Amiloidose Flashcards
Amiloide deposita dentro ou fora das células?
Fora
Classificação das amiloidoses sistémicas
- AL?
- ATTR?
- AA?
- A-beta-2-microglobulina?
- AL? Cadeias leves, pode ser primaria ou secundaria ao mieloma/linfoma.
- ATTR? Associada a mutação da TTR. Familiar.
- AA? Estados inflamatorios
- Abeta-2-microglobulina? Na DRTerminal
Amiloidose A-beta
Localizada; SNC, deposito nos doentes de Alzheimer e sindrome de Down
Amiloidoses
- Qual é a que e referida como amiloidose sistémica primaria?
- Qual é a mais frequente das amiloidoses sistémicas?
- Qual é que é referida como amiloidose secundaria?
- Qual é a que e referida como amiloidose sistémica primaria? A AL
- Qual é a mais frequente das amiloidoses sistémicas? A AL
- Qual é que é referida como amiloidose secundaria? AA
Tecido facilmente acessível nas amiloidoses sistémicas e que é positivo em 80% dos casos?
Tecido adiposo
- elevação dos marcadores cardiacos tem significado px na amiloidose. V/F
- Na amiloidose com envolvimento hepático as transaminases tem elevação mínima. V/F
- As endocrinopatias surgem em que amiloidose?
Duas primeiras verdadeiras
- As endocrinopatias surgem em que amiloidose? na AL
Amiloidose AL
- Depositos tb podem estar no SNC. V/F
- que subtipo de cadeia leve predomina?
- Qual o orgao mais afetado?
- Depositos tb podem estar no SNC. F! Não aparecem no SNC!
- que subtipo de cadeia leve predomina? Lambda (amiLoidose)
- Qual o orgao mais afetado? Rins (70-80% dos pacientes)
Amiloidose AL
- qual é o segundo orgao mais afetado?
- Qual a principal causa de morte?
- Qual o sinal patognomonico?
- qual é o segundo orgao mais afetado? Coração
- Qual a principal causa de morte? Cardiaca
- Qual o sinal patognomonico? Macroglossia (AL - L de língua) - so em 10% dos pacientes. Olhos de guaxinim tb são patognomonicos.
Amiloidose AL
- Diagnostico: electroforese vS imunoelectroforese.
- 90% dos pacientes tem aumento dos plasmocitos na medula óssea (5-30% das células nucleadas). V/F
- melfalan IV + TCT autologo produz resposta hematológica completa em 40% dos pacientes com remissões completas duradouras (em alguns ate 15 anos). V/F
- Diagnostico: Melhor imunoelectroforese - nao ha quantidade suficiente para haver pico monoclonal na electroforese.
- 90% dos pacientes tem aumento dos plasmocitos na medula óssea (5-30% das células nucleadas). V
- melfalan IV + TCT autologo produz resposta hematológica completa em 40% dos pacientes com remissões completas duradouras (em alguns ate 15 anos). V
Amiloidose AL
- Que fator da coagulação pode estar diminuído?
- Os IECAS nao mostraram lentificar a produção na doença renal. V/F
- Digitalicos, beta-bloq e bloq canais de ca estao CI. PK?
- Disfunção contráctil auricular e comum e esta indicada anticoagulação. V/F
- Que fator da coagulação pode estar diminuído? X (porque se liga as fibrilas de amiloide)
- Os IECAS nao mostraram lentificar a produção na doença renal. V
- Digitalicos, beta-bloq e bloq canais de ca estao CI. Podem interagir com as fibrilas amiloides e dar bloqueio cardiaco e agravar ICC.
- Disfunção contráctil auricular e comum e esta indicada anticoagulação. V
Qual o tipo de amiloidose mais frequente?
AL
Como se faz o diagnóstico de Amiloidose na biópsia?
Após coloração vermelho congo,apresenta birrefringência verde sob luz polarizada.
Na amiloidose AL qual o tipo de cadeia mais frequente?
Lambda
Qual o órgão mais afetado na AL e qual a principal causa morte?
Renal; cardíaco
Quais os 2 sinais patognomónicos na AL?
Equimose cutânea (periorbital) emacroglossia
Qual o único tipo de Amiloidose que aparece nas crianças?
AA
Qual o sinal patognomónico na AF ATTR?
Opacificação vítrea
O que não melhora na AF após transplante hepático?
miocardiopatia (nao melhora e ate pode agravar)
Qual a mutação mais comum na AF?
TTR V30M (eco normal mas podem ter defeitos da condução)
Qual a primeira manifestação da Amiloidose Aβ2M?
S. túnel Carpo
Amiloidose AA
- Tb pode ocorrer sem doença sistémica identificável. V/F
- Depositos sao mais _____ (limitados/exuberantes) que na AL. Miocardiopatia é ___ (rara/frequente).
- Qual o medicamento que so é eficaz na AA associada a febre familiar do mediterrâneo?
- O eprodisato (agente fibrila especifico) retarda a progressao da doença renal. V/F
- Tb pode ocorrer sem doença sistémica identificável. V
- Depositos sao mais limitados que na AL. Miocardiopatia é rara.
- Qual o medicamento que so é eficaz na AA associada a febre familiar do mediterrâneo? Colchicina
- O eprodisato (agente fibrila especifico) retarda a progressao da doença renal. V
Amiloidose AF
- Modo de transmissao?
- TTR tb é conhecida como pre-albumina. V/F
- Variante V122I esta associada a que fenotipo?
- A amiloidose senil esta associada a TTR ___ (mutante/selvagem)
- Modo de transmissao? AD
- TTR tb é conhecida como pre-albumina. V
- Variante V122I esta associada a que fenotipo? Amiloidose cardiaca de inicio tardio
- A amiloidose senil esta associada a TTR selvagem.
Amiloidose Aβ2M
- Que manifestações?
- Cessação da dialise pode melhorar?
- Que manifestações? Reumatologicas (sindrome do canal carpico, derrames articulares, lesões ósseas císticas, espondiloartropatias)
- Cessação da dialise pode melhorar? Sim!