AA, MD e insuf medular Flashcards
1
Q
Sindromes de insuficiencia medular - qual a falsa?
- Podem evoluir de um para outro ou ter varias síndromes ao mesmo tempo
- Muitas tem mecanismo de destruição medular imunologicamente mediado
- Muitas tem algum elemento de instabilidade genomica que lhes confere susceptibilidade aumentada para neo maligna.
A
Todas verdadeiras
2
Q
Anemia aplasica
- Temos medula celular ou hipocelular?
- como é a distribuição?
A
- Temos medula hipocelular
- como é a distribuição? bimodal
3
Q
Anemia aplasica
- Foram identificadas varias associações recorrentes com o desencadear da anemia aplasica que são comprovadamente etiologicas. V/F
- A maioria dos casos de anemia aplasica é idiopatico. V/F
A
- Foram identificadas varias associações recorrentes com o desencadear da anemia aplasica que são comprovadamente etiologicas. F! Podem não ser etiologicas
- A maioria dos casos de anemia aplasica é idiopatico. V
4
Q
Radiação e síndromes de insuficiência da MO - faz a ligação
- Sequela aguda
- Sequela tardia
SMD, AA, Mieloftise, leucemia
A
Radiação e síndromes de insuficiência da MO
- Sequela aguda: AA
- Sequela tardia: SMD, leucemia; mieloftise
5
Q
Anemia aplasica
- Que substancia química produz frequentemente mas não invariavelmente aplasia da medula?
- A toxicidade medular dos quimioterapicos ocorre em todos os pacientes e é _____ (independente da dose/dependente da dose)
- Qual a infeção precedente mais comum, responsável por ate 5% dos casos de AA?
A
- Que substancia química produz frequentemente mas não invariavelmente aplasia da medula? Benzeno
- A toxicidade medular dos quimioterapicos ocorre em todos os pacientes e é dependente da dose.
- Qual a infeção precedente mais comum, responsável por ate 5% dos casos de AA? Hepatite (geralmente soronegativa)
6
Q
AA
- Parvovirus B19 geralmente nao se associa a insuficiência medular generalizada. V/F
- E consequência e causa inevitável de morte na doença do enxerto Vs hospedeiro associada a transfusão. V/F
A
- Parvovirus B19 geralmente nao se associa a insuficiência medular generalizada. V
- E consequência e causa inevitável de morte na doença do enxerto Vs hospedeiro associada a transfusão. V
7
Q
AA
- Em ______ (50/35%) dos doentes com AA a apresentação temos células da HPN.
- Associa-se fracamente com fasceite eosinofilica. V/F
- Tx para a anemia aplasica da gravidez?
A
- Em 50% dos doentes com AA a apresentação temos células da HPN.
- Associa-se fracamente com fasceite eosinofilica. F! Fortemente!
- Tx para a anemia aplasica da gravidez? Parto/aborto
8
Q
AA constitucional
- Anemia de fanconi é um disturbio ___ (AD/AR), cujo tipo mais comum é o ___ (A/B) que cursa com mutação no gene FANCA.
- A disceratose congenita pode ser ligada ao X ou AD, sendo que neste ultimo caso esta associada a mutações do TERC e TERT. V/F
- Sindrome de Shwachman-Diamond é ___ (AD/AR) e esta associado a insuficiencia medular e a insuficiencia ___.
- Gene TERC e TERT estão tb associados a cirrose hepática e a fibrose pulmonar familiar. V/F
A
- Anemia de fanconi é um disturbio AR, cujo tipo mais comum é o A que cursa com mutação no gene FANCA.
- A disceratose congenita pode ser ligada ao X ou AD, sendo que neste ultimo caso esta associada a mutações do TERC e TERT. V
- Sindrome de Shwachman-Diamond é AD e esta associado a insuficiencia medular e a insuficiencia pancreatica.
- Gene TERC e TERT estão tb associados a cirrose hepática e a fibrose pulmonar familiar. V
9
Q
AA
- O que se observa na BMO e na RM da coluna?
- Temos ____ (aumento/diminuição) de células que expressam CD34.
- Que tipo de resposta predomina na anemia aplasica? Th1 ou Th2?
- Há prod de IFN-gama e TNF-alfa, sendo que o ____ leva a expressão de Fas nas células CD34, conduzindo-as a apoptose.
A
- O que se observa na BMO e na RM da coluna? Substituição da MO por gordura
- Temos diminuição de células que expressam CD34 (marcador de células hematopoieticas imaturas)
- Que tipo de resposta predomina na anemia aplasica? Th1
- Há prod de IFN-gama e TNF-alfa, sendo que o IFN leva a expressão de Fas nas células CD34, conduzindo-as a apoptose.
10
Q
AA - clinica
- qual o sintoma inicial mais comum?
- com trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum. V/F
- A infeção e sintoma inicial comum?
- Perda de peso e queixas sistémicas são muito comuns na anemia aplasica. V/F
A
- qual o sintoma inicial mais comum? sangramento
- com trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum. V
- A infeção e sintoma inicial comum? Não
- Perda de peso e queixas sistémicas são muito comuns na anemia aplasica. F! Na AA as queixas limitam-se ao sistema hematológico e por isso esses sinais devem fazer com que se procure outra causa para a pancitopenia.
11
Q
AA
- a esplenomegalia e a linfadenopatia são altamente típicas de AA. V/F
- como costuma estar o VCM?
- No esfregaço nao se observam formas mieloides imaturas, nem eritrocitos nucleados, nem plaquetas anormais. V/F
A
- a esplenomegalia e a linfadenopatia são altamente típicas de AA. F! São altamente atípicas
- como costuma estar o VCM? aumentado
- No esfregaço nao se observam formas mieloides imaturas, nem eritrocitos nucleados, nem plaquetas anormais. V
12
Q
AA - MO
- Na AA as celulas hematopoieticas ocupam menos de __% do espaço medular.
- A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é _____ (perfeita/imperfeita)
- Qual a morfologia das células hematopoieticas residuais?
- estudo cromossomico de células da MO é ____ (negativo/revelador) na AA tipica.
A
- Na AA as celulas hematopoieticas ocupam menos de 25% do espaço medular.
- A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é imperfeita.
- Qual a morfologia das células hematopoieticas residuais? Normal (excepção eritropoiese que e levemente megaloblastica).
- estudo cromossomico de células da MO é negativo na AA tipica.
13
Q
Na AA qual o principal fator determinante do px?
A
Contagem hematologica
14
Q
AA - Tx
- como se cura?
- Terapia imunossupressora pode ajudar a recuperar função residual. V/F
- Utilidade dos GC e fatores de crescimento hematopoieticos?
- Sobrevida de TMO alogenico em criança de dador totalmente compatível é de 90%. V/F
A
- como se cura? TMO
- Terapia imunossupressora pode ajudar a recuperar função residual. V
- Utilidade dos GC e fatores de crescimento hematopoieticos? GC são inúteis e os FC tem utilidade limitada
- Sobrevida de TMO alogenico em criança de dador totalmente compatível é de 90%. V (nos adultos a morbimortalidade é maior!)
15
Q
AA - Tx imunossupressão
- regime padrão de _____ + ____ induz a recuperação hematológica (independ de transfusões e granulocitos suficientes para n ter inf) em ___% dos pacientes.
- Melhora da contagem dos granulocitos ocorre em __ meses.
- Recidiva é ____ (comum/incomum)
A
- regime padrão de globulina anti-timocito + ciclosporina induz a recuperação hematológica (independ de transfusões e granulocitos suficientes para n ter inf) em 60-70% dos pacientes.
- Melhora da contagem dos granulocitos ocorre em 2 meses.
- Recidiva é comum
16
Q
AA - Tx imunossupressão
- 15% dos tratados evoluem para SMD e alguns para leucemia. V/F
- ATG e ALG são de origem animal. Que consequência é que isso pode ter? O que dar para lidar com isso?
- Inicialmente o tx com ATG pode diminuir as contagens de granulocitos e plaquetas. V/F
A
- 15% dos tratados evoluem para SMD e alguns para leucemia. V
- ATG e ALG são de origem animal. Que consequência é que isso pode ter? Doença do soro. O que dar para lidar com isso? GC
- Inicialmente o tx com ATG pode diminuir as contagens de granulocitos e plaquetas. V
17
Q
AA - TMO Vs Imunossupressao - faz a ligação
- melhor sobrevida
- melhor em idosos
- melhor quando granulocitopenia profunda
A
- melhor sobrevida - comparável nos dois
- melhor em idosos - imunossupressao
- melhor quando granulocitopenia profunda: TMO
18
Q
AA - outros tx
- ciclofosfamida permite recuperação hematológica sem recidivas/evolução para SMD mas pode provocar neutropenia grave. V/F
- Androgenios podem ser usados como tx empírico quando a imunossupressao falha. V/F
A
Duas V
19
Q
AA - tx de suporte
- Devemos manter a contagem de plaquetas acima dos ____
- Manter a contagem de hemoglobina acima de __ sem comorbilidades e acima de ___ na presença de cardiopatia ou doença pulmonar.
A
- Devemos manter a contagem de plaquetas acima dos 10.000
- Manter a contagem de hemoglobina acima de 7 sem comorbilidades e acima de 9 na presença de cardiopatia ou doença pulmonar.
20
Q
Formas restritas de insuficiencia medular - AEP, agranulocitose, trombocitopenia com amegacariocitose
- Qual das tres e mais comum?
- Agranulocitose é mais em que sexo e faixa etária?
- Podem responder a tx imunossupressor. V/F
- A evolução para pancitopenia ou leucemia é comum ou incomum?
A
- Qual das tres e mais comum? Agranulocitose
- Agranulocitose é mais em que sexo e faixa etária? Mulheres idosas
- Podem responder a tx imunossupressor. V
- A evolução para pancitopenia ou leucemia é comum ou incomum? Incomum
21
Q
AEP
- A forma constitutiva da AEP, a anemia de Diamond-Blackfan, muitas vezes responde a corticoides. V/F
- Uma pequena minoria dos casos de AEP estão associados a timomas. V/F
- Com maior frequência pode ser a principal manifestação da linfocitose granular ou ocorrer na LLC. V/F
A
Todas V
22
Q
AEP
- A administração de EPO pode causar AEP?
- Qual o mecanismo mais comum da AEP: atc contra GV ou inibição das células T?
A
- A administração de EPO pode causar AEP? Sim (Atcs neutralizantes)
- Qual o mecanismo mais comum da AEP: atc contra GV ou inibição das células T? Inibição das células T
23
Q
AEP e infeção persistente pelo Parvovirus B19
- Em quem é que esta inf pode causar crise aplasica transitória?
- Qual o sinal citopatico desta inf na MO?
- Pk o tropismo do Parvovirus pelas cel progenitoras eritroides?
A
- Em quem é que esta inf pode causar crise aplasica transitória? Quando temos alta demanda por GV (ex: hemolise crónica)
- Qual o sinal citopatico desta inf na MO? Pronormoblastos gigantes
- Pk o tropismo do Parvovirus pelas cel progenitoras eritroides? Ligam ao atg P para entrar.
(Parvovirus - Pronormoblastos - P)
24
Q
Tx AEP
- Se timoma esta recomendada a excisão e a anemia resolve sempre. V/F
- Se suspeita de PV B19 pedimos Igs ou DNA viral?
- Na infeção persistente por PV B19, quase todos os doentes respondem ao tx com imunoglobulina IV. V/F
A
- Se timoma esta recomendada a excisão e a anemia resolve sempre. F! A anemia pode n resolver!
- Se suspeita de PV B19 pedimos Igs ou DNA viral? DNA viral porque as Igs estão comumente ausentes.
- Na infeção persistente por PV B19, quase todos os doentes respondem ao tx com imunoglobulina IV. V
25
Tx AEP
- Na AEP a sobrevida é boa so com tx de apoio (transfusões e quelantes de ferro). V/F
- Se AEP idiopatica o tx é com imunossupressão, e os GC podem ser o farmaco de escolha. V/F
- Na AEP a sobrevida é boa so com tx de apoio (transfusões e quelantes de ferro). V
- Se AEP idiopatica o tx é com imunossupressão, e os GC podem ser o farmaco de escolha. V (diferente da AA!)
26
Define Mielodisplasias
- citopenias
- MO dismorfica/anormal
- MO geralmente celular (20% é hipocelular)
- Produção ineficaz de células sanguíneas
27
SMD
| - SMD idiopatica afeta mais que genero e faixa etaria?
- SMD idiopatica afeta mais que genero e faixa etária? Idosos (mais de 70 anos), mais homens
28
SMD - Liga as % ao sindrome
- AREB-1
- Anemia refractaria
- Anemia refractaria com sideroblastos em anel
- Citopenia refractaria com displasia multilinhagem
- SMD associada a deleção 5q
- Todas as outras
(40%, 30%, 10-20%, 3-11%, rara; menos de 1%)
- AREB-1: 40%
- Anemia refractaria: 10-20%
- Anemia refractaria com sideroblastos em anel: 3-11%
- Citopenia refractaria com displasia multilinhagem: 30%
- SMD associada a deleção 5q: rara
- Todas as outras: menos de 1%
29
Todas as SMD com excepção das AREB tem:
- menos de __% de blastos no SP
- menos de __% de blastos na MO
Todas as SMD com excepção das AREB tem:
- menos de 1% de blastos no SP
- menos de 5% de blastos na MO
30
AREB tipo 1
- __% de blastos no SP
- ____% de blastos na MO
AREB tipo 2
- ___% de blastos no SP
- ___% de blastos na MO
- qual das duas tem bastões de auer?
AREB tipo 1
- menos de 5% de blastos no SP
- 5-9% de blastos na MO
AREB tipo 2
- 5-19% de blastos no SP
- 10-19% de blastos na MO
- qual das duas tem bastões de auer? na tipo 2
31
Qual a mais frequente das citopenias com displasia de linhagem única?
Anemia refractaria
32
Anemia refractaria com sideroblastos em anel
- como sao os blastos no SP?
- __% das células precursoras eritroides são sideroblastos em anel.
- como sao os blastos no SP? ausentes
| - mais de 15% das células precursoras eritroides são sideroblastos em anel.
33
Citopenia refractaria com displasia multilinhagem
- Podem ter sideroblastos em anel na MO. V/F
- Tem bastões de auer?
- Podem ter sideroblastos em anel na MO. V
| - Tem bastões de ater? Não
34
SMD associada a deleção de 5q - V/F
- Associação predominante a anemia.
- plaquetas estão normais a aumentadas.
- Megacariocitos da MO sao hipolobados.
Todas V
35
SMD pode ser toxicidade tardia do tx para o cancro, em geral com combinação de radiotx com agentes alquilantes radiomimeticos com período de lantencia de 5-7 anos, com excepção dos agentes anti-topoisomerase II que é de ___ anos.
SMD pode ser toxicidade tardia do tx para o cancro, em geral com combinação de radiotx com agentes alquilantes radiomimeticos com período de lantencia de 5-7 anos, com excepção dos agentes anti-topoisomerase II que é de 2 anos.
36
SMD
- % com anomalias citogeneticas?
- São mais frequentes as translocações ou a aneuploidia?
- O tipo e numero de anomalias citogeneticas correlaciona-se fortemente com a possibilidade de transformação leucemica e com a sobrevida. V/F
- % com anomalias citogeneticas? 50%
- São mais frequentes as translocações ou a aneuploidia? aneuploidia
- O tipo e numero de anomalias citogeneticas correlaciona-se fortemente com a possibilidade de transformação leucemica e com a sobrevida. V
37
SMD
- A apoptose das celulas medulares esta _____ (aumentada/diminuida) nas fases iniciais do SMD ou nos SMD de baixo risco pelas alt genéticas ou pela resposta imune exacerbada.
- trissomia do 8 na SMD responde ou não ao tx com imunossupressores?
- A anemia sideroblastica pode estar relacionada com mut em genes ____ do qual resulta eritropoiese ineficaz com distúrbio do ferro associado.
- A apoptose das celulas medulares esta aumentada nas fases iniciais do SMD ou nos SMD de baixo risco pelas alt genéticas ou pela resposta imune exacerbada.
- trissomia do 8 na SMD responde ou não ao tx com imunossupressores? Responde bem!
- A anemia sideroblastica pode estar relacionada com mut nos genes mitocondriais do qual resulta eritropoiese ineficaz com distúrbio do ferro associado.
38
SMD - clinica
- O que domina a evolução inicial? (anemia ou trombocitopenia?)
- ___% sao assintomaticos
- 20% tem esplenomegalia. V/F
- S. Down sao mais ou menos susceptíveis a SMD?
- Lesoes cutaneas incomuns como a sindrome de sweet (dermatose neutrofilica febril) podem surgir nestes doentes. V/F
- O que domina a evolução inicial? anemia (gradual)
- 50% sao assintomaticos
- 20% tem esplenomegalia. V
- S. Down sao mais ou menos susceptíveis a SMD? Mais
- Lesoes cutaneas incomuns como a sindrome de sweet (dermatose neutrofilica febril) podem surgir nestes doentes. V
39
SMD - SP
- VGM?
- Como sao as plaquetas?
- Como sao neutrofilos?
- VGM? Geralmente aumentado
- Como sao as plaquetas? Grandes e sem grânulos, podem ser dismorficas e hipofuncionais (sangramento mesmo que contagens normais)
- Como sao neutrofilos? Hipogranulares e Hipossegmentados e tem corpúsculos de Dohle
40
SMD - SP
- A excepção da leucemia mielomonocitica como estão os leucócitos?
- Podemos ter população clonal de células da HPN?
- A excepção da leucemia mielomonocitica como estão os leucócitos? Normais ou baixos
- Podemos ter população clonal de células da HPN? Sim
41
SMD - MO
- Percentagem de casos com MO hipocelular?
- SMD tem alguma característica especifica que a distinga?
- Que proporção de células medulares é que se correlaciona fortemente com o px?
- Percentagem de casos com MO hipocelular? 20%
- SMD tem alguma característica especifica que a distinga? Não
- Que proporção de células medulares é que se correlaciona fortemente com o px? blastos
42
SMD - DD
- Temos que excluir deficiencia de vit B __ quando temos sideroblastos em anel na MO.
- Presença de __% de blastos na MO diferencia a SMD da LMA.
- Temos que excluir deficiencia de vit B6 quando temos sideroblastos em anel na MO.
- Presença de 20% de blastos na MO diferencia a SMD da LMA.
43
SMD - px
- a maioria dos pacientes com SMD morre em consequência da transformação leucemica ou da pancitopenia?
- Prognostico da SMD associada a terapia?
- Maioria morre em consequência das complicações da pancitopenia.
- Prognostico da SMD associada a terapia? Muito mau, independentemente do tipo, sendo que a maioria evolui para LMA refractaria
44
SMD - tx
- Azacitidina e decitabina sao agentes citotoxicos usados no tx. Qual é a principal toxicidade?
- lenalidomida é particularmente eficiente na reversao da anemia em que tipo de SMD?
- ATG e ciclosporina tb são usados?
- FC hematopoieticos sao mais eficazes em pancitopenias severas ou menos graves?
- Azacitidina e decitabina sao agentes citotoxicos usados no tx. Qual é a principal toxicidade? Mielossupressão com baixa das contagens hematológicas.
- lenalidomida é particularmente eficiente na reversao da anemia em que tipo de SMD? SMD com deleção do 5q
- ATG e ciclosporina tb são usados? Sim e podem levar a independência de transfusões
- FC hematopoieticos sao mais eficazes em pancitopenias severas ou menos graves? Menos graves
45
Mielofibrose Vs mieloftisica
- Qual delas traduz doença primaria da MO?
- Doença secundária?
- Qual delas traduz doença primaria da MO? Mielofibrose/metaplasia mieloide
- Doença secundária? Mieloftise
46
Mieloftise
- Cancros que podem cursar com isto?
- O que é a metaplasia mieloide?
- Cancros que podem cursar com isto? Pulmao, Mama, Próstata e Neuroblastoma (Percebi Muito Pouco ou Nada)
- O que é a metaplasia mieloide? Extensao da hematopoiese nos ossos longos e outros locais extra-medulares (fígado, baço e gânglios)
47
Mieloftise
- aspecto caracteristico do esfregaço?
- Que citopenia é dominante?
- Como estão os leucocitos e as plaquetas?
- Podemos ter células em lagrima?
- aspecto caracteristico do esfregaço? leucoeritroblastoide
- Que citopenia é dominante? Anemia
- Como estão os leucocitos e as plaquetas? Podem estar diminuídos ou aumentados
- Podemos ter células em lagrima? Sim.
48
Mieloftise
- Como é a punção da medula óssea?
- É uma patologia notável pela pancitopenia associada a numero elevado de células progenitoras em circulação. V/F
- Como é a punção da medula óssea? seca
| - É uma patologia notável pela pancitopenia associada a numero elevado de células progenitoras em circulação. V
