AA, MD e insuf medular Flashcards
1
Q
Sindromes de insuficiencia medular - qual a falsa?
- Podem evoluir de um para outro ou ter varias síndromes ao mesmo tempo
- Muitas tem mecanismo de destruição medular imunologicamente mediado
- Muitas tem algum elemento de instabilidade genomica que lhes confere susceptibilidade aumentada para neo maligna.
A
Todas verdadeiras
2
Q
Anemia aplasica
- Temos medula celular ou hipocelular?
- como é a distribuição?
A
- Temos medula hipocelular
- como é a distribuição? bimodal
3
Q
Anemia aplasica
- Foram identificadas varias associações recorrentes com o desencadear da anemia aplasica que são comprovadamente etiologicas. V/F
- A maioria dos casos de anemia aplasica é idiopatico. V/F
A
- Foram identificadas varias associações recorrentes com o desencadear da anemia aplasica que são comprovadamente etiologicas. F! Podem não ser etiologicas
- A maioria dos casos de anemia aplasica é idiopatico. V
4
Q
Radiação e síndromes de insuficiência da MO - faz a ligação
- Sequela aguda
- Sequela tardia
SMD, AA, Mieloftise, leucemia
A
Radiação e síndromes de insuficiência da MO
- Sequela aguda: AA
- Sequela tardia: SMD, leucemia; mieloftise
5
Q
Anemia aplasica
- Que substancia química produz frequentemente mas não invariavelmente aplasia da medula?
- A toxicidade medular dos quimioterapicos ocorre em todos os pacientes e é _____ (independente da dose/dependente da dose)
- Qual a infeção precedente mais comum, responsável por ate 5% dos casos de AA?
A
- Que substancia química produz frequentemente mas não invariavelmente aplasia da medula? Benzeno
- A toxicidade medular dos quimioterapicos ocorre em todos os pacientes e é dependente da dose.
- Qual a infeção precedente mais comum, responsável por ate 5% dos casos de AA? Hepatite (geralmente soronegativa)
6
Q
AA
- Parvovirus B19 geralmente nao se associa a insuficiência medular generalizada. V/F
- E consequência e causa inevitável de morte na doença do enxerto Vs hospedeiro associada a transfusão. V/F
A
- Parvovirus B19 geralmente nao se associa a insuficiência medular generalizada. V
- E consequência e causa inevitável de morte na doença do enxerto Vs hospedeiro associada a transfusão. V
7
Q
AA
- Em ______ (50/35%) dos doentes com AA a apresentação temos células da HPN.
- Associa-se fracamente com fasceite eosinofilica. V/F
- Tx para a anemia aplasica da gravidez?
A
- Em 50% dos doentes com AA a apresentação temos células da HPN.
- Associa-se fracamente com fasceite eosinofilica. F! Fortemente!
- Tx para a anemia aplasica da gravidez? Parto/aborto
8
Q
AA constitucional
- Anemia de fanconi é um disturbio ___ (AD/AR), cujo tipo mais comum é o ___ (A/B) que cursa com mutação no gene FANCA.
- A disceratose congenita pode ser ligada ao X ou AD, sendo que neste ultimo caso esta associada a mutações do TERC e TERT. V/F
- Sindrome de Shwachman-Diamond é ___ (AD/AR) e esta associado a insuficiencia medular e a insuficiencia ___.
- Gene TERC e TERT estão tb associados a cirrose hepática e a fibrose pulmonar familiar. V/F
A
- Anemia de fanconi é um disturbio AR, cujo tipo mais comum é o A que cursa com mutação no gene FANCA.
- A disceratose congenita pode ser ligada ao X ou AD, sendo que neste ultimo caso esta associada a mutações do TERC e TERT. V
- Sindrome de Shwachman-Diamond é AD e esta associado a insuficiencia medular e a insuficiencia pancreatica.
- Gene TERC e TERT estão tb associados a cirrose hepática e a fibrose pulmonar familiar. V
9
Q
AA
- O que se observa na BMO e na RM da coluna?
- Temos ____ (aumento/diminuição) de células que expressam CD34.
- Que tipo de resposta predomina na anemia aplasica? Th1 ou Th2?
- Há prod de IFN-gama e TNF-alfa, sendo que o ____ leva a expressão de Fas nas células CD34, conduzindo-as a apoptose.
A
- O que se observa na BMO e na RM da coluna? Substituição da MO por gordura
- Temos diminuição de células que expressam CD34 (marcador de células hematopoieticas imaturas)
- Que tipo de resposta predomina na anemia aplasica? Th1
- Há prod de IFN-gama e TNF-alfa, sendo que o IFN leva a expressão de Fas nas células CD34, conduzindo-as a apoptose.
10
Q
AA - clinica
- qual o sintoma inicial mais comum?
- com trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum. V/F
- A infeção e sintoma inicial comum?
- Perda de peso e queixas sistémicas são muito comuns na anemia aplasica. V/F
A
- qual o sintoma inicial mais comum? sangramento
- com trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum. V
- A infeção e sintoma inicial comum? Não
- Perda de peso e queixas sistémicas são muito comuns na anemia aplasica. F! Na AA as queixas limitam-se ao sistema hematológico e por isso esses sinais devem fazer com que se procure outra causa para a pancitopenia.
11
Q
AA
- a esplenomegalia e a linfadenopatia são altamente típicas de AA. V/F
- como costuma estar o VCM?
- No esfregaço nao se observam formas mieloides imaturas, nem eritrocitos nucleados, nem plaquetas anormais. V/F
A
- a esplenomegalia e a linfadenopatia são altamente típicas de AA. F! São altamente atípicas
- como costuma estar o VCM? aumentado
- No esfregaço nao se observam formas mieloides imaturas, nem eritrocitos nucleados, nem plaquetas anormais. V
12
Q
AA - MO
- Na AA as celulas hematopoieticas ocupam menos de __% do espaço medular.
- A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é _____ (perfeita/imperfeita)
- Qual a morfologia das células hematopoieticas residuais?
- estudo cromossomico de células da MO é ____ (negativo/revelador) na AA tipica.
A
- Na AA as celulas hematopoieticas ocupam menos de 25% do espaço medular.
- A correlação entre a celularidade medular e a gravidade da doença é imperfeita.
- Qual a morfologia das células hematopoieticas residuais? Normal (excepção eritropoiese que e levemente megaloblastica).
- estudo cromossomico de células da MO é negativo na AA tipica.
13
Q
Na AA qual o principal fator determinante do px?
A
Contagem hematologica
14
Q
AA - Tx
- como se cura?
- Terapia imunossupressora pode ajudar a recuperar função residual. V/F
- Utilidade dos GC e fatores de crescimento hematopoieticos?
- Sobrevida de TMO alogenico em criança de dador totalmente compatível é de 90%. V/F
A
- como se cura? TMO
- Terapia imunossupressora pode ajudar a recuperar função residual. V
- Utilidade dos GC e fatores de crescimento hematopoieticos? GC são inúteis e os FC tem utilidade limitada
- Sobrevida de TMO alogenico em criança de dador totalmente compatível é de 90%. V (nos adultos a morbimortalidade é maior!)
15
Q
AA - Tx imunossupressão
- regime padrão de _____ + ____ induz a recuperação hematológica (independ de transfusões e granulocitos suficientes para n ter inf) em ___% dos pacientes.
- Melhora da contagem dos granulocitos ocorre em __ meses.
- Recidiva é ____ (comum/incomum)
A
- regime padrão de globulina anti-timocito + ciclosporina induz a recuperação hematológica (independ de transfusões e granulocitos suficientes para n ter inf) em 60-70% dos pacientes.
- Melhora da contagem dos granulocitos ocorre em 2 meses.
- Recidiva é comum
16
Q
AA - Tx imunossupressão
- 15% dos tratados evoluem para SMD e alguns para leucemia. V/F
- ATG e ALG são de origem animal. Que consequência é que isso pode ter? O que dar para lidar com isso?
- Inicialmente o tx com ATG pode diminuir as contagens de granulocitos e plaquetas. V/F
A
- 15% dos tratados evoluem para SMD e alguns para leucemia. V
- ATG e ALG são de origem animal. Que consequência é que isso pode ter? Doença do soro. O que dar para lidar com isso? GC
- Inicialmente o tx com ATG pode diminuir as contagens de granulocitos e plaquetas. V
17
Q
AA - TMO Vs Imunossupressao - faz a ligação
- melhor sobrevida
- melhor em idosos
- melhor quando granulocitopenia profunda
A
- melhor sobrevida - comparável nos dois
- melhor em idosos - imunossupressao
- melhor quando granulocitopenia profunda: TMO
18
Q
AA - outros tx
- ciclofosfamida permite recuperação hematológica sem recidivas/evolução para SMD mas pode provocar neutropenia grave. V/F
- Androgenios podem ser usados como tx empírico quando a imunossupressao falha. V/F
A
Duas V
19
Q
AA - tx de suporte
- Devemos manter a contagem de plaquetas acima dos ____
- Manter a contagem de hemoglobina acima de __ sem comorbilidades e acima de ___ na presença de cardiopatia ou doença pulmonar.
A
- Devemos manter a contagem de plaquetas acima dos 10.000
- Manter a contagem de hemoglobina acima de 7 sem comorbilidades e acima de 9 na presença de cardiopatia ou doença pulmonar.
