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Pédiatrie > RCSP > Flashcards

RCSP Flashcards

1
Q

Définition d’un RCSP? 2 types de RCSP?

A
  • taille et/ou poids < - 2 DS
  • Et/ou changement de couloir
  • primitifs: régulier depuis la naissance
  • secondaires: après croissance normale
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Q

2 types de modifications de la courbe de CSP?

A
  • Inflechissement

- Cassure

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3
Q

Poids et taille normale a 1 an?

A 
10 Kg (PN x 3)
75cm
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4
Q

Poids et taille normale a 4 ans?

A 
16 Kg
100 cm (TN x 2)
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5
Q

Poids et taille normale a 3 ans?

A

14Kg

95cm

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6
Q

Prise de poids normale au cours du premier et deuxième mois de vie?

A

30g/j le premier mois

20g/j le deuxième mois

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7
Q

Poids et taille normale d’une enfant entre 4 ans et la puberté?

A

Poids: age x 2 + 8
Taille: age x 5 + 85

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8
Q

Calcul de la taille cible?

A

(taille père + mère)/2
+ 6,5cm si garcon
- 6,5cm si fille

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9
Q

Etiologies des retards staturaux prédominants avec changement de couloir?

A

• Causes endocriniennes

- Déficit en GH
- Hypothyroïdie
- Hypercorticines (ou CTC)

• Causes squelettiques

- Sd de Turner
- MOC
  • Maladies chroniques
  • Carence d’apport/maltraitance
  • Retard simple
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10
Q

Etiologies des retards staturaux prédominants avec courbe régulière sur couloir inférieur?

A
  • Extremes de la normale (petite taille constitutionnelle)
  • RCIU sans rattrapage
  • Syndromes polymalformatifs
  • MOC•
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11
Q

Etiologies des retards pondéraux prédominants avec courbe régulière sur couloir inférieur?

A
  • Extremes de la normale (petit poids constitutionnel)

- RCIU sans rattrapage

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12
Q

Etiologies des retards pondéraux prédominants avec changement de couloir?

A

• Pathologies digestives

- Maladie coeliaque
- MV
- MICI
- APLV

• Carence d’apport

- erreur de régime
- Anorexie mentale
- Maltraitance

• Maladies chroniques/métaboliques

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13
Q

Elements permettant de caractériser un RCSP?

A
  • Taille des parents: taille cible de l’enfant
  • Mensurations de naissance: P/T/PC
  • Mode d’apparition: primitif ou secondaire
  • Cinétique: infléchissement ou cassure
  • Prédominance: staturale ou pondérale
  • Comparaison des âges: chronologique / osseux / statural
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14
Q

Diagnostic d’une dénutrition chez l’enfant?

A
  • [poids mesuré / poids attendu pour cet âge]
  • dénutrition si RPT < 80%
  • Pas d’IMC!
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15
Q

Examens compléme,tiares systématiques devant tout RCSP?

A 
• Radiographie poignet gauche: 
    - âge osseux
• Bilan biologique: 
    - NFS 
    - VS-CRP
    - iono-urée-créatinine 
    - BHC
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16
Q

Bilan complémentaire devant un retard pondéral prédominant?

A 
• Bilan systématique
\+
• Bilan carentiel: 
    - albumine-pré-albumine 
    - Fer / B9-B12 
    - Vit. A-E

• Maladie coeliaque:

- IgA anti-transglutaminase 
- +/- EOGD

• APLV
- Prick-test

• DT1
- Glycémie +++

+/- test de la sueur si symptomatologie respiratoire et digestive

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17
Q

Bilan complémentaire devant un retard statural prédominant?

A

• Bilan systématique
+
• Sd de Turner
- Caryotype

• Insuffisance somatotrope

- IGF-1 
- +/- test de stimulation de la GH

• Craniopharyngiome
- IRMc

• Hypothyroïdie
- TSH / T3-T4

• Glycémie

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18
Q

Présentation clinique, paraclinique et pronostic d’une petite taille constitutionnelle?

A

• Clinique

- Apparition entre N et 2-3 ans
- Examen clinique normale et vitesses de croissance en adéquation
- Taille d’un ou des deux parents déjà petite

• Paraclinique
- Radio de poignet montre: âge osseux = âge chronologique

• Pronostic statural

- Mauvais: petite taille 
- Pas de Tt
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19
Q

Pronostic et ttt d’un retard de croissance par RCIU?

A
  • Pronostic statural bon (10% de retard sous Tt)

- Tt = hormonothérapie subsitutive par GH

20
Q

Définition du Sd de turner?

A
  • Caryotype 45X0
21
Q

Présentation clinique du syndrome de turner?

A
  • RCSP
  • Sd dysmorphique
  • Malformations viscérales
22
Q

Description du Sd dysmorphie du Sd de turner (7)?

A
  • Pterygium colli
  • Cubitus valgus
  • Seins écartés et peu développés
  • Thorax élargi
  • Implantation basse des cheveux
  • Hypoplasie des ongles
  • Asymétrie des condyles fémoraux
23
Q

Principales malformations du Sd de turner?

A

• Cardio-vasculaires:

- coarctation
- anévrisme de l’aorte

• Rein en « fer à cheval »
• Gynécologiques:
- aménorrhée I
- ovaires en « bandelettes fibreuses »

• ORL:

- infections à répétitions 
- surdité mixte

• Oculaires: ptosis / épicanthus / myopie

24
Q

Examens pour l’évaluation du retentissement d’un Sd de Turner?

A
  • Echographie cardiaque
  • Echographie rénale
  • Audiogramme: dépistage surdité
  • Radiographies MS + MI et Main gauche (AO)
25
Q

Traitement d’un Sd de Turner?

A

• Pour RCSP:
- hormonothérapie substitutive par GH
• Pour retard pubertaire:
- induction par oestrogènes à la puberté

26
Q

Elements de surveillance paraclinique d’un Sd de Turner?

A
  • ETT
  • ECBU
  • Glycémie
  • TSH (Hashimoto ++)
27
Q

Etiologies des déficit somatotropes?

A

• Déficit acquis:

- Tumeurs (crâniopharyngiome +++)
- Histiocytose X 
- Traumatisme
- Irradiation
- Hydrocéphalie

• Déficit congénital: idiopathique ou malformatif

28
Q

Résultats de l’âge osseux dans les déficit somatotropes?

A

Age osseux (=âge statural) < Age chronologique

29
Q

Examens complémentaires devant unes suspicion de déficit en GH?

A

• Pour diagnostic positif = bilan hormonal

- Dosage statique: dosage IGF-1 (diminuée)
- Dosage dynamique: test de stimulation (hypoglycémie insulinique)

• Pour diagnostic étiologique
- IRM systématique: crâniopharyngiome?

• Retentissement:
- Dosage des autres lignées

30
Q

Traitement d’un déficit en GH par craniopharyngiome?

A

• Tt neurochirurgical = exerèse tumorale
• !! Avant chirurgie:
- P° décompensation corticotrope par HSHC

• Au décours:
- HT substitutive des axes séquellaires

• En cas de diabète insipide central associé:
- substitution par Minirin®
• Hormonothérapie susbstitutive par GH (à distance en général)

31
Q

Etiologies des hypercortiscismes chez l’enfant?

A
  • Iatrogène +++

- Syndrome et maladie de cushing exceptionnels

32
Q

Diagnostic positif d’un RCSP par hypercortiscisme?

A
  • Cortisol libre urinaire des 24h

- Augmenté

33
Q

4 syndromes de malabsorption donnant des RCSP?

A
  • APLV
  • Maladie coeliaque
  • MICI
  • MV
34
Q

Physiopathologie de la M. coeliaque?

A
  • Maladie auto-immune
  • intolérance à la gliadine contenue dans le gluten
  • Prédisposition génétique (HLA DQ2 et QD8)

• donc intolérance aux céréales SABO:

- blé 
- orge 
- seigle 
- avoine
35
Q

Manifestations cliniques typiques d’une maladie coeliaque?

A
  • Syndrome de malabsorbtion digestive
  • Cassure pondérale puis stature
  • Anorexie, dénutrition progressive
  • Paleur, apathie, tristesse
36
Q

Quel examen de première intention doit être réalisé devant une suspicion de maladie coealiaque?

A
  • Dosage des anticorps
  • IgA sériques anti-transglutaminase
  • Avec dosage simultané des IgA totales

• Autres anticorps:

- IgA anti-endomyosium si doute diagnostic
- IgG anti-transglutaminase ou anti endomyosium si déficit en IgA
37
Q

Résultat d’une NFS dans une maladie coeliaque?

A 
• Anémie
• Normocytaire
• Mixte
    - Par carence martiale
    - ET en B9/B12
38
Q

CAT devant une biopsie en faveur d’une maladie coeliaque?

A

• Test thérapeutique
• Régime d’exclusion du gluten :
- Clinique : Régression signes / croissance
- Bio : Négativation Ac en qq mois
- Histo : regression des signes en 6-12 mois

39
Q

Différentes options d’allaitement possible dans une APLV?

A
  • Maternel si non arrêté
  • Hydrolysat poussé des PLV
  • Hydrolysat des protéines de riz
  • Préparations a base de soja après 6 mois
40
Q

Mesures de prévention de la maladie coeliaque?

A
  • Introduction du gluten entre 4-7 mois
  • Quantités progressivement croissantes
  • Avec poursuite de l’allaitement maternel
41
Q

Présentation clinique d’une APLV?

A

• Diarrhée chronique avec malabsorption
• Entre 2 et 6 semaines après introduction du lait artificiel (1er âge)
- notion “d’intervalle libre”
• Retard pondéral puis statural (courbe < -2DS)
• Parfois: forme aiguë (post-biberon) ou extra-digestive (urticaire, eczéma..)

42
Q

Bilan paraclinique de 1ère intention devant une suspicion d’APLV?

A
  • Tests épicutanés : prick-test (IgE dépendant)

* Patch-test (IgE indépendant)

43
Q

Bilan paraclinique de 2eme intention devant une suspicion d’APLV?

A
  • RAST alimentaire de dépistage : réponse qualitative
  • RAST alimentaire spécifique du lait de vache (+spécifique) : réponse quantitative
  • Eosinophilie + dosage des IgE sérique totale
44
Q

Modalités des patch test dans le diagnostic d’une APLV?

A
  • Explore l’HS retardée = IgE indépendant
  • panel d’allergene dans le dos
  • Retrait a J2
  • Lecture a J3
  • Positif si induration/bulle
45
Q

PEC d’une APLV?

A

▪ Eviction des PLV

- arrêt immédiat du lait contenant des protéines de lait de vache
- RÉGIME D'EXCLUSION
- Jusqu'a au moins 12-18 mois

•Discuter réintroduction a distance
▪ Si échec: réessayer à +1an / acquisition de la tolérance entre 1an et 5ans

46
Q

Que proposer en cas d’allergie aux HPLV?

A

Une solution à base d’acide aminé

47
Q

Modalités de la réintroduction des PLV dans une APLV?

A

▪ Réintroduction

- progressive à distance 
- en milieu hospitalier (PMZ)
- !! Mais pas de réintroduction si forme sévère (risque de Quincke)

Pédiatrie (23 decks)

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