rabdomiosarcoma Flashcards
rabdomiosarcoma es
sarcoma mas frecuente en musculo pediátrico
rabdomiosarcoma maligno se divide en
embrionario +, alveolar, pleomorfico y esclerosante
rabdomiosarcoma embrionario se presenta en
<6años
tipo boitroide en coledoco, ano, nariz y vagina
no anaplasico +
anaplasico le va muy mal
rabdomiosarcoma embrionario puede ser
esporádico y asociado a sd
embrionario anaplasico se asocia a
alteración de p53 anaplasico
embrionario se asocia a sd
costello
NF1
SBW
Li Fraumeni
DICER
Sd de costello es causado por
mutaciones en HRAS
los px son sd de costello son
frente prominente, ojos grandes, boca grande con labios gruesos, articulaciones laxas, problemas cardiacos y mayor riesgo de tumores
en histologia rabdomiosarcoma embrionario se ve como
células de renacuajo
se suelen ver estrias musculares y ua linea de cambio
embrionario histologia en anaplasico se ve
células grandes
rabdomiosarcoma esclerosante se presenta en
niños rande sy adolescentes
parameningeo y paratesticular
rabdo esclerosante se ve
células grandes alargadas con estroma rosado
dxdx de esclerosante es
tumor germinal
rabdo alveolar se presenta en
15a
extremidades, perianal, paraespinal y cabeza y cuello
las mutaciones de rabdo alveolar son
2:13 (q36q14)mas comun peor pronostico
1:13 (p36q14) mejor pronostico
