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Pédiatrie > Cancer des enfants > Flashcards

Cancer des enfants Flashcards

1
Q

Définition du neuroblastome?

A
  • Tumeur embryonnaire du système sympathique (issue des crêtes neurales)
  • !! tumeurs sécrétantes: catécholamines dans 95% des cas
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Q

Principale localisation du neuroblaste?

A

• Rétro-péritonéale (70%):

- médullo-surrénale 
- chaîne para-vertébrale

• Autres: thoracique

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3
Q

Terrain du neuroblastome?

A
  • 1 à 6ans

* pic à 2ans

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4
Q

Signes fonctionnels du neuroblastome?

A
  • AEG
  • douleurs
  • signes respiratoires / médiastinaux
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5
Q

Signes fonctionnels du neuroblastome avec localisation au niveau de la surrénale et ganglions sympathiques de l’abdomen?

A

• Masse abdominale:

- rétro-pelvienne 
- dure 
- polylobée 
- évolutive (lent)

• HTA +++

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6
Q

Syndrome paranéoplasique du neuroblastome?

A 
• syndrome opsomyoclonique : 
    - mouvement saccadé des yeux
    - ataxie
• diarrhée (sécrétion de VIP)
• syndrome de Hutchinson : ecchymoses péri-orbitaires bilatéral
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7
Q

Signes fonctionnels du neuroblastome avec localisation le long de la colonne vertébrale?

A
  • signes neurologiques

* signes de compression médullaire

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8
Q

Principales métastases du neuroblastome?

A
  • chez l’enfant : osseuses++

* chez le nourrisson : envahissement hépatique, sous cutané

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9
Q

4 examens pour le diagnostic positif d’un neuroblastome?

A
  • Marqueurs tumoraux
  • Echographie
  • Scintigraphie au MIBG
  • ASP
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10
Q

Dosages urinaires a demander devant une suspicion de neuroblastome?

A
  • Marqueurs tumoraux
  • Dérivés des catécholamines urinaires
  • des 24H
  • rapporté à la créatinurie
    • Acide homo-vanylique (HVA)
    • acide vanyl-mandilique (VMA)
    • dopamine

(si dosages sanguins = 0!)

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11
Q

Résultat d’une échographie d’un neuroblastome?

A
  • masse hétérogène
  • kystique
  • rétro-péritonéale
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12
Q

Résultat d’une scintigraphie au MIBG d’un neuroblastome?

A
  • forte fixation = masse chaude +++
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13
Q

Résultat d’un ASP d’un neuroblastome?

A
  • masse abdominale
  • calcifiée
  • lésions osseuses métastatiques
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14
Q

Examen pour diagnostic étiologique d’un neuroblastome?

A

= biopsie
• Analyse anatomo-pathologique
• NPO de congeler le prélèvement tumoral
• !! Pas de biopsie si doute avec néphroblastome

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15
Q

Examens pour bilan d’extension d’un neuroblastome?

A

• IRM:

- extension locale de la tumeur 
- métastases loco-régionales

• Scintigraphie au MIBG:
- pour extension à distance (osseuses ++)

• BOM:
- si suspicion pour envahissement médullaire

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16
Q

Evolution d’un neuroblastome?

A
  • Taux de survie à 5ans: 95% si tumeur limitée / 50% si métastatique
  • Facteurs de mauvais pronostic
    • âge > 1an / amplification de l’oncogène N-myc
    • stade de l’extension tumoral
    • Localisation / LDH ↑ / anomalies chromosomiques
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17
Q

PEC d’un neuroblastome si tumeur localisée?

A

Chirurgie d’exérèse seul (stade L1)

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18
Q

PEC d’un neuroblastome si tumeur inopérable?

A

Chimiothérapie puis chirurgie (NPO autorisation écrite) +/- greffe de moelle

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19
Q

PEC d’un neuroblastome si tumeur métastatique?

A
  • Chimio d’induction haute dose
  • suivi d’une réinjection de C souches autologues
  • chirurgie
  • irradiation local puis traitement d’entretien (acide rétinoïque et immunothérapie)
20
Q

2 maladies fréquemment associées au neuroblastome?

A

NF et Hirschsprung

21
Q

Syndrome de Hutchinson ?

A
  • ecchymoses péri-orbitaires bilatéral

- Sd paranéo du neuroblastome

22
Q

Quel diagnostic devez vous éliminez avant une biopsie de neuroblastome?

A
  • Le néphroblastome car risque de dissémination métastatique élevé
23
Q

Définition d’un néphroblastome?

A

tumeur embryonnaire polymorphe du rein

24
Q

Terrain d’un néphroblastome?

A

enfant de 1 à 5ans

25
Q

Signes fonctionnels d’un néphroblastome?

A
  • asymptomatique ++
  • douleurs
  • constipation, etc.
26
Q

Signes cliniques d’un néphroblastome?

A

• HTA et hématurie
• Masse abdominale:
- rétro-péritonéale
- évolution rapide

27
Q

Examens paracliniques a demander devant une suspicion de néphroblastome?

A
  • Echographie
  • Uro-scanner
  • Dosage des catécholamines des 24H
28
Q

Principal site des métastases d’un néphroblastome?

A

Poumon

29
Q

Traintement d’un néphroblastome?

A
  • Chimiothérapie pré opératoire
  • chirurgie : néphrectomie totale
  • traitement post opératoire déterminé en fonction du typage précis de la tumeur, de la réponse au traitement et du stade local
  • surveillance : PA car risque d’HTA maligne
30
Q

Résultat echographique d’un néphroblastome?

A

masse intra-rénale volumineuse et hétérogène

31
Q

Interet de l’uro-scanner d’un néphroblastome

A
  • dimensions
  • recherche ADP
  • extension locale
32
Q

Quel est le risque de la réalisation de biopsie devant un néphroblastome?

A

risque de dissémination métastatique élevé

33
Q

Interet du dosage des catécholamines des 24H dans le diagnostic d’un néphroblastome?

A

Pour le diagnostic différentiel avec un neuroblastome

34
Q

Quelle est la différence clinique entre la masse d’un neuroblastome et d’un nephroblastome?

A
  • Vitesse d’évolution
  • Neuroblastome = lent
  • Nephroblastrome = rapide
35
Q

Quel est le cancer de l’enfant donnant principalement des métastases osseuses?

A

Neuroblastome

36
Q

Quel est le cancer de l’enfant donnant principalement des métastases pulmonaires?

A

Nephroblastome

37
Q

• Cancers les plus fréquents chez l’enfant +++

A

• Hémopathies (40%)

- Leucémies aiguës
- Lymphomes

• Tumeurs cérébrales (30%)

- astrocytome 
- médulloblastome 
- crâniopharyngiome

• Tumeurs embryonnaires:

- neuroblastomes (10%) 
- néphroblastome (7%)

• Tumeurs osseuses: (5%)

- sarcome d’Ewing 
- ostéosarcome

• Autres:

- rétinoblastomes
- rhabdomyosarcome, etc.
38
Q

Quel est le type tumoral des néphro et neuroblastomes?

A
  • Tumeurs embryonnaires!
39
Q

6 signes d’appel de cancer chez l’enfant?

A
  • AEG
  • Cassure SP
  • ADP froide
  • Masse abdominale
  • HTIC
  • Tuméfaction osseuse
40
Q

Examens paracliniques a demander devant des signes d’appel de K chez un enfant et une masse / AEG / ADP?

A
  • myélogramme
  • BOM
  • scinti MIBG
41
Q

Examens paracliniques a demander devant des signes d’appel de K chez un enfant et une masse abdominale?

A
  • échographie

- ± TDM abdominale

42
Q

Examens paracliniques a demander devant des signes d’appel de K chez un enfant et une HTIC / anomalie neurologique?

A
  • TDM cérébrale

- fond d’oeil

43
Q

Examens paracliniques a demander devant des signes d’appel de K chez un enfant et une boiterie?

A
  • radio de bassin de face

- écho de hanche

44
Q

bilan de 1ère intention devant tout signe d’appel de K chez un enfant?

A

• Biologie

- NFS-plaquettes 
- VS-CRP 
- iono-urée-créatinine 
- BHC

• Imagerie

- ASP face debout-couché 
- Radio thorax face-profil
45
Q

Différents marqueurs tumoraux chez l’enfant?

A

• α-FP et β-HCG

- tumeurs germinales 
- hépatoblastome 
- choriocarcinome

• catécholamines urinaires
- HVA et VMA pour le neuroblastome

• LDH:

- lymphomes non hodgkiniens 
- neuroblastome 
- sarcome d’Ewing

Pédiatrie (23 decks)

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