PV e outras mieloprolif Flashcards
1
Q
Caracteriza as sindromes mieloproliferativas cronicas
A
- Origem em célula progenitora hematopoiética multipotente
- Excesso de produção de UM ou MAIS dos elementos do
sangue SEM displasia significativa! - Predilecção para hematopoiese extra-medular
- Mielofibrose
- Transformação para Leucemia AGUDA (em várias proporções)
2
Q
Na PV, TE e MFP temos mutação no JAK2 que promove a ativação constitutiva dos receptores da eritropoietina e trombopoietina e do receptor do fator estimulador de colónias dos granulocitos. V/F
A
F! Não do receptor do fator estimulador de colónias dos granulocitos
3
Q
Ordena por ordem decrescente de frequência: MFP, TE, PV
Qual é o mais comum dos distúrbios mieloproliferativos crónicos? E o menos comum?
A
1º PV - mais comum dos distúrbios mieloproliferativos crónicos
2º TE
3º MFP - menos comum dos distúrbios mieloproliferativos crónicos
4
Q
Qual é o unico disturbio mieloproliferativo cronico que esta associado a uma anomalia genética inequívoca?
A
LMC com translocação 9-22 (BCR-ABL)
5
Q
PV
- que celulas se acumulam?
- Prevalencia aumenta ou diminui com a idade?
- Nos casos esporadicos predomina que sexo?
A
- que celulas se acumulam? granulocitos, eritrocitos e plaquetas
- Prevalencia aumenta ou diminui com a idade? Aumenta (policitemia Velha XD)
- Nos casos esporadicos predomina que sexo? mulheres
6
Q
JAK 2
- localiza-se no cromossoma ___ no braço curto
- Qual a anomalia citogenetica mais comum na PV?
- Mutação JAK2 V617F esta presente em __% dos doentes com PV e em __% dos doentes com TE e MFP.
- Homozigotia para a mutação JAK2 V617F verifica-se em 30% dos casos de ___, em 60% dos casos de ___ e é rara na ___. (PV, TE; MFP)
A
- localiza-se no cromossoma 9 no braço curto
- Qual a anomalia citogenetica mais comum na PV? Perda de heterozigotia
- Mutação do JAK2 V617F esta presente em mais de 90% dos doentes com PV e em 50% dos doentes com TE e MFP.
- Homozigotia para a mutação JAK2 V617F verifica-se em 30% dos casos de PV, em 60% dos casos de MFP e é rara na TE.
7
Q
PV
- Estado de mutação JAK2 V617F influencia a clinica? (se não tem, se é homo ou hetero)
- Foi documentada mutação JAK2 V617F na eritrocitose idiopatica prolongada. V/F
A
- Estado de mutação JAK2 V617F influencia a clinica? Não!
- Foi documentada mutação JAK2 V617F na eritrocitose idiopática prolongada. V
8
Q
Mutação JAK2 V617F
- É isoladamente suficiente para causar PV?
- É _____ (essencial/nao essencial) para transformar TE em PV e _______ (essencial/nao essencial) para transformar TE em MFP.
- Não é base para todo o fenótipo e, provavelmente, não é a lesão que inicia as 3 DMP. V/F
A
- É isoladamente suficiente para causar PV? Não
- É essencial para transformar TE em PV e não essencial para transformar TE em MFP.
- Não é base para todo o fenótipo e, provavelmente, não é a lesão que inicia as 3 DMP. V
9
Q
PV - clinica
- Esplenomegalia pode ser sintoma de apresentação. V/F
- Hipertensão ____ (sistolica/diastolica) é característica de aumento da massa eritrocitaria.
- Podemos ter tromboses venosas __ (e/mas não) arteriais.
- Tromboses venosas abdominais sao mais comuns em que genero e faixa etária?
A
- Esplenomegalia pode ser sintoma de apresentação. V
- Hipertensão sistolica é característica de aumento da massa eritrocitaria.
- Podemos ter tromboses venosas e arteriais.
- Tromboses venosas abdominais sao mais comuns em que genero e faixa etária? Mulheres, jovens
10
Q
PV - clinica
- que sintoma é extremamente caracteristico de PV?
- Eritromelalgia é especifica da PV?
- Devido a grande renovação das células hematopoieticas o que podemos ter?
A
- que sintoma é extremamente caracteristico de PV? prurido aquagenico
- Eritromelalgia é especifica da PV? Não, pode ocorrer cm qualquer MP
- Devido a grande renovação das células hematopoieticas o que podemos ter? gota e cálculos de acido urico (hiperuricemia)
11
Q
PV - dx
- A menos que se tenha uma Hg de 20/Htc de 60% não se consegue distinguir a verdadeira eritrocitose de uma associada a contração do volume plasmático. V/F
- Apenas na PV um volume plasmático expandido pode mascarar a eitrocitose elevada. V/F
A
Duas V
12
Q
PV - dx
- É necessaria a realização de aspirado/biopsia da MO?
- tres situações que causam eritrocitose microcitica? Qual é que tem o RDW normal?
- Como se apresenta o valor da LAP na PV?
A
- É necessaria a realização de aspirado/biopsia da MO? Não pk pode ser norma/indistinguivel da TE/MFP - so se faz para excluir outros distúrbios.
- tres situações que causam eritrocitose microcitica? beta-talassemia (RDW normal), na PV e na eritrocitose hipoxica (2 com RDW aumentado).
- Como se apresenta o valor da LAP na PV? Aumentado
13
Q
PV - complicações
- Que celulas ativadas pela mut JAK2 são responsaveis pelo prurido?
- A mielofibrose é um processo reativo, reversivel, que em si, não impede a hematopoiese e não interfere com o px. V/F
- Incidencia de LMA nos doentes não expostos a QT/RT?
A
- Que celulas ativadas pela mut JAK2 são responsaveis pelo prurido? Basofilos
- A mielofibrose é um processo reativo, reversivel, que em si, não impede a hematopoiese e não interfere com o px. V
- Incidencia de LMA nos doentes não expostos a QT/RT? Baixa
14
Q
PV - complicações
- Eritromelalgia esta associada a trombocitose ou eritrocitose? Mais nos MI ou MS? Responsiva a que farmaco?
- Dts com esplenomegalia maciça apresentam mais ou menos tendência a eventos tromboticos?
- Forte correlação com trombose: eritrocitose ou trombocitose?
A
- Eritromelalgia esta associada a trombocitose; mais nos MI e é responsiva aos salicilatos
- Dts com esplenomegalia maciça apresentam mais tendência a eventos tromboticos porque a esplenomegalia esta associada a aumento de volume plasmático, que mascara a verdadeira dimensão da eritrocitose.
- Forte correlação com trombose: eritrocitose
15
Q
PV - tx
- Objetivo: manter hemoglobina a __ ou menos nos homens (Htc menos de 45%) e a __ ou menos nas mulheres (Htc menos de 42%) para evitar complicações TE.
- Quando se atinge estado de deficiência de ferro a flebotomia so e necessária de __ em ___ meses.
- Salicilatos estão indicados para o tx da trombose?
A
- Objetivo: manter hemoglobina a 14 ou menos nos homens (Htc menos de 45%) e a 12 ou menos nas mulheres (Htc menos de 42%) para evitar complicações TE.
- Quando se atinge estado de deficiência de ferro a flebotomia so e necessária de 3 em 3 meses.
- Salicilatos estão indicados para o tx da trombose? Não
16
Q
PV - tx
- O prurido pode ser intratável com anti-histaminicos e Antidepressivos. V/F
- O anagrelide pode ser usado para diminuir o numero de plaquetas, não tem toxicidade medular e protege contra a trombose venosa. V/F
- Qual o problema dos citotoxicos na PV? Qual deles é o preferivel?
A
- O prurido pode ser intratável com anti-histaminicos e Antidepressivos. V
- O anagrelide pode ser usado para diminuir o numero de plaquetas, não tem toxicidade medular e protege contra a trombose venosa. V/F
- Qual o problema dos citotoxicos na PV? Leucemogenicos. Qual deles é o preferivel? Hidroxiureia (não evita trombose nem mielofibrose)
17
Q
PV - Tx
- O IFN alfa peguilado esta associado a remissoes completas nestes doentes. V/F
- A QT nunca esta indicada para tx o aumento da massa eritrocitaria, a menos que o acesso venoso para a flebotomia seja inadequado. V/F
A
Duas V
18
Q
Tres nomes para a MFP
A
Mielofibrose Idiopática/Primária Crónica
Metaplasia Mielóide Agnogénica
Metaplasia Mielóide com Mielofibrose
19
Q
MFP
- É caracterizada por fibrose da MO + hematopoiese extra-medular + esplenomegalia. V/F
- Acomete primariamente que sexo e em que faixa etaria?
- Grau de mielofibrose ______ (correlaciona-se/nao se correlaciona) com a extensão da hematopoiese extra-medular.
- Fibroblastos sao parte do clone neoplasico ou sao policlonais?
A
- É caracterizada por fibrose da MO + hematopoiese extra-medular + esplenomegalia. V
- Acomete primariamente que sexo e em que faixa etaria? Homens na sexta decada ou mais
- Grau de mielofibrose nao se correlaciona com a extensão da hematopoiese extra-medular.
- Fibroblastos sao parte do clone neoplasico ou sao policlonais? Policlonais.
20
Q
MFP
- Muitos pacientes sao assintomaticos a apresentação. V/F
- A semelhança de outras DMP, sudorese nocturna, perda de peso e fadiga são queixas de apresentação raras. V/F
- O esfregaço e caracteristico da hematopoiese extra-medular: dacriocitos, eritrocitos nucleados e mielocitos. V/F
A
- Muitos pacientes sao assintomaticos a apresentação. V
- A semelhança das outras DMP, sudorese nocturna, perda de peso e fadiga são queixas de apresentação raras. F! São comuns!
- O esfregaço e caracteristico da hematopoiese extra-medular: dacriocitos, eritrocitos nucleados e mielocitos. V (choram porque estão fora de casa)
21
Q
MFP
- A _____ (anemia/eritrocitose) e a regra com leucócitos e plaquetas normais ou aumentados.
- O que vemos no raio X?
- MO é facilmente aspiravel. V/F
A
- A anemia e a regra com leucócitos e plaquetas normais ou aumentados.
- O que vemos no raio X? osteosclerose
- MO é facilmente aspiravel. F! Nao e aspiravel pela fibrose.
22
Q
MFP - Quais destes são sinais de hematopoiese extra-medular exuberante?
- Ascite
- HT portal com varizes, HT pulmonar ou intracraniana
- Obstrução intestinal ou ureteral
- Tamponamento pericárdico
- Compressão da espinhal medula
- Nódulos na pele
A
Todos
23
Q
MFP
- EM alguns doentes a eritrocitose desenvolveu-se no curso da doença. V/F
- O dx de MFP é de exclusão. V/F
- A Biópsia da MO é Hipercelular, com hiperplasia das 3 linhagens e com aumento do número de megacariócitos, com núcleos displásicos grandes. V/F
A
Tres V
24
Q
MFP
- Esta associada a anomalias auto-imunes como FR +, imunocomplexos, ANAs e teste de coombs +. V/F
- As celulas CD34+ apresentam-se aumentadas ou diminuídas?
- A mutação MPL, que esta presente em 5% dos doentes, esta associada a grau maior de anemia. V/F
A
- Esta associada a anomalias auto-imunes como FR +, imunocomplexos, ANAs e teste de coombs +. V
- As celulas CD34+ apresentam-se aumentadas ou diminuídas? Aumentadas (≠ AA em que CD34 estão diminuídas)
- A mutação MPL, que esta presente em 5% dos doentes, esta associada a grau maior de anemia. V
25
Q
MFP - complicações
- Tem melhor sobrevida que TE e PV. V/F
- A historia natural é de insuficiencia medular progressiva, que a semelhança da LMC, pode evoluir para fase acelerada. V/F
- ___% evoluem para LMA agressiva.
A
- Tem melhor sobrevida que TE e PV. F! Tem pior sobrevida que as outras
- A historia natural é de insuficiencia medular progressiva, que a semelhança da LMC, pode evoluir para fase acelerada. V
- 10% evoluem para LMA agressiva.
26
Q
MFP - Qual destes n e fator prognostico para a aceleração da doença? - Anemia - Leucocitose - Leucopenia - Mieloblastos circulantes - Idade avançada - Sintomas constitucionais (Febre, Sudorese nocturna, Perda peso) - Trombocitopenia - Anomalias citogenéticas complexas
A
- Leucopenia
27
Q
MFP - Estratificação de risco - Que fatores usados? (relembrar)
A
Hemoglobina menos que 10
Idade mais que 65
Sintomas constitucionais
Leucocitose
Blastos
28
Q
MFP - Tx
- Androgenios e EPO são eficazes no tx da anemia?
- Em caso de caquexia a esplenectomia deve ser evitada porque provoca trombocitose de rebote, hepatomegalia compensatoria e perda de capacidade hematopoietica. V/F
- Esplenectomia _____ (aumenta/diminui) o risco de transformação blastica.
A
- Androgenios e EPO são eficazes no tx da anemia? Não
- Em caso de caquexia a esplenectomia deve ser evitada porque provoca trombocitose de rebote, hepatomegalia compensatoria e perda de capacidade hematopoietica. F! Provoca isso tudo mas n deve ser evitada.
- Esplenectomia aumenta o risco de transformação blastica.
29
Q
MFP - Tx
- A hidroxiureia pode ser útil em alguns doentes para a organomegalia. V/F
- GC estão CI. V/F
A
- A hidroxiureia pode ser útil em alguns doentes para a organomegalia. V
- GC estão CI. F! Podem ser usados no tx da anemia, complicações imunes e sintomas constitucionais.
30
Q
TE
- Que celula é superproduzida?
- incidencia maior em que sexo?
- qual o marcador clonal que permite distinguir a TE das formas de trombocitose reactivas?
A
- Que celula é superproduzida? plaquetas
- incidencia maior em que sexo? mulheres
- qual o marcador clonal que permite distinguir a TE das formas de trombocitose reactivas? Não há!
31
Q
TE
- Existem criterios clinicos que nos permitem excluir a presença de outras doenças mieloproliferativas crónicas V/F
- A reduplicação dos megacariocitos e única porque é endomitotica. V/F
- Há correlação ______ (directa/inversa) entre os níveis de plaquetas e a atividade da trombopoietina plasmática.
A
- Existem criterios clinicos que nos permitem excluir a presença de outras doenças mieloproliferativas crónicas V
- A reduplicação dos megacariocitos e única porque é endomitotica. V
- Há correlação inversa entre os níveis de plaquetas e a atividade da trombopoietina plasmática.
32
Q
TE
- Trombopoietina aumenta a reatividade da plaqueta, ao contrario da EPO. V/F
- Numa minoria dos casos o dx de TE é incidental. V/F
- Temos esplenomegalia branda ou maciça?
A
- Trombopoietina aumenta a reatividade da plaqueta, ao contrario da EPO. V
- Numa minoria dos casos o dx de TE é incidental. F! Na maioria!
- Temos esplenomegalia branda ou maciça? Branda (maciça é mais de PV, MFP e LMC)
33
Q
TE
- A anemia é incomum mas podemos ter uma leucocitose neutrofilica branda. V/F
- A pseudo-hiperK esta associada a anomalias ECG?
- Anomalias da função plaquetaria, como aumento de tempo de sangramento e prejuízo da agregação, nunca estão presentes. V/F
A
- A anemia é incomum mas podemos ter uma leucocitose neutrofilica branda. V
- A pseudo-hiperK esta associada a anomalias ECG? Não
- Anomalias da função plaquetaria, como aumento de tempo de sangramento e prejuízo da agregação, nunca estão presentes. F! Podem estar!
34
Q
TE
- A medula é fácil ou dificil de aspirar?
- Medula ossea sem reservas de ferro, na presença de hipercelularidade o que pensar?
- A deficiencia de ferro e uma causa de trombocitose?
A
- A medula é fácil ou dificil de aspirar? dificil pelo numero aumentado de plaquetas
- Medula ossea sem reservas de ferro, na presença de hipercelularidade o que pensar? PV
- A deficiencia de ferro e uma causa de trombocitose? Sim!
35
Q
TE
- Dois testes que nos ajudam a distinguir a PV da TE?
- Trombocitose provoca oclusao de que vasos (complicações tromboticas)?
A
- Dois testes que nos ajudam a distinguir a PV da TE? Determinação da massa eritrocitaria e volume plasmático
- Trombocitose provoca oclusao de que vasos (complicações tromboticas)? Microvasos
36
Q
TE
- Contagens muito altas de plaquetas podem trazer que complicação? Trombotica ou hemorrágica?
- Eritromelalgia e enxaqueca. Qual é que so responde a diminuição do numero de plaquetas?
A
- Contagens muito altas de plaquetas podem trazer que complicação? Hemorragica pelo desenvolvimento de DvW adquirida
- Eritromelalgia e enxaqueca. Qual é que so responde a diminuição do numero de plaquetas? Enxaqueca (a eritromelalgia responde a AAS e n precisa de diminuir plaquetas)
37
Q
TE - Tx
- Como é a sobrevida destes doentes?
- Doença de vW adquirida, o acido aminocaproico pode controlar a hemorragia. V/F
- Plaquetoferese é util?
A
- Como é a sobrevida destes doentes? Igual a da pop em geral
- Doença de vW adquirida, o acido aminocaproico pode controlar a hemorragia. V
- Plaquetoferese é util? E temporaria e ineficiente
38
Q
Tx da TE - Anagrelide + AAS Vs Hidroxiureia + AAS
- qual é mais eficaz para prevenção de AIT?
- Qual é mais eficaz para prevenção de TV?
- Qual tem mais risco de sangramento intestinal
A
- qual é mais eficaz para prevenção de AIT? Hidroxiureia + AAS
- Qual é mais eficaz para prevenção de TV? Anagrelide + AAS
- Qual tem mais risco de sangramento intestinal: Anagrelide + AAS
39
Q
Na TE a evolução para leucemia aguda e consequência de que?
A
Da terapia!
