Disturbios das plaquetas e parede vascular Flashcards
1
Q
A superficie das plaquetas ativadas é a principal estrutura fisiológica para ativação dos fatores de coagulação. V/F
A
Verdadeiro
2
Q
Plaqueta
- Libertada pelos …
- Principal regulador da sua sintese …
- Valores normais entre …
- Nucleada ou anucleada?
- Sobrevida media?
- __% estao localizadas no baço e a % aumenta com o aumento do baço, embora níveis sericos nunca diminuam para menos de 40.000.
A
- Libertada pelos megacariocitos
- Principal regulador da sua sintese: TPO
- Valores normais entre 150.000-450.000
- Nucleada ou anucleada? Anucleada
- Sobrevida media? 7-10 dias
- 33% estao localizadas no baço e a % aumenta com o aumento do baço, embora níveis sericos nunca diminuam para menos de 40.000.
3
Q
Plaqueta e parede vascular
- ____ é o principal mediador da adesão e _____ é principal mediador da agregação plaquetaria.
- Onde esta o FvW?
- Em condições normais o endotelio é pro-trombotico ou anti-trombotico?
A
- FvW é o principal mediador da adesão e Gp IIb/IIIa é principal mediador da agregação plaquetaria.
- Onde esta o FvW? Plasma e subendotelio
- Em condições normais o endotelio é anti-trombotico
4
Q
Pseudo-trombocitopenia
- É agregação das plaquetas por anticorpo, geralmente Ig __, que resulta do/da ______ (aumento/diminuição) do cálcio por coleta de sangue com _____ (EDTA/citrato de sódio)
A
- É agregação das plaquetas por anticorpo, geralmente IgG (G-Grupagem), que resulta da diminuição do cálcio por coleta de sangue com EDTA.
5
Q
Trombocitopenia
- A SMD pode evidenciar-se por trombocitopenia isolada e por isso deve-se examinar a MO em pacientes com mais de 60 anos de idade. V/F
A
- A SMD pode evidenciar-se por trombocitopenia isolada e por isso deve-se examinar a MO em pacientes com mais de 60 anos de idade. V
6
Q
Qual a causa mais comum de trombocitopenia? E a segunda mais comum?
A
Causa mais comum: Farmacos
Segunda mais comum: Infeçoes
7
Q
Trombocitopenia e disfunção plaquetaria
- Para manter a integridade da microcirculação precisamos entre ___ e ___ plaquetas
- Petequias sao sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas?
- Petequias ____ (desaparecem/nao desaparecem) a digitopressão.
A
- Para manter a integridade da microcirculação precisamos entre 5.000 e 10.000 plaquetas
- Petequias sao sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas? SÓ diminuição das contagens
- Petequias nao desaparecem a digitopressão.
8
Q
Trombocitopenia e disfunção plaquetaria
- Purpura humida/bolhas de sangue na mucosa oral são sinal de risco aumentado para hemorragia potencialmente fatal. V/F
- Formação excessiva de equimoses é sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas?
A
- Purpura humida/bolhas de sangue na mucosa oral são sinal de risco aumentado para hemorragia potencialmente fatal. V
- Formação excessiva de equimoses é sinal de disfunção plaquetaria, redução das contagens ou das duas? DUAS (Equimoses - “E”)
9
Q
Causa nao iatrogenica mais comum de trombocitopenia?
A
Infeçoes
10
Q
Trombocitopenia e infeções
- Pode ou nao ocorrer associada a CID. A CID é mais comum com bactérias gram ___.
- De que forma é que a infeção diminui a contagem?
- Dois virus que estao associados a trombocitopenia por mecanismos imunes?
- Nas crianças podemos ter trombocitopenia imune depois de infeção viral, que em geral regride espontaneamente. V/F
A
- Pode ou nao ocorrer associada a CID. A CID é mais comum com bactérias gram negativas.
- De que forma é que a infeção diminui a contagem? Diminuição da produção, diminuição da sobrevida e mecanismos imunes (alguns casos)
- Dois virus que estao associados a trombocitopenia por mecanismos imunes? mononucleose e HIV
- Nas crianças podemos ter trombocitopenia imune depois de infeção viral, que em geral regride espontaneamente.. V
11
Q
Trombocitopenia induzida por farmacos
- Que farmacos induzem mais comumente a formação de anticorpos farmacodependentes que cursam com trombocitopenia?
- No caso dos anticorpos farmacodependentes quando é que desenvolvemos a trombocitopenia?
- Trombocitopenia com inibidores da gpIIb/3a (abciximabe). Quanto tempo ate a desenvolver?
A
- Que farmacos induzem mais comumente a formação de anticorpos farmacodependentes que cursam com trombocitopenia? sulfonamidas e quinina.
- No caso dos anticorpos farmacodependentes quando é que desenvolvemos a trombocitopenia? Ou depois de uma exposição inicial (media 21 dias) ou numa exposição repetida.
- Trombocitopenia com inibidores da gpIIb/3a (abciximabe). Quanto tempo ate a desenvolver? Primeiras 24 h.
12
Q
Trombocitopenia induzida pela heparina
- Grave ou moderada?
- Associa-se a trombose ou hemorragia?
- Formam-se anticorpos contra o que?
- Todos os que produzem atc tem TIH?
A
- Grave ou moderada? Não é grave (raramente menos de 20.000 plaquetas)
- Associa-se a trombose
- Formam-se anticorpos contra o que? complexo PF4-Heparina
- Todos os que produzem atc tem TIH? Não! So uma parcela
13
Q
Trombocitopenia induzida pela heparina
- __% dos que produzem anticorpos vai ter trombose associada a TIH.
- O risco de TIH é cerca de __x maior na HNF, comparativamente com a HBPM
- Quanto tempo em media demora a aparecer a TIH?
- 4 Ts para dx de TIH?
A
- 50% dos que produzem anticorpos vai ter trombose associada a TIH.
- O risco de TIH é cerca de 10x maior na HNF, comparativamente com a HBPM
- Quanto tempo em media demora a aparecer a TIH? 5-14 dias
- 4 Ts para dx de TIH? Trombose, Trombocitopenia, Tempo de redução de contagem das plaquetas, outros (reações cutâneas localizadas)
14
Q
Trombocitopenia induzida pela heparina
- ___% dos doentes sujeitos a bypass cardiopulmonar tem anticorpos anti-PF4/hep.
- TIH e dx clinico ou lab?
- Trombose é uma complicação comum que deixa de surgir depois da paragem do tx. V/F
- Tromboses sao arteriais, venosas ou as duas?
- Titulos mais altos do anticorpo estão associados a mais risco de ____.
A
- 50% dos doentes sujeitos a bypass cardiopulmonar tem anticorpos anti-PF4/hep.
- TIH e dx clinico
- Trombose é uma complicação comum que deixa de surgir depois da paragem do tx. F! Pode surgir mesmo depois da paragem da heparina
- Tromboses sao arteriais, venosas ou as duas? As duas
- Titulos mais altos do anticorpo estão associados a mais risco de trombose
15
Q
Trombocitopenia induzida pela heparina
- Se trombose como fazer?
- Se n houver trombose, o que fazer?
A
- Se trombose como fazer? varfarina durante 3-6 meses (nos primeiros tempos associada a IDT/fondaparinux)
- Se n houver trombose, o que fazer? manter anticoagulação ate uns dias depois da resolução da Trombocitopenia ou por 1 mes.
16
Q
PTI
- como afeta as plaquetas?
- Em ____ tende a ser aguda e auto limitada, em ____ tende a ser cronica. (crianças Vs adultos)
- Como tende a ser a contagem das plaquetas?
- Como são as células sanguíneas periféricas no esfregaço?
A
- como afeta as plaquetas? destruição imune; impedir libertação pelos megacariocitos
- Em crianças tende a ser aguda e auto limitada, em adultos tende a ser crónica.
- Como tende a ser a contagem das plaquetas? Frequentemente muito baixa
- Como são as células sanguíneas periféricas no esfregaço? normais
17
Q
PTI
- Testes sorologicos para detecção de anticorpos são muito úteis. V/F
- Como se chama a combinação de AHAI com PTI?
- O tx deve ser iniciado logo que se diagnostica a PTI?
- o tx engloba farmacos que diminuem o uptake RE das plaquetas, que diminuem produção de AC e que aumentam produção da plaquetas. V/F
A
- Testes sorologicos para detecção de anticorpos são muito úteis. F! São inúteis pela sua baixa especificidade e sensibilidade.
- Como se chama a combinação de AHAI com PTI? Sindrome de evans
- O tx deve ser iniciado logo que se diagnostica a PTI? Não necessariamente, doentes com mais de 30.000 plaquetas não parecem ter aumento da mortalidade
- o tx engloba farmacos que diminuem o uptake RE das plaquetas, que diminuem produção de AC e que aumentam produção da plaquetas. V
18
Q
PTI - tx
- Ig anti-D o que faz?
- Ig anti-D so deve ser usada nos Rh __.
- No tx com Ig anti-D devemos monitorizar os doentes durante ___ horas, devido a rara ocorrência de hemolise intravascular grave.
- IgGIV tb satura os receptores Fc e poupa as plaquetas. É mais ou menos eficaz do que a Ig anti-D nos esplenectomizados?
A
- Ig anti-D o que faz? Vai levar a captação dos GV para hemolise no baço e distrai-o das plaquetas. (satura receptores Fc)
- Ig anti-D so deve ser usada nos Rh +.
- No tx com Ig anti-D devemos monitorizar os doentes durante 8 horas, devido a rara ocorrência de hemolise intravascular grave (D8 - o rapper)
- IgGIV tb satura os receptores Fc e poupa as plaquetas. É mais ou menos eficaz do que a Ig anti-D nos esplenectomizados? Mais
19
Q
PTI - tx
- dois efeitos colaterais raros da IgGIV?
- O rituximabe é eficaz em casos refractários de PTI. V/F
- Que tx fazer em pacientes que recidivam depois da redução progressiva dos corticoides?
- Baço acessório e uma causa ____ (rara/frequente) de recidiva.
A
- dois efeitos colaterais raros da IgGIV? Meningite asséptica e IRenal
- O rituximabe é eficaz em casos refractários de PTI. V (anti célula B - menos células a produzir anticorpos)
- Que tx fazer em pacientes que recidivam depois da redução progressiva dos corticoides? esplenectomia
- Baço acessório e uma causa muito rara de recidiva.
20
Q
PTI - tx
- Muitos pacientes nao apresentam níveis elevados de TPO. V/F
- Os níveis de TPO reflectem ______ que habitualmente esta normal na PTI.
A
- Muitos pacientes nao apresentam níveis elevados de TPO. V
- Os níveis de TPO reflectem a massa megacariocitica que habitualmente esta normal na PTI.
21
Q
Trombocitopenias hereditarias - diz se as seguintes são AD, AR ou ligadas ao X
- Bernard-Soulier
- May-Hegglin
- Epstein
- Sebastian
- Fechtner
- Trombocitopneia amegacariocitica congenita
- Trombocitopenia com agenesia do radio
- Wiscott-Aldrich
- S. disematopoietica associada ao GATA-1
A
AD - Eponimos dominantes com excepção de uma mulher dominante XD (tem plaquetas grandes e dominantes)
- May-Hegglin
- Epstein
- Sebastian
- Fechtner
AR (tem ar no nome)
- Bernard-Soulier
- Trombocitopneia amegacariocitica congenita
- Trombocitopenia com agenesia do radio
Ligados ao X (um com ch e uma gata)
- Wiscott-Aldrich
- S. disematopoietica associada ao GATA-1
22
Q
PTT/SHU
- Como esta o TP e o TTPa?
- Que intervenção melhorou muito o px da PTT, diminuindo a mortalidade de quase 100 para 10-30%?
- Que anomalia temos na PTT hereditária (s. upshaw schulman) e idiopatica?
A
- Como esta o TP e o TTPa? Normais (problema n esta nos factores de coagulação ≠ CID)
- Que intervenção melhorou muito o px da PTT, diminuindo a mortalidade de quase 100 para 10-30%? Plasmaferese
- Que anomalia temos na PTT hereditária (s. upshaw schulman) e idiopatica? Deficiencia ou anticorpos contra ADAMTS13, que é uma metaloprotease que cliva o FvW
23
Q
Pentade da PTT?
A
FINTA! Febre Irenal Neurologicos (sinais) Trombocitopenia Anemia hemolitica microangipatica
24
Q
PTT/SHU
- PTT idiopatica e mais comum em que sexo?
- Mais ou menos comum nos HIV+?
- Na gestação esta associada a ADAMTS13. V/F
- PTT esta associada a uma recidiva significativa: ate 45% recidivam nos primeiros 30 dias e ate 40% tem recidivas tardias. V/F
- Recidivas sao mais comuns em pacientes com deficiencias graves ou ligeiras da ADAMTS13?
A
- PTT idiopatica e mais comum em que sexo? feminino
- Mais ou menos comum nos HIV+? Mais
- Na gestação esta associada a ADAMTS13. F! Não esta!
- PTT esta associada a uma recidiva significativa: ate 45% recidivam nos primeiros 30 dias e ate 40% tem recidivas tardias. V
- Recidivas sao mais comuns em pacientes com deficiencias graves ou ligeiras da ADAMTS13? Graves
25
SHU
- Triade?
- Plasmaferese é util para que tipo de SHU (SHUD+ ou D-)?
- Triade? ITA! IR + Trombocitopenia + Anemia hemolitica microangiopatica
- Plasmaferese é util para SHU D- de modo a fornecer a proteína do complemento em falta.
26
Trombocitose
- Causas?
- A associada a inflamação e infeção não aumenta o risco de trombose. V/F
- Causas? Deficiencia de ferro, inflamação, infecção, neoplasia, SMP, SMD com delação 5q.
- A associada a inflamação e infeção não aumenta o risco de trombose. V
27
Disturbios qualitativos da função plaquetaria
- Trombastenia de Glanzmann. Modo de hereditariedade? O que esta em falta?
- Bernard-Solier. O que esta em falta?
- Quais sao os disturbios mais comuns da função plaquetaria?
- DDAVP aumenta os níveis do FvW e do VIII. V/F
- Trombastenia de Glanzmann. Modo de hereditariedade? AR. O que esta em falta? GpIIb/IIIa (Glanzmann - aGregação)
- Bernard-Solier. O que esta em falta? receptor do FvW (gP Ib-IX-V) - BernarD - aDesão.
- Quais sao os disturbios mais comuns da função plaquetaria? Os que impedem a secreção normal dos grânulos.
- DDAVP aumenta os níveis do FvW e do VIII. V (ainda melhora a função das plaquetas)
28
Qual é o disturbio hemorragico hereditario mais comum?
Doença de VW
29
Doença de VW
- Dados laboratoriais indicam prevalência de __% e dados de pacientes sintomáticos indicam prevalência de __%.
- Quais as duas funções do FvW?
- Qual das funções e dependente de grandes multimeros?
- Qual dos subtipos da doença e mais comum? %?
- Dados laboratoriais indicam prevalência de 1% e dados de pacientes sintomáticos indicam prevalência de 0,1%.
- Quais as duas funções do FvW? Principal proteína da adesão plaquetaria; ligar-se ao fator VIII para aumentar a sua sobrevida.
- Qual das funções e dependente de grandes multimeros? Adesão
- Qual dos subtipos da doença e mais comum? Tipo 1 (pelo menos 80%)
30
Doença de VW
- Na DVW tipo 1 os pacientes apresentam principalmente hemorragia ...
- Na DVW tipo 1 quando começam a surgir os sintomas hemorrágicos?
- Todos os pacientes com redução do FvW tem sintomas hemorrágicos. V/F
- Entre os factores que podem influenciar os níveis de FvW e os sintomas hemorrágicos estão tipo sanguíneo, stress, exercício, raça, hormonas. V/F
- Na DVW tipo 1 os pacientes apresentam principalmente hemorragia das mucosas mas tb pode ocorrer hemorragia pós-operatória.
- Na DVW tipo 1 quando começam a surgir os sintomas hemorrágicos? No final da infância
- Todos os pacientes com redução do FvW tem sintomas hemorrágicos. F! Nem todos! Estado de equilíbrio
- Entre os factores que podem influenciar os níveis de FvW e os sintomas hemorrágicos estão tipo sanguíneo, stress, exercício, raça, hormonas. V
31
Doença de VW
| - Tipo O tem _____ dos níveis de FvW comparativamente com o AB.
- Tipo O tem metade dos níveis de FvW comparativamente com o AB.
32
DVW tipo 2 - distingue sucintamente os tipos 2A, 2B, 2M, 2N
2A - Mais susceptivel a clivagem pela ADAMTS13
2B - Binding exagerado do FvW as plaquetas, com depuração pelo sistema RE, com diminuição das contagens das plaquetas
2M - Mutação causa anomalia funcional mas não estrutural
2N - Nao se liga ao FVIII
33
DvW
- Tipo 2 tem mais alteração funcional ou estrutural?
- Que outro nome podemos dar a doença vW tipo 2N?
- Como estao o FVIII e o FvW na tipo 3?
- E no tipo 1?
- Tipo 2 tem mais alteração funcional ou estrutural? funcional
- Que outro nome podemos dar a doença vW tipo 2N? Hemofilia autossomica
- Como estao o FVIII e o FvW na tipo 3? Praticamente não temos FvW e níveis de FVIII menores que 10%
- E no tipo 1? Diminuição FvW, da sua atividade e do FVIII.
34
DvW
- A adquirida tb pode surgir na GMSI, no MM e na MW. V/F
- S. Heyde esta associado a DvW tipo 2 adq. V/F
- A adquirida tb pode surgir na GMSI, no MM e na MW. V/F
| - S. Heyde esta associado a DvW tipo 2 adq. V
35
DvW - tx
- No tipo 1 qual é o componente fundamental do tx?
- Antes da administração da DDAVP devemos testar. Boas respostas são quando o FvW aumenta entre ___x.
- Se responder a DDAVP pode usar-se antes dos procedimentos com risco leve a moderado de hemorragia. V/F
- No tipo 1 qual é o componente fundamental do tx? Desmopressina (aumenta a libertação de FvW e de FVIII)
- Antes da administração da DDAVP devemos testar. Boas respostas são quando o FvW aumenta entre 2-4x.
- Se responder a DDAVP pode usar-se antes dos procedimentos com risco leve a moderado de hemorragia. V
36
DvW - tx
- Para alem do tipo 1, doença do tipo 2A e 2M tb podem responder a DDAVP. Nos que n respondem o que se administra?
- Anti-fibrinoliticos, como o acido aminocaproico e o tranexamico, devem ser evitados no sangramento do trato urinario superior. Porque?
- Para alem do tipo 1, doença do tipo 2A e 2M tb podem responder a DDAVP. Nos que n respondem o que se administra? concentrado de FvW (inativados por vírus são mais seguros que o crioprecipitado).
- Anti-fibrinoliticos, como o acido aminocaproico e o tranexamico, devem ser evitados no sangramento do trato urinario superior. Porque? Risco de obstrução ureteral
37
Disturbios da parede vascular
- A purpura vascular pode ocorrer com gamopatias monoclonais e policlonais. Com qual é mais frequente?
- Purpura HS fazem reação inflamatória aguda com deposição de Ig__. E precedida em geral por inf_____ ou por alergias a farmacos/alimentos.
- Testes da coagulação na PHS?
- Na PHS os GC podem aliviar os sintomas mas n alteram a evolução da doença. V/F
- A purpura vascular pode ocorrer com gamopatias monoclonais e policlonais. É mais frequente com as monoclonais.
- Purpura HS fazem reação inflamatória aguda com deposição de IgA. E precedida em geral por inf do trato respiratório superior, em feral faringite estreptococica, ou por alergias a farmacos/alimentos.
- Testes da coagulação na PHS? Normais
- Na PHS os GC podem aliviar os sintomas mas n alteram a evolução da doença. V/F
