Cancro de cel linfoides 1 Flashcards

Question 1

Q

Classificação FAB das leucemias agudas das células linfoides - faz a ligação

L1
L2
L3
Blastos pequenos e uniformes
Celulas uniformes com ponteado basofilico e algumas vezes vacuolizado
Celulas maiores de tamanho mais variado

Answer

A

L1: Blastos pequenos e uniformes
L2: Celulas maiores de tamanho mais variado
L3: Celulas uniformes com ponteado basofilico e algumas vezes vacuolizado

(1 - bebes, todos peq e uniformes, 2- crianças maiores e mais dif de tamanho, 3 - adultos todos iguais, com dinheiro nos vacuolos)

Question 2

Q

LLA - FAz a ligação

LLA pré B
LLA de celulas T
LLA de celulas B
L1, L2, L3
Das tres acima qual a mais frequente?

Answer

A

LLA pré B : L1, L2 - a mais frequente das três
LLA de celulas T: L1, L2
LLA de celulas B: L3

Question 3

Q

Qual a leucemia mais prevalente nos países ocidentais?

- Mais em que faixa etária? Sexo? Raça?

Answer

A

Leucemia linfoide cronica (LLC)

- Mais em idosos (rara em crianças), mais em homens e mais em brancos

Question 4

Q

LLA

Mais frequentes em que faixa etária?
A L3 ou leucemia de burkitt ocorre mais em que países? E associada a infeção por que vírus?
LLA infantil ocorre em grupos socioeconomicos mais ____.
Crianças com T21 tem ____ (mais/menos risco) de LLA infantil e LMA.

Answer

A

Mais frequentes em que faixa etária? Crianças e adultos jovens
A L3 ou leucemia de burkitt ocorre mais em que países? Em desenvolvimento. E associada a infeção por EBV na infância.
LLA infantil ocorre em grupos socioeconomicos mais elevados.
Crianças com T21 tem mais risco de LLA infantil e LMA.

Question 5

Q

LLA

Exposição a radiação no inicio da infância eleva o risco de ter LLA de células ___ (B/T)
É incomum em adultos de meia idade e comparativamente com estes a incidência é ___ (maior/menor) no idoso.
Qual é mais comum em pacientes de mais idade: LMA ou LLA?
Exposições ambientais podem aumentar o risco de LLA no adulto. V/F

Answer

A

Exposição a radiação no inicio da infância eleva o risco de ter LLA de células T
É incomum em adultos de meia idade e comparativamente com estes a incidência é maior no idoso.
Qual é mais comum em pacientes de mais idade: LMA ou LLA? LMA
Exposições ambientais podem aumentar o risco de LLA no adulto. V

Question 6

Q

Ordena por ordem de freq as neoplasias de células linfoides

Hodgkin
Linfoma Não Hodgkin
Disturbios de plasmocitos
LLA
LLC

Answer

A

1º - Linfoma Não Hodgkin (62,4%)
2º - Disturbios de plasmocitos (16%)
3º - LLC (9%)
4º - Hodgkin (8,2%)
5º - LLA (4%)

Question 7

Q

Doença de hodgkin

origina-se em células …
Como é a distribuição? Mais em que sexo? E raça?
Nos mais jovens qual o subtipo mais frequente?
Nos idosos, paises de terceiro mundo e infetados pelo HIV quais os subtipos mais frequentes?

Answer

A

origina-se em células B
Como é a distribuição? Bimodal (pico na 3º e 9º decada). Mais no sexo masculino e nos brancos.
Nos mais jovens qual o subtipo mais frequente? Esclerose nodular
Nos idosos, paises de terceiro mundo e infetados pelo HIV quais os subtipos mais frequentes? Celularidade mista e depleção linfocitica

Question 8

Q

Doença de hodgkin

Infeção pelo HIV ___ (é/não é) FR para esta doença.
Verificou-se uma associação entre a infeção pelo EBV e esta doença. V/F

Answer

A

Infeção pelo HIV é FR para esta doença.

- Verificou-se uma associação entre a infeção pelo EBV e esta doença. V/

Question 9

Q

Linfomas nao hodgkin

Mais em que sexo e faixa etária?
Doentes imunodeficientes tem predisposição aumentada?
Em que parte do mundo sao mais comuns os linfomas de células T? E os de células B?
Linfoma nasal angiocentrico de cel T/NK é mais frequente na Asia e na America Latina e o Linfoma associado ao HTLV é mais no Japão e CAribe. V/F

Answer

A

Mais em homens idosos
Doentes imunodeficientes tem predisposição aumentada? Sim! Tanto na ID 1º como na adquirida
Em que parte do mundo sao mais comuns os linfomas de células T? (T-Tailandia) Asia. E os de células B? (B - Belgica) Paises ocidentais
Linfoma nasal angiocentrico de cel T/NK é mais frequente na Asia e na America Latina e o Linfoma associado ao HTLV é mais no Japão e CAribe. V

Question 10

Q

Doentes com doença de hodgkin tratada podem desenvolver linfomas não hodgkin. V/F

Question 11

Q

Linfoma de celulas T do adulto (LTA) e o HTLV1

periodo de latencia entre desenvolvimento do linfoma e a infeção?
Incidencia cumulativa de desenvolvimento de linfoma num paciente infetado é de 2.5%. V/F
Virus pode ser transmitido pela amamentação?
HTLV1 também provoca paraparesia espástica tropical. Periodo de latencia? Frequencia menor ou maior que o linfoma?

Answer

A

periodo de latencia entre desenvolvimento do linfoma e a infeção? Longo
Incidencia cumulativa de desenvolvimento de linfoma num paciente infetado é de 2.5%. V
Virus pode ser transmitido pela amamentação? Sim
HTLV1 também provoca paraparesia espástica tropical. Periodo de latencia? Mais curto que o do linfoma. Frequencia menor ou maior que o linfoma? Maior

Question 12

Q

Agentes infeciosos e Neoplasias linfoides

A maioria dos linfomas primários do SNC esta associado a infeção pelo virus ____
A hepatite C associa-se a que tipo de linfoma?
Doença de Castleman associa-se a que virus?
MALT dos olhos pela ____, do delgado pela ___ e da pele pela ____

Answer

A

A maioria dos linfomas primários do SNC esta associado a infeção pelo virus EBV
A hepatite C associa-se a que tipo de linfoma? Linfoma linfoplasmocitico
Doença de Castleman associa-se a que virus? Herpesvirus 8
MALT dos olhos pela Chlamydia, do delgado pela Campylobacter e da pele pela borrelia

Question 13

Q

90% dos linfomas e 75% das leucemias são de linhagem B ou T?

Question 14

Q

Imunologia

O estado de diferenciação do linfoma maligno ____ (prevê/nao prevê) a historia natural da doença.
O estado aparente de diferenciação _____ (reflecte/nao reflecte) o momento em que se deu a alteração genética.
30% dos linfomas difusos de grandes celulas B tem t(14;18). V/F
Hiperexpressao de Bcl-2 esta associada a maior recidiva nos LDGC B. V/F

Answer

A

O estado de diferenciação do linfoma maligno nao prevê a historia natural da doença.
O estado aparente de diferenciação nao reflecte o momento em que se deu a alteração genética.
30% dos linfomas difusos de grandes celulas B tem t(14;18). V
Hiperexpressao de Bcl-2 esta associada a maior recidiva nos LDGC B. V

Question 15

Q

Qual a unica anomalia genética especifica identificada na doença de hodgkin?

Answer

A

Aneuploidia

Question 16

Q

Translocações a saber

t(2;5)
t(8;14)
t(11;14)
t(11;18)
t(14;18)

Answer

A

t(2;5)–LinfomaAnaplásicode grandes células CD 30+/ células nulas
t(8;14) – Linfoma Burkitt/LLA L3
t(11;14)–LinfomaManto
t(11;18) – Linfoma MALT
t(14;18) – Linfoma Folicular

Question 17

Q

Alterações genéticas

LLC de celulas b tipica a trissomia do 12 esta associada a mau/bom px?
Na LLA, pacientes com t(9;22) e translocações com gene MLL tem mau ou bom px?
Na LLA infantil a hiperdiploidia tem mau/bom px?

Answer

A

LLC de celulas b tipica a trissomia do 12 esta associada a mau/bom px? MAU
Na LLA, pacientes com t(9;22) e translocações com gene MLL tem mau ou bom px? MAU
Na LLA infantil a hiperdiploidia tem mau/bom px? BOM

Question 18

Q

LLA nos adultos - alterações genéticas - Associa a t(8,14) e a t(4,11) as frases

idade mais jovem; sexo feminino; mais leucócitos; morfologia L1
idade mais avançada; sexo masculino; compromisso SNC; morfologia L3
mau px

Answer

A

idade mais jovem; sexo feminino; mais leucócitos; morfologia L1: t(4,11)
idade mais avançada; sexo masculino; compromisso SNC; morfologia L3: t(8,14)
mau px: t(8,14) e a t(4,11)

Question 19

Q

Abordagem ao paciente

Na LLA temos de fazer PL para excluir comprometimento oculto do SNC. V/F
Na LLC há medicos que defendem que nem sempre é preciso fazer biopsia da medula óssea. V/F
LLC tipica de celulas B pode ter a sua evolução complicada por fenómenos imunológicos (AHAI, Trombocitopenia AI, Aplasia eritroide, hipogamaglobulinemia) mas não tem imp px bem definida.

Question 20

Q

LLC tipica de celulas B temos 3 grupos prognósticos. Qual dos abaixo esta associado ao pior px? E qual tem melhor px?

Acometimento da MO e SP pela leucemia
Acometimento da MO e SP pela leucemia + organomegalias e linfadenopatias
Insuficiencia da MO com Hg menor que 10 e plaquetas menores que 10.000

Answer

A

Acometimento da MO e SP pela leucemia: melhor px
Acometimento da MO e SP pela leucemia + organomegalias e linfadenopatias
Insuficiencia da MO com Hg menor que 10 e plaquetas menores que 10.000: pior px (por infiltração de células neoplasicas e não por hiperesplenismo/fatores imunes)

Question 21

Q

Abordagem ao paciente

LLC tipica de celulas B pode ter a sua evolução complicada por fenómenos imunológicos (AHAI, Trombocitopenia AI, Aplasia eritroide, hipogamaglobulinemia) mas não tem imp px bem definida. V/F
Na LLC, celulas CD38+ e ZAP-70 tem px piores ou melhores?

Answer

A

LLC tipica de celulas B pode ter a sua evolução complicada por fenómenos imunológicos (AHAI, Trombocitopenia AI, Aplasia eritroide, hipogamaglobulinemia) mas não tem imp px bem definida. V
Na LLC, celulas CD38+ e ZAP-70 tem px piores ou melhores? piores

Question 22

Q

Estadiamento primario de linfoma de Hodgkin engloba TC toracoabdominopelvica, PET e cintilografia. V/F

Answer

A

Falso! PET e cintilografia são mais úteis numa abordagem posterior, para averiguar se ocorreu remissão/persistencia da doença com o tx.

Question 23

Q

Estadiamento de Rai e Binet - LLC

Rai
Binet
0, I, II, III, IV
A, B, C
Sobrevida: 10 anos, 7 anos, 1,5/2

Liga as características: Insuficiencia medular; linfocitose SP/medula; Linfocitose + adenopatias ± organomegalias; tres ou mais áreas nodais acometidas; menos de três áreas nodais.

Answer

A

Rai

0 - sobrevida 10 - linfocitose SP/medula
I, II - sobrevida 7 - Linfocitose + adenopatias ± organomegalias
III, IV - sobrevida 1,5/2 - Insuficiencia medular

Binet

A - sobrevida 10 - menos de três áreas nodais.
B - sobrevida 7 - tres ou mais áreas nodais acometidas
C - sobrevida 1,5/2 - Insuficiencia medular

Question 24

Q

Ann Arbor - Estadiamento do linfoma hodgkin e nao hodgkin
Descreve sucintamente:
- I
- II
- III
- IV
- A
- B 
- E

Answer

A

I: uma unica região nodal
II: duas ou mais regiões nodais de um so lado do diafragma
III: comprometimento nodal dos dois lados do diafragma
IV: comprometimento de mais do que um local extra-nodal; ou comprometimento isolado do figado e da medula
A: assintomatico
B: sintomas B
E: um unico local extra-nodal (excluindo fígado e MO)

Question 25

Q

IPI (indice de prognostico internacional) - LNH

Quais os cinco FR clínicos?
onde muda para ser FLIPI?

Answer

A

FR clinicos

Idade maior que 60 anos
DHL aumentada
ECOG mais que 2 ou Karnofski mais que 70 (FLIPI: Hg menos que 12)
Ann Arbor III ou IV
Mais de que um local extra-nodal (FLIPI: mais do que 4 locais nodais)

Question 26

Q

Qual o cancro mais comum da infância?

Answer

A

Leucemia linfoide aguda de celulas pré-B

Question 27

Q

LLA pre-B

Apresentação clinica?
Como estão os leucocitos?
Podemos ter acometimento de vários locais extra-nodais, incluindo SNC, testiculo e pele. V/F
t(9,22) em adultos esta associada a mau px. Que farmaco dar para melhorar o px?

Answer

A

Apresentação clinica? Insuficiencia medular (anemia, trombocitopenia, neutropenia)
Como estão os leucocitos? N, aum, baixos dependendo da prod de células malignas (linfocitos estão aumentados mas outros leucócitos baixos).
Podemos ter acometimento de vários locais extra-nodais, incluindo SNC, testiculo e pele. V
t(9,22) em adultos esta associada a mau px. Que farmaco dar para melhorar o px? inibidores da BCR-ABL quinase.

Question 28

Q

LLA pre-B

Taxa de cura de 90% em ___ e 50% em ____. (adultos/crianças)
linfoma linfoblastico de cel pre-B é ____ (raro/comum) com ___ (lenta/rapida) transformação leucemica.

Answer

A

Taxa de cura de 90% em crianças e 50% em adultos (adultos tem mais alterações genéticas)
linfoma linfoblastico de cel pre-B é raro com rapida transformação leucemica.

Question 29

Q

Qual a leucemia de celulas linfoides mais comum?

Answer

A

LLC de cel B

Question 30

Q

LLC de cel B/Linfoma de pequenos linfocitos

Verifica-se a existencia de numero elevado de linfocitos, (mais de 4.0x10^9 /l) , em geral mais 10x10^9 /l. V/F
Como são as células B? Que marcador tem positivo?
No esfregaço podemos ter células fantasma ou em cesta, que foram danificadas a fazer o esfregaço. V/F
Quando a manifestação primaria e uma linfadenopatia, 70-75% dos doentes tem ja comprometimento da MO e linfocitos B monoclonais em circulação. V/F

Answer

A

Verifica-se a existencia de numero elevado de linfocitos, (mais de 4.0x10^9 /l) , em geral mais 10x10^9 /l. V
Como são as células B? Celulas B monoclonais e CD5+
No esfregaço podemos ter células fantasma ou em cesta, que foram danificadas a fazer o esfregaço. V
Quando a manifestação primaria e uma linfadenopatia, 70-75% dos doentes tem ja comprometimento da MO e linfocitos B monoclonais em circulação. V

Question 31

Q

Quais sao os duas neoplasias linfoides com CD5+?

Answer

A

LLC de cel B/linfoma de linfocitos pequenos

Linfoma do manto

Question 32

Q

LLC de cel B/Linfoma de pequenos linfocitos

Que anomalias sao frequentes neste tipo de pacientes?
imunoglobulina mutante Vs nao mutante. Qual esta associada a pior px?

Answer

A

Que anomalias sao frequentes neste tipo de pacientes? Anomalias imunes
imunoglobulina mutante Vs nao mutante. Qual esta associada a pior px? Não mutante

Question 33

Q

Quando se faz PL no linfoma não hodgkin?

Answer

A

Linfoma linfoblastico
Burkitt
Linfoma de grandes celulas com BMO +

Question 34

Q

Quando se faz PET/cintilografia no estadiamento?

Answer

A

Linfoma de grandes celulas.

Question 35

Q

Tx LLC pelo Rai e Binet

0 de Rai e A de Binet
I, II de Rai e B de Binet
III, IV de Rai e C de Binet
Para as manifestações imunes?

Answer

A

0 de Rai e A de Binet: não é necessário tx especifico
I, II de Rai e B de Binet: Tx inicial/nao tx especifico
III, IV de Rai e C de Binet: tx especifico/inicial
Para as manifestações imunes? GC para citopenias e gamaglobulina para aqueles com hipogamaglobulinemia

Question 36

Q

Tx LLC

- Quais dos dois farmacos mais comumente usados no tx? E qual o mais ativo?

Answer

A

Quais dos dois farmacos mais comumente usados no tx? Clorambucil e a fludarabina (esta mais ativa)

Question 37

Q

Linfoma MALT

corresponde a 8% dos LNH. V/F
Localização?
Maior parte dos linfomas MALT são …
50% dos doentes com MALT gástrico tem t(……) e outra metade tem múltiplos locais de instabilidade genética.

Answer

A

corresponde a 8% dos LNH. V
Localização? Extra-nodal (frequentemente localizado Vs disseminado)
Maior parte dos linfomas MALT são gástricos
50% dos doentes com MALT gástrico tem t(11,18) e outra metade tem múltiplos locais de instabilidade genética.

Question 38

Q

Linfoma MALT

% de MALT gastrico associado a HP? Esses tem ou não a translocação?
a translocação está associada a ____ (maior/menor) estabilidade genética, com ____ (maior/menor) progressão para linfoma difuso de grandes cel B.
MALT de glandulas salivares esta associado a ____ e MALT da tiroide esta associado a ____

Answer

A

95% de MALT gastrico associado a HP- não tem a translocação
a translocação está associada a maior estabilidade genética, com menor progressão para linfoma difuso de grandes cel B.
MALT de glandulas salivares esta associado a Sjogren e MALT da tiroide esta associado a T. Hashimoto

Question 39

Q

Linfoma MALT - Tx

Doentes com MALT e inf HP podem ter remissão com a antibioterapia em que % de casos?
MAs se tivermos doença mais extensa/progressiva… o que fazer?

Answer

A

Doentes com MALT e inf HP podem ter remissão com a antibioterapia em que % de casos? 80%
MAs se tivermos doença mais extensa/progressiva… o que fazer? Mono QT com clorambucil

Question 40

Q

Linfoma de celulas do manto

Translocação característica?
CD5 + ou - ?
Apresentação mais comum?
Em 70% dos casos em que estádio é que se apresentam?

Answer

A

Translocação característica? t(11,14) - entre o gene da cadeia pesada de imunoglobulina (14) e o gene Bcl (11)
CD5 +
Apresentação mais comum? Adenopatia + sintomas sistémicos
Em 70% dos casos em que estádio é que se apresentam? estadio IV

Question 41

Q

Linfoma de celulas do manto

Que condição do intestino grosso esta associada a este linfoma?
Doentes com envolvimento do TGI _____ (não tem/frequentemente tem) envolvimento do anel de waldeyer.
Sobrevida em 5 anos é de 25%. V/F

Answer

A

Que condição do intestino grosso esta associada a este linfoma? Polipose linfomatosa
Doentes com envolvimento do TGI frequentemente tem envolvimento do anel de waldeyer.
Sobrevida em 5 anos é de 25%. V

Question 42

Q

Linfoma de celulas do manto - tx

- Que esquema de poliquimioterapia intensiva, tb usado na leucemia aguda, tem boas taxas de resposta?

Answer

A

HiperC-VAD em combinação com o rituximabe.

Tb tem boa resposta alternar este com rituximabe+ metotrexato

Question 43

Q

Linfoma folicular

Corresponde a 22% dos LNH. V/F
Translocação característica?
Subclassificação com base no tamanho das células. Qual a que tem pior px?

Answer

A

Corresponde a 22% dos LNH. V
Translocação característica? t (14;18)
Subclassificação: predominantemente peq celulas, mistura; predominantemente grandes (este ultimo com pior px)

Question 44

Q

Linfoma folicular

Qual a apresentação mais comum?
Qualquer orgao pode ser afetado. V/F
____ (maioria/minoria) nao tem sintomas sistémicos

Answer

A

Qual a apresentação mais comum? linfadenopatia indolor recente
Qualquer orgao pode ser afetado. V
Maioria nao tem sintomas sistémicos

Question 45

Q

Linfoma folicular - Tx

É uma das neoplasias ___ (mais/menos) responsivas a QT/RT
__% tem remissão espontânea, embora transitória.
Se temos um doente assintomatico, particularmente idoso, com doença avançada pode optar-se so pela vigilância. V/F

Answer

A

É uma das neoplasias mais responsivas a QT/RT
25% tem remissão espontânea, embora transitória.
Se temos um doente assintomatico, particularmente idoso, com doença avançada pode optar-se so pela vigilância. V (é uma neoplasia muito indolente!)

Question 46

Q

Linfoma folicular - Tx

Nos doentes que precisam de tx, o que dar numa primeira instancia?
Remissão completa em 50-75% com Tx adequado. V/F
____ (maioria/minoria) apresenta recidiva
Quando recidiva, o rituximabe, R-CHOP ou TMO são boas opções. V/F

Answer

A

Nos doentes que precisam de tx, o que dar numa primeira instancia? monotx com clorambucil/ciclofosfamida ou poliQT com CHOP/CVP
Remissão completa em 50-75% com Tx adequado. V
Maioria apresenta recidiva (é indolente mas tem muitas células quiescentes!)
Quando recidiva, o rituximabe, R-CHOP ou TMO são boas opções. V

Question 47

Q

Linfoma folicular tem uma alta taxa de transformação em LDGCB, que é reconhecido em 40% no curso da doença e em quase todos na necropsia. V/F