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Hemato harry > PV e outras mieloprolif > Flashcards

PV e outras mieloprolif Flashcards

1
Q

Caracteriza as sindromes mieloproliferativas cronicas

A
  1. Origem em célula progenitora hematopoiética multipotente
  2. Excesso de produção de UM ou MAIS dos elementos do
    sangue SEM displasia significativa!
  3. Predilecção para hematopoiese extra-medular
  4. Mielofibrose
  5. Transformação para Leucemia AGUDA (em várias proporções)
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2
Q

Na PV, TE e MFP temos mutação no JAK2 que promove a ativação constitutiva dos receptores da eritropoietina e trombopoietina e do receptor do fator estimulador de colónias dos granulocitos. V/F

A

F! Não do receptor do fator estimulador de colónias dos granulocitos

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3
Q

Ordena por ordem decrescente de frequência: MFP, TE, PV

Qual é o mais comum dos distúrbios mieloproliferativos crónicos? E o menos comum?

A

1º PV - mais comum dos distúrbios mieloproliferativos crónicos
2º TE
3º MFP - menos comum dos distúrbios mieloproliferativos crónicos

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4
Q

Qual é o unico disturbio mieloproliferativo cronico que esta associado a uma anomalia genética inequívoca?

A

LMC com translocação 9-22 (BCR-ABL)

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5
Q

PV

  • que celulas se acumulam?
  • Prevalencia aumenta ou diminui com a idade?
  • Nos casos esporadicos predomina que sexo?
A
  • que celulas se acumulam? granulocitos, eritrocitos e plaquetas
  • Prevalencia aumenta ou diminui com a idade? Aumenta (policitemia Velha XD)
  • Nos casos esporadicos predomina que sexo? mulheres
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6
Q

JAK 2

  • localiza-se no cromossoma ___ no braço curto
  • Qual a anomalia citogenetica mais comum na PV?
  • Mutação JAK2 V617F esta presente em __% dos doentes com PV e em __% dos doentes com TE e MFP.
  • Homozigotia para a mutação JAK2 V617F verifica-se em 30% dos casos de ___, em 60% dos casos de ___ e é rara na ___. (PV, TE; MFP)
A
  • localiza-se no cromossoma 9 no braço curto
  • Qual a anomalia citogenetica mais comum na PV? Perda de heterozigotia
  • Mutação do JAK2 V617F esta presente em mais de 90% dos doentes com PV e em 50% dos doentes com TE e MFP.
  • Homozigotia para a mutação JAK2 V617F verifica-se em 30% dos casos de PV, em 60% dos casos de MFP e é rara na TE.
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7
Q

PV

  • Estado de mutação JAK2 V617F influencia a clinica? (se não tem, se é homo ou hetero)
  • Foi documentada mutação JAK2 V617F na eritrocitose idiopatica prolongada. V/F
A
  • Estado de mutação JAK2 V617F influencia a clinica? Não!

- Foi documentada mutação JAK2 V617F na eritrocitose idiopática prolongada. V

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8
Q

Mutação JAK2 V617F

  • É isoladamente suficiente para causar PV?
  • É _____ (essencial/nao essencial) para transformar TE em PV e _______ (essencial/nao essencial) para transformar TE em MFP.
  • Não é base para todo o fenótipo e, provavelmente, não é a lesão que inicia as 3 DMP. V/F
A
  • É isoladamente suficiente para causar PV? Não
  • É essencial para transformar TE em PV e não essencial para transformar TE em MFP.
  • Não é base para todo o fenótipo e, provavelmente, não é a lesão que inicia as 3 DMP. V
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9
Q

PV - clinica

  • Esplenomegalia pode ser sintoma de apresentação. V/F
  • Hipertensão ____ (sistolica/diastolica) é característica de aumento da massa eritrocitaria.
  • Podemos ter tromboses venosas __ (e/mas não) arteriais.
  • Tromboses venosas abdominais sao mais comuns em que genero e faixa etária?
A
  • Esplenomegalia pode ser sintoma de apresentação. V
  • Hipertensão sistolica é característica de aumento da massa eritrocitaria.
  • Podemos ter tromboses venosas e arteriais.
  • Tromboses venosas abdominais sao mais comuns em que genero e faixa etária? Mulheres, jovens
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10
Q

PV - clinica

  • que sintoma é extremamente caracteristico de PV?
  • Eritromelalgia é especifica da PV?
  • Devido a grande renovação das células hematopoieticas o que podemos ter?
A
  • que sintoma é extremamente caracteristico de PV? prurido aquagenico
  • Eritromelalgia é especifica da PV? Não, pode ocorrer cm qualquer MP
  • Devido a grande renovação das células hematopoieticas o que podemos ter? gota e cálculos de acido urico (hiperuricemia)
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11
Q

PV - dx

  • A menos que se tenha uma Hg de 20/Htc de 60% não se consegue distinguir a verdadeira eritrocitose de uma associada a contração do volume plasmático. V/F
  • Apenas na PV um volume plasmático expandido pode mascarar a eitrocitose elevada. V/F
A

Duas V

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12
Q

PV - dx

  • É necessaria a realização de aspirado/biopsia da MO?
  • tres situações que causam eritrocitose microcitica? Qual é que tem o RDW normal?
  • Como se apresenta o valor da LAP na PV?
A
  • É necessaria a realização de aspirado/biopsia da MO? Não pk pode ser norma/indistinguivel da TE/MFP - so se faz para excluir outros distúrbios.
  • tres situações que causam eritrocitose microcitica? beta-talassemia (RDW normal), na PV e na eritrocitose hipoxica (2 com RDW aumentado).
  • Como se apresenta o valor da LAP na PV? Aumentado
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13
Q

PV - complicações

  • Que celulas ativadas pela mut JAK2 são responsaveis pelo prurido?
  • A mielofibrose é um processo reativo, reversivel, que em si, não impede a hematopoiese e não interfere com o px. V/F
  • Incidencia de LMA nos doentes não expostos a QT/RT?
A
  • Que celulas ativadas pela mut JAK2 são responsaveis pelo prurido? Basofilos
  • A mielofibrose é um processo reativo, reversivel, que em si, não impede a hematopoiese e não interfere com o px. V
  • Incidencia de LMA nos doentes não expostos a QT/RT? Baixa
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14
Q

PV - complicações

  • Eritromelalgia esta associada a trombocitose ou eritrocitose? Mais nos MI ou MS? Responsiva a que farmaco?
  • Dts com esplenomegalia maciça apresentam mais ou menos tendência a eventos tromboticos?
  • Forte correlação com trombose: eritrocitose ou trombocitose?
A
  • Eritromelalgia esta associada a trombocitose; mais nos MI e é responsiva aos salicilatos
  • Dts com esplenomegalia maciça apresentam mais tendência a eventos tromboticos porque a esplenomegalia esta associada a aumento de volume plasmático, que mascara a verdadeira dimensão da eritrocitose.
  • Forte correlação com trombose: eritrocitose
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15
Q

PV - tx

  • Objetivo: manter hemoglobina a __ ou menos nos homens (Htc menos de 45%) e a __ ou menos nas mulheres (Htc menos de 42%) para evitar complicações TE.
  • Quando se atinge estado de deficiência de ferro a flebotomia so e necessária de __ em ___ meses.
  • Salicilatos estão indicados para o tx da trombose?
A
  • Objetivo: manter hemoglobina a 14 ou menos nos homens (Htc menos de 45%) e a 12 ou menos nas mulheres (Htc menos de 42%) para evitar complicações TE.
  • Quando se atinge estado de deficiência de ferro a flebotomia so e necessária de 3 em 3 meses.
  • Salicilatos estão indicados para o tx da trombose? Não
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16
Q

PV - tx

  • O prurido pode ser intratável com anti-histaminicos e Antidepressivos. V/F
  • O anagrelide pode ser usado para diminuir o numero de plaquetas, não tem toxicidade medular e protege contra a trombose venosa. V/F
  • Qual o problema dos citotoxicos na PV? Qual deles é o preferivel?
A
  • O prurido pode ser intratável com anti-histaminicos e Antidepressivos. V
  • O anagrelide pode ser usado para diminuir o numero de plaquetas, não tem toxicidade medular e protege contra a trombose venosa. V/F
  • Qual o problema dos citotoxicos na PV? Leucemogenicos. Qual deles é o preferivel? Hidroxiureia (não evita trombose nem mielofibrose)
17
Q

PV - Tx

  • O IFN alfa peguilado esta associado a remissoes completas nestes doentes. V/F
  • A QT nunca esta indicada para tx o aumento da massa eritrocitaria, a menos que o acesso venoso para a flebotomia seja inadequado. V/F
A

Duas V

18
Q

Tres nomes para a MFP

A

Mielofibrose Idiopática/Primária Crónica
Metaplasia Mielóide Agnogénica
Metaplasia Mielóide com Mielofibrose

19
Q

MFP

  • É caracterizada por fibrose da MO + hematopoiese extra-medular + esplenomegalia. V/F
  • Acomete primariamente que sexo e em que faixa etaria?
  • Grau de mielofibrose ______ (correlaciona-se/nao se correlaciona) com a extensão da hematopoiese extra-medular.
  • Fibroblastos sao parte do clone neoplasico ou sao policlonais?
A
  • É caracterizada por fibrose da MO + hematopoiese extra-medular + esplenomegalia. V
  • Acomete primariamente que sexo e em que faixa etaria? Homens na sexta decada ou mais
  • Grau de mielofibrose nao se correlaciona com a extensão da hematopoiese extra-medular.
  • Fibroblastos sao parte do clone neoplasico ou sao policlonais? Policlonais.
20
Q

MFP

  • Muitos pacientes sao assintomaticos a apresentação. V/F
  • A semelhança de outras DMP, sudorese nocturna, perda de peso e fadiga são queixas de apresentação raras. V/F
  • O esfregaço e caracteristico da hematopoiese extra-medular: dacriocitos, eritrocitos nucleados e mielocitos. V/F
A
  • Muitos pacientes sao assintomaticos a apresentação. V
  • A semelhança das outras DMP, sudorese nocturna, perda de peso e fadiga são queixas de apresentação raras. F! São comuns!
  • O esfregaço e caracteristico da hematopoiese extra-medular: dacriocitos, eritrocitos nucleados e mielocitos. V (choram porque estão fora de casa)
21
Q

MFP

  • A _____ (anemia/eritrocitose) e a regra com leucócitos e plaquetas normais ou aumentados.
  • O que vemos no raio X?
  • MO é facilmente aspiravel. V/F
A
  • A anemia e a regra com leucócitos e plaquetas normais ou aumentados.
  • O que vemos no raio X? osteosclerose
  • MO é facilmente aspiravel. F! Nao e aspiravel pela fibrose.
22
Q

MFP - Quais destes são sinais de hematopoiese extra-medular exuberante?

  • Ascite
  • HT portal com varizes, HT pulmonar ou intracraniana
  • Obstrução intestinal ou ureteral
  • Tamponamento pericárdico
  • Compressão da espinhal medula
  • Nódulos na pele
A

Todos

23
Q

MFP

  • EM alguns doentes a eritrocitose desenvolveu-se no curso da doença. V/F
  • O dx de MFP é de exclusão. V/F
  • A Biópsia da MO é Hipercelular, com hiperplasia das 3 linhagens e com aumento do número de megacariócitos, com núcleos displásicos grandes. V/F
A

Tres V

24
Q

MFP

  • Esta associada a anomalias auto-imunes como FR +, imunocomplexos, ANAs e teste de coombs +. V/F
  • As celulas CD34+ apresentam-se aumentadas ou diminuídas?
  • A mutação MPL, que esta presente em 5% dos doentes, esta associada a grau maior de anemia. V/F
A
  • Esta associada a anomalias auto-imunes como FR +, imunocomplexos, ANAs e teste de coombs +. V
  • As celulas CD34+ apresentam-se aumentadas ou diminuídas? Aumentadas (≠ AA em que CD34 estão diminuídas)
  • A mutação MPL, que esta presente em 5% dos doentes, esta associada a grau maior de anemia. V
25
Q

MFP - complicações

  • Tem melhor sobrevida que TE e PV. V/F
  • A historia natural é de insuficiencia medular progressiva, que a semelhança da LMC, pode evoluir para fase acelerada. V/F
  • ___% evoluem para LMA agressiva.
A
  • Tem melhor sobrevida que TE e PV. F! Tem pior sobrevida que as outras
  • A historia natural é de insuficiencia medular progressiva, que a semelhança da LMC, pode evoluir para fase acelerada. V
  • 10% evoluem para LMA agressiva.
26
Q 
MFP - Qual destes n e fator prognostico para a aceleração da doença?
- Anemia 
- Leucocitose
- Leucopenia 
- Mieloblastos circulantes
- Idade avançada
- Sintomas constitucionais (Febre, Sudorese nocturna, Perda peso)
- Trombocitopenia 
- Anomalias citogenéticas complexas
A
  • Leucopenia
27
Q

MFP - Estratificação de risco - Que fatores usados? (relembrar)

A

Hemoglobina menos que 10
Idade mais que 65

Sintomas constitucionais
Leucocitose
Blastos

28
Q

MFP - Tx

  • Androgenios e EPO são eficazes no tx da anemia?
  • Em caso de caquexia a esplenectomia deve ser evitada porque provoca trombocitose de rebote, hepatomegalia compensatoria e perda de capacidade hematopoietica. V/F
  • Esplenectomia _____ (aumenta/diminui) o risco de transformação blastica.
A
  • Androgenios e EPO são eficazes no tx da anemia? Não
  • Em caso de caquexia a esplenectomia deve ser evitada porque provoca trombocitose de rebote, hepatomegalia compensatoria e perda de capacidade hematopoietica. F! Provoca isso tudo mas n deve ser evitada.
  • Esplenectomia aumenta o risco de transformação blastica.
29
Q

MFP - Tx

  • A hidroxiureia pode ser útil em alguns doentes para a organomegalia. V/F
  • GC estão CI. V/F
A
  • A hidroxiureia pode ser útil em alguns doentes para a organomegalia. V
  • GC estão CI. F! Podem ser usados no tx da anemia, complicações imunes e sintomas constitucionais.
30
Q

TE

  • Que celula é superproduzida?
  • incidencia maior em que sexo?
  • qual o marcador clonal que permite distinguir a TE das formas de trombocitose reactivas?
A
  • Que celula é superproduzida? plaquetas
  • incidencia maior em que sexo? mulheres
  • qual o marcador clonal que permite distinguir a TE das formas de trombocitose reactivas? Não há!
31
Q

TE

  • Existem criterios clinicos que nos permitem excluir a presença de outras doenças mieloproliferativas crónicas V/F
  • A reduplicação dos megacariocitos e única porque é endomitotica. V/F
  • Há correlação ______ (directa/inversa) entre os níveis de plaquetas e a atividade da trombopoietina plasmática.
A
  • Existem criterios clinicos que nos permitem excluir a presença de outras doenças mieloproliferativas crónicas V
  • A reduplicação dos megacariocitos e única porque é endomitotica. V
  • Há correlação inversa entre os níveis de plaquetas e a atividade da trombopoietina plasmática.
32
Q

TE

  • Trombopoietina aumenta a reatividade da plaqueta, ao contrario da EPO. V/F
  • Numa minoria dos casos o dx de TE é incidental. V/F
  • Temos esplenomegalia branda ou maciça?
A
  • Trombopoietina aumenta a reatividade da plaqueta, ao contrario da EPO. V
  • Numa minoria dos casos o dx de TE é incidental. F! Na maioria!
  • Temos esplenomegalia branda ou maciça? Branda (maciça é mais de PV, MFP e LMC)
33
Q

TE

  • A anemia é incomum mas podemos ter uma leucocitose neutrofilica branda. V/F
  • A pseudo-hiperK esta associada a anomalias ECG?
  • Anomalias da função plaquetaria, como aumento de tempo de sangramento e prejuízo da agregação, nunca estão presentes. V/F
A
  • A anemia é incomum mas podemos ter uma leucocitose neutrofilica branda. V
  • A pseudo-hiperK esta associada a anomalias ECG? Não
  • Anomalias da função plaquetaria, como aumento de tempo de sangramento e prejuízo da agregação, nunca estão presentes. F! Podem estar!
34
Q

TE

  • A medula é fácil ou dificil de aspirar?
  • Medula ossea sem reservas de ferro, na presença de hipercelularidade o que pensar?
  • A deficiencia de ferro e uma causa de trombocitose?
A
  • A medula é fácil ou dificil de aspirar? dificil pelo numero aumentado de plaquetas
  • Medula ossea sem reservas de ferro, na presença de hipercelularidade o que pensar? PV
  • A deficiencia de ferro e uma causa de trombocitose? Sim!
35
Q

TE

  • Dois testes que nos ajudam a distinguir a PV da TE?
  • Trombocitose provoca oclusao de que vasos (complicações tromboticas)?
A
  • Dois testes que nos ajudam a distinguir a PV da TE? Determinação da massa eritrocitaria e volume plasmático
  • Trombocitose provoca oclusao de que vasos (complicações tromboticas)? Microvasos
36
Q

TE

  • Contagens muito altas de plaquetas podem trazer que complicação? Trombotica ou hemorrágica?
  • Eritromelalgia e enxaqueca. Qual é que so responde a diminuição do numero de plaquetas?
A
  • Contagens muito altas de plaquetas podem trazer que complicação? Hemorragica pelo desenvolvimento de DvW adquirida
  • Eritromelalgia e enxaqueca. Qual é que so responde a diminuição do numero de plaquetas? Enxaqueca (a eritromelalgia responde a AAS e n precisa de diminuir plaquetas)
37
Q

TE - Tx

  • Como é a sobrevida destes doentes?
  • Doença de vW adquirida, o acido aminocaproico pode controlar a hemorragia. V/F
  • Plaquetoferese é util?
A
  • Como é a sobrevida destes doentes? Igual a da pop em geral
  • Doença de vW adquirida, o acido aminocaproico pode controlar a hemorragia. V
  • Plaquetoferese é util? E temporaria e ineficiente
38
Q

Tx da TE - Anagrelide + AAS Vs Hidroxiureia + AAS

  • qual é mais eficaz para prevenção de AIT?
  • Qual é mais eficaz para prevenção de TV?
  • Qual tem mais risco de sangramento intestinal
A
  • qual é mais eficaz para prevenção de AIT? Hidroxiureia + AAS
  • Qual é mais eficaz para prevenção de TV? Anagrelide + AAS
  • Qual tem mais risco de sangramento intestinal: Anagrelide + AAS
39
Q

Na TE a evolução para leucemia aguda e consequência de que?

A

Da terapia!

Hemato harry (18 decks)

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