
Q
  1. 2 letni dziewczynka, u której od urodzenia stwierdzano aniridię została skierowana do lekarza z powodu krwinkomoczu. Dziecko dotychczas zdrowe (poza problemem okulistycznym). W badaniu fizykalnym dziecko jest w dobrym stanie ogólnym, stwierdzono duży guz w jamie brzusznej oraz nadciśnienie tętnicze. W badaniach dodatkowych; morfologia prawidłowa, mocz ogólnie: krwinkomocz. Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna opisywanych problemów
A

c) Zespół WAGR

156
Q
  1. Rodzice 3-letniego chłopca zgłosili się na SOR z powodu obserwowanych od 3 dni: dolegliwości bólowych brzucha, epizodów gorączki, osłabienia i gorszego apetytu. Chirurg wykluczył ostry brzuch. W badaniu USG wykazano obecność guzowatej zmiany w okolicy prawej nerki. Należy:
A

) przeprowadzić szczegółową diagnostykę w warunkach hospitalizacji

157
Q
  1. 2 letni dziewczynka, u której od urodzenia stwierdzano aniridię została skierowana do lekarza z powodu krwinkomoczu. Dziecko dotychczas zdrowe (poza problemem okulistycznym). W badaniu fizykalnym dziecko jest w dobrym stanie ogólnym, stwierdzono duży guz w jamie brzusznej oraz nadciśnienie tętnicze. W badaniach dodatkowych; morfologia prawidłowa, mocz ogólnie: krwinkomocz. Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna opisywanych problemów
A

c) Zespół WAGR

158
Q
  1. Siatkówczak jest nowotworem, w którym stwierdza się:
A
  1. Zez zbieżny
  2. Nierówność źrenic
  3. Szczyt zachorowań poniżej 3rż
  4. Występowanie rodzinne ß może, ale częściej sporadyczny
  5. Jaskrę i zaćmę jako późne powikłanie
159
Q
  1. U 8-letniej dziewczynki, u której w rutynowo wykonanej morfologii krwi stwierdzono: Hb - 8.5 g/dl, Hct- 25%, RBC- 2800 000/ul, MCV- 68 fl, MCH- 22 pq, MCHC- 28 g/dl, WBC- 10 300/ ul. limfocyty- 40%. granulocyty- 52%, monocyty- 3%, eozynofile-3%, bozofile-2%, PLT- 500 000/ ul, RDW 17%, retikulocyty 4 prom. W obrazie mikroskopowym anizocytoza i hipochromia krwinek czerwonych. Najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie:
A

c. Niedokrwistości z niedoboru żelaza

160
Q
  1. W trakcie badania fizykalnego 15-letniego chłopca stwierdzono powiększenie węzłów chłonnych. Wskaż cechy mogące budzić podejrzenie choroby nowotworowej:
A
  1. powiększenie węzłów chłonnych nadobojczykowych
  2. obecność pakietów
  3. węzły twarde, nieprzesuwalne względem podłoża
161
Q
  1. Wskaż prawidłowe odpowiedzi dotyczące mięsaków tkanek miękkich:
A

d) Rokowanie w przypadku guzów tkanek miękkich zależy od lokalizacji, typu histopatologicznego, wieku dziecka, rozmiarów guza i stadium zaawansowania

162
Q
  1. Przyczyną powiększenia wątroby i śledziony mogą być poniżej wymienione choroby, z wyjątkiem:
A

e) Małopłytkowości autoimmunologicznej

ale:
a) Choroby nowotworowej układu krwiotwórczego
b) Niedokrwistości hemolitycznej
c) Choroby Gauchera
d) Mononukleozy zakaźnej

163
Q
  1. Profilaktyczne podawanie brakującego czynnika krzepnięcia w hemofilii A i B:
A
  1. Ma na celu zapobieganie rozwojowi artropatii hemofilowej
  2. Obejmuje pacjentów z ciężką postacią hemofilii
  3. Najczęściej preparaty czynników krzepnięcia podawane są 2–3 razy w tygodniu przez wiele lat.
  4. Polega na podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia po każdym urazie
  5. Stosowanie najlepiej rozpocząć jak najwcześniej już od okresu noworodkowego i niemowlęcego
164
Q
  1. Wskazanie do biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego stanowi:
A
  1. Neuroblastoma
  2. Hiperleukocytoza z małoplytkowością
  3. Pancytopenia
165
Q
  1. Wskaż nieprawdziwe stwierdzenie dotyczące małopłytkowości autoimmunologicznej:
A

c. w przypadku nasilonych objawów skazy krwotocznej należy pilnie przetoczyć koncentrat krwinek płytkowych

ael:
a. w przypadku przewlekłej, opornej na leczenie postaci choroby można rozważyć wykonanie splenektomii
b. U podłoża choroby leży niszczenie płytek przez przeciwciała
d. w przypadku przewlekłej, opornej na leczenie postaci choroby można rozważyć włączenie do leczenia agonisty receptora trombopoetyny
e. leczenie pierwszego rzutu choroby polega na podaniu immunoglobulin

166
Q
  1. Wskaż czynnik, który spośród wymienionych wiąże się z najkorzystniejszą prognozą AML:
A

A. Zespół Downa

167
Q
  1. Do markerów biochemicznych zwojaka zarodkowego współczulnego należą:
A
  1. zwiększone stężenie neurospecyficznej enolazy
  2. zwiększone wydalanie amin katecholowych i ich pochodnych
168
Q
  1. Najczęstszym guzem litym występującym u noworodków jest
A

a) neuroblastoma

169
Q
  1. Wskazania do wykonania allogenicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczych w ostrej białaczce limfoblastycznej są następujące:
A
  1. Obecność w komórkach białaczkowych translokacji (9;22)
  2. Wczesna wznowa szpikowa choroby
170
Q

allo-HSCT stosuje się w ALL (i podobnie w AML) gdy:

A
  1. Niekorzystna cytogenetyka
    ○ t(9;22)
    ○ t(4;11)
    ○ Hiplodiploidalność <44
    2. Zła odpowiedź na wstępne leczenie
171
Q
  1. Do objawów ogólnych chłoniaka Hodgkina u dzieci i młodzieży należą:
A
  1. Spadek masy ciała powyżej 10% w ciągu 6 mieś.
  2. Gorączka powyżej 38° C
  3. Poty nocne
172
Q
  1. Czynnikiem niekorzystnym rokowniczo w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej jest:
A

b) Wiek poniżej 12 miesięcy życia

173
Q
  1. U 8-letniej dziewczynki z obecnością licznych plam typu cafe au lait na skórze oraz z niskorosłością i narastającymi zaburzeniami widzenia należy wykonać:
A

) badanie ostrości wzroku, pola widzenia i dna oczu oraz MR głowy podejrzewając glejaka nerwu wzrokowego ß NF1

174
Q
  1. U 4- letniego dziecka w trakcie badań bilansowych w morfologii krwi obwodowej stwierdzono izolowaną neutropenię (neutrofile 900/ul). Wskaż prawidłowe postępowanie:
A

d) kontrola morfologii z manualnym obrazem krwi obwodowej

175
Q
  1. Kilkuletnia dziewczynka zgłasza się do lekarza stomatologa, który stwierdza konieczność usunięcia zęba. Mama dziewczynki zgłasza problemy związane z przedłużonymi krwawieniami po ekstrakcjach zębów u siebie oraz u braci dziewczynki, jak również u siebie obfite krwawienia po porodach. Lekarz stomatolog zleca wykonanie badania układu hemostazy podejrzewając u dziecka:
A
  1. von Willebrandta
  2. małopłytkowość
  3. defekt działania płytek
176
Q
  1. 4-letnia dziewczynka, nie leczona przewlekle, przed kilkoma dniami przeziębiona, zgłosiła się na SOR z powodu wysypki krwotocznej na kończynach dolnych, bez urazu w wywiadzie, W badaniu klinicznym; stan dobry, bez innych nieprawidłowości. Dziecko wymaga hospitalizacji, bo najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
A

c) ostra idiopatyczna skaza małopłytkowa

177
Q
  1. Dziewczynka cztery lata od dwóch tygodni gorączka, osłabienie, łatwe siniaczenia
A

a) ostra białaczka
b) Nowotwory zajmujące szpik
c) Infekcja
d) Anemia aplastyczna

178
Q

. Niepokój onkologiczny wzbudzają węzły

A

a. nieprzesuwalne
b. w pakietach
e. twarde

179
Q

14.Przyczyną splenomegalii u dzieci nie jest:

A

d) hemofilia

ale:
a) choroba Gauchera
b) zakrzepica żyły wrotnej
c) białaczka
e) anemia hemolityczna

180
Q

22.Jakie węzłach chłonnych mogą sugerować chorobę nowotworową:

A
  • nieprzesuwalne względem podłoża
    3. zajęte węzły nadobojczykowe
    5. zgrupowanie w pakiety
181
Q
  1. Wskazania do biopsji szpiku
A

a) Neuroblastoma
b) Hiperleukocytoza z maloplytkowoscią
c) pancytopenia

182
Q
  1. Dziewczynka przyszła do dentysty i ten chce wyrwać jej zab. Jej matka zgłasza ze krwawiła obficie po porodach i ekstrakcjach zębów. Bracia też krwawą jak się coś stanie zaraz po. Co podejrzewamy - kombinacje
A

b) Zespół von Willebranda
c) immunologiczna plamicę małopłytkową
d) defekt działania płytek

183
Q

Co źle rokuje w ALL

A

b) wiek <12mż

184
Q

Co jest wskazaniem do HCT w ALL - kombinacje

A

a) t(9;22) (oprocz tego t(4;11))
b) Wczesna wznowa szpikowa

185
Q

Dziewczynka z anirydią i guzem w brzuchu - co jej jest

A

a) WAGR -> guz Wilmsa

186
Q

Co jest wskazaniem do przeszczepu szpiku w ALL - kombinacje

A

b) t(9,22)
d) wczesna wznowa

187
Q
  1. Plamy odbarwieniowe i napad drgawkowy
A

c. stwardnienie guzowate

188
Q
  1. Najczęstszy guz lity u noworodków:
A
  1. neuroblastoma
189
Q
  1. Retinoblastoma kombinacje:
A
  1. zez zbieżny
  2. nierówne źrenice
  3. jaskra i zaćma jako późne powikłanie
  4. występuje rodzinnie
190
Q

94 Markery neuroblastoma:

A

a) NSE
b) katecholaminy

191
Q
  1. Było pytanie meeeega długie o jakas dziewczynke z milionem parametrów, ale wystarczylo ogarnac
A

MCV że ma niskie i odp. niedobór fe

192
Q
  1. Na czym polega profilaktyka ciężkiej hemofilii A:
A

a) od wczesnego okresu noworodkowego
b) aby uniknąć artropatii krwotocznej
d) czynnik 8 po każdym urazie

193
Q

Jakie cechy są charakterystyczne dla węzłów nowotworowych - kombinacje:

A

a) występują w pakietach
b) niebolesne
c) twarde, nieprzesuwalne względem podłoża

194
Q
  1. 16-letni chłopiec grający w klubie sportowym w piłkę nożną, skarży się od 7 dni na narastający ból i obrzęk prawego kolana, o od 3 dni ból budzi chłopca w nocy. Chłopiec zapytany o uraz, zaprzecza. Jakie będzie Twoje postępowanie?
A

b) podejrzewamy osteosarcoma i będziemy prowadzić diagnostykę onkologiczną

195
Q
  1. W badaniu obrazowym zdiagnozowano guz w jamie brzusznej, obraz sugeruje nerczaka zarodkowego. Wskaż prawdziwe odnośnie diagnostyki z użyciem markerów NSE i metabolitów katecholamin:
A

b) wykonanie tych badań jest uzasadnione w diagnostyce różnicowej, podwyższenie tych parametrów jest typowe dla zwojaka zarodkowego współczulnego

196
Q
  1. W przypadku guzów tkanek miękkich u dzieci znaczenie rokownicze mają:
A
  1. lokalizacja guza
  2. wiek pacjenta
  3. obecność przerzutów
  4. wielkość guza
  5. histopatologia guza
197
Q
  1. u 11-miesięcznego niemowlęcia, urodzonego o czasie, o prawidłowej masie urodzeniowej w morfologii stwierdzono: WBC: 6,94 tys/ul, RBC: 2,52 mln/ul, HGB: 8,3 g/dl, HCT: 26%, MCV: 64,0 fl, MCH: 27,7 pg, MCHC: 30,2 g/dl, RDW-SD: 44,6 fl, RDW-CV: 19%, PLT: 579 tys/ul, PDW: 11,5 fl, MPV: 10,7 fl, P-LCR: 28,60 %, retikulocyty: 1,2 %.
    W wywiadzie: niemowlę z ciąży pierwszej, porodu pierwszego, poród siłami natury w 39 tygodniu ciąży, masa urodzeniowa 3100 g. U matki w czasie ciąży nie stwierdzano niedokrwistości. Niemowlę jest nadal karmione piersią. Obecnie masa ciała wynosi 10,5 kg.
    U niemowlęcia można podejrzewać:
A

A) Niedokrwistość z niedoboru żelaza wywołaną niedostateczną podażą żelaza w diecie

198
Q
  1. Dziecko po urazie z olbrzymim krwiakiem na pośladku. W badaniach APTT - 95s. PT, liczbę płytek-reszta parametrów była w normie należy zastosować w diagnostyce
A

A) APTT, czynnik VIII, vWF (stężenie), vWF Rco (aktywność), IX, XI

199
Q
  1. Do markerów biochemicznych zwojaka zarodkowego współczulnego należą:
A
  1. zwiększone stężenie neurospecyficznej enolazy
  2. zwiększone wydalanie amin katecholowych i ich pochodnych
200
Q
  1. Profilaktyczne podawanie brakującego czynnika krzepnięcia w hemofilii A i B:
A
  1. Ma na celu zapobieganie rozwojowi artropatii hemofilowej
  2. Obejmuje pacjentów z ciężką postacią hemofilii
  3. Polega na podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia po każdym urazie
  4. Stosowanie najlepiej rozpocząć jak najwcześniej już od okresu noworodkowego i niemowlęcego
201
Q
  1. Markery biochemiczne neuroblastoma:
A

a) zwiększone wydalanie amin katecholowych i ich pochodnych

b) zwiększone stężenie neurospecyficznej enolazy

202
Q
  1. Siatkówczak jest nowotworem, w którym stwierdza się wszystkie z wyjątkiem:
A

e) poranne wymioty

ale:
a) zez zbieżny

b) białawy odblask z oka

c) częściej u dzieci <2 r.ż.

d) jaskrę i zaćmę jako powikłania późne

203
Q
  1. Dziecko 3 mies., bladość, podejrzenie anemii, Ht 33%, Hb 10,9 E 3,9 mln Leu 6,6 ,PLT

245, MCV 80, pałeczkowate 2%, segmenty 21%, kwasochłonne 1% limfo 66% Mono 10%

A

b) prawidłowa morfologia

204
Q
  1. Przyczyna powiększenia śledziony u 6 mies. niemowlaka: wszystkie poza:
A

c) hemofilia

205
Q
  1. Czynniki predysponujące do rozwoju neo u dzieci:
A

a) rodzinna polipowatość gruczolakowata

b) niedobory odporności

c) przerost połowiczy

206
Q
  1. Najczęstszy pierwotny neo kości u dzieci
A

c) osteosarcoma

207
Q
  1. Anemia Blackfana-Diamonda:
A

b) spadek retikulocytow, niski wzrost, dysmorfia, wady wrodzone

208
Q
  1. Chłopiec 4 mies. karmiony piersią, ciąża bliźniacza, Hb 8,5 Ht 29%, RBC 2,8 MCV 80 MCH 22, MCHC 28, WBC 11,3 limfo 60% granulocyty 29%, mono 6%, eozyno 3%, bazo 2% PLT 250 retikulocyty 6 promili
A

a) anemia z niedoboru Fe

209
Q
  1. 8-letnia zdrowa dziewczynka, nagle pojawił się zez zbieżny, bole głowy od kilku tyg. w różnych porach dnia, bez wymiotów.
A

podejrzenie guza mózgu, wykonanie pilnego badania obrazowego głowy

210
Q
  1. prawidłowe o mięsakach tkanek miękkich:
A

c) rokowanie zależy od lokalizacji, typu histologicznego, wieku dziecka, rozmiaru guza i stadium zaawansowania

211
Q
  1. Pierwsza manifestacja neo OUN:
A

c) ostry zez

212
Q
  1. W której chorobie skórno-nerwowej często występuje obustronny niedosłuch:
A

b) NF 2

213
Q
  1. Wskaz cechy genu supresorowego Rb
A

c) jego produktem są białka, które hamują aktywność cyklin

214
Q
  1. Pierwszy krok w urazie głowy w hemofilii A:
A
  • podanie czynnika VIII
215
Q

Jaki zespół nie predysponuje do nowotworów

A

o z. De Toni-Debré-Fanconi

ale:
o z. Beckwitha Wiedemanna

o z. Nijmegen

o z. Downa

o z. Li-Fraumeni

216
Q
  1. Najczęstszy nowotwór kości u dzieci:
A

a) kostniakomięsak

217
Q
  1. Obustronny guz w brzuchu, palpacyjnie wyczuwalne guzy obustronnie, badania obrazowe wykazały guza wychodzącego z nadnercza i mnogie guzy w wątrobie, zwapnienia:
A

a) zwojak z przerzutem do wątroby

218
Q
  1. Prawda o zwojaku - kombinacje:
A
  1. scyntygrafia MIBG jest przydatna w diagnostyce
  2. szczególnie złe rokowanie, gdy chory ma przerzuty do głowy, skóry i wątroby
  3. czasami może samoistnie się wyleczyć ß u części niemowląt samoistna regresja
219
Q
  1. Badanie dziecka przed szczepieniem, neutropenia 500, leu < 2000, stan ogólny dobry, brak objawów infekcji. Jakie postępowanie?
A
  • do domu i powtórna morfologia z rozmazem za 3 dni lub natychmiast, gdy pojawią się objawy
220
Q
  1. Dziewczynka z niska objętością erytrocytów
A

anemia z niedoboru żelaza

221
Q
  1. Powiększenie śledziony u niemowlaka wywołać może wszystko oprócz:
A

e) hemofilii

ael:
a) choroby Gauchera

b) anemii hemolitycznej

c) białaczki

d) zakrzepicy ż. śledzionowej

222
Q
  1. Wybierz czynniki, które mają znaczenie rokownicze w mięsakach tkanek miękkich u dzieci:
A

a) wiek

b) typ histopatologiczny

c) lokalizacja

d) wielkość guza

e) stadium zaawansowania

223
Q
  1. Wybierz prawdziwe zdania o nowotworach u dzieci (kombinacje)
A
  • wciąż są jedną z głównych przyczyn zgonów dzieci, po urazach i zatruciach
  • po wyleczeniu wymagają długotrwałej obserwacji
  • wieloczynnikowa etiologia
  • w niedoborach odporności
224
Q
  1. Gdzie będzie zwiększony hematokryt
A

a) policytemia, odwodnienie, mukowiscydoza

225
Q
  1. Wybierz prawidłowe zdanie o anomalii Hagemana (niedobór czynnika XII)
A

wydłużenie APTT przy braku objawów skazy krwotocznej

226
Q
  1. Jakie zaburzenia elektrolitowe wystąpią w zespole lizy guza:
A
  • hiperkaliemia, hipokalcemia, hiperurykemia, hiperfosfatemia
227
Q
  1. Co nie jest przeciwwskazaniem do punkcji lędźwiowej?
A

b. trombocytopenia > 50 tys.

ale:
a. ropne zakażenie w miejscu wkłucia

c. przepuklina oponowo-rdzeniowa

d. tarcza zastoinowa (czy coś innego, ale chodziło o wzrost ICP)

e. ciężki stan pacjenta

228
Q
  1. Guz ze zwapnieniami w jamie brzusznej:
A
  1. neuroblastoma
229
Q
  1. Kiedy podać krew dziecku:
A
  1. Hb przy leczeniu przeciwnowotworowym bezwzględnym wskazaniem jest <7 lub kliniczne objawy niedotlenienia niezależnie od Hb
230
Q
  1. Anemia fizjologiczna to niedobór:
A
  1. Fe
231
Q
  1. Dziewczynka z długimi miesiączkami jako jedynym objawem + wyniki morfologii, co jest prawdą:
A
  1. należy zrobić badania w kierunku zaburzeń krzepnięcia
232
Q

DIC, jakie wyniki badań:

A
  1. Podniesione d-dimery;
  2. Spadek płytek
233
Q
  1. Prawda o neuroblastoma (kombinacje) (powtórzone)
A

b. Najczęściej w jamie brzusznej

234
Q

Czynniki rokownicze w neuroblastoma (kombinacje) (powtórzone)

A

a. Wiek dziecka
b. N-myc

235
Q
  1. Izolowane podniesienie APTT, co należy oznaczyć?
A

a. Czynniki VIII, IX, XI, XII, vW

236
Q

Niemowlę z anemią mikrocytarną, co najbardziej prawdopodobne (powtórzone)

A

a. Z niedoboru żelaza

237
Q
  1. Długi opis przypadku, dziecko z małopłytkowością, niedawno infekcja, (kombinacje):
A

b) Trepanobiopsja i steryd, bo podejrzewamy ITP

robi się biopsję aspiracyjną, a nie trapanobiopsje. i zależy jaka małopłytkowość, często nie trzeba leczyć

238
Q
  1. Powtórzone o chłopczyku z nawracająca gorączką, zmianami na skórze itp.(powtórzone)
A

a. Morfologia, bo to może być ostra białaczka

239
Q

5.Hemofilia. Przed zabiegiem co wykonasz (kombinacje)

A
  • podać czynnik VIII
  • INR i APTT
240
Q
  1. Córka matki z przedłużonym krwawieniem przy porodzie, wybroczynami, tendencja do krwawień. Co można podejrzewać u córki (kombinacje)
A
  • małopłytkowość
  • von wilebranda
  • indywidualne zaburzenia płytek
241
Q
  1. Małopłytkowość w jakich chorobach (kombinacje)
A

-Odra
-wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
-mononukleoza

242
Q
  1. Powiększenie węzłów szyjnych (kombinacje)
A
  • białaczka
  • Chłoniak Hodgkina
243
Q

30.zespol żyły głównej górnej (kombinacje)

A
  • obrzęk twarzy
  • duszność
  • kaszel
  • zaburzenia połykania
244
Q
  1. Dziewczynka 16-letnia z anemią Hb 6,7; PLT 450.000 co robisz? (kombinacje)
A
  1. toczysz KKCz
  2. badasz ferrytynę, żelazo, TIBC
245
Q
  1. Dziecko z izolowaną małopłytkowością (płytek 9 000) infekcja 2 tygodnie temu, teraz tendencja do siniaczenia i wybroczyny na kończynach dolnych. co robisz (kombinacje)
A
  1. biopsja aspiracyjna szpiku i GKS bo ITP
  2. IVIG bo ITP
246
Q
  1. Dziecko z anemią, płytki wysokie, WBC spoko, co to nie będzie?
A
  1. anemia aplastyczna

ale:
1. sferocytoza
2. talasemia
4. anemia syderopeniczna

247
Q
  1. Dziecko chwieje się przy chodzeniu -
A

z guzem tylnego dołu czaszki

248
Q
  1. Dziecko (noworodek) z zesp. Downa, pancytopenia, we krwi obwodowej 10% blastów, lekka niedkwistość , PLT 130k co to najprawdopodobniej?
A

przejściowy zespół mieloprofilferacyjny

249
Q
  1. Nowotwory najczęściej u nastolatków:
A
  1. Zarodkowe (gonadalne guzy zarodkowe), Hodgkin, kości
250
Q
  1. Postępowanie w podejrzeniu guza Wilmsa u 3-latka.
A

2 - trzeba wykluczyć neuroblastoma (trzeba wykonać oznaczenie katecholamin w moczu)
3 - po wykluczeniu innych możliwych przyczyn guza można zacząć leczenie bez biopsji (chemioterapią poprzedzającą operację)
4 - trzeba wykonać TK

251
Q
  1. Mięsaki - prawda jest:
A
  1. Rokowania zależy od wielu czynników: typ, inne nowotwory, stopień zaawansowania, zespoły genetyczne
252
Q
  1. Najczęstszy guz kości
A
  1. Osteosarcoma
253
Q
  1. 4-dniowe dziecko z niskimi neutrofilami (900/ul), co robić:
A
  1. zlecić kontrolną morfologie z rozmazem manualnym, obserwować
254
Q
  1. Pierwszym objawem ogólnym nowotworu było może być:
A
  1. opóźnienie wzrastania
255
Q
  1. Coś o markerach: B-HCG i AFP; służą do diagnozy następujących neo:
A
  1. guzy zarodkowe