Disturbios das plaquetas e parede vascular Flashcards

Question 1

Q

A superficie das plaquetas ativadas é a principal estrutura fisiológica para ativação dos fatores de coagulação. V/F

Answer

A

Verdadeiro

Question 2

Q

Plaqueta

Libertada pelos …
Principal regulador da sua sintese …
Valores normais entre …
Nucleada ou anucleada?
Sobrevida media?
__% estao localizadas no baço e a % aumenta com o aumento do baço, embora níveis sericos nunca diminuam para menos de 40.000.

Answer

A

Libertada pelos megacariocitos
Principal regulador da sua sintese: TPO
Valores normais entre 150.000-450.000
Nucleada ou anucleada? Anucleada
Sobrevida media? 7-10 dias
33% estao localizadas no baço e a % aumenta com o aumento do baço, embora níveis sericos nunca diminuam para menos de 40.000.

Question 3

Q

Plaqueta e parede vascular

____ é o principal mediador da adesão e _____ é principal mediador da agregação plaquetaria.
Onde esta o FvW?
Em condições normais o endotelio é pro-trombotico ou anti-trombotico?

Answer

A

FvW é o principal mediador da adesão e Gp IIb/IIIa é principal mediador da agregação plaquetaria.
Onde esta o FvW? Plasma e subendotelio
Em condições normais o endotelio é anti-trombotico

Question 4

Q

Pseudo-trombocitopenia
- É agregação das plaquetas por anticorpo, geralmente Ig __, que resulta do/da ______ (aumento/diminuição) do cálcio por coleta de sangue com _____ (EDTA/citrato de sódio)

Answer

A

É agregação das plaquetas por anticorpo, geralmente IgG (G-Grupagem), que resulta da diminuição do cálcio por coleta de sangue com EDTA.

Question 5

Q

Trombocitopenia
- A SMD pode evidenciar-se por trombocitopenia isolada e por isso deve-se examinar a MO em pacientes com mais de 60 anos de idade. V/F

Answer

A

A SMD pode evidenciar-se por trombocitopenia isolada e por isso deve-se examinar a MO em pacientes com mais de 60 anos de idade. V

Question 6

Q

Qual a causa mais comum de trombocitopenia? E a segunda mais comum?

Answer

A

Causa mais comum: Farmacos

Segunda mais comum: Infeçoes

Question 7

Q

Trombocitopenia e disfunção plaquetaria

Para manter a integridade da microcirculação precisamos entre ___ e ___ plaquetas
Petequias sao sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas?
Petequias ____ (desaparecem/nao desaparecem) a digitopressão.

Answer

A

Para manter a integridade da microcirculação precisamos entre 5.000 e 10.000 plaquetas
Petequias sao sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas? SÓ diminuição das contagens
Petequias nao desaparecem a digitopressão.

Question 8

Q

Trombocitopenia e disfunção plaquetaria

Purpura humida/bolhas de sangue na mucosa oral são sinal de risco aumentado para hemorragia potencialmente fatal. V/F
Formação excessiva de equimoses é sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas?

Answer

A

Purpura humida/bolhas de sangue na mucosa oral são sinal de risco aumentado para hemorragia potencialmente fatal. V
Formação excessiva de equimoses é sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas? DUAS (Equimoses - “E”)

Question 9

Q

Causa nao iatrogenica mais comum de trombocitopenia?

Answer

A

Infeçoes

Question 10

Q

Trombocitopenia e infeções

Pode ou nao ocorrer associada a CID. A CID é mais comum com bactérias gram ___.
De que forma é que a infeção diminui a contagem?
Dois virus que estao associados a trombocitopenia por mecanismos imunes?
Nas crianças podemos ter trombocitopenia imune depois de infeção viral, que em geral regride espontaneamente. V/F

Answer

A

Pode ou nao ocorrer associada a CID. A CID é mais comum com bactérias gram negativas.
De que forma é que a infeção diminui a contagem? Diminuição da produção, diminuição da sobrevida e mecanismos imunes (alguns casos)
Dois virus que estao associados a trombocitopenia por mecanismos imunes? mononucleose e HIV
Nas crianças podemos ter trombocitopenia imune depois de infeção viral, que em geral regride espontaneamente.. V

Question 11

Q

Trombocitopenia induzida por farmacos

Que farmacos induzem mais comumente a formação de anticorpos farmacodependentes que cursam com trombocitopenia?
No caso dos anticorpos farmacodependentes quando é que desenvolvemos a trombocitopenia?
Trombocitopenia com inibidores da gpIIb/3a (abciximabe). Quanto tempo ate a desenvolver?

Answer

A

Que farmacos induzem mais comumente a formação de anticorpos farmacodependentes que cursam com trombocitopenia? sulfonamidas e quinina.
No caso dos anticorpos farmacodependentes quando é que desenvolvemos a trombocitopenia? Ou depois de uma exposição inicial (media 21 dias) ou numa exposição repetida.
Trombocitopenia com inibidores da gpIIb/3a (abciximabe). Quanto tempo ate a desenvolver? Primeiras 24 h.

Question 12

Q

Trombocitopenia induzida pela heparina

Grave ou moderada?
Associa-se a trombose ou hemorragia?
Formam-se anticorpos contra o que?
Todos os que produzem atc tem TIH?

Answer

A

Grave ou moderada? Não é grave (raramente menos de 20.000 plaquetas)
Associa-se a trombose
Formam-se anticorpos contra o que? complexo PF4-Heparina
Todos os que produzem atc tem TIH? Não! So uma parcela

Question 13

Q

Trombocitopenia induzida pela heparina

__% dos que produzem anticorpos vai ter trombose associada a TIH.
O risco de TIH é cerca de __x maior na HNF, comparativamente com a HBPM
Quanto tempo em media demora a aparecer a TIH?
4 Ts para dx de TIH?

Answer

A

50% dos que produzem anticorpos vai ter trombose associada a TIH.
O risco de TIH é cerca de 10x maior na HNF, comparativamente com a HBPM
Quanto tempo em media demora a aparecer a TIH? 5-14 dias
4 Ts para dx de TIH? Trombose, Trombocitopenia, Tempo de redução de contagem das plaquetas, outros (reações cutâneas localizadas)

Question 14

Q

Trombocitopenia induzida pela heparina

___% dos doentes sujeitos a bypass cardiopulmonar tem anticorpos anti-PF4/hep.
TIH e dx clinico ou lab?
Trombose é uma complicação comum que deixa de surgir depois da paragem do tx. V/F
Tromboses sao arteriais, venosas ou as duas?
Titulos mais altos do anticorpo estão associados a mais risco de ____.

Answer

A

50% dos doentes sujeitos a bypass cardiopulmonar tem anticorpos anti-PF4/hep.
TIH e dx clinico
Trombose é uma complicação comum que deixa de surgir depois da paragem do tx. F! Pode surgir mesmo depois da paragem da heparina
Tromboses sao arteriais, venosas ou as duas? As duas
Titulos mais altos do anticorpo estão associados a mais risco de trombose

Question 15

Q

Trombocitopenia induzida pela heparina

Se trombose como fazer?
Se n houver trombose, o que fazer?

Answer

A

Se trombose como fazer? varfarina durante 3-6 meses (nos primeiros tempos associada a IDT/fondaparinux)
Se n houver trombose, o que fazer? manter anticoagulação ate uns dias depois da resolução da Trombocitopenia ou por 1 mes.

Question 16

Q

PTI

como afeta as plaquetas?
Em ____ tende a ser aguda e auto limitada, em ____ tende a ser cronica. (crianças Vs adultos)
Como tende a ser a contagem das plaquetas?
Como são as células sanguíneas periféricas no esfregaço?

Answer

A

como afeta as plaquetas? destruição imune; impedir libertação pelos megacariocitos
Em crianças tende a ser aguda e auto limitada, em adultos tende a ser crónica.
Como tende a ser a contagem das plaquetas? Frequentemente muito baixa
Como são as células sanguíneas periféricas no esfregaço? normais

Question 17

Q

PTI

Testes sorologicos para detecção de anticorpos são muito úteis. V/F
Como se chama a combinação de AHAI com PTI?
O tx deve ser iniciado logo que se diagnostica a PTI?
o tx engloba farmacos que diminuem o uptake RE das plaquetas, que diminuem produção de AC e que aumentam produção da plaquetas. V/F

Answer

A

Testes sorologicos para detecção de anticorpos são muito úteis. F! São inúteis pela sua baixa especificidade e sensibilidade.
Como se chama a combinação de AHAI com PTI? Sindrome de evans
O tx deve ser iniciado logo que se diagnostica a PTI? Não necessariamente, doentes com mais de 30.000 plaquetas não parecem ter aumento da mortalidade
o tx engloba farmacos que diminuem o uptake RE das plaquetas, que diminuem produção de AC e que aumentam produção da plaquetas. V

Question 18

Q

PTI - tx

Ig anti-D o que faz?
Ig anti-D so deve ser usada nos Rh __.
No tx com Ig anti-D devemos monitorizar os doentes durante ___ horas, devido a rara ocorrência de hemolise intravascular grave.
IgGIV tb satura os receptores Fc e poupa as plaquetas. É mais ou menos eficaz do que a Ig anti-D nos esplenectomizados?

Answer

A

Ig anti-D o que faz? Vai levar a captação dos GV para hemolise no baço e distrai-o das plaquetas. (satura receptores Fc)
Ig anti-D so deve ser usada nos Rh +.
No tx com Ig anti-D devemos monitorizar os doentes durante 8 horas, devido a rara ocorrência de hemolise intravascular grave (D8 - o rapper)
IgGIV tb satura os receptores Fc e poupa as plaquetas. É mais ou menos eficaz do que a Ig anti-D nos esplenectomizados? Mais

Question 19

Q

PTI - tx

dois efeitos colaterais raros da IgGIV?
O rituximabe é eficaz em casos refractários de PTI. V/F
Que tx fazer em pacientes que recidivam depois da redução progressiva dos corticoides?
Baço acessório e uma causa ____ (rara/frequente) de recidiva.

Answer

A

dois efeitos colaterais raros da IgGIV? Meningite asséptica e IRenal
O rituximabe é eficaz em casos refractários de PTI. V (anti célula B - menos células a produzir anticorpos)
Que tx fazer em pacientes que recidivam depois da redução progressiva dos corticoides? esplenectomia
Baço acessório e uma causa muito rara de recidiva.

Question 20

Q

PTI - tx

Muitos pacientes nao apresentam níveis elevados de TPO. V/F
Os níveis de TPO reflectem ______ que habitualmente esta normal na PTI.

Answer

A

Muitos pacientes nao apresentam níveis elevados de TPO. V

- Os níveis de TPO reflectem a massa megacariocitica que habitualmente esta normal na PTI.

Question 21

Q

Trombocitopenias hereditarias - diz se as seguintes são AD, AR ou ligadas ao X

Bernard-Soulier
May-Hegglin
Epstein
Sebastian
Fechtner
Trombocitopneia amegacariocitica congenita
Trombocitopenia com agenesia do radio
Wiscott-Aldrich
S. disematopoietica associada ao GATA-1

Answer

A

AD - Eponimos dominantes com excepção de uma mulher dominante XD (tem plaquetas grandes e dominantes)

May-Hegglin
Epstein
Sebastian
Fechtner

AR (tem ar no nome)

Bernard-Soulier
Trombocitopneia amegacariocitica congenita
Trombocitopenia com agenesia do radio

Ligados ao X (um com ch e uma gata)

Wiscott-Aldrich
S. disematopoietica associada ao GATA-1

Question 22

Q

PTT/SHU

Como esta o TP e o TTPa?
Que intervenção melhorou muito o px da PTT, diminuindo a mortalidade de quase 100 para 10-30%?
Que anomalia temos na PTT hereditária (s. upshaw schulman) e idiopatica?

Answer

A

Como esta o TP e o TTPa? Normais (problema n esta nos factores de coagulação ≠ CID)
Que intervenção melhorou muito o px da PTT, diminuindo a mortalidade de quase 100 para 10-30%? Plasmaferese
Que anomalia temos na PTT hereditária (s. upshaw schulman) e idiopatica? Deficiencia ou anticorpos contra ADAMTS13, que é uma metaloprotease que cliva o FvW

Question 23

Q

Pentade da PTT?

Answer

A

FINTA! 
Febre
Irenal
Neurologicos (sinais)
Trombocitopenia 
Anemia hemolitica microangipatica

Question 24

Q

PTT/SHU

PTT idiopatica e mais comum em que sexo?
Mais ou menos comum nos HIV+?
Na gestação esta associada a ADAMTS13. V/F
PTT esta associada a uma recidiva significativa: ate 45% recidivam nos primeiros 30 dias e ate 40% tem recidivas tardias. V/F
Recidivas sao mais comuns em pacientes com deficiencias graves ou ligeiras da ADAMTS13?

Answer

A

PTT idiopatica e mais comum em que sexo? feminino
Mais ou menos comum nos HIV+? Mais
Na gestação esta associada a ADAMTS13. F! Não esta!
PTT esta associada a uma recidiva significativa: ate 45% recidivam nos primeiros 30 dias e ate 40% tem recidivas tardias. V
Recidivas sao mais comuns em pacientes com deficiencias graves ou ligeiras da ADAMTS13? Graves

Question 25

Q

SHU

Triade?
Plasmaferese é util para que tipo de SHU (SHUD+ ou D-)?

Answer

A

Triade? ITA! IR + Trombocitopenia + Anemia hemolitica microangiopatica
Plasmaferese é util para SHU D- de modo a fornecer a proteína do complemento em falta.

Question 26

Q

Trombocitose

Causas?
A associada a inflamação e infeção não aumenta o risco de trombose. V/F

Answer

A

Causas? Deficiencia de ferro, inflamação, infecção, neoplasia, SMP, SMD com delação 5q.
A associada a inflamação e infeção não aumenta o risco de trombose. V

Question 27

Q

Disturbios qualitativos da função plaquetaria

Trombastenia de Glanzmann. Modo de hereditariedade? O que esta em falta?
Bernard-Solier. O que esta em falta?
Quais sao os disturbios mais comuns da função plaquetaria?
DDAVP aumenta os níveis do FvW e do VIII. V/F

Answer

A

Trombastenia de Glanzmann. Modo de hereditariedade? AR. O que esta em falta? GpIIb/IIIa (Glanzmann - aGregação)
Bernard-Solier. O que esta em falta? receptor do FvW (gP Ib-IX-V) - BernarD - aDesão.
Quais sao os disturbios mais comuns da função plaquetaria? Os que impedem a secreção normal dos grânulos.
DDAVP aumenta os níveis do FvW e do VIII. V (ainda melhora a função das plaquetas)

Question 28

Q

Qual é o disturbio hemorragico hereditario mais comum?

Answer

A

Doença de VW

Question 29

Q

Doença de VW

Dados laboratoriais indicam prevalência de __% e dados de pacientes sintomáticos indicam prevalência de __%.
Quais as duas funções do FvW?
Qual das funções e dependente de grandes multimeros?
Qual dos subtipos da doença e mais comum? %?

Answer

A

Dados laboratoriais indicam prevalência de 1% e dados de pacientes sintomáticos indicam prevalência de 0,1%.
Quais as duas funções do FvW? Principal proteína da adesão plaquetaria; ligar-se ao fator VIII para aumentar a sua sobrevida.
Qual das funções e dependente de grandes multimeros? Adesão
Qual dos subtipos da doença e mais comum? Tipo 1 (pelo menos 80%)

Question 30

Q

Doença de VW

Na DVW tipo 1 os pacientes apresentam principalmente hemorragia …
Na DVW tipo 1 quando começam a surgir os sintomas hemorrágicos?
Todos os pacientes com redução do FvW tem sintomas hemorrágicos. V/F
Entre os factores que podem influenciar os níveis de FvW e os sintomas hemorrágicos estão tipo sanguíneo, stress, exercício, raça, hormonas. V/F

Answer

A

Na DVW tipo 1 os pacientes apresentam principalmente hemorragia das mucosas mas tb pode ocorrer hemorragia pós-operatória.
Na DVW tipo 1 quando começam a surgir os sintomas hemorrágicos? No final da infância
Todos os pacientes com redução do FvW tem sintomas hemorrágicos. F! Nem todos! Estado de equilíbrio
Entre os factores que podem influenciar os níveis de FvW e os sintomas hemorrágicos estão tipo sanguíneo, stress, exercício, raça, hormonas. V

Question 31

Q

Doença de VW

- Tipo O tem _____ dos níveis de FvW comparativamente com o AB.

Answer

A

Tipo O tem metade dos níveis de FvW comparativamente com o AB.

Question 32

Q

DVW tipo 2 - distingue sucintamente os tipos 2A, 2B, 2M, 2N

Answer

A

2A - Mais susceptivel a clivagem pela ADAMTS13
2B - Binding exagerado do FvW as plaquetas, com depuração pelo sistema RE, com diminuição das contagens das plaquetas
2M - Mutação causa anomalia funcional mas não estrutural
2N - Nao se liga ao FVIII

Question 33

Q

DvW

Tipo 2 tem mais alteração funcional ou estrutural?
Que outro nome podemos dar a doença vW tipo 2N?
Como estao o FVIII e o FvW na tipo 3?
E no tipo 1?

Answer

A

Tipo 2 tem mais alteração funcional ou estrutural? funcional
Que outro nome podemos dar a doença vW tipo 2N? Hemofilia autossomica
Como estao o FVIII e o FvW na tipo 3? Praticamente não temos FvW e níveis de FVIII menores que 10%
E no tipo 1? Diminuição FvW, da sua atividade e do FVIII.

Question 34

Q

DvW

A adquirida tb pode surgir na GMSI, no MM e na MW. V/F
S. Heyde esta associado a DvW tipo 2 adq. V/F

Answer

A

A adquirida tb pode surgir na GMSI, no MM e na MW. V/F

- S. Heyde esta associado a DvW tipo 2 adq. V

Question 35

Q

DvW - tx

No tipo 1 qual é o componente fundamental do tx?
Antes da administração da DDAVP devemos testar. Boas respostas são quando o FvW aumenta entre ___x.
Se responder a DDAVP pode usar-se antes dos procedimentos com risco leve a moderado de hemorragia. V/F

Answer

A

No tipo 1 qual é o componente fundamental do tx? Desmopressina (aumenta a libertação de FvW e de FVIII)
Antes da administração da DDAVP devemos testar. Boas respostas são quando o FvW aumenta entre 2-4x.
Se responder a DDAVP pode usar-se antes dos procedimentos com risco leve a moderado de hemorragia. V

Question 36

Q

DvW - tx

Para alem do tipo 1, doença do tipo 2A e 2M tb podem responder a DDAVP. Nos que n respondem o que se administra?
Anti-fibrinoliticos, como o acido aminocaproico e o tranexamico, devem ser evitados no sangramento do trato urinario superior. Porque?

Answer

A

Para alem do tipo 1, doença do tipo 2A e 2M tb podem responder a DDAVP. Nos que n respondem o que se administra? concentrado de FvW (inativados por vírus são mais seguros que o crioprecipitado).
Anti-fibrinoliticos, como o acido aminocaproico e o tranexamico, devem ser evitados no sangramento do trato urinario superior. Porque? Risco de obstrução ureteral

Question 37

Q

Disturbios da parede vascular

A purpura vascular pode ocorrer com gamopatias monoclonais e policlonais. Com qual é mais frequente?
Purpura HS fazem reação inflamatória aguda com deposição de Ig__. E precedida em geral por inf_____ ou por alergias a farmacos/alimentos.
Testes da coagulação na PHS?
Na PHS os GC podem aliviar os sintomas mas n alteram a evolução da doença. V/F

Answer

A

A purpura vascular pode ocorrer com gamopatias monoclonais e policlonais. É mais frequente com as monoclonais.
Purpura HS fazem reação inflamatória aguda com deposição de IgA. E precedida em geral por inf do trato respiratório superior, em feral faringite estreptococica, ou por alergias a farmacos/alimentos.
Testes da coagulação na PHS? Normais
Na PHS os GC podem aliviar os sintomas mas n alteram a evolução da doença. V/F