Onko Flashcards

1
Q

u 8-miesięcznego niemowlęcia stwierdzono hepatosplenomegalię, zmiany skórne o charakterze wyprysku niemowlęcego z komponentem krwotocznym, obustronne powiększenie wwch szyjnych, znaczny niedobór masy ciała oraz niedokrwistość. Matka podaje w wywiadzie nawracające biegunki, zakażenia dróg oddechowych i zapalenia uszu z obecnością wycieku. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem będzie:

A

e) histiocytoza z komórek Langerhansa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Do lekarza zgłasza się 15-letnia dziewczyna po tygodniowej antybiotykoterapii. Od miesiąca występują: nieproduktywny kaszel, narastające osłabienie ora okresowe bóle w klatce piersiowej. Od dwóch dni dodatkowo uczucie duszności. W badaniu fizykalnym stwierdza się dyskretny obrzęk twarzy,

A

b) morfologię i zdjęcie RTG klatki piersiowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q
  1. Gdzie robimy biopsję aspiracyjną z wyboru w PIERWSZEJ kolejności w diagnostyce
A

a. Anemia aplastyczna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q
  1. Gdzie nie będzie powiększonych węzłów chłonnych
A

b. Anemia aplastyczna

ale:
a. Choroba autoimmunologiczna
c. choroby spichrzeniowa
d. anemia hemolityczna
e. Choroba Gauchera

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
  1. APTT 86s, a INR 1,5. Którego czynnika, nie oznaczamy
A

a. VII

ale:
b. VIII
c. C.IX
d. XII
e. XI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
  1. Płytki 700 000, układ bialokrwinkowy ok, Hematokryt 23%, erytrocyty niskie MCV niskie
A

a. Ma nadpłytkowości, bo niedobór Fe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q
  1. Dziecko z objawami: od 2 dni gorączka 38,5 stopnia, ale stan ogólny dobry, w badaniu zapalenie gardła z nalotem żółto zielonym chyba, limfadenopatia szyjna, śledziona 3 cm pod łukiem żebrowym, wybroczyny na podniebieniu, blade śluzówki
A

. Diagnostyka mononukleozy (był opis, że podejrzewamy mononukleoze więc robimy morfologię, próby wątrobowe z kontrolą za kilka dni)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
  1. 15-latek zgłasza się z bólem dalszego końca kości udowej. Twoim postępowaniem będzie:
A

c. RTG ponieważ jest dobrym badaniem różnicującym między złośliwym a łagodnym nowotworem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q
  1. w zespole żyły próżnej górnej (kombinacje)
A

a. obrzęk twarzy
b. zespół Hornera
c. nadmierne wypełnienie żył szyjnych
d. zaczerwienienie twarzy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q
  1. Patogeneza zespołu żyły głównej górnej
A

a. Ucisk masy na żyła próżna górna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q
  1. Napadowe nadciśnienie, guz w jamie brzusznej, między napadami brak objawów, co będzie lekiem z wyboru: ß neuroblastoma
A

. Żadne, kwalifikujemy pacjenta do zabiegu operacyjnego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q
  1. U 15-letniej dziewczyny z obfitymi i przedłużającymi się krwawieniami miesięcznymi, w morfologii krwi stwierdzono: WBC: 7500/µl, RBC: 4 790 000/µl, HGB: 9,50 g/dl, HCT: 31,40 %, MCV: 70,4 fl, MCH: 18,2 pg, MCHC: 28,8 g/dl, RDW-CV: 20,4 %, PLT: 80 000/µl. W wywiadzie występowały przedłużone krwawienia po ekstrakcjach zębów. W pierwszej kolejności u pacjentki należy podejrzewać:
A

a. Chorobę von Willebranda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Dziecko z hemofilią A idzie do zabiegu i ma stałą profilaktykę

A

“Pierwsza dawka cz. VIII (IX) 1-2 godz. przed zabiegiem, po 30 min. sprawdzenie aktywności czynnika” wg prezki. wiec jesli jednak bedzie VIII to wtedy to, jak nie - to żadne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q
  1. Po leczeniu platyną nowotworu trzeba monitorować
A

a. nerki
b. wątrobę
c. Słuch
d. Wzrost

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q
  1. Powikłania późne po leczeniu przeciwnowotworowym, to wszystkie wymienione oprócz:
A

. wznowa nowotworu ß to nie jest powikłanie leczenia

ale:
a. kardiomiopatia
b. zaburzenia hormonalne
c. bezpłodność
e. rozwój wtórnego nowotworu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q
  1. w niedoborze B12 wybierz fałsz
A

b. najlepszy sposób leczenia to długotrwała doustna suplementacja B12

ale:
a. ze anemia makrocytarna
c. raczej to bo chyba stosuje się iniekcje im
d. może towarzyszyć małopłytkowość i neutropenia
e. że może występować u dzieci matek weganek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q
  1. Czego nie stosuje się w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej?
A

c. przeszczepienie komórek krwiotwórczych

ale:
a. sterydy
b. immunoglobuliny
d. Analog trombopoetyny
e. splenektomia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q
  1. Markery neuroblastomy - kombinacje
A
  1. neuro specyficzna enolaza
  2. katecholaminy w moczu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q
  1. Prawda o guzie Wilmsa
A

a. Najczęściej nie daje objawów poza powiększeniem brzucha

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q
  1. Prawda o chłoniakach nieziarniczych -
A
  1. większa dynamika wzrostu niż w Hodgkina
  2. w śródpiersiu najczęściej wywodzi się z limfocytów T
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q
  1. Było jeszcze o dziecku, które ma podejrzenie chłoniaka Hodgkina i co w histopatologii potwierdzi to rozpoznanie
A

b. komórki Reed-Sternberga

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q
  1. Dziecko 6 tygodniowe z neuroblastomą 3 cm w nadnerczu bez dodatkowych objawów, podjęto decyzję o obserwacji:
A

a. Obserwujemy i jak rośnie to wycinamy

ß do 90. dnia życia. Zalecane postępowanie ogranicza się do obserwacji uwzględniającej kontrolne badania obrazowe i biochemiczne. W razie niepokojących objawów (np. zwiększenie objętości guza lub stężenia katecholamin) guz należy usunąć. Jeżeli guz utrzymuje się po ukończeniu 2. rż., również zaleca się leczenie chirurgiczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q
  1. 5-6cio letnie dziecko. Miało wysypkę na podudziach i pośladkach. Nie blednąca pod wpływem ucisku. Uniesiona. Poszło sobie na jakąś wycieczkę w góry. 140 tysięcy płytek. Co mu jest?
A

a. Plamica Schönleina-Henocha

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q
  1. Prawdziwe stwierdzenia o mięsaku Ewinga - kombinacje:
A
  1. Leczenie to CTH à zabieg à CTH lub RTH
  2. Może wystąpić przy nim gorączka, objawy zapalenia
    przerzutuje drogą krwionośną
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Czynnik dobrego rokowania w AML:
1. zespól downa
26
3. Gdzie nie będzie powiększenia węzłów
3. PET do oceny zaawansowania i odp. na leczenie 4. RTG śródpiersia ß PET-TK, TK z kontrastem (szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy mniejszej), RTG klatki piersiowej 5. Charakterystyczne objawy to spadek masy ciała > 10%, nocne poty, gorączka > 38oC utrzymująca się > 2tyg ß objawy B
27
. Najczęstsze guzy lite u dzieci:
2. Guzy mózgu
28
6. Wybierz prawdziwe o nowotworach OUN:
1. Objawem może być podwójne widzenie
29
7. Chłopak z powiększonymi węzłami chłonnymi od kilku miesięcy na szyi i w dole nadobojczykowymi, nie reaguje na antybiotyk - kombinacje:
1. Trzeba mu zrobić RTG 2. Długi wywiad sugeruje chłoniaka Hodgkina 3. Podstawa to PET
30
8. Guz Wilmsa:
3. guz w nadbrzuszu + nadciśnienie, krwinkomocz, objawy dyzuryczne
31
1. Chłopiec z nadciśnieniem 190/100 drugi raz tak ma, pomiędzy napadami ma normalne ciśnienie, jaki lek jest lekiem z wyboru w tym stanie? ß pheochromocytoma
1. alfa bloker
32
2. opis matki i dziecka z mierna hemoliza od dzieciństwa, niski MCV MCH powtórzone
1. sferocytoza
33
3. Nabyta aplazja szpiku: (kombinacje 4 odpowiedzi)
1. że większość idiopatyczna 3. limfocytoza 4. robi się trepanobiopsję
34
2. Dziewczynka na wizycie u stomatologa, matka zgłasza krwawienia u siebie, u brata dziewczynki i u siebie po porodzie, w jakim kierunku diagnozować tę dziewczynkę - kombinacje
1. niedobór von Willebranda 3. małopłytkowość 4. wrodzone płytkopatie
35
3. Dziecko z PT 28 s, INR 3,8, wskaźnik protrombiny 24% i APTT 27 s. Co u niego oznaczyć?
4. cz. VII ß szlak zewnątrzpochodny wydłużony
36
4. gdzie nie będzie limfadenopatii
1. anemia hemolityczna ale: 2. choroby autoimmunizacyjne 3. choroba kociego pazura
37
5. Powtórzone o najczęstszy nowotwór złośliwy kości u dzieci
1. kostniakomięsak
38
6. Wybrać prawdziwe o NHL - kombinacje
2. większa dynamika wzrostu niż HL 3. w klp głównie chłoniaki pochodzące z komórek T 4. leczeniem z wyboru jest sama chemioterapia, radio ograniczona do niektórych przypadków
39
7. Pierwszym objawem guza mózgu, może być:
2. ostry zez
40
1. Chłopiec kilkuletni, powiększone dziąsła, zęby szybko się wyrzynają i wypadają, ze zmianami osteolitycznymi w żuchwie, ma rozpulchnione kości czaszki.
d) Histiocytoza Langerhansa
41
2. Dziecko z NHL. Jaki stan nagły pojawi się z największym prawdopodobieństwem i należy go niezwłocznie wykluczyć/sprawdzić?
b) tamponada
42
3. Kiedy w AML dobre rokowanie? - powtórzone
a) Z. Downa
43
4. Dziecko 7- miesięczne z zapaleniem oskrzeli. Wyniki badań krwi z dużą retikulocytozą (174 promili), Hb obniżona, RBC 2mln, PLT 600 000, Hct 20, MCV 110, LEU podwyższone 30 000, splenomegalią. Co możemy podejrzewać?
c) anemia i leukocytoza w przebiegu ciężkiego krztuśca z produkcją toksyny krztuścowej
44
5. limfadenopatia (niesymetryczna, węzły twarde), nie reagująca na antybiotyki. co robimy? kombinacje
a) RTG klp b) USG węzłów szyjnych c) morfologia z rozmazem
45
6. Gdy guz nerki u dziecka 3 lata bez objawów. Co najbardziej prawdopodobne?
a) Nefroblastoma
46
7. Zespół Lizy guza - co będzie?
a) Hiperurykemia, hiperkaliemia, hiperfosfatemia, hipokalcemia
47
8. Dziecko w przebiegu leczenia nowotworu winkrystyną, ma ciężką hiponatremię, bez objawów odwodnienia.
b) SIADH
48
9. Morfologia noworodka z Hb ok. 19 g/dl, Ht 52% chyba, WBC 22 000 itd. powtórzone
a) prawidłowa morfologia
49
10. Czego nie stosujemy w ITP (małopłytkowości immunologicznej)
d) przeszczepienie szpiku ale: b) sterydy c) immunoglobuliny e) agonista rec. trombopoetyny f) splenektomia
50
11. Mięsak Ewinga prawda: kombinacje
d. Leczenie to cth, zabieg, cth lub rth e. Może wystąpić przy nim gorączka, objawy zapalenia
51
12. Gdzie nie będzie powiększenia węzłów chłonnych:
a. anemia aplastyczna ale: b. infekcja wirusowa c. białaczka d. choroby spichrzeniowe
52
13. Dzieciak 5msc z anemią, inne linie ok, wady kciuków i niskorosłość, wada serca
) anemia Blackfanna-Diamonda
53
14. Prawda w Hemofilii - kombinacje:
) w ciężkiej od czasu rozpoznania trzeba zacząć suplementować e) najczęstszym objawem są wylewy do stawów f) trzeba co jakiś czas monitorować inhibitor czynnika
54
15. Charakterystyka NHL: (kombinacje)
c) większa dynamika wzrostu niż HL d) w śródpiersiu przeważają T komórkowe
55
16. gdzie typowo plamy kawy z mlekiem?
a) NF 1
56
1. Najmniej prawdopodobny neo nerki <1 rż
) Rak nerkowokomórkowy
57
2. Najczęstszy złośliwy pierwotny neo kości u dzieci
a) osteosarcoma
58
3. Gdzie na samym początku robimy biopsję aspiracyjną szpiku
b) podejrzenie białaczki c) niedokrwistość aplastyczna
59
4. Dziewczyna przed zabiegiem laryngologicznym ma duże APTT i mało czynnika XII. Reszta krzepnięcia ok. Co dalej?
c) niedobór tego czynnika nie powoduje problemów z krzepnięciem i można operować mimo APTT
60
5. Chłopiec z INR 1,5 APTT raczej wysokim zbadamy wszystko po za (APTT nie byłotu dobre? chyba 28 sekund ?) wzrost: II,V, VIII-XII
a czynnikiem VII ale: b czynnikiem XII c czynnikiem VIII d czynnikiem IX e czynnikiem XI
61
6. Dziewczynka APTT - w normie, INR - 3,5. Co zbadać
b) VII
62
19. Dziecko z guzem w brzuchu, jakie badania będą pomocne w postawieniu rozpoznania (kombinacje)?
a) NSE (enolaza neuronowa) b) TK c) zbiórka moczu na katecholaminy
63
20. Charakterystyka NHL (kombinacje)
c) większa dynamika wzrostu niż HL d) w śródpiersiu przeważają T komórkowe radio się dodaje tylko przy NHL z zajeciem jąder, OUN i do szybkiego zmniejszenia masy guza
64
21. Łagodny nowotwór mózgu u dzieci
a) astrocytoma piliformis
65
1. Enolaza neurospecyficzna przydatna w diagnostyce:
a. neuroblastoma
66
29. Co współwystępuje z guzem Wilmsa oprócz spodziectwa hemihipertrofii?
a) aniridia ß zaburzenie rozwojowe polegające na braku tęczówki oka.
67
30. dzieciak 5msc z anemią, inne linie ok, wady kciuków i niskorosłość
a) anemia Blackfanna-Diamonda
68
31. Czego nie ma w napadach afektywnego bezdechu?
d) dystoniczne ułożenie głowy i szyi ale: a) sinica b) utrata przytomności c) przy płaczu e) samoistnego ustępowania
69
36 Dziecko 3 latka z typowymi objawami anemii z niedoboru żelaza:
a) Anemia z niedoboru żelaza
70
39. Histiocytoza z komórek Langerhansa (kombinacje)
a) Pancytopenia b) Może zajmować wątrobę, szpik, OUN c) Złamania patologiczne d) Leczenie skojarzoną chemioterapią e) Zmiany skórne
71
45. Bardzo długi opis dziecka 4 letniego, które ma badalny guz w rzucie nerki. W usg jest on mocno unaczyniony. Nie było nic napisanego zwapnieniach. W morfologii wszystko ok. Były badania laboratoryjne i badanie moczu (erytrocyty w moczu, 30 wpw). Co najbardziej prawdopodobne?
a) Nephroblastoma
72
51. zwiększone prawdopodobieństwo nowotworów (albo białaczki) wystąpi we wszystkim z wyjątkiem:
zespół Fanconiego ß tubulopatia, defekt cewki bliższej nefronu, powoduje utratę P, HCO3, K i wody è zab. syntezy wit D, niewydolność nerek, , najczęsciej AML
73
61. Gdzie nie będzie powiększenia węzłów chłonnych:
b) anemia hemolityczna ale: a) choroby autoimmuno c) toksoplazmoza d) mononukleoza
74
62. Zespół żyły głównej górnej jest konsekwencją
a) Ucisku żyły głównej górnej przez guz
75
1. Wartości parametrów czerwonokrwinkowych: HGB-7,9g/dL, RBC-3,20*10^9/L, HCT-24,1%, MCV-69fL, RDW-CV-18% u 3 letniego dziecka mogą wskazywać na:
e. Niedokrwistość z niedoboru żelaza
76
1. W zespole lizy guza wystąpią we krwi
3. hiperurykemia, hiperfosfatemia, hiperkaliemia, hipokalcemia
77
2. 3 latka zgłasza się z krwiakami okularowymi, gorączką, guzem okolicy czołowej, ból kości, … co jej jest
b) Neuroblastoma (NBL) ß krwiak okularowy jest charakterystyczny dla nerwiaka zarodkowego, a FUO to objaw obecny w wielu nowotworach, może być ból kości przy przerzutach
78
3. Noworodek z zespołem Downa, Leukocyty 65k, płytki 98k, hemoglobina 10 g/l; co to może być, blasty mniej niż 10%
4. przejściowy zespół mieloprolifelacyjny
79
1. Najczęstszą przyczyną anemii hemolitycznej w Polsce jest
c) sferocytoza wrodzona
80
2. Dziecko, podczas badania wyczuwalny opór pod lewym łukiem żebrowym/lewa strona brzucha, krwinkomocz, w TK objaw półksiężyca
1. Wilms
81
3. Leczenie osteosarcoma
a) Chemio przed - operacja - Chemio po
82
4. Objawy typowe dla guza śródpiersia:
e) żadne nie są charakterystyczne NIE: a) duszność, męczliwość, kaszel, nieżyt nosa b) spadek m.c., żółtaczka c) coś z biegunką
83
5. Pytanie o mięsaka tkanek miękkich
) rokowanie uzależnione od typu, wieku, zaawansowania (P)
84
6. Objawy siatkówczaka (podkreślone, że najbardziej charakterystyczne)
zez, leukokoria
85
1. Gdzie nie ma tendencji do nowotworów
a) zespół Fanconiego ale: b) Li fraumeni c) Beckwith Wiedemann d) Down e) Nijmegen
86
2. Co może wpływać na wydłużenie APTT?
2. Co może wpływać na wydłużenie APTT?
87
1. Wybroczyny nie są charakterystyczne dla
1. hemofilii ale: białaczka 3. plamica Schoenleina 4. idiopatyczna małopłytkowość 5. ch. Fanconiego
88
2. Zmiany w morfologii w Blackfanie-Diamondzie
1. niskie Ret, niski wzrost, dysmorfia, wady wrodzone
89
3. Prawda o neuroblastoma
a) katecholaminy w moczu c) podwyższona ferrytyna i NSE d) lokalizuje się w rdzeniu nadnerczy lub zwojach przykręgowych
90
4. Postępowanie w hemofilii z niedoboru VIII gdy aktywność <0,5%:
profilaktyczne podawanie VIIIF od diagnozy
91
1. Coś o ALL - czego nie będzie?
3. perlak ale: 1. małopłytkowość 2. krwawienie z dziąseł 4. przerost dziąseł
92
2. dziewczynka ma krwawienia po ekstrakcji zęba, co jej dolega?
3. choroba von Willebranda
93
3. Dziewczynka ma krwawienia po ekstrakcji zęba, obfite miesiączki. matka miała krwawienia przy porodach. jej bracia też mają krwawienia. na co zlecić badania (kombinacje)
2 choroba vWB 4 trombocytopenia 5 trombocytopatie
94
1. Gdzie nie będzie hepatomegalii?
b) ITP ß idiopatic trombocytopenic purpura/ immune trombocytopenia ale: a) anemia hemolityczna c) białaczki d) infekcje bakteryjne i wirusowe
95
2. Dziewczynka 3 mies. ma badanie przed szczepieniem, w morfologii ogólnie spoko tylko neutrofile 1200/ mikrolitr (WBC 9,1tys), Hb chyba 10,2
1. szczepić, normalna morfologia dla wieku
96
3. Chłopak 18 lat spadł z drabiny i ma wylew do stawu, APTT 51 sek, nieco wydłużony czas krwawienia, PT, Plt i fibrynogen w normie. Jakie badania najdokładniej wskażą na przyczynę:
2. vW(Ag), vW (Co), VIII, IX, X, XI, XII (najdłuższa odp)
97
4. 31. Atypowy HUS może być spowodowany:
2. alternatywną aktywacją układu dopełniacza
98
5. Dziewczynka po infekcji, objawy typowe dla plamicy Schönleina Henocha, co będzie najprawdopodobniej przyczyną:
a) mikroangiopatia związana z odkładaniem kompleksów immunologicznych ß złogi IgA
99
6. Medulloblastoma- kombinacje (rdzeniak zarodkowy)
b) Przerzutuje c) agresywny wzrost
100
7. Który przypadek należy skonsultować onkologicznie/ hematologicznie:
1. WBC 50 tys. u dziecka z gorączką Leukocytoza w zakresie około 50 000–100 000/µl jest nazywana odczynem białaczkowym. Taka liczba krwinek białych może pojawiać się w przypadku niektórych ciężkich zakażeń (takich jak infekcja Clostridium difficile [ale również w przypadku krztuśca – przyp. kons.]), sepsy, odrzucenia przeszczepu narządowego lub u chorych z guzami litymi.1 Przyczyną leukocytozy powyżej 100 000/µl jest prawie zawsze białaczka lub nowotwór mieloproliferacyjny
101
1. Kolejność zmian laboratoryjnych w anemii z niedoboru żelaza:
d) ferrytyna, potem żelazo, na końcu zmiany morfologii
102
1. Było jeszcze pytanie o chłopcu, który był leczony bezskutecznie dwoma antybiotykami, miał jakąś wysypkę na nogach, dużo innych objawów. Pytanie powtórzone
1. zlecić morfologię, bo to może być ostra białaczka
103
2. Nie jest złym czynnikiem prognostycznym w ostrych białaczkach limfocytarnych
4. powiększenie wątroby i śledziony ale: 1. mutacja t(9;22) 2. ilość leukocytów w początkowej fazie choroby 3. choroba resztkowa “Wśród znanych czynników prognostycznych wyróżnia się m.in.: wiek dziecka, wstępną liczbę krwinek białych, abberacje genetyczne w komórkach białaczkowych i odpowiedź na wstępne etapy leczenia z uwzględnieniem poziomu minimalnej choroby resztkowej.”
104
1. Pytanie o to co współwystępuje z guzem Wilmsa:
a. aniridia
105
2. Dziecko z guzem w brzuchu, w badaniu nic poza podwyższonym ciśnieniem i powiększeniem brzucha:
a. nefroblastoma (nerczak)
106
39. Nabyta aplazja szpiku - kombinacje
a) może wystąpić po wirusowym zapaleniu wątroby, kontakt z substancjami toksycznymi lub lekami b) najczęściej jest idiopatyczne w ok 50-70% c) w diagnostyce jest konieczna trepanobiopsja szpiku
107
40. Mięsak Ewinga
d) lokalizuje się w trzonach kości długich i płaskich, występuje gorączka, leczenie chemioterapia, operacja, radioterapia
108
74. Zespól hemofagocytarny, objawy:
a) limfadenopatia b) hepatosplenomegalia c) gorączka d) żółtaczka e) pancytopenia
109
80. 15 latka z obfitymi krwawieniami miesięcznymi, PLT 70 000, jakaś morfologia wskazująca na niedokrwistość mikrocytarną. W wywiadzie przedłużone krwawienia po ekstrakcji zębów
b) choroba von Willebranda
110
1. Wśród guzów mózgu wieku dziecięcego, najpoważniejszym rokowaniem charakteryzuje się:
b) Glejaki mostu
111
2. Guz Wilmsa:
d) W większości przypadków nie daje objawów, poza powiększeniem obwodu brzucha
112
3.Najbardziej prawdopodobny neo u chłopca 14 lat:
a) osteosarcoma
113
4. U dziecka 3 letniego z przypadkowo rozpoznanym dużym guzem jamy brzusznej, zlokalizowanym w śródbrzuszu po stronie prawej, u którego poza nadciśnieniem tętniczym nie stwierdza się innych nieprawidłowości w badaniu podmiotowym i przedmiotowym. W tym przypadku w pierwszej kolejności należy wykonać następujące badania:
a) Badania obrazowe (USG, TK, MRI), wydalanie katecholamin i ich metabolitów w moczu, NSE (podejrzenie neuroblastomy lub guza Wilmsa)
114
5. U małego dzieciacka guz w jamie brzusznej po prawej stronie znaleziony przypadkowo, w badaniu fizykalnym nic poza nadciśnieniem. Co to najpewniej?
a) guz wilmsa/nephroblastoma
115
6. Boli chłopca nastoletniego pod kolanem, powiększenie obrysu, bez urazów w wywiadzie
b. w różnicowaniu powinniśmy uwzględnić osteosarcoma i mięsaka Ewinga (obraz, wiek i umiejscowienie się zgadza)
116
7. U 15-letniej dziewczyny z obfitymi i przedłużającymi się krwawieniami miesięcznymi, w morfologii krwi stwierdzono: WBC: 7500/µl, RBC: 4 790 000/µl, HGB: 9,50 g/dl, HCT: 31,40 %, MCV: 70,4 fl, MCH: 18,2 pg, MCHC: 28,8 g/dl, RDW-CV: 20,4 %, PLT: 80 000/µl. W wywiadzie występowały przedłużone krwawienia po ekstrakcjach zębów. W pierwszej kolejności u pacjentki należy podejrzewać: Wybierz jedną odpowiedź:
a) Chorobę von Willebranda
117
8. Anemia autoimmunologiczna hemolityczna, co wystąpi?
a) bladość powłok z zażółceniem b) ciemny mocz c) może towarzyszyć małopłytkowość i neutropenia
118
9. Chłopiec z anemia mikrocytarna i niskie płytki co mu jest
a) Niskie płytki z powodu anemii z niedoboru żelaza
119
10. Izolowane wydłużenie czasu APTT przy braku objawów skazy krwotocznej może świadczyć o: Wybierz jedną odpowiedź:
c. Anomalii Hagemana
120
Wybroczyny występują w
skazach naczyniowych i małopłytkowych
121
12. Wzrost APTT, występuje we wszystkich oprócz? nadkrzepliwość = skrócenie
a. hemofilia A i B b. von Willebrandta c. branie heparyny drobnocząsteczkowej
122
13. Który z wymienionych czynników, na podstawie których rozwija się ostra białaczka szpikowa, uważany jest za czynnik korzystnego rokowania? Wybierz jedną odpowiedź:
e) Zespół Downa
123
14. Chłoniak Hodgkina- co ma główne znaczenie w rozpoznawaniu?
a. znalezienie komórek Reed- Steinberga
124
15. Gdzie nie ma wybroczyn?
a) Hemofilia
125
16. Rokowanie w mięsakach:
miejsce, wiek, wielkość etc
126
17. Nieprawda o węzłach chłonnych
c) W nowotworach łączą się w pakiety i rozmiękają ale: a) Powiększone w Chorobie Kawasaki b) Zmniejszanie się po zastosowaniu antybiotykoterapii może nie świadczyć o infekcji
127
18. Histiocytoza z komórek Langerhansa
a) może zajmować OUN, szpik, wątrobę b) pancytopenia c) żółtaczka d) złamania patologiczne kości e) leczenie: chemioterapia
128
19. Guz Wilmsa często współwystępuje z
a. aniridia
129
20. Jaka jest najczęstsza przyczyna izolowanej małopłytkowości u dzieci? Wybierz jedną odpowiedź:
b. pierwotna małopłytkowość immunologiczna
130
21. Alfa-fetoproteina i podjednostka beta gonadotropiny kosmówkowej są ważne w diagnostyce: Wybierz jedną odpowiedź:
c) Guzów pochodzenia germinalnego
131
22. Pacjentka 14-letnia zgłosiła się do lekarza POZ z powodu osłabienia, zwłaszcza w godzinach popołudniowych, okresowo występującego podwójnego widzenia, trudności z połykaniem, zaburzeń mowy - mowa niewyraźna, obniżenia nastroju. Objawy występują ze zmiennym nasileniem od kilku tygodni. Dziewczynka nie chodzi do szkoły. Schudła 5 kilogramów w ciągu miesiąca. Najwłaściwszym postępowaniem jest: Wybierz jedną odpowiedź:
c) skierowanie do neurologa celem diagnostyki w pierwszej kolejności miastenia gravis
132
23. Najczęstszym nowotworem nerek u dzieci jest:
c. Guz Wilmsa
133
24. Które z wymienionych objawów mogą świadczyć o obecności guza śródpiersia:
a) obrzęk twarzy b) kaszel c) zespół Hornera ß płuco d) zaczerwienienie lub sinica twarzy, szyi oraz górnej części tułowia e) poszerzenie żył szyjnych
134
25. Do objawów „B” w chłoniaku Hodgkina należą: Wybierz jedną odpowiedź:
b. Poty nocne, utrata masy ciała, gorączka
135
26. W przypadku stwierdzenia guza jamy brzusznej w rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę zwojaka zarodkowego współczulnego (neuroblastoma). Wskaż cechy charakterystyczne dla tego typu nowotworu:
A. Lokalizacja w nadnerczach lub w zwojach przykręgosłupowych B. Podwyższone stężenie katecholamin w dobowej zbiórce moczu C. Podwyższone stężenie NSE i ferrytyny
136
27. Chłopiec 15-letni zgłosił się do lekarza z powodu dolegliwości bólowych lewego podudzia wybudzających go w nocy. Chłopiec zauważył również poszerzenie obrysu kończyny dolnej tuż poniżej kolana Wskaż prawidłowe odpowiedzi: Wybierz jedną odpowiedź
c. należy niezwłocznie wykonać badanie RTG, które jest bardzo przydatne w różnicowaniu zmian nowotworowych od łagodnych d. w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić mięsaka Ewinga i osteosarcoma
137
28. Guz Wilmsa: Wybierz jedną odpowiedź:
b. W większości przypadków nie daje objawów, poza powiększeniem obwodu brzucha
138
29. 2-letnia dziewczynka została skierowana do szpitala z powodu nawracających gorączek, utraty masy ciała, nawracających biegunek i badalnego oporu w prawym górnym kwadrancie jamy brzusznej. Pacjentka przy przyjęciu jest w stanie ogólnym średnim, apatyczna, osłabiona. W badaniu fizykalnym: badalny opór poniżej łuku żebrowego prawego. W wykonanej morfologii krwi obwodowej: WBC: 4,02 tys/µl, NEU: 1,7 tys/µl, LYM: 1,6 tys/µl, MONO: 0,7 tys/µl, EOS: 0,0 tys/µl, BASO: 0,0 tys/µl, IG#: 0,02 tys/µl, RBC: 2,53 mln/µl, HGB: 8,6 g/dl, HCT: 22,80 %, MCV: 80,8 fl, MCH: 28,4 pg, MCHC: 35,2 g/dl, PLT: 98 tys/µl, RDW-CV: 15,5 %, PDW: 9,3 fl, MPV: 9,1 fl, P-LCR: 17,50 %, NRBC: 0,0 tys/µl, W badaniu ogólnym moczu: bez istotnych nieprawidłowości. W badaniu USG jamy brzusznej stwierdzono: W górnym biegunie nerki prawej / w polu nadnerczowym widoczny guzowaty obszar o niejednorodnym echogramie, z widocznymi zwapnieniami, z patologicznym ukrwieniem o orientacyjnej wielkości ok. 88x90x85mm. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem będzie: Wybierz jedną odpowiedź:
a. Neuroblastoma
139
30. Jaką korzyść ma zastosowanie badania FDG-PET w chłoniaku Hodgkina u dzieci? Wybierz jedną odpowiedź:
. Pozwala na ocenę odpowiedzi na leczenie i ma wpływ na stosowane leczenie
140
31. U dziecka 3 letniego z przypadkowo rozpoznanym dużym guzem jamy brzusznej, zlokalizowanym w śródbrzuszu po stronie prawej, u którego poza nadciśnieniem tętniczym nie stwierdza się innych nieprawidłowości w badaniu podmiotowym i przedmiotowym. W tym przypadku w pierwszej kolejności należy wykonać następujące badania: Wybierz jedną odpowiedź:
e. Badania obrazowe (USG, TK, MRI), wydalanie katecholamin i ich metabolitów w moczu, NSE
141
32. 12 letni chłopiec został przyjęty z powodu podejrzenia chłoniaka Hodgkina. Który z poniższych wyników jest kluczowy dla potwierdzenia diagnozy: Wybierz jedną odpowiedź:
e) Obecność komórek Reed-Sternberga w węźle chłonnym
142
33. Wybierz prawdziwe odpowiedzi dotyczące zaburzeń krzepnięcia u dzieci:
e) obniżona liczba płytek krwi jest najczęstszym defektem hemostazy pierwotnej
143
1. 15-latek z guzkiem w okolicy podkolanowej 1,5cm, niebolesny, bezobjawowy. Chłopak gra w piłkę nożną. Postępowanie
b) badania laboratoryjne, obrazowe, wycinek lub wycięcie zmiany w zależności od wyników powyższych badań
144
8. Oznaczenie AFP i beta HCG ma znaczenie w diagnostyce (powtórzone)
b) guzy zarodkowe
145
9. Gen supresorowy Rb
) wytwarza białka, które hamują cykliny
146
19. Gdzie nie będzie powiększenia śledziony i wątroby?
2. małopłytkowość autoimmunologiczna ale: 1. Gaucher 3. anemia hemolityczna 4. choroba nowotworowa krwi
147
20. prawdziwe o chorobie von Willebrandta - kombinacje
3. w leczeniu desmopresyna 4. w leczeniu czynnik VIII 5. mogą być prawidłowe wyniki APTT i INR ß W łagodnych postaciach choroby vWD wyniki badań podstawowych mogą mieścić się w granicach normy (w cięższych APTT jest wydłużony, a INR i tak w normie)
148
24. Fałsz o małopłytkowości autoimmunologicznej:
a) w ciężkiej przetaczamy płytki ß nie przetacza płytek, bo to tylko dolewanie oliwy do ognia i napędzanie mechanizmu immunologicznego ale: b) w ciężkiej rozważamy splenektomię c) spowodowana niszczeniem płytek w mechanizmie autoimmunologicznym d) w pierwszym rzucie stosujemy IVIG e) w leczeniu stosujemy aktywator tromboplastyny
149
33. wyniki morfologii: Hb 8,5, MCV 80fl, więc w normie. WBC ok 12 tys. Limfo 60%, Neutrofile 25%. Co podejrzewamy (4 miesiąc życia, dziecko z ciąży mnogiej, karmione piersią)
a) anemia z niedoboru Fe
150
34. Białaczka AML o dobrym rokowaniu to białaczka w przebiegu:
a) Zesp. Downa
151
35. Noworodek z zespołem Downa, 45 tys leu, niewielka małopłytkowość i niewielka anemia, blasty 10%, co najbardziej prawdopodobne (powtórzone)
a) przejściowy zespół mieloproliferacyjny
152
36. Możliwe objawy w ostrych białaczkach:
a) krwawienie z dziąseł b) przerost dziąseł c) skaza
153
38. Zespół Blackfana Diamonda
) niskie retikulocyty, wady wrodzone, dysmorfia, anemia
154
39. najczęstsze nowotwory u nastolatków
chłoniak Hodgkina, nowotwory kości, zarodkowe
155
1. 2 letni dziewczynka, u której od urodzenia stwierdzano aniridię została skierowana do lekarza z powodu krwinkomoczu. Dziecko dotychczas zdrowe (poza problemem okulistycznym). W badaniu fizykalnym dziecko jest w dobrym stanie ogólnym, stwierdzono duży guz w jamie brzusznej oraz nadciśnienie tętnicze. W badaniach dodatkowych; morfologia prawidłowa, mocz ogólnie: krwinkomocz. Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna opisywanych problemów
c) Zespół WAGR
156
2. Rodzice 3-letniego chłopca zgłosili się na SOR z powodu obserwowanych od 3 dni: dolegliwości bólowych brzucha, epizodów gorączki, osłabienia i gorszego apetytu. Chirurg wykluczył ostry brzuch. W badaniu USG wykazano obecność guzowatej zmiany w okolicy prawej nerki. Należy:
) przeprowadzić szczegółową diagnostykę w warunkach hospitalizacji
157
3. 2 letni dziewczynka, u której od urodzenia stwierdzano aniridię została skierowana do lekarza z powodu krwinkomoczu. Dziecko dotychczas zdrowe (poza problemem okulistycznym). W badaniu fizykalnym dziecko jest w dobrym stanie ogólnym, stwierdzono duży guz w jamie brzusznej oraz nadciśnienie tętnicze. W badaniach dodatkowych; morfologia prawidłowa, mocz ogólnie: krwinkomocz. Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna opisywanych problemów
c) Zespół WAGR
158
4. Siatkówczak jest nowotworem, w którym stwierdza się:
1. Zez zbieżny 2. Nierówność źrenic 3. Szczyt zachorowań poniżej 3rż 4. Występowanie rodzinne ß może, ale częściej sporadyczny 5. Jaskrę i zaćmę jako późne powikłanie
159
5. U 8-letniej dziewczynki, u której w rutynowo wykonanej morfologii krwi stwierdzono: Hb - 8.5 g/dl, Hct- 25%, RBC- 2800 000/ul, MCV- 68 fl, MCH- 22 pq, MCHC- 28 g/dl, WBC- 10 300/ ul. limfocyty- 40%. granulocyty- 52%, monocyty- 3%, eozynofile-3%, bozofile-2%, PLT- 500 000/ ul, RDW 17%, retikulocyty 4 prom. W obrazie mikroskopowym anizocytoza i hipochromia krwinek czerwonych. Najbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie:
c. Niedokrwistości z niedoboru żelaza
160
6. W trakcie badania fizykalnego 15-letniego chłopca stwierdzono powiększenie węzłów chłonnych. Wskaż cechy mogące budzić podejrzenie choroby nowotworowej:
2. powiększenie węzłów chłonnych nadobojczykowych 4. obecność pakietów 5. węzły twarde, nieprzesuwalne względem podłoża
161
7. Wskaż prawidłowe odpowiedzi dotyczące mięsaków tkanek miękkich:
d) Rokowanie w przypadku guzów tkanek miękkich zależy od lokalizacji, typu histopatologicznego, wieku dziecka, rozmiarów guza i stadium zaawansowania
162
8. Przyczyną powiększenia wątroby i śledziony mogą być poniżej wymienione choroby, z wyjątkiem:
e) Małopłytkowości autoimmunologicznej ale: a) Choroby nowotworowej układu krwiotwórczego b) Niedokrwistości hemolitycznej c) Choroby Gauchera d) Mononukleozy zakaźnej
163
9. Profilaktyczne podawanie brakującego czynnika krzepnięcia w hemofilii A i B:
1. Ma na celu zapobieganie rozwojowi artropatii hemofilowej 2. Obejmuje pacjentów z ciężką postacią hemofilii 3. Najczęściej preparaty czynników krzepnięcia podawane są 2–3 razy w tygodniu przez wiele lat. 4. Polega na podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia po każdym urazie 5. Stosowanie najlepiej rozpocząć jak najwcześniej już od okresu noworodkowego i niemowlęcego
164
10. Wskazanie do biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego stanowi:
1. Neuroblastoma 2. Hiperleukocytoza z małoplytkowością 3. Pancytopenia
165
11. Wskaż nieprawdziwe stwierdzenie dotyczące małopłytkowości autoimmunologicznej:
c. w przypadku nasilonych objawów skazy krwotocznej należy pilnie przetoczyć koncentrat krwinek płytkowych ael: a. w przypadku przewlekłej, opornej na leczenie postaci choroby można rozważyć wykonanie splenektomii b. U podłoża choroby leży niszczenie płytek przez przeciwciała d. w przypadku przewlekłej, opornej na leczenie postaci choroby można rozważyć włączenie do leczenia agonisty receptora trombopoetyny e. leczenie pierwszego rzutu choroby polega na podaniu immunoglobulin
166
12. Wskaż czynnik, który spośród wymienionych wiąże się z najkorzystniejszą prognozą AML:
A. Zespół Downa
167
13. Do markerów biochemicznych zwojaka zarodkowego współczulnego należą:
2. zwiększone stężenie neurospecyficznej enolazy 4. zwiększone wydalanie amin katecholowych i ich pochodnych
168
14. Najczęstszym guzem litym występującym u noworodków jest
a) neuroblastoma
169
15. Wskazania do wykonania allogenicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczych w ostrej białaczce limfoblastycznej są następujące:
1. Obecność w komórkach białaczkowych translokacji (9;22) 2. Wczesna wznowa szpikowa choroby
170
allo-HSCT stosuje się w ALL (i podobnie w AML) gdy:
1. Niekorzystna cytogenetyka ○ t(9;22) ○ t(4;11) ○ Hiplodiploidalność <44 2. Zła odpowiedź na wstępne leczenie
171
16. Do objawów ogólnych chłoniaka Hodgkina u dzieci i młodzieży należą:
1. Spadek masy ciała powyżej 10% w ciągu 6 mieś. 4. Gorączka powyżej 38° C 5. Poty nocne
172
17. Czynnikiem niekorzystnym rokowniczo w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej jest:
b) Wiek poniżej 12 miesięcy życia
173
18. U 8-letniej dziewczynki z obecnością licznych plam typu cafe au lait na skórze oraz z niskorosłością i narastającymi zaburzeniami widzenia należy wykonać:
) badanie ostrości wzroku, pola widzenia i dna oczu oraz MR głowy podejrzewając glejaka nerwu wzrokowego ß NF1
174
19. U 4- letniego dziecka w trakcie badań bilansowych w morfologii krwi obwodowej stwierdzono izolowaną neutropenię (neutrofile 900/ul). Wskaż prawidłowe postępowanie:
d) kontrola morfologii z manualnym obrazem krwi obwodowej
175
20. Kilkuletnia dziewczynka zgłasza się do lekarza stomatologa, który stwierdza konieczność usunięcia zęba. Mama dziewczynki zgłasza problemy związane z przedłużonymi krwawieniami po ekstrakcjach zębów u siebie oraz u braci dziewczynki, jak również u siebie obfite krwawienia po porodach. Lekarz stomatolog zleca wykonanie badania układu hemostazy podejrzewając u dziecka:
2. von Willebrandta 4. małopłytkowość 5. defekt działania płytek
176
21. 4-letnia dziewczynka, nie leczona przewlekle, przed kilkoma dniami przeziębiona, zgłosiła się na SOR z powodu wysypki krwotocznej na kończynach dolnych, bez urazu w wywiadzie, W badaniu klinicznym; stan dobry, bez innych nieprawidłowości. Dziecko wymaga hospitalizacji, bo najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
c) ostra idiopatyczna skaza małopłytkowa
177
1. Dziewczynka cztery lata od dwóch tygodni gorączka, osłabienie, łatwe siniaczenia
a) ostra białaczka b) Nowotwory zajmujące szpik c) Infekcja d) Anemia aplastyczna
178
. Niepokój onkologiczny wzbudzają węzły
a. nieprzesuwalne b. w pakietach e. twarde
179
14.Przyczyną splenomegalii u dzieci nie jest:
d) hemofilia ale: a) choroba Gauchera b) zakrzepica żyły wrotnej c) białaczka e) anemia hemolityczna
180
22.Jakie węzłach chłonnych mogą sugerować chorobę nowotworową:
- nieprzesuwalne względem podłoża 3. zajęte węzły nadobojczykowe 5. zgrupowanie w pakiety
181
1. Wskazania do biopsji szpiku
a) Neuroblastoma b) Hiperleukocytoza z maloplytkowoscią c) pancytopenia
182
2. Dziewczynka przyszła do dentysty i ten chce wyrwać jej zab. Jej matka zgłasza ze krwawiła obficie po porodach i ekstrakcjach zębów. Bracia też krwawą jak się coś stanie zaraz po. Co podejrzewamy - kombinacje
b) Zespół von Willebranda c) immunologiczna plamicę małopłytkową d) defekt działania płytek
183
Co źle rokuje w ALL
b) wiek <12mż
184
Co jest wskazaniem do HCT w ALL - kombinacje
a) t(9;22) (oprocz tego t(4;11)) b) Wczesna wznowa szpikowa
185
Dziewczynka z anirydią i guzem w brzuchu - co jej jest
a) WAGR -> guz Wilmsa
186
Co jest wskazaniem do przeszczepu szpiku w ALL - kombinacje
b) t(9,22) d) wczesna wznowa
187
2. Plamy odbarwieniowe i napad drgawkowy
c. stwardnienie guzowate
188
1. Najczęstszy guz lity u noworodków:
1. neuroblastoma
189
86. Retinoblastoma kombinacje:
1. zez zbieżny 3. nierówne źrenice 4. jaskra i zaćma jako późne powikłanie 5. występuje rodzinnie
190
94 Markery neuroblastoma:
a) NSE b) katecholaminy
191
97. Było pytanie meeeega długie o jakas dziewczynke z milionem parametrów, ale wystarczylo ogarnac
MCV że ma niskie i odp. niedobór fe
192
99. Na czym polega profilaktyka ciężkiej hemofilii A:
a) od wczesnego okresu noworodkowego b) aby uniknąć artropatii krwotocznej d) czynnik 8 po każdym urazie
193
Jakie cechy są charakterystyczne dla węzłów nowotworowych - kombinacje:
a) występują w pakietach b) niebolesne c) twarde, nieprzesuwalne względem podłoża
194
12. 16-letni chłopiec grający w klubie sportowym w piłkę nożną, skarży się od 7 dni na narastający ból i obrzęk prawego kolana, o od 3 dni ból budzi chłopca w nocy. Chłopiec zapytany o uraz, zaprzecza. Jakie będzie Twoje postępowanie?
b) podejrzewamy osteosarcoma i będziemy prowadzić diagnostykę onkologiczną
195
66. W badaniu obrazowym zdiagnozowano guz w jamie brzusznej, obraz sugeruje nerczaka zarodkowego. Wskaż prawdziwe odnośnie diagnostyki z użyciem markerów NSE i metabolitów katecholamin:
b) wykonanie tych badań jest uzasadnione w diagnostyce różnicowej, podwyższenie tych parametrów jest typowe dla zwojaka zarodkowego współczulnego
196
67. W przypadku guzów tkanek miękkich u dzieci znaczenie rokownicze mają:
1. lokalizacja guza 2. wiek pacjenta 3. obecność przerzutów 4. wielkość guza 5. histopatologia guza
197
68. u 11-miesięcznego niemowlęcia, urodzonego o czasie, o prawidłowej masie urodzeniowej w morfologii stwierdzono: WBC: 6,94 tys/ul, RBC: 2,52 mln/ul, HGB: 8,3 g/dl, HCT: 26%, MCV: 64,0 fl, MCH: 27,7 pg, MCHC: 30,2 g/dl, RDW-SD: 44,6 fl, RDW-CV: 19%, PLT: 579 tys/ul, PDW: 11,5 fl, MPV: 10,7 fl, P-LCR: 28,60 %, retikulocyty: 1,2 %. W wywiadzie: niemowlę z ciąży pierwszej, porodu pierwszego, poród siłami natury w 39 tygodniu ciąży, masa urodzeniowa 3100 g. U matki w czasie ciąży nie stwierdzano niedokrwistości. Niemowlę jest nadal karmione piersią. Obecnie masa ciała wynosi 10,5 kg. U niemowlęcia można podejrzewać:
A) Niedokrwistość z niedoboru żelaza wywołaną niedostateczną podażą żelaza w diecie
198
93. Dziecko po urazie z olbrzymim krwiakiem na pośladku. W badaniach APTT - 95s. PT, liczbę płytek-reszta parametrów była w normie należy zastosować w diagnostyce
A) APTT, czynnik VIII, vWF (stężenie), vWF Rco (aktywność), IX, XI
199
94. Do markerów biochemicznych zwojaka zarodkowego współczulnego należą:
2. zwiększone stężenie neurospecyficznej enolazy 4. zwiększone wydalanie amin katecholowych i ich pochodnych
200
95. Profilaktyczne podawanie brakującego czynnika krzepnięcia w hemofilii A i B:
1. Ma na celu zapobieganie rozwojowi artropatii hemofilowej 2. Obejmuje pacjentów z ciężką postacią hemofilii 4. Polega na podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia po każdym urazie 5. Stosowanie najlepiej rozpocząć jak najwcześniej już od okresu noworodkowego i niemowlęcego
201
10. Markery biochemiczne neuroblastoma:
a) zwiększone wydalanie amin katecholowych i ich pochodnych b) zwiększone stężenie neurospecyficznej enolazy
202
14. Siatkówczak jest nowotworem, w którym stwierdza się wszystkie z wyjątkiem:
e) poranne wymioty ale: a) zez zbieżny b) białawy odblask z oka c) częściej u dzieci <2 r.ż. d) jaskrę i zaćmę jako powikłania późne
203
29. Dziecko 3 mies., bladość, podejrzenie anemii, Ht 33%, Hb 10,9 E 3,9 mln Leu 6,6 ,PLT 245, MCV 80, pałeczkowate 2%, segmenty 21%, kwasochłonne 1% limfo 66% Mono 10%
b) prawidłowa morfologia
204
30. Przyczyna powiększenia śledziony u 6 mies. niemowlaka: wszystkie poza:
c) hemofilia
205
35. Czynniki predysponujące do rozwoju neo u dzieci:
a) rodzinna polipowatość gruczolakowata b) niedobory odporności c) przerost połowiczy
206
36. Najczęstszy pierwotny neo kości u dzieci
c) osteosarcoma
207
37. Anemia Blackfana-Diamonda:
b) spadek retikulocytow, niski wzrost, dysmorfia, wady wrodzone
208
38. Chłopiec 4 mies. karmiony piersią, ciąża bliźniacza, Hb 8,5 Ht 29%, RBC 2,8 MCV 80 MCH 22, MCHC 28, WBC 11,3 limfo 60% granulocyty 29%, mono 6%, eozyno 3%, bazo 2% PLT 250 retikulocyty 6 promili
a) anemia z niedoboru Fe
209
41. 8-letnia zdrowa dziewczynka, nagle pojawił się zez zbieżny, bole głowy od kilku tyg. w różnych porach dnia, bez wymiotów.
podejrzenie guza mózgu, wykonanie pilnego badania obrazowego głowy
210
42. prawidłowe o mięsakach tkanek miękkich:
c) rokowanie zależy od lokalizacji, typu histologicznego, wieku dziecka, rozmiaru guza i stadium zaawansowania
211
47. Pierwsza manifestacja neo OUN:
c) ostry zez
212
47. W której chorobie skórno-nerwowej często występuje obustronny niedosłuch:
b) NF 2
213
28. Wskaz cechy genu supresorowego Rb
c) jego produktem są białka, które hamują aktywność cyklin
214
3. Pierwszy krok w urazie głowy w hemofilii A:
- podanie czynnika VIII
215
Jaki zespół nie predysponuje do nowotworów
o z. De Toni-Debré-Fanconi ale: o z. Beckwitha Wiedemanna o z. Nijmegen o z. Downa o z. Li-Fraumeni
216
4. Najczęstszy nowotwór kości u dzieci:
a) kostniakomięsak
217
5. Obustronny guz w brzuchu, palpacyjnie wyczuwalne guzy obustronnie, badania obrazowe wykazały guza wychodzącego z nadnercza i mnogie guzy w wątrobie, zwapnienia:
a) zwojak z przerzutem do wątroby
218
6. Prawda o zwojaku - kombinacje:
2. scyntygrafia MIBG jest przydatna w diagnostyce 3. szczególnie złe rokowanie, gdy chory ma przerzuty do głowy, skóry i wątroby 4. czasami może samoistnie się wyleczyć ß u części niemowląt samoistna regresja
219
7. Badanie dziecka przed szczepieniem, neutropenia 500, leu < 2000, stan ogólny dobry, brak objawów infekcji. Jakie postępowanie?
- do domu i powtórna morfologia z rozmazem za 3 dni lub natychmiast, gdy pojawią się objawy
220
30. Dziewczynka z niska objętością erytrocytów
anemia z niedoboru żelaza
221
31. Powiększenie śledziony u niemowlaka wywołać może wszystko oprócz:
e) hemofilii ael: a) choroby Gauchera b) anemii hemolitycznej c) białaczki d) zakrzepicy ż. śledzionowej
222
31. Wybierz czynniki, które mają znaczenie rokownicze w mięsakach tkanek miękkich u dzieci:
a) wiek b) typ histopatologiczny c) lokalizacja d) wielkość guza e) stadium zaawansowania
223
32. Wybierz prawdziwe zdania o nowotworach u dzieci (kombinacje)
- wciąż są jedną z głównych przyczyn zgonów dzieci, po urazach i zatruciach - po wyleczeniu wymagają długotrwałej obserwacji - wieloczynnikowa etiologia - w niedoborach odporności
224
38. Gdzie będzie zwiększony hematokryt
a) policytemia, odwodnienie, mukowiscydoza
225
39. Wybierz prawidłowe zdanie o anomalii Hagemana (niedobór czynnika XII)
wydłużenie APTT przy braku objawów skazy krwotocznej
226
40. Jakie zaburzenia elektrolitowe wystąpią w zespole lizy guza:
- hiperkaliemia, hipokalcemia, hiperurykemia, hiperfosfatemia
227
45. Co nie jest przeciwwskazaniem do punkcji lędźwiowej?
b. trombocytopenia > 50 tys. ale: a. ropne zakażenie w miejscu wkłucia c. przepuklina oponowo-rdzeniowa d. tarcza zastoinowa (czy coś innego, ale chodziło o wzrost ICP) e. ciężki stan pacjenta
228
1. Guz ze zwapnieniami w jamie brzusznej:
2. neuroblastoma
229
2. Kiedy podać krew dziecku:
1. Hb przy leczeniu przeciwnowotworowym bezwzględnym wskazaniem jest <7 lub kliniczne objawy niedotlenienia niezależnie od Hb
230
3. Anemia fizjologiczna to niedobór:
2. Fe
231
7. Dziewczynka z długimi miesiączkami jako jedynym objawem + wyniki morfologii, co jest prawdą:
5. należy zrobić badania w kierunku zaburzeń krzepnięcia
232
DIC, jakie wyniki badań:
1. Podniesione d-dimery; 3. Spadek płytek
233
2. Prawda o neuroblastoma (kombinacje) (powtórzone)
b. Najczęściej w jamie brzusznej
234
Czynniki rokownicze w neuroblastoma (kombinacje) (powtórzone)
a. Wiek dziecka b. N-myc
235
4. Izolowane podniesienie APTT, co należy oznaczyć?
a. Czynniki VIII, IX, XI, XII, vW
236
Niemowlę z anemią mikrocytarną, co najbardziej prawdopodobne (powtórzone)
a. Z niedoboru żelaza
237
7. Długi opis przypadku, dziecko z małopłytkowością, niedawno infekcja, (kombinacje):
b) Trepanobiopsja i steryd, bo podejrzewamy ITP robi się biopsję aspiracyjną, a nie trapanobiopsje. i zależy jaka małopłytkowość, często nie trzeba leczyć
238
8. Powtórzone o chłopczyku z nawracająca gorączką, zmianami na skórze itp.(powtórzone)
a. Morfologia, bo to może być ostra białaczka
239
5.Hemofilia. Przed zabiegiem co wykonasz (kombinacje)
- podać czynnik VIII - INR i APTT
240
6. Córka matki z przedłużonym krwawieniem przy porodzie, wybroczynami, tendencja do krwawień. Co można podejrzewać u córki (kombinacje)
- małopłytkowość - von wilebranda - indywidualne zaburzenia płytek
241
8. Małopłytkowość w jakich chorobach (kombinacje)
-Odra -wykrzepianie wewnątrznaczyniowe -mononukleoza
242
9. Powiększenie węzłów szyjnych (kombinacje)
- białaczka - Chłoniak Hodgkina
243
30.zespol żyły głównej górnej (kombinacje)
- obrzęk twarzy - duszność - kaszel - zaburzenia połykania
244
1. Dziewczynka 16-letnia z anemią Hb 6,7; PLT 450.000 co robisz? (kombinacje)
1. toczysz KKCz 3. badasz ferrytynę, żelazo, TIBC
245
2. Dziecko z izolowaną małopłytkowością (płytek 9 000) infekcja 2 tygodnie temu, teraz tendencja do siniaczenia i wybroczyny na kończynach dolnych. co robisz (kombinacje)
1. biopsja aspiracyjna szpiku i GKS bo ITP 2. IVIG bo ITP
246
3. Dziecko z anemią, płytki wysokie, WBC spoko, co to nie będzie?
3. anemia aplastyczna ale: 1. sferocytoza 2. talasemia 4. anemia syderopeniczna
247
4. Dziecko chwieje się przy chodzeniu -
z guzem tylnego dołu czaszki
248
1. Dziecko (noworodek) z zesp. Downa, pancytopenia, we krwi obwodowej 10% blastów, lekka niedkwistość , PLT 130k co to najprawdopodobniej?
przejściowy zespół mieloprofilferacyjny
249
45. Nowotwory najczęściej u nastolatków:
1. Zarodkowe (gonadalne guzy zarodkowe), Hodgkin, kości
250
46. Postępowanie w podejrzeniu guza Wilmsa u 3-latka.
2 - trzeba wykluczyć neuroblastoma (trzeba wykonać oznaczenie katecholamin w moczu) 3 - po wykluczeniu innych możliwych przyczyn guza można zacząć leczenie bez biopsji (chemioterapią poprzedzającą operację) 4 - trzeba wykonać TK
251
47. Mięsaki - prawda jest:
3. Rokowania zależy od wielu czynników: typ, inne nowotwory, stopień zaawansowania, zespoły genetyczne
252
48. Najczęstszy guz kości
1. Osteosarcoma
253
55. 4-dniowe dziecko z niskimi neutrofilami (900/ul), co robić:
1. zlecić kontrolną morfologie z rozmazem manualnym, obserwować
254
72. Pierwszym objawem ogólnym nowotworu było może być:
1. opóźnienie wzrastania
255
86. Coś o markerach: B-HCG i AFP; służą do diagnozy następujących neo:
4. guzy zarodkowe