Cancro de cel linfoides 1 Flashcards

1
Q

Classificação FAB das leucemias agudas das células linfoides - faz a ligação

  • L1
  • L2
  • L3
  • Blastos pequenos e uniformes
  • Celulas uniformes com ponteado basofilico e algumas vezes vacuolizado
  • Celulas maiores de tamanho mais variado
A
  • L1: Blastos pequenos e uniformes
  • L2: Celulas maiores de tamanho mais variado
  • L3: Celulas uniformes com ponteado basofilico e algumas vezes vacuolizado

(1 - bebes, todos peq e uniformes, 2- crianças maiores e mais dif de tamanho, 3 - adultos todos iguais, com dinheiro nos vacuolos)

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2
Q

LLA - FAz a ligação

  • LLA pré B
  • LLA de celulas T
  • LLA de celulas B
  • L1, L2, L3
  • Das tres acima qual a mais frequente?
A
  • LLA pré B : L1, L2 - a mais frequente das três
  • LLA de celulas T: L1, L2
  • LLA de celulas B: L3
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3
Q

Qual a leucemia mais prevalente nos países ocidentais?

- Mais em que faixa etária? Sexo? Raça?

A

Leucemia linfoide cronica (LLC)

- Mais em idosos (rara em crianças), mais em homens e mais em brancos

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4
Q

LLA

  • Mais frequentes em que faixa etária?
  • A L3 ou leucemia de burkitt ocorre mais em que países? E associada a infeção por que vírus?
  • LLA infantil ocorre em grupos socioeconomicos mais ____.
  • Crianças com T21 tem ____ (mais/menos risco) de LLA infantil e LMA.
A
  • Mais frequentes em que faixa etária? Crianças e adultos jovens
  • A L3 ou leucemia de burkitt ocorre mais em que países? Em desenvolvimento. E associada a infeção por EBV na infância.
  • LLA infantil ocorre em grupos socioeconomicos mais elevados.
  • Crianças com T21 tem mais risco de LLA infantil e LMA.
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5
Q

LLA

  • Exposição a radiação no inicio da infância eleva o risco de ter LLA de células ___ (B/T)
  • É incomum em adultos de meia idade e comparativamente com estes a incidência é ___ (maior/menor) no idoso.
  • Qual é mais comum em pacientes de mais idade: LMA ou LLA?
  • Exposições ambientais podem aumentar o risco de LLA no adulto. V/F
A
  • Exposição a radiação no inicio da infância eleva o risco de ter LLA de células T
  • É incomum em adultos de meia idade e comparativamente com estes a incidência é maior no idoso.
  • Qual é mais comum em pacientes de mais idade: LMA ou LLA? LMA
  • Exposições ambientais podem aumentar o risco de LLA no adulto. V
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6
Q

Ordena por ordem de freq as neoplasias de células linfoides

  • Hodgkin
  • Linfoma Não Hodgkin
  • Disturbios de plasmocitos
  • LLA
  • LLC
A
1º - Linfoma Não Hodgkin (62,4%)
2º - Disturbios de plasmocitos (16%)
3º - LLC (9%)
4º - Hodgkin (8,2%)
5º - LLA (4%)
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7
Q

Doença de hodgkin

  • origina-se em células …
  • Como é a distribuição? Mais em que sexo? E raça?
  • Nos mais jovens qual o subtipo mais frequente?
  • Nos idosos, paises de terceiro mundo e infetados pelo HIV quais os subtipos mais frequentes?
A
  • origina-se em células B
  • Como é a distribuição? Bimodal (pico na 3º e 9º decada). Mais no sexo masculino e nos brancos.
  • Nos mais jovens qual o subtipo mais frequente? Esclerose nodular
  • Nos idosos, paises de terceiro mundo e infetados pelo HIV quais os subtipos mais frequentes? Celularidade mista e depleção linfocitica
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8
Q

Doença de hodgkin

  • Infeção pelo HIV ___ (é/não é) FR para esta doença.
  • Verificou-se uma associação entre a infeção pelo EBV e esta doença. V/F
A
  • Infeção pelo HIV é FR para esta doença.

- Verificou-se uma associação entre a infeção pelo EBV e esta doença. V/

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9
Q

Linfomas nao hodgkin

  • Mais em que sexo e faixa etária?
  • Doentes imunodeficientes tem predisposição aumentada?
  • Em que parte do mundo sao mais comuns os linfomas de células T? E os de células B?
  • Linfoma nasal angiocentrico de cel T/NK é mais frequente na Asia e na America Latina e o Linfoma associado ao HTLV é mais no Japão e CAribe. V/F
A
  • Mais em homens idosos
  • Doentes imunodeficientes tem predisposição aumentada? Sim! Tanto na ID 1º como na adquirida
  • Em que parte do mundo sao mais comuns os linfomas de células T? (T-Tailandia) Asia. E os de células B? (B - Belgica) Paises ocidentais
  • Linfoma nasal angiocentrico de cel T/NK é mais frequente na Asia e na America Latina e o Linfoma associado ao HTLV é mais no Japão e CAribe. V
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10
Q

Doentes com doença de hodgkin tratada podem desenvolver linfomas não hodgkin. V/F

A

V

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11
Q

Linfoma de celulas T do adulto (LTA) e o HTLV1

  • periodo de latencia entre desenvolvimento do linfoma e a infeção?
  • Incidencia cumulativa de desenvolvimento de linfoma num paciente infetado é de 2.5%. V/F
  • Virus pode ser transmitido pela amamentação?
  • HTLV1 também provoca paraparesia espástica tropical. Periodo de latencia? Frequencia menor ou maior que o linfoma?
A
  • periodo de latencia entre desenvolvimento do linfoma e a infeção? Longo
  • Incidencia cumulativa de desenvolvimento de linfoma num paciente infetado é de 2.5%. V
  • Virus pode ser transmitido pela amamentação? Sim
  • HTLV1 também provoca paraparesia espástica tropical. Periodo de latencia? Mais curto que o do linfoma. Frequencia menor ou maior que o linfoma? Maior
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12
Q

Agentes infeciosos e Neoplasias linfoides

  • A maioria dos linfomas primários do SNC esta associado a infeção pelo virus ____
  • A hepatite C associa-se a que tipo de linfoma?
  • Doença de Castleman associa-se a que virus?
  • MALT dos olhos pela ____, do delgado pela ___ e da pele pela ____
A
  • A maioria dos linfomas primários do SNC esta associado a infeção pelo virus EBV
  • A hepatite C associa-se a que tipo de linfoma? Linfoma linfoplasmocitico
  • Doença de Castleman associa-se a que virus? Herpesvirus 8
  • MALT dos olhos pela Chlamydia, do delgado pela Campylobacter e da pele pela borrelia
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13
Q

90% dos linfomas e 75% das leucemias são de linhagem B ou T?

A

B!

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14
Q

Imunologia

  • O estado de diferenciação do linfoma maligno ____ (prevê/nao prevê) a historia natural da doença.
  • O estado aparente de diferenciação _____ (reflecte/nao reflecte) o momento em que se deu a alteração genética.
  • 30% dos linfomas difusos de grandes celulas B tem t(14;18). V/F
  • Hiperexpressao de Bcl-2 esta associada a maior recidiva nos LDGC B. V/F
A
  • O estado de diferenciação do linfoma maligno nao prevê a historia natural da doença.
  • O estado aparente de diferenciação nao reflecte o momento em que se deu a alteração genética.
  • 30% dos linfomas difusos de grandes celulas B tem t(14;18). V
  • Hiperexpressao de Bcl-2 esta associada a maior recidiva nos LDGC B. V
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15
Q

Qual a unica anomalia genética especifica identificada na doença de hodgkin?

A

Aneuploidia

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16
Q

Translocações a saber

  • t(2;5)
  • t(8;14)
  • t(11;14)
  • t(11;18)
  • t(14;18)
A
  • t(2;5)–LinfomaAnaplásicode grandes células CD 30+/ células nulas
  • t(8;14) – Linfoma Burkitt/LLA L3
  • t(11;14)–LinfomaManto
  • t(11;18) – Linfoma MALT
  • t(14;18) – Linfoma Folicular
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17
Q

Alterações genéticas

  • LLC de celulas b tipica a trissomia do 12 esta associada a mau/bom px?
  • Na LLA, pacientes com t(9;22) e translocações com gene MLL tem mau ou bom px?
  • Na LLA infantil a hiperdiploidia tem mau/bom px?
A
  • LLC de celulas b tipica a trissomia do 12 esta associada a mau/bom px? MAU
  • Na LLA, pacientes com t(9;22) e translocações com gene MLL tem mau ou bom px? MAU
  • Na LLA infantil a hiperdiploidia tem mau/bom px? BOM
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18
Q

LLA nos adultos - alterações genéticas - Associa a t(8,14) e a t(4,11) as frases

  • idade mais jovem; sexo feminino; mais leucócitos; morfologia L1
  • idade mais avançada; sexo masculino; compromisso SNC; morfologia L3
  • mau px
A
  • idade mais jovem; sexo feminino; mais leucócitos; morfologia L1: t(4,11)
  • idade mais avançada; sexo masculino; compromisso SNC; morfologia L3: t(8,14)
  • mau px: t(8,14) e a t(4,11)
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19
Q

Abordagem ao paciente

  • Na LLA temos de fazer PL para excluir comprometimento oculto do SNC. V/F
  • Na LLC há medicos que defendem que nem sempre é preciso fazer biopsia da medula óssea. V/F
  • LLC tipica de celulas B pode ter a sua evolução complicada por fenómenos imunológicos (AHAI, Trombocitopenia AI, Aplasia eritroide, hipogamaglobulinemia) mas não tem imp px bem definida.
A

Tudo V

20
Q

LLC tipica de celulas B temos 3 grupos prognósticos. Qual dos abaixo esta associado ao pior px? E qual tem melhor px?

  • Acometimento da MO e SP pela leucemia
  • Acometimento da MO e SP pela leucemia + organomegalias e linfadenopatias
  • Insuficiencia da MO com Hg menor que 10 e plaquetas menores que 10.000
A
  • Acometimento da MO e SP pela leucemia: melhor px
  • Acometimento da MO e SP pela leucemia + organomegalias e linfadenopatias
  • Insuficiencia da MO com Hg menor que 10 e plaquetas menores que 10.000: pior px (por infiltração de células neoplasicas e não por hiperesplenismo/fatores imunes)
21
Q

Abordagem ao paciente

  • LLC tipica de celulas B pode ter a sua evolução complicada por fenómenos imunológicos (AHAI, Trombocitopenia AI, Aplasia eritroide, hipogamaglobulinemia) mas não tem imp px bem definida. V/F
  • Na LLC, celulas CD38+ e ZAP-70 tem px piores ou melhores?
A
  • LLC tipica de celulas B pode ter a sua evolução complicada por fenómenos imunológicos (AHAI, Trombocitopenia AI, Aplasia eritroide, hipogamaglobulinemia) mas não tem imp px bem definida. V
  • Na LLC, celulas CD38+ e ZAP-70 tem px piores ou melhores? piores
22
Q

Estadiamento primario de linfoma de Hodgkin engloba TC toracoabdominopelvica, PET e cintilografia. V/F

A

Falso! PET e cintilografia são mais úteis numa abordagem posterior, para averiguar se ocorreu remissão/persistencia da doença com o tx.

23
Q

Estadiamento de Rai e Binet - LLC

  • Rai
  • Binet
  • 0, I, II, III, IV
  • A, B, C
  • Sobrevida: 10 anos, 7 anos, 1,5/2

Liga as características: Insuficiencia medular; linfocitose SP/medula; Linfocitose + adenopatias ± organomegalias; tres ou mais áreas nodais acometidas; menos de três áreas nodais.

A

Rai

  • 0 - sobrevida 10 - linfocitose SP/medula
  • I, II - sobrevida 7 - Linfocitose + adenopatias ± organomegalias
  • III, IV - sobrevida 1,5/2 - Insuficiencia medular

Binet

  • A - sobrevida 10 - menos de três áreas nodais.
  • B - sobrevida 7 - tres ou mais áreas nodais acometidas
  • C - sobrevida 1,5/2 - Insuficiencia medular
24
Q
Ann Arbor - Estadiamento do linfoma hodgkin e nao hodgkin
Descreve sucintamente:
- I
- II
- III
- IV
- A
- B 
- E
A
  • I: uma unica região nodal
  • II: duas ou mais regiões nodais de um so lado do diafragma
  • III: comprometimento nodal dos dois lados do diafragma
  • IV: comprometimento de mais do que um local extra-nodal; ou comprometimento isolado do figado e da medula
  • A: assintomatico
  • B: sintomas B
  • E: um unico local extra-nodal (excluindo fígado e MO)
25
Q

IPI (indice de prognostico internacional) - LNH

  • Quais os cinco FR clínicos?
  • onde muda para ser FLIPI?
A

FR clinicos

  • Idade maior que 60 anos
  • DHL aumentada
  • ECOG mais que 2 ou Karnofski mais que 70 (FLIPI: Hg menos que 12)
  • Ann Arbor III ou IV
  • Mais de que um local extra-nodal (FLIPI: mais do que 4 locais nodais)
26
Q

Qual o cancro mais comum da infância?

A

Leucemia linfoide aguda de celulas pré-B

27
Q

LLA pre-B

  • Apresentação clinica?
  • Como estão os leucocitos?
  • Podemos ter acometimento de vários locais extra-nodais, incluindo SNC, testiculo e pele. V/F
  • t(9,22) em adultos esta associada a mau px. Que farmaco dar para melhorar o px?
A
  • Apresentação clinica? Insuficiencia medular (anemia, trombocitopenia, neutropenia)
  • Como estão os leucocitos? N, aum, baixos dependendo da prod de células malignas (linfocitos estão aumentados mas outros leucócitos baixos).
  • Podemos ter acometimento de vários locais extra-nodais, incluindo SNC, testiculo e pele. V
  • t(9,22) em adultos esta associada a mau px. Que farmaco dar para melhorar o px? inibidores da BCR-ABL quinase.
28
Q

LLA pre-B

  • Taxa de cura de 90% em ___ e 50% em ____. (adultos/crianças)
  • linfoma linfoblastico de cel pre-B é ____ (raro/comum) com ___ (lenta/rapida) transformação leucemica.
A
  • Taxa de cura de 90% em crianças e 50% em adultos (adultos tem mais alterações genéticas)
  • linfoma linfoblastico de cel pre-B é raro com rapida transformação leucemica.
29
Q

Qual a leucemia de celulas linfoides mais comum?

A

LLC de cel B

30
Q

LLC de cel B/Linfoma de pequenos linfocitos

  • Verifica-se a existencia de numero elevado de linfocitos, (mais de 4.0x10^9 /l) , em geral mais 10x10^9 /l. V/F
  • Como são as células B? Que marcador tem positivo?
  • No esfregaço podemos ter células fantasma ou em cesta, que foram danificadas a fazer o esfregaço. V/F
  • Quando a manifestação primaria e uma linfadenopatia, 70-75% dos doentes tem ja comprometimento da MO e linfocitos B monoclonais em circulação. V/F
A
  • Verifica-se a existencia de numero elevado de linfocitos, (mais de 4.0x10^9 /l) , em geral mais 10x10^9 /l. V
  • Como são as células B? Celulas B monoclonais e CD5+
  • No esfregaço podemos ter células fantasma ou em cesta, que foram danificadas a fazer o esfregaço. V
  • Quando a manifestação primaria e uma linfadenopatia, 70-75% dos doentes tem ja comprometimento da MO e linfocitos B monoclonais em circulação. V
31
Q

Quais sao os duas neoplasias linfoides com CD5+?

A

LLC de cel B/linfoma de linfocitos pequenos

Linfoma do manto

32
Q

LLC de cel B/Linfoma de pequenos linfocitos

  • Que anomalias sao frequentes neste tipo de pacientes?
  • imunoglobulina mutante Vs nao mutante. Qual esta associada a pior px?
A
  • Que anomalias sao frequentes neste tipo de pacientes? Anomalias imunes
  • imunoglobulina mutante Vs nao mutante. Qual esta associada a pior px? Não mutante
33
Q

Quando se faz PL no linfoma não hodgkin?

A

Linfoma linfoblastico
Burkitt
Linfoma de grandes celulas com BMO +

34
Q

Quando se faz PET/cintilografia no estadiamento?

A

Linfoma de grandes celulas.

35
Q

Tx LLC pelo Rai e Binet

  • 0 de Rai e A de Binet
  • I, II de Rai e B de Binet
  • III, IV de Rai e C de Binet
  • Para as manifestações imunes?
A
  • 0 de Rai e A de Binet: não é necessário tx especifico
  • I, II de Rai e B de Binet: Tx inicial/nao tx especifico
  • III, IV de Rai e C de Binet: tx especifico/inicial
  • Para as manifestações imunes? GC para citopenias e gamaglobulina para aqueles com hipogamaglobulinemia
36
Q

Tx LLC

- Quais dos dois farmacos mais comumente usados no tx? E qual o mais ativo?

A
  • Quais dos dois farmacos mais comumente usados no tx? Clorambucil e a fludarabina (esta mais ativa)
37
Q

Linfoma MALT

  • corresponde a 8% dos LNH. V/F
  • Localização?
  • Maior parte dos linfomas MALT são …
  • 50% dos doentes com MALT gástrico tem t(……) e outra metade tem múltiplos locais de instabilidade genética.
A
  • corresponde a 8% dos LNH. V
  • Localização? Extra-nodal (frequentemente localizado Vs disseminado)
  • Maior parte dos linfomas MALT são gástricos
  • 50% dos doentes com MALT gástrico tem t(11,18) e outra metade tem múltiplos locais de instabilidade genética.
38
Q

Linfoma MALT

  • % de MALT gastrico associado a HP? Esses tem ou não a translocação?
  • a translocação está associada a ____ (maior/menor) estabilidade genética, com ____ (maior/menor) progressão para linfoma difuso de grandes cel B.
  • MALT de glandulas salivares esta associado a ____ e MALT da tiroide esta associado a ____
A
  • 95% de MALT gastrico associado a HP- não tem a translocação
  • a translocação está associada a maior estabilidade genética, com menor progressão para linfoma difuso de grandes cel B.
  • MALT de glandulas salivares esta associado a Sjogren e MALT da tiroide esta associado a T. Hashimoto
39
Q

Linfoma MALT - Tx

  • Doentes com MALT e inf HP podem ter remissão com a antibioterapia em que % de casos?
  • MAs se tivermos doença mais extensa/progressiva… o que fazer?
A
  • Doentes com MALT e inf HP podem ter remissão com a antibioterapia em que % de casos? 80%
  • MAs se tivermos doença mais extensa/progressiva… o que fazer? Mono QT com clorambucil
40
Q

Linfoma de celulas do manto

  • Translocação característica?
  • CD5 + ou - ?
  • Apresentação mais comum?
  • Em 70% dos casos em que estádio é que se apresentam?
A
  • Translocação característica? t(11,14) - entre o gene da cadeia pesada de imunoglobulina (14) e o gene Bcl (11)
  • CD5 +
  • Apresentação mais comum? Adenopatia + sintomas sistémicos
  • Em 70% dos casos em que estádio é que se apresentam? estadio IV
41
Q

Linfoma de celulas do manto

  • Que condição do intestino grosso esta associada a este linfoma?
  • Doentes com envolvimento do TGI _____ (não tem/frequentemente tem) envolvimento do anel de waldeyer.
  • Sobrevida em 5 anos é de 25%. V/F
A
  • Que condição do intestino grosso esta associada a este linfoma? Polipose linfomatosa
  • Doentes com envolvimento do TGI frequentemente tem envolvimento do anel de waldeyer.
  • Sobrevida em 5 anos é de 25%. V
42
Q

Linfoma de celulas do manto - tx

- Que esquema de poliquimioterapia intensiva, tb usado na leucemia aguda, tem boas taxas de resposta?

A

HiperC-VAD em combinação com o rituximabe.

Tb tem boa resposta alternar este com rituximabe+ metotrexato

43
Q

Linfoma folicular

  • Corresponde a 22% dos LNH. V/F
  • Translocação característica?
  • Subclassificação com base no tamanho das células. Qual a que tem pior px?
A
  • Corresponde a 22% dos LNH. V
  • Translocação característica? t (14;18)
  • Subclassificação: predominantemente peq celulas, mistura; predominantemente grandes (este ultimo com pior px)
44
Q

Linfoma folicular

  • Qual a apresentação mais comum?
  • Qualquer orgao pode ser afetado. V/F
  • ____ (maioria/minoria) nao tem sintomas sistémicos
A
  • Qual a apresentação mais comum? linfadenopatia indolor recente
  • Qualquer orgao pode ser afetado. V
  • Maioria nao tem sintomas sistémicos
45
Q

Linfoma folicular - Tx

  • É uma das neoplasias ___ (mais/menos) responsivas a QT/RT
  • __% tem remissão espontânea, embora transitória.
  • Se temos um doente assintomatico, particularmente idoso, com doença avançada pode optar-se so pela vigilância. V/F
A
  • É uma das neoplasias mais responsivas a QT/RT
  • 25% tem remissão espontânea, embora transitória.
  • Se temos um doente assintomatico, particularmente idoso, com doença avançada pode optar-se so pela vigilância. V (é uma neoplasia muito indolente!)
46
Q

Linfoma folicular - Tx

  • Nos doentes que precisam de tx, o que dar numa primeira instancia?
  • Remissão completa em 50-75% com Tx adequado. V/F
  • ____ (maioria/minoria) apresenta recidiva
  • Quando recidiva, o rituximabe, R-CHOP ou TMO são boas opções. V/F
A
  • Nos doentes que precisam de tx, o que dar numa primeira instancia? monotx com clorambucil/ciclofosfamida ou poliQT com CHOP/CVP
  • Remissão completa em 50-75% com Tx adequado. V
  • Maioria apresenta recidiva (é indolente mas tem muitas células quiescentes!)
  • Quando recidiva, o rituximabe, R-CHOP ou TMO são boas opções. V
47
Q

Linfoma folicular tem uma alta taxa de transformação em LDGCB, que é reconhecido em 40% no curso da doença e em quase todos na necropsia. V/F

A

V