RCSP Flashcards by Arthur Malet

Définition d’un RCSP? 2 types de RCSP?

taille et/ou poids < - 2 DS
Et/ou changement de couloir
primitifs: régulier depuis la naissance
secondaires: après croissance normale

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2 types de modifications de la courbe de CSP?

Inflechissement

- Cassure

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Poids et taille normale a 1 an?

10 Kg (PN x 3)
75cm

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Poids et taille normale a 4 ans?

16 Kg
100 cm (TN x 2)

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Poids et taille normale a 3 ans?

14Kg

95cm

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Prise de poids normale au cours du premier et deuxième mois de vie?

30g/j le premier mois

20g/j le deuxième mois

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Poids et taille normale d’une enfant entre 4 ans et la puberté?

Poids: age x 2 + 8
Taille: age x 5 + 85

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Calcul de la taille cible?

(taille père + mère)/2
+ 6,5cm si garcon
- 6,5cm si fille

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Etiologies des retards staturaux prédominants avec changement de couloir?

• Causes endocriniennes

- Déficit en GH
- Hypothyroïdie
- Hypercorticines (ou CTC)

• Causes squelettiques

- Sd de Turner
- MOC

Maladies chroniques
Carence d’apport/maltraitance
Retard simple

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Etiologies des retards staturaux prédominants avec courbe régulière sur couloir inférieur?

Extremes de la normale (petite taille constitutionnelle)
RCIU sans rattrapage
Syndromes polymalformatifs
MOC•

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Etiologies des retards pondéraux prédominants avec courbe régulière sur couloir inférieur?

Extremes de la normale (petit poids constitutionnel)

- RCIU sans rattrapage

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Etiologies des retards pondéraux prédominants avec changement de couloir?

• Pathologies digestives

- Maladie coeliaque
- MV
- MICI
- APLV

• Carence d’apport

- erreur de régime
- Anorexie mentale
- Maltraitance

• Maladies chroniques/métaboliques

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Elements permettant de caractériser un RCSP?

Taille des parents: taille cible de l’enfant
Mensurations de naissance: P/T/PC
Mode d’apparition: primitif ou secondaire
Cinétique: infléchissement ou cassure
Prédominance: staturale ou pondérale
Comparaison des âges: chronologique / osseux / statural

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Diagnostic d’une dénutrition chez l’enfant?

[poids mesuré / poids attendu pour cet âge]
dénutrition si RPT < 80%
Pas d’IMC!

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Examens compléme,tiares systématiques devant tout RCSP?

• Radiographie poignet gauche: 
    - âge osseux
• Bilan biologique: 
    - NFS 
    - VS-CRP
    - iono-urée-créatinine 
    - BHC

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Bilan complémentaire devant un retard pondéral prédominant?

• Bilan systématique
\+
• Bilan carentiel: 
    - albumine-pré-albumine 
    - Fer / B9-B12 
    - Vit. A-E

• Maladie coeliaque:

- IgA anti-transglutaminase 
- +/- EOGD

• APLV
- Prick-test

• DT1
- Glycémie +++

+/- test de la sueur si symptomatologie respiratoire et digestive

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Bilan complémentaire devant un retard statural prédominant?

• Bilan systématique
+
• Sd de Turner
- Caryotype

• Insuffisance somatotrope

- IGF-1 
- +/- test de stimulation de la GH

• Craniopharyngiome
- IRMc

• Hypothyroïdie
- TSH / T3-T4

• Glycémie

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Présentation clinique, paraclinique et pronostic d’une petite taille constitutionnelle?

• Clinique

- Apparition entre N et 2-3 ans
- Examen clinique normale et vitesses de croissance en adéquation
- Taille d’un ou des deux parents déjà petite

• Paraclinique
- Radio de poignet montre: âge osseux = âge chronologique

• Pronostic statural

- Mauvais: petite taille 
- Pas de Tt

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Pronostic et ttt d’un retard de croissance par RCIU?

Pronostic statural bon (10% de retard sous Tt)

- Tt = hormonothérapie subsitutive par GH

Définition du Sd de turner?

Caryotype 45X0

Présentation clinique du syndrome de turner?

RCSP
Sd dysmorphique
Malformations viscérales

Description du Sd dysmorphie du Sd de turner (7)?

Pterygium colli
Cubitus valgus
Seins écartés et peu développés
Thorax élargi
Implantation basse des cheveux
Hypoplasie des ongles
Asymétrie des condyles fémoraux

Principales malformations du Sd de turner?

• Cardio-vasculaires:

- coarctation
- anévrisme de l’aorte

• Rein en « fer à cheval »
• Gynécologiques:
- aménorrhée I
- ovaires en « bandelettes fibreuses »

• ORL:

- infections à répétitions 
- surdité mixte

• Oculaires: ptosis / épicanthus / myopie

Examens pour l’évaluation du retentissement d’un Sd de Turner?

Echographie cardiaque
Echographie rénale
Audiogramme: dépistage surdité
Radiographies MS + MI et Main gauche (AO)

Traitement d'un Sd de Turner?

• Pour RCSP: - hormonothérapie substitutive par GH • Pour retard pubertaire: - induction par oestrogènes à la puberté

Elements de surveillance paraclinique d'un Sd de Turner?

- ETT - ECBU - Glycémie - TSH (Hashimoto ++)

Etiologies des déficit somatotropes?

• Déficit acquis: - Tumeurs (crâniopharyngiome +++) - Histiocytose X - Traumatisme - Irradiation - Hydrocéphalie • Déficit congénital: idiopathique ou malformatif

Résultats de l'âge osseux dans les déficit somatotropes?

Age osseux (=âge statural) < Age chronologique

Examens complémentaires devant unes suspicion de déficit en GH?

• Pour diagnostic positif = bilan hormonal - Dosage statique: dosage IGF-1 (diminuée) - Dosage dynamique: test de stimulation (hypoglycémie insulinique) • Pour diagnostic étiologique - IRM systématique: crâniopharyngiome? • Retentissement: - Dosage des autres lignées

Traitement d'un déficit en GH par craniopharyngiome?

• Tt neurochirurgical = exerèse tumorale • !! Avant chirurgie: - P° décompensation corticotrope par HSHC • Au décours: - HT substitutive des axes séquellaires • En cas de diabète insipide central associé: - substitution par Minirin® • Hormonothérapie susbstitutive par GH (à distance en général)

Etiologies des hypercortiscismes chez l'enfant?

- Iatrogène +++ | - Syndrome et maladie de cushing exceptionnels

Diagnostic positif d'un RCSP par hypercortiscisme?

- Cortisol libre urinaire des 24h | - Augmenté

4 syndromes de malabsorption donnant des RCSP?

- APLV - Maladie coeliaque - MICI - MV

Physiopathologie de la M. coeliaque?

* Maladie auto-immune * intolérance à la gliadine contenue dans le gluten * Prédisposition génétique (HLA DQ2 et QD8) • donc intolérance aux céréales SABO: - blé - orge - seigle - avoine

Manifestations cliniques typiques d'une maladie coeliaque?

* Syndrome de malabsorbtion digestive * Cassure pondérale puis stature * Anorexie, dénutrition progressive * Paleur, apathie, tristesse

Quel examen de première intention doit être réalisé devant une suspicion de maladie coealiaque?

* Dosage des anticorps * IgA sériques anti-transglutaminase * Avec dosage simultané des IgA totales • Autres anticorps: - IgA anti-endomyosium si doute diagnostic - IgG anti-transglutaminase ou anti endomyosium si déficit en IgA

Résultat d'une NFS dans une maladie coeliaque?

``` • Anémie • Normocytaire • Mixte - Par carence martiale - ET en B9/B12 ```

CAT devant une biopsie en faveur d'une maladie coeliaque?

• Test thérapeutique • Régime d'exclusion du gluten : - Clinique : Régression signes / croissance - Bio : Négativation Ac en qq mois - Histo : regression des signes en 6-12 mois

Différentes options d'allaitement possible dans une APLV?

- Maternel si non arrêté - Hydrolysat poussé des PLV - Hydrolysat des protéines de riz - Préparations a base de soja après 6 mois

Mesures de prévention de la maladie coeliaque?

- Introduction du gluten entre 4-7 mois - Quantités progressivement croissantes - Avec poursuite de l'allaitement maternel

Présentation clinique d'une APLV?

• Diarrhée chronique avec malabsorption • Entre 2 et 6 semaines après introduction du lait artificiel (1er âge) - notion "d'intervalle libre" • Retard pondéral puis statural (courbe < -2DS) • Parfois: forme aiguë (post-biberon) ou extra-digestive (urticaire, eczéma..)

Bilan paraclinique de 1ère intention devant une suspicion d'APLV?

* Tests épicutanés : prick-test (IgE dépendant) | * Patch-test (IgE indépendant)

Bilan paraclinique de 2eme intention devant une suspicion d'APLV?

* RAST alimentaire de dépistage : réponse qualitative * RAST alimentaire spécifique du lait de vache (+spécifique) : réponse quantitative * Eosinophilie + dosage des IgE sérique totale

Modalités des patch test dans le diagnostic d'une APLV?

- Explore l'HS retardée = IgE indépendant - panel d'allergene dans le dos - Retrait a J2 - Lecture a J3 - Positif si induration/bulle

PEC d'une APLV?

▪ Eviction des PLV - arrêt immédiat du lait contenant des protéines de lait de vache - RÉGIME D'EXCLUSION - Jusqu'a au moins 12-18 mois • Discuter réintroduction a distance ▪ Si échec: réessayer à +1an / acquisition de la tolérance entre 1an et 5ans

Que proposer en cas d'allergie aux HPLV?

Une solution à base d'acide aminé

Modalités de la réintroduction des PLV dans une APLV?

▪ Réintroduction - progressive à distance - en milieu hospitalier (PMZ) - !! Mais pas de réintroduction si forme sévère (risque de Quincke)