Distúrbios da Coagulação Flashcards

1
Q
  • Quais as deficiencias mais comuns de fatores da coagulação?
  • Modo de transmissão das hemofilias?
  • E da deficiência de fator II, VII, XI; XIII e fibrinogénio (raros)?
A
  • Quais as deficiencias mais comuns de fatores da coagulação? Hemofilias
  • Modo de transmissão das hemofilias? Lig ao X recessivo
  • E da deficiência de fator II, VII, XI; XIII e fibrinogénio (raros)? AR
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2
Q

Fenótipo do distúrbio da coagulação _____ com o nível de atividade destes fatores. (correlaciona/não se correlaciona)

A

Correlaciona-se

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3
Q

Quando surgem anticorpos contra fatores da coagulação? (inibidores)

A

Hemofilias, doenças genéticas - pela administração frequente do fator em deficiência
Puerpério, doenças auto-imunes, neoplasias, idiopático, distúrbios dermatológicos

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4
Q

Hemofilia

  • Qual a forma de hemofilia mais comum? %
  • Qual a mutação mais comum da hemofilia A que esta presente em 40% dos casos?
  • Em 30% dos casos não se identifica historia famíliar. V/F
A
  • Qual a forma de hemofilia mais comum? Hemofilia A (80% das hemofilias)
  • Qual a mutação mais comum da hemofilia A que esta presente em 40% dos casos? inversão do intrao 22
  • Em 30% dos casos não se identifica historia famíliar. V
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5
Q

Hemofilia

  • Como distinguir clinicamente hemofilia A de B?
  • Na doença leve como é o sangramento?
  • Temos prolongamento isolado do ____ (TP/TTPa)
A
  • Como distinguir clinicamente hemofilia A de B? Indistinguiveis
  • Na doença leve como é o sangramento? Infrequente e geralmente secundário a traumatismos
  • Temos prolongamento isolado do TTPa
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6
Q

Como classificamos o fenótipo da hemofilia?

A

Com base na atividade dos fatores VIII e IX :

  • Leve - 6-30% (acima de 25% detecta-se doença apenas depois de traumatismos graves ou no pre-op)
  • Moderada - 1-5%
  • Grave - <1%
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7
Q

Qual a manifestação mais comum da hemofilia grave?

A

Hemartroses recidivantes ( + nos joelhos)

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8
Q

(hemofilia) Nas hemartoses crónicas qual o fenómeno resultante das hemorragias repetidas?

A

Fenómeno articulação-alvo que desencadeia ciclo vicioso de sangramento com deformidade progressiva

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9
Q

Hemofilia

  • Hematúria e hemofilia.
  • Profilaxia primaria: com o objetivo de manter os níveis de fator em __% ou mais.
A
  • Hematúria e hemofilia. Hematúria é frequente mesmo sem lesão genito-urinária (5 vezes mais frequente nestes doentes)
  • Profilaxia primaria: com o objetivo de manter os níveis de fator em 1% ou mais.
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10
Q

Fórmulas para dosagem dos fatores VIII e IX no tx da hemofilia (completar com valores para cada um):
nível-alvo (-) nível basal (x) peso corporal (x) (___) unidade/quilo

A

F VIII: 0,5 unidades/kg
F IX: 1 unidade/kg
O IX tem de ser mais porque 50% é perdido

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11
Q

Quantidade de F VIII no crioprecipitado?

A

80 unidades (grandes quantidades mas deve ser evitado nos hemofílicos)

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12
Q

Tratamento hemofilia - alvos da atividade do fator:
Sangramentos graves pot fatais/Profilaxia pré-op
Sangramentos musculares
Hemartroses graves
Sangramentos leves/hemartroses sem complicações

A

Sangramentos graves pot fatais/Profilaxia pré-op: 100%
Sangramentos musculares: >50%
Hemartroses graves: 15-25%
Sangramentos leves/hemartroses sem complicações: 30-50%

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13
Q

Quando se usa a DDAVP no tratamento da hemofilia (A ou B e quando?)
Podem-se dar doses repetidas?

A

Na hemofilia A porque a DDAVP só aumenta os níveis do factor VIII e vW (aumenta libertação)
Na leve a moderada. Na grave não funciona (não há fator para libertar)
Doses repetidas causam taquifilaxia!

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14
Q

(hemofilia) Antifibrinolíticos não podem ser usados em qual destas situações: sangramentos gengivais, gastrointestinais, cavidade oral e hematuria

A

Hematúria (risco de trombo oclusivo no lumen do trato urinário)

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15
Q

Qual a complicação principal do tratamento da hemofilia?

A

Formação de aloanticorpos contra F VIII e IX

mais frequentes na hemofilia A

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16
Q

(hemofilia) Fatores de risco para formação de inibidores dos Fatores VIII e IX.

A
  • Deficiência grave (corresponde a mais de 80% dos casos com inibidor)
  • História familiar de inibidor
  • Descendência africana
  • Mutaçoes (delações grandes/recombinações grosseiras)
  • Exposição cumulativa
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17
Q

(hemofilia) Clinicamente os pacientes com inibidores são classificados em 2 grupos. Definir respondedores baixos e altos. Quem responde a doses altas de concentrado de fatores? Como tx quem n reponde?

A
  • Respondedores baixos: menos que 5 U.B; tx com doses altas de fatores
  • Respondedores altos: mais de 10 UB/respondem rápido para esse valor - não respondem a doses altas dos fatores. Dar concentrado de complexo protrombinico ou fator VIIa recombinante (este ultimo mais eficaz)
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18
Q

(hemofilia) Qual a abordagem mais eficaz para erradicar os anticorpos inibidores? A adição de rituximabe pode ajudar?

A

Indução de tolerância imune (infusão diária da proteína em falta ate que o inibidor desapareça) - imunossupressao isolada n é eficaz.
A adição de rituximabe não ajuda na erradicação duradoura.

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19
Q

Portadores de hemofilia

  • Estão fora de risco hemorrágico aqueles com atividade de fator mais de __%
  • Comportamento dos níveis de fatores ate ao parto.
A
  • Estão fora de risco hemorrágico aqueles com atividade de fator mais de 50%
  • Comportamento dos níveis de fatores ate ao parto. Aumentam gradualmente ate ao parto, depois temos uma queda rápida.
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20
Q

Deficiencia do fator XII

  • Qual é o ativador fisiologico do fator XI?
  • Qual a prevalência da deficiência do fator XI?
  • E em quem é mais prevalente?
A
  • Qual é o ativador fisiologico do fator XI? Trombina
  • Qual a prevalência da deficiência do fator XI? 1 em 1.000.000
  • E em quem é mais prevalente? Judeus e iraquianos (nestes grupos a patologia até esta associada a menos mutações)
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21
Q

Deficiência do fator XI

  • o fenotipo _____ com a atividade coagulante residual (Correlaciona/não correlaciona)
  • Que tecidos sao mais susceptíveis a deficiência de fator XI?
A
  • o fenotipo nem sempre se correlaciona com a atividade coagulaste residual
  • Que tecidos sao mais susceptíveis a deficiência de fator XI? Com alta atividade fibrinolitica
22
Q

(Deficiência do fator XI) O que prevê o risco de sangramento?

A

A história familiar!

23
Q

Deficiencia de fator XI

- Qual o tratamento da deficiência de fator XI? E se tiver inibidores?

A

Tx: Plasma fresco congelado/concentrado de fator XI. Com inibidores n se usam! Usa-se CCP/fator VIIa - particularmente imp no Sangramento grave (pos cirurgia/traumatismo).

24
Q

(Distúrbios hemorrágicos raros) Sintomas comuns e raros.

Que deficiencias de fatores podem cursar com complicações potencialmente fatais?

A

Sintomas comuns: sangramento das mucosas e após clampagem do cordão umbilical
Sintomas raros: hemartroses

Que deficiencias de fatores podem cursar com complicações potencialmente fatais? FX ou XIII

25
Q

Fenotipo da deficiência combinada de fator V e VIII?

A

Predisposição branda ás hemorragias. Apesar de atividade residual de menos de 5% para cada um dos fatores.

26
Q

Qual a causa congênita de deficiência múltipla de fatores dependentes da vitamina K? Como tx?

A

Deficiência enzimática (Gama-glutamilcarboxilase e epoxido-redutase)
Tx: alguns respondem a doses altas de vit K; sangramentos graves podem necessitar de PFC/CCP.

27
Q

Quais são as 3 causas mais comuns de coagulação intravascular disseminada?

A

Sepsis bacteriana, neoplasias malignas (tumores solidos e leucemias, como a LPA) e causas obstétricas.

28
Q

Quais destes fármacos cursam com CID? Varfarina, antifibrinolíticos, concentrados de complexo protrombínico…

A

Todos

29
Q

CID

  • Mecanismo fundamental da CID?
  • Qual o achado mais comum na CID? Hemorragias ou trombose?
  • Oclusão vascular na CID é mais em que vasos?
A
  • Mecanismo fundamental da CID? Produção descontrolada de trombina pela exposição do sangue a quantidades maciças de fator tecidual.
  • Qual o achado mais comum na CID? Hemorragias ou trombose? Hemorragia (consumo de plaquetas e de fatores da coagulação)!
  • Oclusão vascular na CID é mais em que vasos? Microcirculação.
30
Q

(CID) Púrpura fulminante. Quem atinge? De que resulta? E qual a deficiência mais comum associada?

A

Atinge mais crianças
Resulta de trombose de áreas extensas da pele.
Causada por deficiências dos componentes da via de proteína C.

31
Q

Anormalidades laboratoriais comuns na CID?

  • TP/aPTT
  • Plaquetas
  • Esfregaço SP
  • Produtos de degradação da fibrina
  • Qual dos acima é o mais sensível?
  • CID grave - fibrinogénio; anti-trombina III e plasminogénio?
A

TP/aPTT prolongados

Plaquetas

32
Q

CID cronica

  • Esta associada a hemorragias ____ (discretas/acentuadas) das superficies cutaneas/mucosas.
  • 3 situações surge a CID crónica/compensada?
A
  • Esta associada a hemorragias discretas das superficies cutaneas/mucosas.
  • 3 situações surge a CID crónica/compensada? Hemangioma gigante, carcinoma metastático, sindrome da morte fetal .
33
Q

Na CID crónica qual é o parâmetro laboratorial que está certamente alterado?

A

Produtos da degradação da fibrina/ D-dimeros aumentados. Os outros avaliados na CID aguda podem estar normais ou elevados.

34
Q

A morbimortalidade da CID está mais relacionada com a doença subjacente ou com a CID em si?

A

Com a doença subjacente!

35
Q

Tratamento das complicações hemorrágicas da CID. O que está recomendado? Utilizam-se fatores de coagulação isolados?

A

Tx de reposição: plasma fresco congelado; crioprecipitado (para quando temos diminuição de fibrinogenio e pela hiperfibrinolise) e plaquetas.
Concentrados de fatores não são eficazes.

36
Q

Heparina e anti-fibrinolíticos no tratamento da CID. Quando não usar heparina? Quando usar anti-fibrinolíticos?
Concentrados de prot C para tx a purpura fulminante associada a deficiencia desta proteina ou a meningococemia é eficaz?

A
  • Não usar heparina na CID aguda e CID grave.
  • Anti-fibrinoliticos estão indicados nos hemangiomas gigantes e leucemia promielocitica aguda.
  • Concentrados de prot C para tx a purpura fulminante associada a deficiencia desta proteina ou a meningococemia é eficaz? Sim!
37
Q

Causas de deficiência de vitamina K.

A

ATB de largo espectro
Alteração da absorção
Depleção das reservas (doenças hepáticas crónicas).

38
Q

Qual a alteração analítica mais comum e precoce nos pacientes com défice de vit K?

A

Prolongamento do TP

O fator VII é o que tem a semi-vida mais curta e por isso pode alterar o TP antes do TTPa

39
Q

Qual o tratamento do défice de vitamina K? E em situações agudas?
Reversão da anticoagulação com varfarina?

A

Vitamina K parentérica 10 mg recupera coagulação em 8-10h.
Agudo: Plasma fresco congelado ou complexo pro trombina (evitar na doença hepática). Nova terapêutica: fator VIIa em baixa dose
Reversão da ACO com varfarina: doses mínimas de vit K.

40
Q

Insuficiencia hepatica

  • Causas de trombocitopenia na insuficiência hepática
  • Disfibrinogenemia é comum ou incomum?
A
  • Causas de trombocitopenia na insuficiência hepática Aumento da destruição (hiperesplenismo); Redução da sobrevida por mecanismos imunes (cirrose biliar primária)
  • Disfibrinogenemia é comum (diminuição da polimerização da fibrina)
41
Q

Insuficiencia hepatica

  • Como está geralmente o F VII na insuficiência hepática?
  • Fibrinogenio diminuido so em casos graves. V/F
  • A experiencia clinica cumulativa demonstrou que os pacientes com doença hepática correm risco de trombose. V/F
A
  • Como está geralmente o F VII na insuficiência hepática? Níveis normais ou elevados. Se estiver baixo pode indicar CID concomitante.
  • Fibrinogenio diminuido so em casos graves. V (cirrose descompensada, IH fulminante, CID associada..)
  • A experiencia clinica cumulativa demonstrou que os pacientes com doença hepática correm risco de trombose. V
42
Q

Insuficiencia hepatica

  • Qual o tratamento mais eficaz para corrigir a hemostasia dos doentes com insuf hepática?
  • O CCP é indicado?
A
  • Qual o tratamento mais eficaz para corrigir a hemostasia dos doentes com insuf hepática? Plasma fresco congelado. Mas não normaliza o TP/TTPa
  • O CCP é indicado? Não! Risco de complicações tromboticas.
43
Q

Quando transfundir plaquetas na insuficiência hepatica

  • no sangramento ativo
  • antes de procedimento invasivo
A

Quando transfundir plaquetas na insuficiência hepatica

  • no sangramento ativo: quando estão menores que 10-20.000
  • antes de procedimento invasivo: quando estao menores que 50.000.
44
Q

Inibidores adquiridos da coagulação

  • O que e um inibidor adquirido dos fatores de coagulação?
  • São mais comuns em que faixa etária?
  • O que pode levar a sua produção?
A

E um auto-anticorpo contra um dado fator de coagulação.
Causas: idiopática (50%), neoplasias malignas, distúrbios dermatológicos e gravidez
Mais nos adultos idosos (media de 60 anos)

45
Q

Como está o TP e o aPTT nos inibidores adquiridos?

A

Só o aPTT esta prolongado.

46
Q

Inibidores adquiridos. Pode se usar a corticoterapia?

A

Sim (isolada ou em combinação com citotoxicos) - ao contrario da hemofilia.

47
Q

(Anticorpos contra trombina tópica). Qual a alteração no TP/aPTT?
Melhora com PFC e vit K?

A

Ambos prolongados.

Não

48
Q

Anticoagulante lupico vs inibidores adquiridos.

Teste veneno víbora russel e teste de fosfolipidos em fase hexagonal; fatores da coagulação afetados

A

Ac lupico: testes positivos, muitos fatores afetados

Inibidores adquiridos: específico para um único fator, testes negativos

49
Q

Transfusões de plaquetas tem sido usadas como fonte de fator V para pacientes que tem inibidores do fator V. V/F

A

V

50
Q

Anticoagulante lupico

- Sangramentos associados a presença deste anticoagulante devem-se a presença de anticorpos contra a protrombina. V/F

A
  • Sangramentos associados a presença deste anticoagulante devem-se a presença de anticorpos contra a protrombina. V