Cancer des enfants Flashcards
Définition du neuroblastome?
- Tumeur embryonnaire du système sympathique (issue des crêtes neurales)
- !! tumeurs sécrétantes: catécholamines dans 95% des cas
Principale localisation du neuroblaste?
• Rétro-péritonéale (70%):
- médullo-surrénale - chaîne para-vertébrale
• Autres: thoracique
Terrain du neuroblastome?
- 1 à 6ans
* pic à 2ans
Signes fonctionnels du neuroblastome?
- AEG
- douleurs
- signes respiratoires / médiastinaux
Signes fonctionnels du neuroblastome avec localisation au niveau de la surrénale et ganglions sympathiques de l’abdomen?
• Masse abdominale:
- rétro-pelvienne - dure - polylobée - évolutive (lent)
• HTA +++
Syndrome paranéoplasique du neuroblastome?
• syndrome opsomyoclonique :
- mouvement saccadé des yeux
- ataxie
• diarrhée (sécrétion de VIP)
• syndrome de Hutchinson : ecchymoses péri-orbitaires bilatéralSignes fonctionnels du neuroblastome avec localisation le long de la colonne vertébrale?
- signes neurologiques
* signes de compression médullaire
Principales métastases du neuroblastome?
- chez l’enfant : osseuses++
* chez le nourrisson : envahissement hépatique, sous cutané
4 examens pour le diagnostic positif d’un neuroblastome?
- Marqueurs tumoraux
- Echographie
- Scintigraphie au MIBG
- ASP
Dosages urinaires a demander devant une suspicion de neuroblastome?
- Marqueurs tumoraux
- Dérivés des catécholamines urinaires
- des 24H
- rapporté à la créatinurie
- Acide homo-vanylique (HVA)
- acide vanyl-mandilique (VMA)
- dopamine
(si dosages sanguins = 0!)
Résultat d’une échographie d’un neuroblastome?
- masse hétérogène
- kystique
- rétro-péritonéale
Résultat d’une scintigraphie au MIBG d’un neuroblastome?
- forte fixation = masse chaude +++
Résultat d’un ASP d’un neuroblastome?
- masse abdominale
- calcifiée
- lésions osseuses métastatiques
Examen pour diagnostic étiologique d’un neuroblastome?
= biopsie
• Analyse anatomo-pathologique
• NPO de congeler le prélèvement tumoral
• !! Pas de biopsie si doute avec néphroblastome
Examens pour bilan d’extension d’un neuroblastome?
• IRM:
- extension locale de la tumeur - métastases loco-régionales
• Scintigraphie au MIBG:
- pour extension à distance (osseuses ++)
• BOM:
- si suspicion pour envahissement médullaire
Evolution d’un neuroblastome?
- Taux de survie à 5ans: 95% si tumeur limitée / 50% si métastatique
- Facteurs de mauvais pronostic
- âge > 1an / amplification de l’oncogène N-myc
- stade de l’extension tumoral
- Localisation / LDH ↑ / anomalies chromosomiques
PEC d’un neuroblastome si tumeur localisée?
Chirurgie d’exérèse seul (stade L1)
PEC d’un neuroblastome si tumeur inopérable?
Chimiothérapie puis chirurgie (NPO autorisation écrite) +/- greffe de moelle
PEC d’un neuroblastome si tumeur métastatique?
- Chimio d’induction haute dose
- suivi d’une réinjection de C souches autologues
- chirurgie
- irradiation local puis traitement d’entretien (acide rétinoïque et immunothérapie)
2 maladies fréquemment associées au neuroblastome?
NF et Hirschsprung
Syndrome de Hutchinson ?
- ecchymoses péri-orbitaires bilatéral
- Sd paranéo du neuroblastome
Quel diagnostic devez vous éliminez avant une biopsie de neuroblastome?
- Le néphroblastome car risque de dissémination métastatique élevé
Définition d’un néphroblastome?
tumeur embryonnaire polymorphe du rein
Terrain d’un néphroblastome?
enfant de 1 à 5ans
Signes fonctionnels d’un néphroblastome?
- asymptomatique ++
- douleurs
- constipation, etc.
Signes cliniques d’un néphroblastome?
• HTA et hématurie
• Masse abdominale:
- rétro-péritonéale
- évolution rapide
Examens paracliniques a demander devant une suspicion de néphroblastome?
- Echographie
- Uro-scanner
- Dosage des catécholamines des 24H
Principal site des métastases d’un néphroblastome?
Poumon
Traintement d’un néphroblastome?
- Chimiothérapie pré opératoire
- chirurgie : néphrectomie totale
- traitement post opératoire déterminé en fonction du typage précis de la tumeur, de la réponse au traitement et du stade local
- surveillance : PA car risque d’HTA maligne
Résultat echographique d’un néphroblastome?
masse intra-rénale volumineuse et hétérogène
Interet de l’uro-scanner d’un néphroblastome
- dimensions
- recherche ADP
- extension locale
Quel est le risque de la réalisation de biopsie devant un néphroblastome?
risque de dissémination métastatique élevé
Interet du dosage des catécholamines des 24H dans le diagnostic d’un néphroblastome?
Pour le diagnostic différentiel avec un neuroblastome
Quelle est la différence clinique entre la masse d’un neuroblastome et d’un nephroblastome?
- Vitesse d’évolution
- Neuroblastome = lent
- Nephroblastrome = rapide
Quel est le cancer de l’enfant donnant principalement des métastases osseuses?
Neuroblastome
Quel est le cancer de l’enfant donnant principalement des métastases pulmonaires?
Nephroblastome
• Cancers les plus fréquents chez l’enfant +++
• Hémopathies (40%)
- Leucémies aiguës - Lymphomes
• Tumeurs cérébrales (30%)
- astrocytome - médulloblastome - crâniopharyngiome
• Tumeurs embryonnaires:
- neuroblastomes (10%) - néphroblastome (7%)
• Tumeurs osseuses: (5%)
- sarcome d’Ewing - ostéosarcome
• Autres:
- rétinoblastomes - rhabdomyosarcome, etc.
Quel est le type tumoral des néphro et neuroblastomes?
- Tumeurs embryonnaires!
6 signes d’appel de cancer chez l’enfant?
- AEG
- Cassure SP
- ADP froide
- Masse abdominale
- HTIC
- Tuméfaction osseuse
Examens paracliniques a demander devant des signes d’appel de K chez un enfant et une masse / AEG / ADP?
- myélogramme
- BOM
- scinti MIBG
Examens paracliniques a demander devant des signes d’appel de K chez un enfant et une masse abdominale?
- échographie
- ± TDM abdominale
Examens paracliniques a demander devant des signes d’appel de K chez un enfant et une HTIC / anomalie neurologique?
- TDM cérébrale
- fond d’oeil
Examens paracliniques a demander devant des signes d’appel de K chez un enfant et une boiterie?
- radio de bassin de face
- écho de hanche
bilan de 1ère intention devant tout signe d’appel de K chez un enfant?
• Biologie
- NFS-plaquettes - VS-CRP - iono-urée-créatinine - BHC
• Imagerie
- ASP face debout-couché - Radio thorax face-profil
Différents marqueurs tumoraux chez l’enfant?
• α-FP et β-HCG
- tumeurs germinales - hépatoblastome - choriocarcinome
• catécholamines urinaires
- HVA et VMA pour le neuroblastome
• LDH:
- lymphomes non hodgkiniens - neuroblastome - sarcome d’Ewing
